极晚发性家族性自身免疫性重症肌无力2例

重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)为一种散发性自身免疫性疾病,是主要由抗AChR抗体介导的神经肌肉突触传递障碍,导致全身肌肉无力和疲劳的一种罕见疾病。家族性自身免疫性重症肌无力(Familial Autoimmune Myasthenia Gra vis,FAMG)是MG的一种特殊类型,在三代祖先和两代后代的血亲中,至少有两名自身免疫性MG患者的家系被称为FAMG^([1])。FAMG病例并不常见,占所有MG患者的不到5%,近几十年,其发病率不断增加,说明遗传因素在重症肌无力的发病中逐渐被研究者们所认识。

晚发性癫痫的临床研究进展

晚发性癫痫(LOE)是指65岁以上老年人新发的癫痫。LOE的患病率及发病率逐年升高,但相关临床研究较少,这为LOE患者临床管理带来了挑战。该综述回顾了近10年关于LOE研究的文献,总结了LOE的定义、流行病学资料、病因、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗,希望为LOE患者的临床规范化管理提供参考。

调整电刺激参数对晚发性抑郁MECT治疗的影响

目的:探讨调整电刺激参数后无抽搐电休克治疗晚发性抑郁患者的疗效和认知损害差异及诱发癫痫样发作的特点。方法:选取在安徽省精神卫生中心住院治疗的患者晚发性抑郁患者,实验组和对照组分别纳入15例患者。结果:两组患者经电休克治疗抑郁症状均发生了显著改善(P<0.01),两组患者抑郁程度变化趋势在调整电刺激参数后趋于一致(P=0.32),实验组患者较对照组在电休克治疗前后的认知水平差异随不同访视时间的变化趋势存在差异(P=0.002)。实验组患者平均癫痫样发作持续时间与对照组无明显差异(P=0.329),实验组患者诱发癫痫样发作的概率更低(P=0.038)。结论:降低电刺激频率及电刺激持续时间后两组疗效相当、认知损害更轻,但成功诱发癫痫样发作的概率更低。

早发性与晚发性呼吸机相关性肺炎病原学分析

目的探讨早发性与晚发性呼吸机相关性肺炎(VAP)的病原菌分布,为临床合理使用抗菌药物,预防VAP的发生及治疗提供理论依据。方法选取74例机械通气VAP患者,采用病原学、显微镜鉴定、细菌培养等方法,对早发性与晚发性VAP的病原菌构成进行对比分析。结果在74例VAP患者中共检出致病菌121株,早发性VAP 29例,检出致病菌36株;晚发性VAP 45例,检出致病菌85株;晚发性VAP中革兰阴性杆菌比例明显高于早发性VAP中革兰阴性杆菌比例(χ2=10.551,P<0.01);在29例早发性VAP者培养的36株致病菌中,单纯培养占发病例次66.67%,混合培养占33.33%;在45例次晚发性VAP者培养的85株致病菌中,单纯培养占发病例次17.65%,混合培养占82.35%,二者相比较,晚发性VAP的混合培养比例显著高于早发性VAP(2χ=27.821,P<0.01)。结论晚发性VAP致病原菌的分布以革兰阴性细菌为主;对VAP的混合培养比例比较,晚发性显著高于早发性。

晚发性维生素K缺乏症141例综合报告

1966年Goldman再次提及晚发性维生素K缺乏症后,近年来国内外有关本病的报告相继增多,兹综合141例报告如下。

晚发性维生素K缺乏症的临床特征及其预防

晚发性Vit K缺乏症是指生后2周～6月(2周～2月居多)婴儿因Vit K依赖因子缺乏而致出血。该病以其高颅内出血率、高死亡率和致残率而引起儿科界的关注。但在其预防对策上,国内迄今未制订出统一的常规。本文旨在通过对该病病因、临床特征等分析基础上,借鉴国外的常規预防措施,提出对所有新生儿生后常规补充Vit K以预防本病的发生。

晚发性精神分裂症社区康复综合效果分析

目的 :探讨社区康复疗法治疗晚发性精神分裂症的综合效果。方法 :将 76例晚发性精神分裂症患者 ,随机分为住院治疗组和社区康复组进行 1至 3个月的治疗 ,半年后随访。用BPRS减分率评定疗效 ,用SDSS减分率评定社会功能缺陷变化 ,用直接费用核算法分析治疗成本与费用。结果 :两组疗效相当 ,但社区康复组的SDSS减分率、复发率和成本效益均显著优于住院治疗组。结论 :社区康复疗法治疗类似晚发性精神分裂症的患者可显著降低复发率 ,提高患者的社会功能 。

