抗中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎患者临床特点及影像学分析

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)患者的临床特点。方法回顾性收集2015年8月至2022年6月作者单位收治的10例ANCA相关性HP患者,其中来自中南大学湘雅医院9例,陕西省人民医院1例,男、女各5例,发病年龄43~80岁。分析患者的临床特征、影像学特点、诊治方法及疗效。结果10例患者表现为不同程度的慢性头痛或脑神经受累症状,病程1~84个月。5例患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)和核周型ANCA(perinuclear ANCA,p-ANCA)同时阳性,2例患者仅血清MPO阳性,p-ANCA和细胞质型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA)阳性各1例,p-ANCA和c-ANCA同时阳性1例。6例视力受累,2例听力受累。增强MRI显示患者不同程度的硬脑膜增厚并强化,其中弥漫性增厚4例,局灶性增厚6例,均未累及脑实质。1例患者单用糖皮质激素治疗,1例患者行糖皮质激素联合丙球治疗,8例患者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中1例同时使用利妥昔单抗,经治疗后患者症状均明显缓解。2例在激素和免疫抑制剂减量过程出现头痛加重,再次治疗后症状缓解。结论ANCA相关性HP病程长短不一,临床表现不典型,增强MRI显示的硬脑膜增厚部位在不同ANCA抗体阳性患者间有重叠;糖皮质激素和免疫抑制剂治疗ANCA相关性HP有效。

膜性肾病并发抗中性白细胞胞质抗体相关性小血管炎四例临床病理分析

膜性肾病（MN）是肾小球疾病的常见病理类型之一，临床上以肾病综合征为主要表现。抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎（AASV）是一组血清中ANCA阳性的系统性血管炎，常累及肾脏，引起急进性肾衰竭，其肾病理表现为新月体坏死性肾小球肾炎，少有免疫复合物和补体沉积。

抗肾小球基底膜抗体阳性伴抗中性白细胞胞质抗体阳性患者的临床特征及预后分析

目的分析血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）及抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM）双阳性肾炎患者的临床病理特点及预后。方法对2010年至2015年在南京医科大学第一附属医院肾内科住院确诊Anti—GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测，对其中7例ANCA阳性患者在临床病理及预后等方面进行分析，并与血清ANCA阴性Anti—GBM肾炎患者进行比较。结果23例Anti-GBM肾炎患者有7例（30．4％）同时存在血清ANCA阳性，其中髓过氧化物酶．ANCA（MPO—ANCA）阳性者7例（100％），蛋白酶3．ANCA（PR3-ANCA）阳性者1例[14．3％，该例同时合并MPO—ANCA阳性]。血清ANCA阳性Anti—GBM肾炎患者肉眼血尿及咯血的发生率显著高于ANCA阴性Anti—GBM肾炎患者（P〈0．05），两组在发病年龄、性别、其他临床表现、病理改变方面差异均无统计学意义，且两组预后均较差。结论ANCA阳性抗GBM肾炎患者肉眼血尿及咯血的发生率显著高于ANCA阴性抗GBM肾炎组，但两组患者的预后均较差。

原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎伴弥漫性间质性肺疾病临床特点分析

目的探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)伴弥漫性间质性肺疾病(DILD)的临床特点。方法回顾性分析42例AASV-DILD患者的临床资料,将上述患者分为以呼吸道症状及非呼吸道症状为主要临床表现的A组和B组,对两组资料进行比较。结果 (1)A组24例,B组18例,临床症状两组相比咳嗽(17/24比1/18)、气短(12/24比0)、蛋白尿血尿并水肿(3/24比14/18)、关节肌肉疼痛(1/24比6/18)发生率差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)A、B两组年龄、病程、血气分析、肺功能检查、支气管镜检查、抗核抗体滴度、ANCA阳性率及类别差异均无统计学意义(P>0.05)。(3)30例患者发生肾功能衰竭(RF),急性肾功能衰竭(ARF)发生率为14/42;慢性肾功能衰竭(CRF)发生率B组为11/18,高于A组发生率5/24,差异有统计学意义(P<0.05)。(4)8例患者超声心动图提示肺心病(PHD)表现,A组发生率(7/13)高于B组(1/11),差异有统计学意义(P<0.05)。(5)8例患者行经支气管镜肺活检(TBLB),2例提示小血管炎病理改变;11例支气管肺泡灌洗液(BALF)提示中性粒细胞百分比增高。(6)33例行高分辨CT(HRCT)检查,主要影像学表现为网格影、蜂窝肺、磨玻璃影、小叶间隔增厚,磨玻璃影两组发生率(5/21比9/12)差异有统计学意义(P<0.05)。结论 (1)AASV-DILD患者表现为多脏器受累,当以非呼吸系统症状为主要表现时,呼吸系统病变易漏诊。(2)AASV-DILD除肺脏外,肾脏是最易受累的脏器,有较高的ARF发生率,CRF多见于以肾脏受累为主要临床症状患者。(3)PHD多发生于以呼吸系统症状为主的患者。(4)AASV-DILD患者BALF以中性粒细胞增高为主,TBLB在诊断AASV中有一定价值。(5)AASV-DILD影像学无特征性,应常规进行ANCA检测,避免漏诊。

