局限性硬皮病诊断技术研究进展

局限性硬皮病(LS)是一种主要影响皮肤、皮下脂肪和深层组织的自身免疫性疾病,可能导致严重的功能障碍和外观受损。及时准确的诊断对于患者的治疗和管理至关重要,但目前LS在诊断方面尚存在困难。本文综述了LS诊断领域的最新进展,包括高频超声、磁共振成像、光学相干断层扫描及分子和基因检测等。这些技术提高了诊断的精确性和即时性。高频超声能够精确评估皮肤病变;磁共振成像有助于深层组织受累的评估;光学相干断层扫描和皮肤镜揭示皮肤微小结构变化;分子和基因检测为理解疾病机制及个体化治疗提供新视角。尽管新技术的应用受到成本和设备普及度的限制,但其在改善诊断流程、提供个性化治疗方面有着显著的潜力。未来研究需要进一步探讨这些技术与传统方法的整合及其在LS不同亚型和疾病阶段中的应用。

《中国局限性硬皮病诊断与治疗指南》计划书

局限性硬皮病(localized scleroderma,LoS)是一种慢性自身免疫性皮肤病,主要表现为皮肤及皮下组织的纤维化和硬化,可能累及深部组织及其他器官。目前我国尚缺乏基于循证医学的LoS诊断与治疗指南,导致疾病识别困难,各医疗中心的诊疗策略差异较大。为解决这一难题,依托中华医学会整形外科学分会,中国医学科学院北京协和医院整形美容外科牵头组建全国多中心、多学科专家团队,启动了《中国局限性硬皮病诊断与治疗指南》的制订工作。该指南旨在规范LoS诊疗流程,提高疾病诊疗水平,通过早期识别和干预,改善患者预后。指南制订将遵循国际标准,基于研究证据进行评估,并通过多轮专家组讨论最终形成推荐意见。虽然目前针对中国人群的LoS循证医学证据有限,且缺乏统一的疾病评估金标准,但多学科专家的临床经验将在指南制订中发挥重要作用。我们期待该指南为LoS患者提供更优质的医疗服务,并通过提升患者的认知及参与度,最终降低社会和医疗负担。本指南计划书将详细阐述该指南的制订背景、方法及预期价值,为后续严格制订和顺利发布指南提供指导。

补脾益肾通络法治疗局限性硬皮病验案1例

局限性硬皮病是一种初起局限于皮肤肿胀,逐渐发生硬化、萎缩的自身免疫性疾病,严重时可发展为系统性硬皮病。周晓莉教授认为该病多因先天禀赋不足或后天失养、脾肾阳虚、寒湿瘀滞、气血运行不畅所致,临床上多采用补脾益肾、温经通络之法治疗,疗效良好。现介绍如下。1病例介绍郝某,男,21岁,2023年6月4日初诊。全身散在斑疹反复发作10年,加重1周。患者2013年夏季淋雨后出现全身散在斑片状淡红色斑疹,主要累及腹部、双上肢、颈部、背部,凸出皮肤,大小不一,偶有瘙痒,可自行消退,未予重视。后相继出现全身散在斑疹处皮肤变硬,伴双手皮肤紧硬,双手遇冷变色,口干,未予正规诊治。

基于“少阴为枢”应用麻黄附子细辛汤治疗局限性硬皮病

局限性硬皮病病因复杂,邱明山认为,体虚于太阴脾肺、少阴肾,肺、脾、肾阳虚,气滞血瘀,痰瘀阻滞,加之外感邪气,营卫失和,凝滞皮腠、脏腑,发为硬皮病。少阴为枢可枢转、调节阴阳平衡,调节太阴、厥阴的气机,调节水液的气化和输布,基于“少阴为枢”理论使用麻黄附子细辛汤治疗局限性硬皮病取得良好疗效。

从伏邪致病角度辨治糖尿病周围血管病变合并局限性硬皮病的经验

糖尿病周围血管病变和局限性硬皮病的临床表现具有类似性,两者表现为皮肤冷凉感、肢端青紫苍白及局部麻木刺痛等临床表现,糖尿病周围血管病变合并局限性硬皮病常导致临床症状加重和病程迅速进展,中医认为糖尿病周围血管病变和局限性硬皮病在病因上具有同构性,二者在病机上始终以瘀毒内伏为核心,形成以“肺-肝-肾”为辩证枢轴的分期论治思路。本文总结了伏邪致病和分期辨治该病的经验,认为其治疗具有开拓性意义和启示。

