2-甲氧基雌二醇对布-加综合征模型小鼠肝纤维化的影响

目的:探讨2-甲氧基雌二醇(2-MeOE2)对布-加综合征(BCS)所致肝纤维化的影响和可能机制。方法:40只C57BL/6J雄性小鼠随机分为4组,每组10只,BCS组、BCS+2-MeOE2组采用下腔静脉部分结扎法制备BCS模型,假手术组和2-MeOE2组行造模操作但不结扎;2-MeOE2组和BCS+2-MeOE2组每隔1日腹腔注射2-MeOE2(15 mg/kg)1次。6周后处死小鼠,取血清检测ALT与AST水平;取肝组织,HE染色观察病理改变,天狼星红染色观察胶原沉积情况,免疫组化染色观察α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的表达,实时荧光定量PCR法检测肝组织中纤维连接蛋白(FN)、Ⅰ型胶原(ColⅠ)和缺氧诱导因子-1α(HIF-1α)mRNA的表达,Western blot法检测上述蛋白的表达。结果:与假手术组相比,BCS组小鼠肝脏淤血,胶原沉积,ALT、AST水平升高,α-SMA表达水平升高,FN、ColⅠ、HIF-1αmRNA和蛋白表达水平升高(P<0.05);2-MeOE2可拮抗BCS导致的上述指标的变化(P<0.05)。结论:2-MeOE2可以改善BCS所致的小鼠肝纤维化,作用机制可能与改善肝细胞缺氧有关。

布-加综合征合并病态窦房结综合征行无导线起搏器植入1例报告

无导线起搏器植入可降低并发症,尤其适应于起搏器植入风险高的患者。江西省人民医院2021年9月收治1例布-加综合征(BCS)合并病态窦房结综合征患者,行下腔静脉球囊扩张+无导线起搏器植入治疗,患者同时合并肝硬化失代偿期、肝硬化伴食管静脉曲张、低蛋白血症、脾功能亢进、全血细胞减少及2型糖尿病等。术后半年随访,患者血细胞升高,症状改善。报告如下。

血清异常凝血酶原和甲胎蛋白在布-加综合征合并肝细胞癌中的诊断价值

目的探讨血清异常凝血酶原(PIVKA-Ⅱ)、甲胎蛋白(AFP)在布-加综合征(BCS)合并肝细胞癌(HCC)中的诊断价值。方法收集2015年6月至2021年10月徐州医科大学附属医院收治的43例BCS合并HCC病人和139例单纯BCS病人临床资料,采用倾向性评分匹配法平衡两组特征差异,匹配后BCS合并HCC组31例、单纯BCS组53例。比较血清PIVKA-Ⅱ和AFP水平对BCS合并HCC的诊断效能,分析其与病人病变特征的关系。结果BCS合并HCC组血清PIVKA-Ⅱ[247(77,5259)AU/L比17(13,22)AU/L]和AFP水平[444.20(12.38,5484.00)μg/L比3.35(2.16,8.43)μg/L]均显著高于BCS组(均P<0.01)。PIVKA-Ⅱ和AFP联合检测诊断BCS合并HCC的AUC高于PIVKA-Ⅱ、AFP单独检测(0.98比0.92、0.90),其中联合检测AUC较AFP单独检测差异有统计学意义(P<0.05)。在BCS合并HCC病人中,多发HCC病灶、肿瘤长径之和≥5cm、CNLCⅢ~Ⅳ期和合并门静脉瘤栓病人的PIVKA-Ⅱ分别高于单发病灶、肿瘤长径之和<5 cm、CNLCⅠ~Ⅱ期和无门静脉瘤栓的病人(均P<0.05);单发病灶病人血清PIVKA-Ⅱ(r=0.58,P=0.018)和AFP(r=0.46,P=0.035)阳性水平与肿瘤长径正相关。结论PIVKA-Ⅱ和AFP对BCS合并HCC均具有较高的诊断价值,PIVKA-Ⅱ联合AFP可提高诊断效能,且PIVKA-Ⅱ和AFP与病人病变特征密切相关。

