恶性浆细胞病免疫蛋白特点研究

目的:了解恶性浆细胞病血清蛋白、免疫球蛋白(Ig)及血清蛋白电泳中M-蛋白的位置、浓度等特点。方法:(1)对不同类型的恶性浆细胞病(实验组)与相应Ig增高的非恶性浆细胞病(对照组)之间的三种Ig(IgG、IgA、IgM)进行比较;(2)对恶性浆细胞病之间的血清总蛋白(TP)、球蛋白(G)进行比较;(3)对恶性浆细胞病与非恶性浆细胞病之间TP、G进行比较;(4)分析不同恶性浆细胞病血清蛋白电泳中M-蛋白带的位置及浓度特点。结果:除恶性浆细胞病之间血清TP、G浓度无显著差异外,恶性浆细胞病与非恶性浆细胞病之间TP、G、不同类型恶性浆细胞病与相应Ig增高的非恶性浆细胞病之间的三种Ig(IgG、IgA、IgM)均有显著差异;恶性浆细胞病之间的电泳区带有各自的特点。结论:恶性浆细胞病Ig除相应单克隆蛋白显著升高外,其余两种Ig均显著减低;恶性浆细胞病血清TP、G浓度显著增高形成高球蛋白血症。

恶性浆细胞病出血与血栓形成的发病机制和处理

由治疗多发性骨髓瘤的高效免疫调节药物沙利度胺和雷利度胺(lenolidomide)诱发的静脉血栓栓塞事件(VTE)发生率高,引起了对恶性浆细胞病患者VTE的发生率和潜在的病理生理学以及血栓预防措施的关注。而在淋巴增殖性疾患患者出血并发症相对少见。典型的发生在意义未明单克隆免疫球蛋白病的获得性血管性血友病综合征(AVWS)和原发性淀粉样变相关的获得性凝血异常两者的处理正面临挑战。本文纵览恶性浆细胞病重要的止血相关并发症,并复习了可影响克隆性浆细胞病诊断和治疗处理的其他不常见的出血和血栓性事件。由于这些止血并发症大多数不常见,相关信息来自病例回顾或系列分析。

血浆置换治疗恶性浆细胞病的疗效评价

目的研究血浆置换治疗恶性浆细胞病的临床疗效。方法选取2011年3月~2017年9月间我院36例恶性浆细胞病并接受血浆置换治疗的患者,分析置换前后血常规、凝血功能、电解质、免疫球蛋白的变化以评价血浆置换的治疗效果。结果恶性浆细胞病患者血浆置换前后,血浆Ig M、Ig G及Ig A球蛋白水平分别为[(82.12±25.59)g/L]vs[(50.98±15.95)g/L],[(76.36±13.55)g/L]vs[(45.36±11.88)g/L],[(104.36±27.70)g/L]vs[(64.75±22.36)g/L](P<0.05);凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)分别为[(16.50±2.57)s]vs[(15.85±1.56)s],[(51.61±8.66)s]vs[(45.90±8.26)s](P<0.05),凝血功能较治疗前明显好转;白细胞(WBC)、血红蛋白(HB)及血钾(K)置换前后无明显变化(P>0.05);血小板(PLT)置换前后分别为[(157.25±44.27)×109/L]vs[(127.93±37.10)×109/L],下降有明显差异(P<0.05)。结论血浆置换疗法能迅速有效清除恶性浆细胞病中异常分泌的单克隆(同源的)免疫球蛋白,能有效缓解临床症状及并发症。延缓疾病的发展,为疾病的基础治疗创造条件。

双重膜血浆置换疗法治疗恶性浆细胞病的疗效观察

目的探讨恶性浆细胞病的治疗进展。方法回顾分析我院血液科2001年9月至2008年4月期间诊断按《血液病诊断及疗效标准》确诊为恶性浆细胞病。住院患者12例的临床资料。未化疗或化疗前、后应用双重膜血浆置换疗法进行治疗,观察疗效。结果血浆IgG、IgA、IgM及r球蛋白水平显著下降,血色素、肾功能无明显变化。双重膜血浆置换疗法但血小板计数显著减少。结论双重膜血浆置换疗法能够迅速有效清除恶性浆细胞病中异常分泌的单克隆(同源的)免疫球蛋白。延缓疾病的发展,为疾病的基础治疗创造条件。