基于数据挖掘分析韩世荣治疗局限性硬皮病用药规律

目的:挖掘韩世荣治疗局限性硬皮病的用药组方规律,为总结与传承其学术思想提供参考。方法:选取2020年6月至2023年12月就诊于陕西省中医医院韩世荣门诊的患者处方,基于中医传承辅助平台软件(V3.5)规则对用药规律进行归纳分析。结果:共筛选有效处方122个,包括中药120味,药性以温、寒、平为主,药味以甘、辛、苦为主,归经以肝、脾、心经为主;高频使用药物(频次≥30)共26味,如当归、黄芪、桂枝、土鳖虫、白芍等;常用药物组合20个,如当归配黄芪、当归配桂枝等;核心处方以当归四逆汤加减组成。结论:韩世荣认为局限性硬皮病以“阳虚为本,寒湿瘀阻为标”,其病机在阳虚基础上,兼有寒凝、瘀阻、痰湿,治疗重点在疏通经络,以温阳通络为主,辅以行气、化瘀、化痰通络。

阳和解凝膏联合梅花针对局限性硬皮病小鼠TGF-β_(1)/Smad3信号通路的影响

目的:观察阳和解凝膏联合梅花针对局限性硬皮病小鼠模型转化生长因子-β_(1)(TGF-β_(1))/Smad同源物3(Smad3)信号通路的影响。方法:将36只雌性BALB/c小鼠随机分为空白对照组、模型对照组、肝素钠组、阳和解凝膏组、梅花针组、阳和解凝膏联合梅花针组(联合治疗组),每组6只。除空白对照组外,其余各组小鼠均皮下注射博莱霉素建立局限性硬皮病小鼠模型。治疗4周后,处死小鼠取皮肤组织,采用Rodnan评分观察皮肤受累程度,HE染色观察皮肤组织病理学变化,偏振光皮肤镜观察皮肤组织表面血管和毛发的变化情况,免疫组织化学染色检测皮肤组织中TGF-β_(1)、白细胞介素-4(IL-4)、Smad3、Smad7的表达;Masson特殊染色检测皮肤胶原纤维的面积。结果:阳和解凝膏组、梅花针组、联合治疗组小鼠治疗后皮肤组织表面血管和毛发恢复生长;HE染色观察真皮变薄;Masson特殊染色胶原纤维面积减少;TGF-β_(1)、IL-4、Smad3表达降低,Smad7表达升高,且以联合治疗组效果最佳,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:阳和解凝膏、梅花针可以通过抑制TGF-β_(1)/Smad3信号通路的表达干预局限性硬皮病小鼠皮肤组织纤维化。阳和解凝膏联合梅花针治疗局限性硬皮病小鼠可以起到协同增效的作用。

通痹和络汤结合艾灸肺俞穴对局限性硬皮病皮肤症状改善的影响

目的:评价通痹和络汤结合艾灸肺俞穴对局限性硬皮病皮肤症状改善的影响。方法:回顾性分析2011年1月—2021年12月门诊治疗的30例局限性硬皮病临床资料,根据临床治疗方式分为对照组(艾灸肺俞穴治疗,15例)、观察组(通痹和络汤结合艾灸肺俞穴,15例),分析两组临床疗效。结果:观察组治疗后有效率高于对照组(P<0.05);观察组治疗后3个月、6个月皮肤硬度积分低于对照组(P<0.05)。结论:对局限性硬皮病采取通痹和络汤结合艾灸肺俞穴治疗,可改善皮肤硬度。

含脂肪干细胞的自体脂肪移植联合个性化假体置入治疗面部局限性硬皮病

目的:探讨含脂肪干细胞的自体脂肪移植联合个性化假体置入治疗面部局限性硬皮病的临床效果。方法:2017年6月-2019年8月收治5例面部局限性硬皮病引起的面部萎缩性缺损,对其先进行含脂肪干细胞的自体脂肪移植,然后再通过3D打印技术制作置入假体模型,依据模型制作填充假体,尽量恢复面部组织正常解剖外观。结果:本组5例患者,术后均无感染、血肿等并发症。术后随访6~24个月,平均12个月,患者皮肤的颜色质地均接近周围正常皮肤,其组织的缺损得以纠正,基本恢复面部的正常外观形态,患者满意。结论:含脂肪干细胞的自体脂肪移植联合个性化假体置入治疗面部局限性硬皮病是一种理想可靠的方法。