ADC值在下腔静脉梗阻型布-加综合征肝脏氧化应激损伤中的应用初探

目的:探讨ADC值在下腔静脉梗阻型布-加综合征(BCS)大鼠模型肝脏氧化应激损伤中的应用价值。方法:选择健康雄性SD大鼠135只,随机分为对照组(15只,常规清洁饲养)、模型组(60只,结扎大鼠肝后段下腔静脉)和假手术组(60只,不结扎下腔静脉)。模型组及假手术组各分为4个亚组(1、4、8、12周组,每亚组15只)。观察各组在不同时间点肝脏ADC值的变化,以各组肝脏HE染色情况,检测各组丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)的变化。结果:模型组ADC值呈现先下降后升高趋势(第4周最低),始终低于对照组及假手术组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。模型组术后MDA先升高后下降趋势,始终高于对照组及假手术组(均P<0.05);SOD呈先下降后升高趋势,始终低于对照组及假手术组(均P<0.05)。模型组ADC值与MDA呈负相关,与SOD呈正相关,SOD与MDA呈负相关(均P<0.05)。结论:ADC值与BCS的肝脏淤血缺氧后的氧化应激损伤存在一定的相关性,可作为动态评估BCS肝脏淤血缺氧损伤的新的检查手段。

布-加综合征合并子宫浸润性腺癌1例临床诊治及分析

布-加综合征(BCS)是一种以门静脉高压为主的综合征,由于肝静脉主干和(或)下腔静脉肝段的阻塞或狭窄最终发展而成[1]。BCS患者临床表现复杂,急性期通常会出现肝功能损伤,腹水、腹痛等[2-3],易与其他引起肝损伤、腹水的疾病相混淆,出现腹水的患者可送检腹水常规细胞形态学检查,能快速、准确鉴别腹水的性质,避免漏诊及误诊。

布-加综合征的介入治疗及围术期护理管理:附139例报告

目的总结介入治疗布-加综合征(BCS)的效果及围术期护理体会。方法回顾性分析2012年12月—2019年12月医院收治的139例接受介入治疗的BCS患者的临床资料。详细阐述该技术操作流程,总结围手术期并发症及随访结果。结果128例患者成功接收腔内介入治疗,技术成功率92.09%(128/139)。其中单纯球囊扩张112例,支架植入16例。下腔静脉平均压力由术前(29.80±6.20)mmHg降至术后(8.90±2.00)mmHg。9例患者出现术后并发症,肺栓塞2例,心包填塞1例,腔静脉破裂1例,左心衰、肺水肿5例,围术期全因死亡3(2.16%)例。术后114例患者得到随访,平均术后随访36个月,单纯球囊扩张术后1年再狭窄率22.45%(22/98),支架植入术后1年再狭窄率12.50%(2/16);患者3年的生存率90.35%(103/114)。结论腔内技术用于治疗BCS征是一种安全、有效的方法,治疗首选单纯球囊成型,如果球囊扩张后出现血管弹性回缩、再狭窄,可考虑植入支架治疗。做好BCS围手术期护理工作,可促进患者的快速康复。

经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗布-加综合征合并肝癌1例附手术视频

目的总结经腹腔心包路径供肝肝上下腔静脉与受者右心房吻合肝移植治疗布-加综合征(BCS)合并肝癌的相关经验。方法回顾性分析1例经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗BCS合并肝癌病例的临床资料。结果患者的肝静脉和肝上下腔静脉局部闭塞,在心脏不停跳情况下,采用经腹腔心包路径完成肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植,此外,由于受者肝动脉病变,采用受者脾动脉切断,远端结扎,近端反转与供肝肝总动脉吻合,完成肝动脉重建,手术过程顺利。术后1周左右移植肝肝功能逐步恢复正常,无重大并发症发生。患者术后25 d出院,随访8个月余无BCS复发征象。结论经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗BCS是安全可行的,对于合并肝癌的患者预后较好。

