从1例鼻窦炎的诊治认识抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)在耳鼻咽喉头颈外科临床少见,其临床常表现为鼻出血、鼻溃疡、鼻息肉、鼻窦炎等,尤其病变早期局限时常被误诊。但是AAV的早发现,早治疗对其诊疗具有重要意义。本文报道1例早期以难治性鼻窦炎症状为主的AAV诊疗过程,以其对临床起到借鉴作用。1临床资料患者,男,53岁,因鼻塞、流脓涕伴反复发热3d于2022年6月7日就诊于我院。

广西人群mTOR基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的关系

目的探索广西人群mTOR基因rs4845856位点单核苷酸多态性(SNP)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的关系。方法纳入2005—2022年在广西医科大学第二附属医院、梧州市工人医院确诊为AAV的住院门诊患者212例作为研究对象(AAV组),另选择同期208名健康体检者作为对照组。采用多重聚合酶链反应结合高通量测序法,对选定的位点进行基因分型检测,比较两组的基因频率、基因型分布。通过遗传模型分析基因多态性与AAV发病风险的关系,并结合AAV组临床数据进行对比分析。结果两组间rs4845856位点基因型频率和等位基因频率分布差异无统计学意义(P>0.05)。对于女性亚群,在共显性模型[OR(95%CI):0.11(0.01~0.86),P=0.005]和隐性模型[OR(95%CI):0.09(0.01~0.75),P=0.003]中,TT基因型与AAV易感性表现出强关联性,为AAV发病的保护因素。对于汉族亚群,在隐性模型[OR(95%CI):0.29(0.08~1.05),P=0.038]中,TT基因型与AAV易感性同样存在关联。蛋白酶3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)与rs4845856位点SNP各基因型存在关联(P<0.05)。AAV组中rs4845856位点SNP各基因型与病理分型无关联(P>0.05)。结论mTOR基因rs4845856位点SNP可能与广西人群AAV的遗传易感性相关,TT基因型可能是女性亚群重要的保护因素。

糖萼组分在不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的变化及其与疾病活动度的关系

目的 探讨糖萼组分在不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)中的变化及其与疾病活动度的关系。方法 纳入49例AAV患者(AAV组)和53例健康者(对照组)。采用PCR仪辅助酸降解法和高效液相色谱检测两组受试者6种血清降解单糖水平。比较AAV组和对照组受试者、肉芽肿性多血管炎(GPA)和显微镜下多血管炎(MPA)患者、髓过氧化物酶(MPO)-ANCA和蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性AAV患者、非活动、活动和高度活动AAV患者血清降解单糖水平。采用Spearman相关分析评估AAV患者血清降解单糖水平与各临床指标的相关性。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价血清降解半乳糖胺(GalN_de)水平对MPO-ANCA阳性AAV疾病高度活动的预测价值。结果 AAV组受试者血清降解岩藻糖(Fuc_de)、GalN_de、降解葡萄糖(Glc_de)、降解甘露糖(Man_de)、总血清降解单糖水平均高于对照组(P<0.05)。MPA患者总血清降解单糖水平高于GPA患者(P<0.05)。MPO-ANCA阳性AAV患者总血清降解单糖水平高于PR3-ANCA阳性AAV患者(P<0.05)。非活动、活动及高度活动AAV患者血清GalN_de水平比较差异有统计学意义,其中高度活动患者高于非活动患者(P<0.05)。Spearman相关分析结果显示,AAV患者血清Fuc_de与血中性粒细胞计数及红细胞沉降率(ESR)均呈负相关,Glc_de、Man_de及总血清降解单糖水平与ESR及C反应蛋白(CRP)均呈正相关(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,血清GalN_de水平预测MPO-ANCA阳性AAV疾病高度活动的ROC曲线下面积(AUC)为0.838(95%CI 0.695~0.982,P=0.009),最佳截断值为0.204 mmol/L,敏感度为83.3%,特异度为79.4%。结论 AAV患者血清糖萼降解后的单糖水平与疾病类型及疾病活动度相关。

以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床特点

目的探讨以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,为临床诊治提供思路。方法总结2017年至2021年在中南大学湘雅医院就诊的6例以周围神经病为首发症状的AAV患者的临床资料。结果6例均为中老年男性,首发症状主要为肢体麻木、疼痛、无力。除神经系统受累外,部分患者伴有上呼吸道、肺部、肾脏、眼睛、耳、皮肤及全身关节受累,EMG提示多发性周围神经损害;5例患者pANCA、MPO阳性,1例患者cANCA、PR3阳性;经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,临床症状及实验室指标均有不同程度的改善。结论以周围神经病变为首发症状的AAV临床表现缺乏特异性,AAV的早期诊断和治疗可以改善患者生活质量和预后。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征,累及全身多系统的自身免疫性疾病。亚洲地区AAV以显微镜下多血管炎(MPA)为主,最常累及肾和肺。近几年发现补体,例如C5a,通过替代途径在AAV的发病机制中发挥着重要作用,所以了解AAV补体与凝血过程之间的联系有利于从发病机制出发找到治疗疾病的靶点。本综述总结AAV发病机制中凝血及纤溶系统变化及与补体系统相互作用的研究进展。