恶性浆细胞病高黏滞综合征及治疗性血浆置换的微循环学研究

目的研究恶性浆细胞病(MPLD)中高黏滞综合征(HVS)发病的微循环学基础及治疗性血浆置换(TPE)治疗HVS的微循环学依据。方法71例合并HVS的MPLD随机分为无贫血组(NAG组)和贫血组(AG组),行微循环学检测。其中42例应用TPE治疗,与治疗前进行统计学比较。结果TPE治疗前HVS甲襞微循环积分显著增高(P<0.05),AG组高于NAG组。NAG组全血黏度、还原黏度、血浆黏度、红细胞刚性及聚集指数均高于对照组(P<0.05),AG组可见全血黏度显著降低,血浆黏度、全血还原黏度、红细胞刚性及聚集指数显著增高(P<0.05)。TPE后NAG组管襻形态及血液流态积分较治疗前显著降低(P<0.05),AG组管襻形态及血液流态积分显著降低,但高于对照组(P<0.05)。2组襻周状态及总积分显著降低,但高于对照组(P<0.05),AG组总积分高于NAG组。NAG组全血黏度、血浆黏度、全血还原黏度、红细胞刚性及聚集指数显著降低(P<0.05)。AG组全血黏度显著降低并显著低于对照组(P<0.05)。血浆黏度、全血还原黏度、红细胞刚性及聚集指数显著降低(P<0.05)。结论MPLD患者HVS的微循环异常主要是由M蛋白增高所致,贫血也可加重微循环异常。TPE可快速清除M蛋白,改善微循环异常,是有效治疗HVS的重要方法。

硼替佐米治疗恶性浆细胞病的近期疗效观察

目的:观察硼替佐米治疗恶性浆细胞病的近期疗效和不良反应。方法:恶性浆细胞病患者7例,其中1例原发性浆细胞白血病,1例髓外浆细胞瘤,5例多发性骨髓瘤。均给予硼替佐米为基础的化疗方案治疗。患者分别接受1～4个疗程的治疗。结果:6例患者均在第1疗程治疗后显示反应,其中l例原发性浆细胞白血病患者治疗1疗程后骨髓达完全缓解,5例部分缓解或接近完全缓解;1例因严重感染死亡。不良反应包括血液学不良反应、周围神经病变、疲乏、胃肠道症状及发热。大部分经对症支持治疗后缓解。结论:硼替佐米对于恶性浆细胞病有效,有一定不良反应,但患者耐受良好。

反应性浆细胞增多症病因分析

调查居住西宁地区五年以上的健康人87例,骨髓分类计数浆细胞平均值为1.72%,标准差为1.04,其正常值为0～3.8%。2428不同原发病患者骨髓细胞分类计数,其中235例为反应性浆细胞增多(分类计数在3%以上者)占总病例的9.7%,其原发病的归类为:(1)再生障碍性贫血,(2)病毒感染,(3)结核病及其它慢性感染,(4)结缔组织病,(5)慢性活动性肝炎及肝硬化。全部病例均有免疫球蛋白升高,其中 IgG 升高者80.6%,IgA 升高者83.8%,IgM 升高者48.4%。

冒烟型骨髓瘤合并慢性粒单核细胞白血病1例报告

多发性骨髓瘤（MM）为恶性浆细胞病中最常见的一种，而对于慢性粒单核细胞白血病（CMML）的归类也争议颇多，现多认为其属于骨髓增生异常综合征（MDS）／骨髓增殖性疾病（MPD）。本院收治1例冒烟型骨髓瘤合并慢性粒单核细胞白血病患者，现报告如下。

多发性骨髓瘤伴发类白血病反应1例

患者,女,75岁,主因体检发现白细胞计数（WBC）升高1个月于2014年11月22日入院。患者既往10余年间断食后上腹痛,近1年频繁发作,口服奥美拉唑肠溶片10 mg/d、多潘立酮10mg/d治疗。1个月前,患者于体检时发现WBC升高（16.23×10^-9·L^-1）,口服头孢克肟胶囊200 mg/次,2次/d,7 d后查血常规示WBC无降低（16.86×10^-9·L^-1）。

多发性骨髓瘤细胞形态学与免疫球蛋白比对分析

多发性骨髓瘤（MM）又称浆细胞骨髓瘤,是恶性浆细胞病中最常见的一种。临床表现多样,如骨痛、溶骨性病变、贫血、出血、高粘血症、肾功能损坏等。回顾我院收治确诊的22例MM患者骨髓细胞形态学以及血清学检测分析报告。