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的弥漫性间质性肺病的临床分析

目的:探讨弥漫性间质性肺病(diffuse interstitial lung diseases,DILD)中抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性患者的肺间质病变特点,以及ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎的临床异同。方法:回顾性分析1995年10月至2008年9月收治的具有完整ANCA检查资料的DILD病例122例,比较ANCA阳性的非原发小血管炎组(A组)、ANCA阳性的原发性系统性血管炎组(B组)与ANCA阴性组(C组)的临床症状体征、影像学、肺功能、纤维支气管镜下表现、支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolarlavage fluid,BALF)细胞学分析及其他实验室检查的差异。结果:具有完整ANCA资料的DILD患者122例,ANCA阳性者36例,占29.51%;A、B、C组的患者数分别为7例、29例、86例。A、B组与C组相比,肺总量(total lung ca-pacity,TLC)降低较少,胸膜病变多见。A组患者发生少尿、血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全者与C组相似,均较B组少见。纤维支气管镜下改变、BALF的细胞学、抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)等项检查3组患者之间差异均无统计学意义。结论:DILD患者中,ANCA阳性患者的肺间质病变伴有胸膜受累较ANCA阴性者相对多见,TLC降低相对较少。ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎相比,临床表现相似,但合并肾脏损害、贫血相对少见。

膜性肾病合并抗中性粒细胞胞质抗体相关性新月体肾炎

抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasm antibody,ANCA）相关性血管炎常以急进性肾炎综合征起病,ANCA阳性,肾脏多表现为寡免疫复合物沉积的坏死性新月体肾炎,即ANCA相关性新月体肾炎,因其病变进展快,累及多系统,是肾脏疾病的危急重症.ANCA相关性新月体肾炎若存在明显的免疫复合物沉积（荧光强度〉2＋）,可能代表并存其他疾病,如IgA肾病、感染后肾炎或膜性肾病（membranous nephropathy,MN）等.

核周型抗中性粒细胞胞质抗体和抗酿酒酵母抗体在炎症性肠病中的临床意义

背景:核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)和抗酿酒酵母抗体(ASCA)是一组与炎症性肠病(IBD)密切相关的免疫球蛋白,但对溃疡性结肠炎(UC)、克罗恩病(CD)的诊断和鉴别诊断的价值仍有待进一步验证。目的:探讨pANCA和ASCA在UC与CD诊断和鉴别诊断中的意义。方法:以酶联免疫吸附测定(ELISA)检测64例UC、62例CD和56例健康对照者的血清pANCA、ASCA水平和阳性率,分析pANCA、ASCA及其组合的诊断敏感性、特异性、阳性预测值(PPV)和阴性预测值(NPV)。结果:UC组血清pANCA水平[(584.22±347.70)pg/ml对(304.99±211.10)pg/ml和(390.92±82.82)pg/ml,P<0.01]和阳性率(50.0%对14.5%和14.3%,P<0.01)显著高于CD组和健康对照组,三组间血清ASCA水平和阳性率无明显差异。pANCA^+和pANCA^+/ASCA-诊断UC的敏感性、特异性、PPV和NPV分别为50.0%、85.7%、80.0%、60.0%和42.2%、89.3%、81.8%、57.5%,ASCA^+和ASCA^+/pANCA^-诊断CD的敏感性、特异性、PPV和NPV分别为8.1%、87.5%、41.7%、46.2%和3.2%、91.1%、28.6%、45.9%。结论:pANCA阳性有利于UC的诊断。pANCA/ASCA联合检测有助于鉴别UC,但对CD诊断价值不高。