肝脏剪切波速检测及与门静脉压力相关性研究在布-加综合征介入疗效评价中的应用

目的探讨肝脏剪切波速度(SWV)与门静脉压力的相关性在布-加综合征(BCS)介入治疗效果评价中的应用价值。方法收集2020年4月至2022年4月徐州医科大学附属医院收治的40例BCS患者的临床资料。介入术中检测受治血管开通前后2次肝静脉压力梯度(HVPG),检测介入术前1 d、术后2 d及术后1、3个月肝脏SWV,并对上述指标进行统计学分析。结果所有病例均首次介入治疗成功。40例患者介入术前1 d和介入术后2 d、1个月、3个月的肝脏SWV分别为(2.34±0.36)m/s、(1.74±0.36)m/s、(1.62±0.30)m/s、(1.56±0.28)m/s,介入术前SWV分别与介入术后2 d、1个月、3个月SWV比较,差异均有统计学意义(P<0.05);介入术后2 d、3个月SWV比较,差异有统计学意义(P<0.05)。HVPG均值由介入术前(15.19±2.35)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)下降至术后的(6.44±1.34)mmHg(P<0.05);介入术前1 d肝脏SWV与术前HVPG呈正相关(r=0.803,P<0.01);介入术后2 d肝脏SWV与术后HVPG呈正相关(r=0.844,P<0.01)。介入术前、介入术后2 d肝脏SWV差值(0.59±0.27)m/s,与介入术前、术后HVPG差值(8.75±1.92)mmHg呈正相关(r=0.676,P<0.01)。结论肝脏SWV与HVPG有良好相关性,可用于评价BCS患者术后疗效。

腔内导管搅拌溶栓在布-加综合征合并下腔静脉及肝静脉血栓中的应用

目的 分析腔内导管搅拌溶栓治疗伴下腔静脉及肝静脉新鲜血栓的布-加综合征(BCS)的安全性和有效性。方法 回顾分析我院22例BCS伴下腔静脉及肝静脉新鲜血栓患者的临床资料,患者均接受经导管搅栓溶栓、血栓抽吸及经皮血管成形术等腔内介入治疗。统计患者治疗后血栓清除及并发症发生情况。结果 21例患者下腔静脉及肝静脉新鲜血栓完全清除,1例患者溶栓后消化道出血,终止治疗,且随访期间失访。22例患者围术期均未出现肺栓塞症状。随访期间,21例患者下腔静脉及肝静脉血流通畅,无血栓形成、明显狭窄及肺动脉栓塞发生,患者临床症状及体征完全消失,11例植入支架的患者支架无明显移位或断裂。结论 腔内导管搅拌溶栓治疗BCS合并下腔静脉及肝静脉新鲜血栓安全有效,可有效清除下腔静脉及肝静脉新鲜血栓,避免肺动脉栓塞的发生。

下腔静脉隔膜切除治疗隔膜型布-加综合征

目的 :观察下腔静脉隔膜切除术治疗隔膜型布 加综合征的疗效。方法 :对下腔静脉膜性梗阻的 2 1 9例患者施行隔膜切除术。切开下腔静脉、以球囊阻断病变远心端下腔静脉及肝静脉血流 ,直视下切除下腔静脉隔膜 ,取出繁衍血栓 ,解除下腔静脉阻塞。术后辅以抗凝祛聚治疗。结果 :2 1 3例患者取得了明显的近期疗效 ,患者临床症状消失 ,有效率 97.5 %。死亡 6例 ,病死率 2 .5 %。随访 6个月至 9a ,临床症状复发 2 0例 ,复发率 9.1 %。结论 :直视下下腔静脉隔膜切除术是治疗下腔静脉隔膜型布

山东省菏泽地区隔膜型布-加综合征外环境饮用水多元素测定

目的探讨外环境因素在隔膜型布-加综合征(Budd鄄Chiarisyndrome,B鄄CS)发病中的作用。方法在已掌握的山东省菏泽市700余份B鄄CS病历的临床资料中选择128例隔膜型患者调查其生活环境,同时对外环境饮用水多元素进行检测和分析。结果128例患者饮用水金属元素均在正常值范围内;水碘测定,有98.44%的患者饮用水含碘在150μg/L以上,属于高碘地区,其中150￣300μg/L的占27.35%,300μg/L以上的占71.09%;水氟测定,饮用水含氟在正常范围的占1.56%,在轻病区范围(1.0￣2.0mg/L)的占75.00%,在中等病区范围(2.0￣4.0mg/L)的占23.44%。结论B鄄CS的发生可能与外环境饮用水高碘和高氟密切相关,碘和氟在B鄄CS的发病机制中的作用是值得进行深入研究的课题。