硼替左米——开启肿瘤细胞通向凋亡的大门

多发性骨髓瘤是恶性浆细胞病中最常见的一种,约占肿瘤发病人数的1%-2%,居血液系统恶性肿瘤发病率的第二位。该病常见于老年人群,随着人口的老龄化,其发病率也有所增加。

达雷妥尤单抗联合方案治疗POEMS综合征1例并文献复习

POEMS(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M-protein and skin changes)综合征是一种单克隆浆细胞异常增殖的副肿瘤综合征,患病率约为0.3/10万[1]。该病累积神经、内分泌、骨骼、免疫及造血等系统,临床上诊断需要2个基本要素:多发性周围神经病和单克隆浆细胞病[2]。周围神经病变是超过60%的POEMS综合征患者的首发症状,不少患者早期就诊于神经内科并被误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)等原发性神经系统疾病[3]。由于神经病变进展缓慢、致残率高,多数患者就诊时症状严重且已造成神经不可逆性损伤,给患者生活带来极大不便,因此早识别、早诊断、及时治疗至关重要。本文报告1例采用达雷妥尤单抗(Daratumumab,Dara)联合方案治疗伴有严重周围神经病变的POEMS综合征,分析了神经病变的发病机制,并强调了POEMS综合征诊断的复杂性以及Daratumumab作为新一代药物在治疗中的潜在优势。

多发性骨髓瘤初诊误诊分析

我院1986-08～2002-08收治多发性骨髓瘤(MM)104例,初诊误诊为49例,误诊率47.1%,总结分析如下. 1对象和方法 本组男68例,女36例,年龄39～76岁,平均年龄56岁,MM的诊断均符合国内的诊断标准[1].本组骨X线表现和实验室检查见表1、表2.

血清蛋白电泳与免疫球蛋白联合检测在多发性骨髓瘤诊断中的临床应用探究

在临床上，多发性骨髓瘤是一种B淋巴细胞恶性浆细胞病，发病率比较高，占血液系统肿瘤10％。多发性骨髓瘤在中老年人群多发，目前，多发性骨髓瘤的发病率正在增高，而且还呈现年轻化翻。所以，应尽早对该病患者进行诊断。为了探讨和分析在多发性骨髓瘤诊断中血清蛋白电泳联合免疫球蛋白检测的应用价值，研究选择2014年9月～2017年9月间在我院治疗的50例多发性骨髓瘤患者以及50例健康的体检者当成研究对象，以下为研究内容：

IgD型多发性骨髓瘤1例

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是恶性浆细胞病的一种，近年来发病率有逐渐上升的趋势。由于临床表现复杂多样，不易被医生直接诊断，因此易引起误诊。MM按免疫分型可分为IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、IgE型、轻链型、重链型、不分泌型。其发病率：IgG型52％、IgA型21％、轻链型11％，其它型少见。我院从2005年有记录以来，共发现38例MM，其中IgD型MM仅1例，现将本病例介绍如下。

老年男性,四肢僵硬半年余—POEMS综合征

报告1例老年男性患者,既往糖尿病史,主要症状为头面部和四肢关节僵硬、活动困难,主要体征为锥体束征阳性,检查结果提示周围神经损害及血钙明显升高。早期予扩容、利尿、血液透析降钙、改善肌张力及营养神经等治疗,血钙未下降,病情无明显好转。进一步行血尿本周蛋白、血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)、骨髓流式+活检检查、肌电图及正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography with computer tomography,PET/CT)检查,明确诊断为POEMS(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, skin changes,POEMS)综合征。转入血液科并予达雷妥尤单抗、硼替佐米及地塞米松方案治疗后,患者症状明显好转。本病例存在多个与经典POEMS综合征相比非典型的症状体征和辅助检查结果,增加了诊断的难度。提示系统性疾病导致的关节僵硬易与肌张力增高混淆,对于存在周围神经损害的系统性病变患者,应该注意浆细胞病如POEMS综合征的诊断,POEMS综合征患者也可能存在高钙血症,早期诊断及时治疗可改善患者预后。

沙利度胺联合VAD方案治疗多发性骨髓瘤18例临床观察

多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,约占全部恶性肿瘤的1%,约占造血系统恶性肿瘤的10%。VAD（长春新碱、阿霉素、地塞米松）方案是治疗MM的常用方案,国内外报道采用VAD方案治疗MM取得了较好疗效。