抗中性粒细胞胞质抗体和抗酿酒酵母抗体表达在炎症性肠病诊断中的意义

目的回顾性分析血清核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)和抗酿酒酵母抗体(ASCA)的表达在炎症性肠病(IBD)诊断中的意义。方法间接免疫荧光生物薄片(IIFT)法检测97例IBD患者血清pANCA、ASCA表达,其中86例溃疡性结直肠炎(UC)列入UC组,11例克罗恩病(CD)列入CD组,另设36例结肠镜检查正常者为对照组。结果pANCA在UC、CD和对照组的阳性率分别为27.9%、0%和0%,UC组显著高于其他两组(P<0.01);ASCA在CD、UC和对照组的阳性率分别为36.4%、4.7%和0%,CD组显著高于其他两组(P<0.01)。86例UC患者中,重度UC 23例(26.7%),其中pANCA+6例(26.1%),ASCA+2例(8.7%),pANCA+/ASCA+1例(4.4%);轻、中度UC 63例(73.3%),其中pANCA+18例(28.6%)。重度与轻、中度UC患者pAN-CA表达情况无显著差异(P>0.05)。11例CD患者中,重度CD 4例(36.4%),其中ASCA+3例(75.0%);轻、中度CD 7例(63.6%),其中ASCA+1例(14.3%)。重度CD患者ASCA阳性率明显高于轻、中度CD患者(P<0.05)。结论ASCA、pANCA两种血清标志物对诊断UC和CD具有一定临床参考价值。

血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床疗效

目的分析血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者的短期疗效、不良反应和长期预后。方法收集2011年10月—2018年12月在上海长海医院确诊且行血浆置换治疗的15例ANCA相关性血管炎患者的临床资料,比较血浆置换治疗前与治疗后患者血清ANCA清除相关指标[髓过氧化物酶(MPO)定量]、伯明翰血管炎活动度评分(BVAS评分),以及血清肌酐(sCr)、尿素氮(BUN)、血红蛋白(Hb)、白蛋白、CRP水平。记录血浆置换治疗过程中患者的不良反应和出院后随访情况。结果15例患者中,男9例、女6例;年龄29~84岁,平均年龄为(67.27±12.36)岁。所有患者肺和肾脏均受累,皮肤黏膜受累7例,胃肠道受累11例,心血管系统受累8例,神经系统受累4例,耳鼻喉受累3例。治疗后患者的MPO定量为(65.07±46.14)U/mL、CRP水平为(26.62±31.63)mg/L,分别显著低于治疗前的(144.31±55.02)U/mL、(72.76±62.10)mg/L(P值均<0.05)。治疗前与治疗后患者的BVAS评分,以及sCr、BUN、Hb、白蛋白水平的差异均无统计学意义(P值均>0.05)。15例患者中仅1例在血浆置换治疗过程中发生低血压和发现血栓形成,其余患者均未发生过敏、寒颤、出血等不良反应。14例患者出院后随访,平均随访时间为(29.78±19.30)个月;其中肾功能部分恢复而脱离血液透析治疗4例,维持性血液透析治疗7例,死亡3例(呼吸衰竭死亡2例、心源性猝死1例)。结论血浆置换治疗对短期内清除血液循环中ANCA有一定疗效,有利于疾病诱导期的缓解,且安全性较高。

IgA和IgG型抗中性粒细胞胞质抗体联合检测诊断韦格纳肉芽肿的价值

【目的】探讨IgA和IgG型抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）联合检测在韦格纳肉芽肿（WG）临床诊断中的应用价值。【方法】对28例临床诊断为wG及172例其他自身免疫性疾病患者血清，应用间接免疫荧光法检测ANCAIgA和IgG型抗体。【结果】wG病患者胞质型ANCA（cANCA）IgG型抗体和cANCAIgA型抗体阳性率最高，均显著高于其他自身免疫性疾病，且差异有显著性（P〈0．05）。联合检测ANCAIgG及IgA亚型抗体阳性率为89．3％（25／28），明显高于单独检测ANCAIgG或IgA亚型阳性率53．6％（15／28）和35．7％（10／28），且差异有显著性（P〈0．05）。【结论lIgA和IgG型抗中性粒细胞胞浆抗体联合检测有助于wG的早期准确诊断。