布-加综合征介入治疗——导丝贯穿法行下腔静脉和肝静脉成形术

目的介绍布-加综合征介入治疗的新技术,评价导丝贯穿法行下腔静脉和肝静脉成形术的应用价值。方法54例布-加综合征患者,其中43例下腔静脉节段性闭塞采用经颈静脉途径穿刺破膜后将导丝由颈静脉途径进入下腔静脉、经股静脉引出;10例经皮经肝穿刺肝静脉,导丝经右心房、上腔静脉、颈静脉引出,1例导丝经股静脉进入下腔静脉、副肝静脉进入,经肝静脉和颈静脉引出,导丝贯穿于下腔静脉或肝静脉后以球囊扩张闭塞段。结果54例患者采用此项技术全部取得成功,临床症状消失,未出现并发症。结论贯穿法行下腔静脉和肝静脉成形术特别适用于下腔静脉节段性闭塞和肝静脉闭塞的病例,是一种简便、安全和实用的方法。

布-加综合征隔膜组织病理学与相关因素研究

目的研究布-加综合征(BCS)隔膜组织与正常下腔静脉中生长因子受体的表达,观察分析BCS隔膜组织的病理改变与患者性别和肝功能储备间相关性,进一步了解膜性BCS的发病机制。方法隔膜组织标本来自我院1988-2000年BCS患者外科切除组织蜡块,共34例,设为实验组;另外切取16例肾移植供体的下腔静脉组织,设为对照组。免疫组化检测TGFβR、PDGFR、FGFR和ET-1在隔膜组织内的表达。比较上述指标在BCS隔膜组织与正常下腔静脉表达的差异,并研究病理表现与患者性别及肝功能分级的关系。结果正常血管与BCS隔膜组织中均有TGFβR、PDGFR、FGFR及ET-1阳性细胞,4种指标在正常血管与BCS隔膜组织表达率分别为0.21±0.07和0.38±0.14(TGFR),0.30±0.08和0.52±0.07(PDGFR),0.24±0.06和0.50±0.11(FGFR),0.24±0.08和0.54±0.12(ET-1);隔膜组织中上述指标的表达明显高于正常血管(P<0.05)。隔膜组织中的表达率与患者性别之间并无明显关系(P>0.05);不同级别肝功能患者的ET-1表达有明显差异(P<0.05),肝功储备良好患者的ET-1表达率高于肝功能差。结论①炎症反应在一定程度上参与了BCS隔膜组织的形成。②BCS隔膜组织与正常血管对比,TGFβR、PDGFR、FGFR及ET-1表达存在差异。③上述生物因子的表达受多种因素影响,与患者性别无相关性,而与患者肝功能储备相关。

布-加综合征合并肝癌36例临床分析

目的探讨布-加综合征(BCS)合并肝癌(HCC)的临床特征及相关因素,从而提供治疗思路。方法回顾性分析1994年6月-2010年7月收治的1240例BCS患者中合并HCC者36例,对其影像学、实验室检查及治疗后转归进行分析。结果 BCS合并HCC主要发生在下腔静脉膜性阻塞病变中(33/36),发病平均年龄47岁,术后生存时间为14～62个月,平均生存期为32.5个月;完成随访的30例中8例BCS术后发生HCC者生存时间为BCS术后18～62个月,平均37个月;22例BCS术前诊断合并HCC者有效生存时间为BCS术后14～56个月,平均30.8个月。结论对于BCS合并HCC者应先行肿瘤TACE或TAI治疗再行BCS介入治疗。