晚发性煤工尘肺139例调查

为了探讨晚发性煤工尘肺的发病规律 ,选择脱尘两年后诊断为尘肺的 139人为晚发组 ,选择在接尘作业中诊断为尘肺的 4 0人为对照组。从开始接尘年代、接尘工龄、发病年限、晋期、死亡病程等几个方面对晚发组和对照组进行比较。结果表明 ,晚发组与对照组在接尘工龄、发病年限、死亡病程方面的差异有显著姓。

晚发性抑郁患者情绪调节机制的ERPs研究

目的采用事件相关电位探讨晚发性抑郁患者情绪调节障碍的神经生理机制。方法被试者包括16例晚发性抑郁患者(发病年龄≥60岁)与16名健康老年人。采用Go/Nogo实验范式,要求被试者对刺激序列中双个三角形进行按键反应(Go),单个三角形不反应(Nogo)。记录32导脑电。结果健康老年人中,Nogo刺激产生了明显的额中央区分布的N2Nogo和P3Nogo;与对照组相比,病例组的N2Nogo波幅明显增高,而P3Nogo波幅显著降低,两者潜伏期无显著差异。结论晚发抑郁患者存在情绪调节障碍,其电生理学指标为N2Nogo明显增高和P3Nogo的显著降低,为晚发性抑郁的诊断和治疗提供了一定的客观评价指标。

CT诊断晚发性维生素K缺乏症并颅内出血的研究

目的 :探讨晚发性维生素K缺乏症所致颅内出血的CT表现及临床研究 ,旨在提高对本病的早期诊断 ,早期治疗 ,降低死亡率和致残率。方法 :对 5 8例临床可疑晚发性维生素K缺乏症并颅内出血的患者行CT检查 ,对二者进行分析讨论。结果 :硬膜下血肿 36例 ,合并蛛网膜下腔出血 17例 ,脑实质内出血 8例 ,脑室内出血 5例。脑实质内出血 2 5例 ,合并蛛网膜下腔出血 10例 ,硬膜下出血 8例 ,脑室内出血 5例 ,硬膜外血肿 3例。蛛网膜下腔出血 14例。脑室内出血 9例。结论 :头颅CT检查是诊断本病的首选方法 ,既可确定出血部位及程度 。

晚发性维生素K缺乏致颅内出血患儿的临床特征分析

回顾性分析94例晚发性维生素K缺乏致颅内出血患儿的临床资料。结果发现,此病患儿占同期住院患儿1.7%(94/5 492)。其中男66例(70.21%),女28例(29.79%)。平均中位年龄45.30 d。居住在城市19例(20.21%),村镇75例(79.79%)。退院40例(42.56%),好转32例(34.04%),治愈15例(15.96%)。92例(97.87%)母乳喂养。主诉包括:抽搐(59例,62.77%),呕吐(42例,44.68%),剧烈哭闹、烦躁(28例,29.79%),反应差(5例,5.32%)。未注射维生素K的患儿凝血酶原时间(PT)平均值55.90 s,活化部分凝血活酶时间(APTT)平均值106.12 s,其中18例(19.15%)显示测不出。86例(91.49%)诊断失血性贫血。因此认为,3个月内母乳喂养婴儿突发贫血伴神经系统症状,要高度怀疑晚发性维生素K缺乏致颅内出血,及时通过病史及凝血功能、头部影像学进一步确诊。出生3个月内系统补充维生素K1可有效预防此病发生。

晚发性精神分裂症的磁共振对照研究

目的：了解晚发性精神分裂症患者脑磁共振的变化特征。方法：选择１７例晚发性精神分裂症病人，和正常对照组１７例检测脑的磁共振，以第三脑室宽距，侧脑室间距，侧脑室体部最大间距，左、右颞角宽度，额叶脑沟宽度及顶叶脑沟宽度为观察点。结果：发现病例组异常率为５２．９４％，海马异常率为４１．１８％，与正常对照组相比，第三脑室、左颞角宽度、额叶脑沟宽度和顶叶脑沟宽度有显著差异。结论：晚发性精神分裂症病人的海马、左颞叶、额叶和顶叶有脑结构改变。