核周型抗中性粒细胞胞质抗体在溃疡性结肠炎患者中的意义

背景：核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）阳性是诊断溃疡性结肠炎（UC）的特异性指标,但与疾病严重程度和疾病分期的相关性有待进一步研究.目的：探讨pANCA在UC患者中的意义.方法：选取2008年1月～ 2012年9月北京军区总医院125例UC患者,采用间接免疫荧光法检测血清pANCA,回顾性分析其与临床特征的相关性.结果：UC患者血清pANCA阳性率显著高于健康对照组（51.2％对0,P＜0.05）.活动期UC血清pANCA阳性率显著高于缓解期（57.9％对11.1％,P＜0.05）,而不同临床类型、严重程度、病变范围之间无明显差异（P＞0.05）.结论：UC患者血清pANCA阳性率可能与疾病分期有关,与临床类型、严重程度、病变范围等无关.

原发性抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎临床诊断分析

目的探讨原发性抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎肺部受累特点及临床误诊原因。方法分析6例患者的临床资料和误诊经过。结果患者4例误诊为肺部感染接受抗感染治疗,1例误诊断为消化道出血给予抑酸、止血治疗,仅1例首诊确诊。结论肺部影像表现以程度不同的满布两肺的点片状或斑片状模糊阴影为主。误诊原因多为对本病不认识或认识不足。

抗中性粒细胞胞质抗体与系统性红斑狼疮的相关性研究

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)与系统性红斑狼疮(SLE)的相关性及其临床意义。方法收集活动组和非活动组各50例SLE患者的临床和实验室资料,间接免疫荧光(IIF)方法检测患者血清ANCA,AN-CA阳性者加做髓过氧物酶(MPO)、蛋白酶3(PR3)的酶联免疫检测(ELISA)。结果①活动组SLE患者ANCA阳性率(64.0%)高于非活动组(20.0%)及对照组(2.0%)(P均<0.05);②ANCA阳性组与阴性组比较,在临床表现(胸膜炎、心包炎、肾损害方面)2、4 h尿蛋白>0.5 g/d、抗ds-DNA抗体阳性、低补体血症方面差异有统计学意义(P<0.05);③ANCA阳性的狼疮肾炎组MPO-ANCA阳性率(71.4%)高于非狼疮肾炎组(25.0%),P=0.038。结论 ANCA与SLE发病和疾病活动有关,可能是判断SLE病情复发与缓解的一个有用指标;MPO-ANCA可能和狼疮肾炎存在密切相关性。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并发血管壁环形强化征象脑梗死一例

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是累及全身多系统自身免疫性疾病,其中肾和肺为其最常累及的器官,累及中枢神经系统者较为少见[1]。现将我科收治的1例胞质型ANCA相关性血管炎并发脑梗死报道如下。

激素治疗后抗中性粒细胞胞质抗体转阴的系统性血管炎致多发动脉瘤样病变一例

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种少见的以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,具有潜在致命性的系统性自身免疫性疾病。目前,针对AAV患者的主要治疗药物包括糖皮质激素、细胞毒性药物、免疫抑制剂以及新型生物制剂,主要包括3个治疗阶段:诱导缓解、维持缓解和复发治疗阶段。所有患者一经诊断均应接受激素联合免疫抑制剂治疗,单独使用激素效果欠佳。

PAD4在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎中的作用及意义(英文)