血清铁蛋白与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎疾病活动性及预后的相关性分析

目的探讨血清铁蛋白(SF)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)疾病活动性及预后的关系。方法纳入137例于我院住院确诊的AAV患者,根据SF水平将其分为SF升高组(95例)和SF正常组(42例)。收集所有患者的一般临床资料及实验室检查指标并分组进行比较。采用多因素logistic回归分析评估SF水平升高的危险因素。采用Kaplan-Meier曲线进行了生存分析。采用单因素和多因素Cox回归分析探讨AAV患者全因死亡的危险因素。结果SF升高组伯明翰血管炎活动评分(BVAS)、血肌酐(SCr)、SF水平及常见受累部位为肾脏患者比例均高于SF正常组,血红蛋白(Hb)、白蛋白(Alb)、C3水平均低于SF正常组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,BVAS≥15分、肾脏受累和C反应蛋白(CRP)水平升高是SF水平升高的独立危险因素(P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,SF升高组患者的总体生存期显著低于SF正常组(P=0.008)。单因素Cox回归分析结果显示,年龄≥65岁、SCr水平升高、C3水平降低和SF水平升高是AAV患者全因死亡的危险因素;多因素Cox回归分析结果显示,年龄≥65岁、C3水平降低和SF水平升高是AAV患者全因死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论SF水平与AAV疾病活动性有关,是AAV患者全因死亡的独立危险因素。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗新进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎是一种自身免疫性疾病,主要影响中小血管(即毛细血管、小静脉和小动脉)[1]。ANCA相关性血管炎包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)。

活血通络汤对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者内皮祖细胞功能及血管内皮损伤因子的影响

目的 观察活血通络汤对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)患者外周血内皮祖细胞(EPCs)功能及血管内皮损伤因子的影响,探讨其作用机制。方法 采用密度梯度离心法分离AAV患者外周血EPCs进行培养,将EPCs分为正常组、模型组、空白血清组(10%空白血清)和活血通络汤低(5%含药血清)、中(10%含药血清)、高(20%含药血清)剂量组,干预48 h,MTT法检测细胞增殖能力,Transwell小室检测细胞迁移能力,检测细胞黏附能力,Western blot检测EPCs血管性假性血友病因子(vWF)、可溶性血栓调节蛋白(sTM)表达。结果 与正常组比较,模型组EPCs增殖、迁移、黏附能力显著降低(P<0.01),vWF、sTM蛋白表达显著升高(P<0.01);与模型组及空白血清组比较,活血通络汤各剂量组EPCs增殖、迁移及黏附能力显著升高(P<0.05,P<0.01),vWF、sTM蛋白表达显著降低(P<0.05,P<0.01),以活血通络汤高剂量组作用最显著(P<0.01)。结论 活血通络汤可能通过提高EPCs增殖、迁移及黏附能力,降低血管内皮损伤因子vWF、sTM蛋白表达,从而治疗AAV。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎继发抗磷脂综合征合并多发性血栓形成1例

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎是一组以中小血管的坏死性炎症为特点的自身免疫性疾病。本文报道1例继发抗磷脂综合征的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者,该患者表现为症状不典型的全身多发性动静脉血栓形成,给予抗凝、激素及免疫抑制剂等治疗后症状缓解。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并自身免疫性溶血性贫血及噬血细胞综合征一例

患者,女,69岁,因“头晕1月余,发热1小时”于2020年3月24日入院。患者1个月前无明显诱因出现间断头晕,活动后加重,休息后可缓解,入院1小时前出现发热,最高体温38.8 ℃,伴畏寒、乏力、咳嗽、心悸、胸闷、气短、剑突下胀痛,其他无明显不适。

系统性硬化症合并抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例并文献复习

1临床资料患者,女性,53岁,主因“双手皮肤紧硬26年,咳嗽7年,血肌酐升高1个月余”来诊。1995年下半年双手遇冷后变白、变紫,逐渐出现双手指对称性肿胀及关节疼痛、手足皮肤增厚,1996年就诊于中国人民解放军总医院第一医学中心门诊,完善检查(具体不详)后诊断“系统性硬化症”,口服青霉胺0.2 g/d,病情稳定。2014年7月出现咳嗽、白痰,伴喘憋,当地胸部CT示:肺间质病变,加“醋酸泼尼松30 mg/d、羟氯喹(0.2 g 2次/d)、环磷酰胺100 mg/d”治疗,后自行停药。