局限性硬皮病的研究新进展

对近期局限性硬皮病研究的新进展作一综述,包括临床表现和分型,发病机制(感染、创伤、药物和遗传等相关的病例),多种评价病情的方法及治疗手段(光疗,维A酸联合PUVA,MTX,外用他克莫司、咪喹莫特)。

儿童局限性硬皮病的临床特点

目的总结儿童局限性硬皮病的临床特点。方法回顾性分析了2000~2008年间在北京协和医院皮肤科门诊就诊的100例儿童硬皮病患者的临床资料。结果100例患者中,51例(51%)出现线状硬皮病表现,26例(26%)出现斑块状硬斑病表现,26例(26%)出现深在性硬斑病表现,12例(12%)出现泛发性硬斑病表现,其中15例(15%)为两型混合;9例(9%)患者有风湿性或免疫性疾病家族史,16例(16%)患者可能与某种诱发因素有关。84例行抗核抗体(ANA)检测的患者中,有38例(45.2%)为阳性。结论线状硬皮病是儿童局限性硬皮病中发病率最高的亚型。局限性硬皮病发病可能与自身免疫性因素有关。

段行武治疗局限性硬皮病经验介绍

段行武教授认为局限性硬皮病属本虚标实,络脉瘀阻贯穿发病过程始终。治疗上将皮损辨证与全身辨证结合,微观辨证与宏观辨证结合,当分3期论治。

薄芝糖肽局封联合他克莫司乳膏治疗局限性硬皮病皮损VEGF及TGF-β1的检测

目的探讨薄芝糖肽局封联合他克莫司乳膏治疗局限性硬皮病(SP)的作用机制。方法采用免疫组织化学SP法检测32例LS皮损治疗前后皮损VEGF及TGF-β1的表达,15例正常人皮肤组织作为正常对照。结果 LS治疗前VEGF及TGF-β1的表达分别为96.88%及90.62%,明显高于对照组,治疗后VEGF及TGF-β1的阳性表达率分别为62.50%及34.37%,明显低于治疗前的表达;病程2年内的患者治疗前VEGF及TGF-β1的阳性表达分别为95.83%及91.66%,治疗后阳性表达分别为58.33%及37.50%,两者对比差异均有统计学意义(P<0.05)。2年以上病程,治疗前VEGF及TGF-β1的阳性表达分别为100%及87.5%,与治疗后表达的75.00%及25.00%对比差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 VEGF及TGF-β1与LS的发生、发展密切相关,病程早期治疗较好。

下肢局限性硬皮病的临床和磁共振表现特点

目的探索局限性硬皮病下肢受累患者的临床特点,以及受累下肢的核磁共振成像(MRI)影像表现特点。方法回顾性分析2013年4月至2014年6月在北京协和医院接受下肢MRI检查的局限性硬皮病患者16例。收集患者的一般临床资料、抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗可提取性核抗原抗体的实验室检查结果。核磁共振成像检查均为平扫,机器为西门子Skyra 3.0T核磁扫描仪。结果线状硬斑病11例、泛发性硬斑病4例、深在性硬斑病1例。14例患者接受抗核抗体检查,其中4例阳性(28.6%)。10例进行抗双链DNA抗体检查和7例进行抗可提取性核抗原抗体检查的结果均为阴性。最常见的MRI影像表现为皮下脂肪间隔增厚(16例)和肌肉筋膜增厚(11例),既可为T1加权成像低信号、T2快速反转恢复预脉冲/质子加权成像低信号,也可为T1加权成像低信号、T2快速反转恢复预脉冲/质子加权成像高信号。另外,还包括肌间筋膜增厚(3例)、肌肉异常信号(1例)和骨髓异常信号(2例)。结论磁共振检查能提示局限性硬皮病下肢骨骼肌肉受累的范围和程度。

姚春海教授治疗局限性硬皮病经验拾萃

姚春海教授认为局限性硬皮病的病机为“本虚标实”,其中“脉络瘀阻”贯穿本病的始终;治疗上分急性进展期、硬化期及萎缩期三期论治;同时将皮损辨证与全身辨证结合,微观辨证与宏观辨证结合,采用膏方辨证内服并引入火针外治,将整体和局部治疗有机结合,重视治络,形成独特的理、法、方、药,在局限性硬皮病的临床治疗上取得较好疗效。