儿童晚发性佝偻病积分诊断评价

目的 确定晚发性佝偻病 (DR)诊断的金标准 ,并对简易积分诊断进行评价。方法 346名DR可疑儿童中 ,按其病理生理指标确诊DR ,并以此为金标准 ,对骨碱性磷酸酶 (BALP)检查结果和DR积分情况用临床流行病学方法进行评价。结果 DR在可疑人群中检出率为 4 3 6 % ,血BALP >30 0IU/L时DR诊断特异性和阳性预测值均为 10 0 0 % ,2 0 0IU/L时阴性预测值为 95 6 % ;DR积分 2分时阴性预测值为 96 6 % ,4分时正确指数和Kappa值最高 ,分别为 70 7%和 0 6 3。DR积分≥ 4分时 ,积分越高、阳性预测值越高。结论 DR积分诊断是筛查DR可疑儿童较为理想、准确的可行手段。

度洛西汀联合心脑宁胶囊对晚发性抑郁症的疗效观察

目的:观察度洛西汀及心脑宁胶囊联合用药对晚发性抑郁症的认知功能作用和临床疗效。方法:根据入组排除标准选择2015年7月-2016年8月兰州大学第二医院门诊或住院晚发性抑郁症患者60例,限制性随机分组分研究组(度洛西汀联合心脑宁胶囊)和对照组(度洛西汀),治疗前与治疗第8周末采用蒙特利尔认知评估量表(Mo CA)和汉密尔顿抑郁量表(HAMD-24)分别评定认知功能和疗效,治疗前与治疗第1、2、4、8周末采用药物副反应量表评定不良反应。结果:治疗第8周末,两组Mo CA总分均高于治疗前,HAMD-24评分均低于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.01);两组HAMD-24评分、痊愈率和有效率比较,差异均无统计学意义(P>0.05),研究组Mo CA总分高于对照组(P<0.01);两组均未见严重不良反应。结论:度洛西汀联合心脑宁胶囊与单用度洛西汀治疗晚发性抑郁症,安全性均较好,抗抑郁疗效相当,均能改善认知损害,但联合用药改善认知损害较度洛西汀单用明显。

4103名退伍坑道兵晚发性矽肺调查

4 10 3名退伍坑道兵中检出矽肺 5 6例 ,其中Ⅰ期 2 7例 ,Ⅱ期 17例 ,Ⅲ期 12例 ,多为 5 0～ 70年代接尘者。并发症中骨性关节炎及类风湿性关节炎发病率较高。

晚发性精神分裂症患者幻听与负性情感、事件相关电位关系研究

目的比较晚发性精神分裂症幻听与负性情感、听觉事件相关电位的关系。方法对20例有幻听的患者和15例无幻听的精神分裂症患者进行汉密尔顿抑郁(HAMD)和焦虑量表(HAMA)评估,同时比较两组P300波幅和潜伏期。结果和无幻听组比较,幻听组HAMA总分明显增高,而HAMD总分两组差异没有显著性;幻听组P300成分中N2和P3潜伏期明显延长,P2波幅明显降低。结论晚发性精神分裂症幻听可能与负性情感、P300异常有关,P300改变可能是晚发性精神分裂症患者幻听的病理生理基础之一。

晚发性抑郁症与血管紧张素转化酶基因多态性关系研究

目的 探讨晚发性抑郁症（LOD）与血管紧张素转换酶（ACE）基因第16内含子中Alu重复序列的插入/缺失（Insertion/Deletion，I/D）多态性的关系。方法 入组183例60-86岁老年人，晚发性抑郁症组（93例，下称LOD组）和正常对照组（90例，下称对照组），用聚合酶链式反应（PCR）法进行ACE基因I/D多态性分型。结果LOD组和对照组间基因型频率及等位基因频率分布差异无显著（X^2=0.241，P=0.886；X^2=0.127，P=0.722），各基因型亚型患者在年龄、性别、发病次数、病程、HAMD评分、有无精神病性症状、有无自杀企图间差异无显著（P均〉0.05）。结论ACE基因I/D多态性与晚发性抑郁症无显著相关性。