不同靶抗原抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎胸部CT表现及临床分析

目的探讨不同靶抗原类型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者胸部CT表现及临床特点是否存在差异。方法回顾性分析2012年1月—2022年7月在本院经临床确诊为AAV肺受累患者209例,根据不同特异性靶抗原,分为髓过氧化物酶抗中性粒细浆胞质自身抗体(MPO-ANCA)阳性组和蛋白酶3抗中性粒细浆胞质自身抗体(PR3-ANCA)阳性组,比较两组患者的胸部CT和临床特点。结果MPO-ANCA阳性组188例,PR3-ANCA阳性组21例。临床表现累及肾脏187例(89.47%)、呼吸系统82例(39.23%)、五官系统5例(2.39%)、血液系统5例(2.39%)、消化系统7例(3.35%)、关节8例(3.83%)、皮肤7例(3.35%)。胸部CT表现为结节/肿块57例(27.27%)、磨玻璃密度影186例(89.00%)、实变影68例(32.54%)、网格影96例(45.93%)、纤维条索110例(52.63%)、支气管扩张81例(38.76%)、蜂窝征55例(26.32%)、肺大疱/肺气肿103例(49.28%)、胸腔积液94例(44.98%)、心包积液67例(32.06%)。PR3-ANCA阳性患者出现黑便、关节疼痛、皮肤皮疹临床表现的比例显著高于MPO-ANCA阳性患者(P<0.05),胸部CT表现为结节/肿块征象的比例显著高于MPO-ANCA阳性患者(P<0.05)。而MPO-ANCA阳性患者胸部CT表现为磨玻璃密度影、网格影、蜂窝征、支气管扩张及肺大疱、肺气肿的比例显著高于PR3-ANCA阳性患者(P<0.05)。结论不同靶抗原类型AAV的胸部CT表现及临床特点存在差异,把握影像及临床要点有利于疾病早期诊断。

孔薇教授治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾损害经验

孔薇教授根据多年经验总结认为本虚标实为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害的主要病机,因肺、脾、肾气阴不足,外邪乘虚而入,风寒湿热毒侵袭经脉,深入脏腑,痹阻血脉发病。此病病位在血脉,病变可波及全身,因血脉痹阻较甚或脉痹日久,其病变可累及肌肤和有关脏腑,以肺、肾损害为多,涉及心、肝等。此病治疗以补益脾肾、清热解毒、化湿行瘀为原则,具体要根据不同的发病阶段采取相应的治疗措施,此文举医案体现孔薇教授的诊治思路及临床效验。

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎治疗进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎(associated vasculitis, AAV)是一组累及中小血管的自身免疫性疾病,以循环中存在ANCA为特征。AAV各分型临床表现多样,但在治疗干预方面基本类似。目前治疗主要分为诱导缓解和维持缓解两个阶段,治疗更趋于个体化。由于缺乏基于儿童AAV的临床试验,其治疗方案通常根据医生的经验和成人研究数据外推。本文将简要描述儿童AAV发病机制、疾病活动度及损伤程度评估,重点介绍近年来儿童AAV在治疗方面的进展。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊治策略

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,同时累及多种脏器的免疫性疾病,包括显微镜下型多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。由于其临床表现复杂繁琐且缺乏特异性,不易早期诊断。近年来,本类疾病在诊断和治疗方面取得了一些新的进展,文章就此进行相关阐述。

从内疫谈抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的发病与治疗

目的:从内疫探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)的发病与治疗。方法:从人体杂气与内疫、人体杂气与AASV发病以及人体杂气与AASV治疗的相关性出发,对ANCA相关性血管炎的发病与治疗进行阐述。结果:正气亏虚是导致内疫病机的直接病因,可将AASV的发生归咎于人体自身杂气的失制。治疗采用扶正与攻毒联合用药,攻补并施,形成促使变逆之气向正气转化的合力,实现扶正与攻毒两种治法在针对病机上的矛盾统一。结论:通过对AASV的内疫病机讨论,为继承及使用杂气病因学说治疗AASV提供了可能,以期为AASV的中医治疗提供新的思路。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类病因不明的慢性自身免疫性系统性疾病,病理学特征为小血管（包括小动、静脉和毛细血管）的纤维素样坏死性血管炎.AAV的共同特征为血清中可检测到ANCA,肺和肾脏累及.根据2012年Chapel Hill会议[1]（CHCC）对血管炎分类标准的定义,ANCA相关性血管炎包括以下3类：显微镜下多血管炎（MPA）;肉芽肿性多血管炎（GPA）,原名为韦格纳肉芽肿;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,又名为Churg-Strauss综合征.由于AAV的临床表现多样且少有特异性,在临床工作中极易被漏诊或误诊,以致延误患者病情.