目的:探讨肽酰基精氨酸脱亚胺酶4(peptidylarginine deiminase type 4,PAD4)在抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的发病机制及疾病活动中的临床意义,并对慢性支气管炎与AAV的发病关系做初步探讨。方法:收集13例AAV患者、13例慢性支气管炎和支气管扩张(chronic bronchitis and bronchiectasis,CB)患者、11例类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者的发作期与缓解期血清,11例原发性慢性肾病(chronic kidney disease,CKD)患者的血清,以及12例健康对照的血清。用ELISA法检测血清PAD4的水平,分别比较不同组别血清PAD4的表达差异,并进一步研究AAV患者中PAD4与伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)的相关性。结果:(1)在发作期与缓解期的AAV组、RA组以及发作期的CB组,PAD4水平明显高于正常对照组(P<0.001,α'=0.007),而在CB组患者缓解期以及CKD组患者中,PAD4水平与正常对照相比差异无统计学意义(分别为P=0.02,P=0.085,α'=0.007)。(2)在单纯AAV组、AAV伴CB组及单纯CB组患者的发作期中,PAD4水平差异无统计学意义,但在缓解期时,单纯CB患者的PAD4水平最低。(3)部分CB组患者的PAD4在缓解期时仍维持较高水平。(4)AAV肾损害组患者发作期的PAD4水平与BVAS评分呈正相关(r=0.71,P=0.02)。结论:PAD4参与了AAV的发生、发展,部分慢性支气管炎患者与AAV的发病有一定相关性。

抗中性粒细胞胞浆抗体在系统性红斑狼疮伴有血管炎病变中的临床意义

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在系统性红斑狼疮(SLE)伴有血管炎病变中的临床意义。方法收集138例SLE住院病例的临床和实验室资料,间接免疫荧光(IIF)方法检测患者血清AN-CA,ANCA阳性者加做髓过氧物酶(MPO)、蛋白酶3(PR3)的酶联免疫检测(ELISA)。对患者进行SLEDAI评分评判疾病活动性,比较间接免疫荧光法检测ANCA阳性组与阴性组血管炎病变发生比率及疾病活动度有无差异。结果①间接免疫荧光法检测ANCA在SLE中的阳性率是15.2%,其中核周型ANCA阳性14.5%,胞浆型ANCA阳性0.7%;②SLE患者皮肤血管炎病变(包括面部红斑、结节红斑、雷诺现象、网状青斑、紫癜)发生率78.3%,肺间质病变(包括肺间质纤维化及出血性肺泡炎)发生率6.5%,肾脏病变(血尿及蛋白尿)发生率64.5%,ANCA阳性及ANCA阴性组SLE患者血管炎表现,包括皮肤血管炎(P=0.442)、肺间质病变(P=1.000)、肾脏病变(P=0.471)差异无统计学意义。③对所有SLE患者进行SLEDAI评分,ANCA阳性组及ANCA阴性组SLE活动性差异无统计学意义(P=0.879)。结论采用间接免疫荧光法检测ANCA的结果与SLE血管炎表现及病情活动无明显相关性。

抗中性粒细胞胞浆抗体检测在肺纤维化疾病中应用研究

目的探讨肺纤维化疾病患者的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与血清胱抑素C(CysC)和高敏C反应蛋白等指标之间的变化规律。方法检测69例肺间质纤维化伴感染患者和30例健康对照组的ANCA及血尿素氮、肌酐、CysC和高敏C反应蛋白等指标。ANCA检测先应用间接免疫荧光法,并用免疫印迹法确定靶抗原。生化指标用全自动生化分析仪测定。白细胞和血小板用血细胞分析仪测定。结果肺纤ANCA(+)组CysC水平明显高于肺纤ANCA(-)组与健康对照组(P<0.05),而肺纤ANCA(-)组与健康对照组的CysC比较差异无统计学意义(P>0.05);肺纤ANCA(+)组与肺纤ANCA(-)组CRP水平明显高于与健康对照组(P<0.01),其他指标各组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论肺纤ANCA(+)可能伴有肾功能损伤,应注重肺纤ANCA(+)患者的肾功能监测。

系统性红斑狼疮患者抗中性粒细胞胞浆抗体的临床相关性及其意义

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)实验室检测的临床意义。方法采用间接免疫荧光技术(IIF)检测抗核抗体(ANA)、双链脱氧核糖核酸(dsDNA)、ANCA。并回顾性分析70例SLE患者血清ANCA阳性率及荧光免疫模型。结果 ANCA阳性19例,全部是核周型(pANCA)。ANCA阳性组在dsDNA阳性,补体C3、C4降低,血沉增高,肾脏损害等方面与ANCA阴性组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 SLE患者ANCA阳性,与疾病的活动性及肾脏损伤有关。