布-加综合征下腔静脉阻塞区的介入放射学钳夹活检技术研究

目的 :探讨布 -加综合征下腔静脉阻塞区钳夹活检技术的可行性。方法 :采用钳夹活检技术对 12例布 -加综合征患者下腔静脉狭窄区进行钳夹活检并进行病理学分析。结果 :12例取得满意的组织块 ,1例假阳性 ,技术成功率10 0 % ,病理阳性率 91.7%。结论 :布 -加综合征下腔静脉阻塞区的钳夹活检技术容易操作 ,技术成功率高并且安全可靠 ,对揭示布 -加综合征的病因及发病机制具有重要价值。

重症布-加综合征的治疗(附95例报告)

目的 探讨重症布 -加综合征 (BCS)的治疗方法。 方法 对 1994年 11月～ 1999年 6月收治的 95例重症BCS病人的临床资料进行回顾性分析。 结果 手术治疗 75例 ,其中行肠腔静脉人工血管C型架桥吻合 5 1例 ,脾静脉与右颈内静脉人工血管架桥吻合 2 3例 ,肠系膜上静脉右颈内静脉人工血管架桥吻合 1例 ;介入治疗 10例 ,均行经皮肝肝静脉球囊导管扩张成形或 (和 )内支架放置 ;介入加常规手术 10例 ,经皮腔下腔静脉球囊导管扩张成形及内支架放置后行肠腔人工血管C型架桥术。除手术死亡 5例外 ,90例随访 6个月～ 5年 ,效果优者 6 5例 ( 72 .2 % ) ,良者 2 5例 ( 2 7.8% )。 结论 对重症布加综合征病人应依据病变类型行相应的治疗方法 。

膜性布-加综合征的治疗——介入或手术?

目的 探讨膜性BuddChiari综合症(BCS)的治疗方法,评价放射介入和根治性病变隔膜切除术对膜性BCS的治疗效果。方法 对1990年5月～1997年12月我院收治的342例膜性BCS病人的临床资料进行回顾性分析。结果 手术治疗182例(其中18例为介入治疗失败者),采用常温直视下病变隔膜切除;介入178例,采用经皮腔下腔静脉球囊扩张成形术(PTA)156例,经皮腔下腔静脉球囊扩张成形术及经皮肝肝静脉扩张成形术22例,其中10例加用血管内支架(Stent)放置。手术组随访177例中总有效率898%,复发率102%;介入组总有效率810%,死亡率17%(3例),复发率190%,介入失败112%。结论 大部分膜性BCS病人经PTA或PTA加血管内支架治疗可取得良好效果,对介入治疗失败者、下腔静脉内有血栓者、介入治疗后复发者或下腔静脉内为斜或厚膜的病人应选择根治性膜切除术。

国产ZQ型腔静脉支架治疗布-加综合征下腔静脉病变的疗效观察

目的 探讨国产ZQ型腔静脉支架 (ZQS)治疗布 加综合征 (BCS)下腔静脉病变的临床疗效。方法 16 1例BCS下腔静脉病变 ,在闭塞开通术及球囊扩张术的基础上 ,置入国产ZQS。结果 16 1例共置入ZQS 16 5枚。其中置入 3节ZQS者 15 3例 (含 4例置入 2枚 3节ZSQ者 ) ,置入 2节ZQS者 6例 ,置入 4节ZQS者 1例。ZQS置入成功者 15 7例 ,成功率为 97.5 %。失败者 4例 ,占 2 .5 %。失败原因为支架位置不正或 /和展开不良。与支架置入相关的并发症 1例 ,为支架置入后急性血栓形成。随访 3～ 6 0个月 (平均 2 8.9月 ) ,6例出现再狭窄。结论 国产ZQ型腔静脉支架治疗BCS下腔静脉病变安全、有效 ,可以替代同类进口产品。

布-加综合征介入治疗的现状与进展

介入放射学技术在布-加综合征(BCS)的治疗中,由于创伤小、操作简单、并发症少而轻、可重复性强等优点,已在临床普及推广应用,且已成为BCS的首选治疗方法。近年来随着介入医学的进展,医学影像引导技术和介入器材的发展,进一步提高了中远期疗效,扩大了介入治疗BCS的适应证。现就BCS介入治疗的现状和进展作一综述。