血管生成素2与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎活动的关系

目的本研究旨在探讨血管生成素2(angiopoietin-2,Ang2)与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)活动的关系。方法本研究纳入2012年5月~2016年5月间在我院住院的AAV患者共52例,所有AAV患者行伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS),选取BVAS<3分为非活动组,BVAS≥3分为活动组,选取我院同期健康体检者20名作为健康对照组。收集AAV患者血清,检测Ang2、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、循环内皮细胞(CECs)等,对Ang2水平与血清学指标进行相关性分析。用特征性曲线(ROC)及曲线下面积(AUC)对Ang2、CRP及ESR区分活动期及非活动期的准确度进行评价。结果活动组患者的血Ang2、ESR、CRP、CECs及BVAS评分较非活动组患者明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。Ang2水平与24 h尿总蛋白(r=0.461,P<0.05)、BVAS(r=0.745,P<0.05)、CECs(r=0.657,P<0.05)分别呈正相关。ROC分析显示Ang2的曲线下面积明显高于CRP和ESR,用外周血Ang2的浓度来区分AAV患者的非活动组与活动组准确度明显高于ESR和CRP(P<0.05)。结论 Ang2不仅可以作为ANCA相关性血管炎活动性的指标,还有望成为一些内皮细胞疾病的靶向治疗药物。

血浆置换治疗儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的疗效观察

目的观察血浆置换治疗儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性血管炎的疗效。方法将2017年1月~2020年1月在湖南省儿童医院肾脏风湿科住院的诊断为ANCA相关性血管炎的13例患儿分为2组,对照组(n=7)单纯给予激素加免疫抑制剂治疗,观察组(n=6)在此基础上联合进行血浆置换治疗。比较2组患儿治疗前后的伯明翰血管炎评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)评分、高分辨CT(high resolution CT,HRCT)评分、ANCA转阴情况及肾功能恢复情况。结果2组患儿治疗后的BVAS评分(对照组:19.71±4.33比11.57±2.64,t=4.247,P=0.001;观察组:20.50±5.85比7.17±2.56,t=3.552,P=0.005)及HRCT评分(对照组:4.57±1.40比2.57±1.51,t=2.384,P=0.034;观察组:4.17±1.17比0.83±0.65,t=5.583,P<0.001)均较治疗前有明显下降,而观察组BVAS评分(7.17±2.56比11.57±2.64,t=3.037,P=0.011)及HRCT评分(0.83±0.65比2.57±1.51,t=2.413,P=0.034)的下降幅度明显大于对照组;观察组治疗后ANCA转阴率明显高于对照组(P=0.007);2组患儿肾功能改善均不明显[对照组治疗前后肾小球滤过率:76.30(129.90,30.59)比98.88(141.89,43.10)ml/(min·1.73m^2),Z=0.943,P=0.346;观察组治疗前后肾小球滤过率:19.99(126.40,15.02)比17.80(145.19,12.45)ml/(min·1.73m^2),Z=0.689,P=0.491]。结论激素和免疫抑制剂治疗基础上联合进行血浆置换治疗儿童ANCA相关性血管炎能够更有效的清除ANCA,能更明显的降低患儿血管炎活动度及促进肺部病变恢复。

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊治8例并文献复习

回顾分析8例以肺部感染为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（antineutrophil cytoplasmic autoantibody‐associated vasculitides ，ANCA‐AAV）老年患者的临床资料，探讨以肺部感染症状为主要表现的ANCA‐AAV的临床特征与诊治方法。8例中6例患者接受甲泼尼龙1 mg／（kg· d）治疗4～6周，病情控制后改为泼尼松，逐渐减量，其中3例同时接受免疫抑制剂环磷酰胺2 mg／（kg · d）口服1年；1例加用雷公藤1 mg／（kg · d）治疗3个月；2例因出现肾功能衰竭病死，未用糖皮质激素治疗。8例患者中，除2例因肾功能衰竭死亡外，1例因呼吸功能衰竭死亡，5例患者经治疗后咳嗽、咳痰、贫血、乏力、肌肉酸痛等症状明显好转，体温恢复正常。因此，对于临床表现缺乏特异性且抗感染等疗效不佳的患者应尽早行 ANCA检测。糖皮质激素治疗能改善ANCA‐AAV患者的预后。