积雪草苷联合曲尼司特治疗局限性硬皮病疗效观察

目的观察积雪草苷联合曲尼司特治疗局限性硬皮病的临床疗效。方法将102例局限性硬皮病患者随机分为观察组及对照组,每组51例。对照组给予曲尼司特治疗,观察组在对照组治疗基础上给予积雪草苷治疗,2组均治疗6个月。观察2组治疗前及治疗3个月、6个月后皮肤硬度积分、关节痛积分、关节功能积分及皮肤病生活质量指数评分(DLQI)变化情况,记录2组临床疗效及不良反应发生情况。结果 2组治疗3个月、6个月后皮肤硬度积分、关节痛积分、关节功能积分及DLQI评分均显著降低(P均<0.05),且观察组各项指标评分均明显低于对照组(P均<0.05);观察组治疗3个月、6个月后治疗总有效率均明显高于对照组(P均<0.05)。2组治疗过程中均无明显不良反应发生。结论积雪草苷联合曲尼司特能够显著改善局限性硬皮病患者的临床症状体征及生活质量,疗效较好,且安全可靠。

当归四逆汤联合薄芝糖肽注射液治疗局限性硬皮病疗效及对CTGF、TGF-β_1水平的影响

目的观察当归四逆汤联合薄芝糖肽注射液治疗局限性硬皮病疗效及对结缔组织生长因子(CTGF)、转化生长因子-β1(TGF-β1)水平的影响。方法将100例局限性硬皮病患者随机分为2组,对照组50例给予D-青霉胺口服,观察组50例在此基础上给予当归四逆汤口服和薄芝糖肽注射液皮损部位点状注射,2组治疗时间均为12周。观察2组治疗前后中医证候积分、Rodnan积分及CTGF、TGF-β1水平变化情况,统计2组近期疗效、自身抗体转阴率及不良反应发生情况。结果 2组治疗后各项中医证候积分和Rodnan积分均显著降低(P均<0.05),且观察组治疗后各项积分均显著低于对照组(P均<0.05);2组治疗后CTGF、TGF-β1水平均显著降低(P<0.05),且观察组治疗后各项指标水平均显著低于对照组(P<0.05);观察组近期治疗总有效率和自身抗体转阴率均显著高于对照组(P均<0.05),2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论当归四逆汤联合薄芝糖肽注射液治疗局限性硬皮病可显著减轻临床症状体征,促进自身抗体转阴,调节CTGF和TGF-β1水平,且安全。

路志正健脾养血通络法诊治局限性硬皮病经验

局限性硬皮病是一种难治性结缔组织病,国医大师路志正总结该病中医病名为皮痹或血痹。他认为本病主要核心病机为脾虚血弱,痰瘀阻络,并根据核心病机制定了以健脾养血、化痰通络为主的治疗大法。治疗时根据现代医学分肿胀期、硬化期、萎缩期三期论治。根据患者分期及临床情况,肿胀期治以疏风祛湿散寒、清解郁热、健脾益气为主,硬化期以健脾养血、化痰通络为主,萎缩期以培补气血、滋补肝肾为主。临证善用生黄芪、炒白术、山药等健脾益气,并加用当归、川芎、赤白芍、鸡血藤养血通络,络石藤、忍冬藤、路路通等疏风活络,酌情加用蜂房、炮山甲、地龙等虫蚁之品搜风剔络,标本兼顾,取得了较满意的疗效。

中西医治疗局限性硬皮病的研究进展

硬皮病是一种罕见的结缔组织疾病,通常出现皮肤变性、增厚、纤维化进而硬化或萎缩等特征,此病可引起多系统或局部损害,在我国硬皮病的发病率仅次于类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮。随着临床的深入研究,已证实硬皮病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两大类。近年来,局限性硬皮病的发病率逐年上升,同时其危害性也在显著增加。目前,西医对该病症尚无切实有效的治愈方法,但若结合中医药的使用可给局限性硬皮病的治疗带来新的思路和转机。本文从局限性硬皮病的分类,与系统性硬皮病的区别,局限性硬皮病的诊断,中西医药治疗局限性硬皮病的方法等方面进行了详细的分析和总结,阐述了中西医药治疗局限性硬皮病的特点,希望为局限性硬皮病的预防、诊断和治疗提供一定的理论参考及依据。