化脓性链球菌致急性感染性暴发性紫癜合并脓毒性休克老年患者的救治实践

目的观察化脓性链球菌(GAS)致急性感染性暴发性紫癜(AIPF)并脓毒性休克老年患者的临床表现,分析指标变化及救治过程,为此类疾病的诊断和治疗提供临床参考。方法回顾性分析青海省人民医院重症医学科2021年6月17日救治的1例GAS致AIPF合并脓毒性休克老年患者的病例资料、临床表现、体征、检查指标及救治过程;结合既往文献报告的相关内容,探讨该类疾病的病理生理特征和救治措施,并观察患者预后。结果患者男性,80岁,既往体健,1年前接受膝关节手术,2021年6月17日因“左侧面部疼痛肿胀伴张口困难2d”入院。入院后完善实验室血常规、血生化和凝血功能检查,头颅CT示左侧咬肌肿胀,面颊部皮下渗出,左侧咽旁间隙显示不清,咽鼓管开口显示欠佳,咽喉部狭窄;彩色超声示左侧颌面部及眼脸软组织肿胀,间隙内水肿。入院6+h,患者右侧面、颈、肩及胸上部逐渐出现紫斑、血疤和坏死,伴触痛、高热,以颜面部为主;心率波动在150次/min左右,血压108/71mmHg(1mmHg~0.133kPa,间羟胺6.67μg·kg^(-1)·min^(-1)维持血压),诊断为脓毒性休克,转至重症监护病房(ICU)抢救治疗。在及时有效综合监测下给予维持呼吸循环稳定为基础的积极救治,经血浆输注,早期创面处理,合理及时抗感染及炎症因子清除,器官功能保护和支持治疗,最终患者好转出院,随访6个月未复发。结论GAS急性感染起病急且危重,病情进展快,病死率高,救治难度极大;但及时有效的精细化综合监测、评估及治疗仍能取得良好的救治效果。

暴发性紫癜并发弥散性血管内凝血1例

患者女,14岁。发热5d,全身多发瘀斑半天。皮肤科情况:全身皮肤可见多发散在的瘀斑、皮肤坏死、溃疡、坏死性大疱;伴有高热、血小板进行性下降、D-二聚体升高、凝血功能异常。诊断:暴发性紫癜并发弥散性血管内凝血(DIC)。予抗感染、抗炎、抗凝等治疗后痊愈。

婴儿暴发性紫癜1例

1临床资料 患儿男，5个月。发热5d，臀部皮肤瘀斑3d。5d前出现发热，热峰39℃，无明显咳嗽、呕吐、抽搐等，在诊所治疗（具体不详），仍反复发热，3d前臀部皮肤出现瘀斑，当地医院予抗感染、补液、纠正电解质等对症支持治疗，发热未明显改善，并出现气促，瘀斑扩大，且出现黑痂。

暴发性紫癜1例

暴发性紫癜又名坏死性紫癜，是一种少见但病情凶险的血栓性出血性疾病，病死率高达40％－92％01多发生于儿童，近10年的文献报道此病发生于成人仅5例，现将我科诊治的1例报道如下。

成功抢救严重脓毒症并发多器官功能障碍综合征、暴发性紫癜1例

患儿,男,9个月,既往体健。因发热2 d,皮肤瘀点瘀斑半天于2015年8月12日入院。2 d前出现发热,最高39.5℃,无咳嗽、鼻塞、抽搐、腹泻,外院给予“喜炎平、地塞米松”等治疗后仍反复高热。半天前出现双下肢瘀点瘀斑、四肢冰凉、烦躁不安、气促,急诊入院。

吉非替尼片致暴发性紫癜药品不良反应1例分析

目的探讨吉非替尼片致暴发性紫癜的处置措施,为临床安全合理用药提供参考。方法分析1例治疗肺腺癌服用吉非替尼片致暴发性紫癜患者的诊疗经过,结合文献检索,分析吉非替尼片诱发暴发性紫癜的机制及应对措施。结果患者使用吉非替尼片5天后全身出现暴发性紫癜,立即停用,并给予静脉滴注维生素C、葡萄糖酸钙、甲泼尼龙琥珀酸钠等支持治疗,患者躯干、四肢皮肤瘀点、瘀斑基本消退。结论吉非替尼导致的暴发性紫癜应立即停药,待不良反应改善后,再重新给予EGFR-TKI治疗。

暴发性紫癜并器官功能衰竭2例

例1,男,1岁半,发热5d,皮肤出血点2d。T39℃,神清,全身皮肤1mm～3mm大小出血点,四肢及臀部多见,对称分布,四肢凹陷性浮肿。入院后2h抽搐,皮疹增大,融合成片,四肢厥冷,皮肤花纹,臀部病变坏死,无尿。予低分子右旋糖酐、速尿、激素及抗炎等,患儿浅昏迷,浮肿加重,大便带血。Hb(90～70)g/L,BPC(33～21)×10~9/L,WBC(22.8～54.6 )×10~9/L,N0.

小儿暴发性紫癜的诊治体会

暴发性紫癜（purpura fulminans，PF）是一种少见但病情凶险的血栓出血性疾病。笔者结合本科发现的1例及查阅文献报告的21例共22例的资料，并结合文献复习，对本病的临床特点、诊断及治疗进行讨论。

化脓性链球菌感染致成人急性感染性暴发性紫癜的治疗及文献回顾

目的探讨化脓性链球菌感染致急性感染性暴发性紫癜(AIPF)的临床症状、体征及辅助检查指标变化,为此疾病的诊断与治疗提供参考。方法回顾本科2016年7月3日收治1例患者的病历、临床表现、体征、实验室检查结果及诊治经过,结合数据库中以"暴发性紫癜"与"化脓性链球菌"及"fulminant purpura"与"Streptococcus pyogenes"检索获得的2个相似病例,分析比较其临床特征及治疗过程,探讨可能的诊疗防治措施。结果①化脓性链球菌感染致AIPF可能是一类好发于中老年人的特殊暴发性紫癜(PF)亚型;②疾病进展极快,存在严重全身炎性反应,降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)等显著升高,炎性细胞减少,早期易发生感染性休克;③血小板进行性减少,凝血功能障碍,D-二聚体升高;④感染可通过血液及局部扩散导致感染扩散;⑤可致肝、肾、心、肺功能衰竭(MODS)并存在电解质紊乱,酸碱平衡紊乱;⑥肌红蛋白(Mb)、肌酸激酶(CK)及其同工酶(CK-MB)显著升高(肌肉等组织溶解反应)。结论化脓性链球菌急性感染抗感染治疗效果不佳,预后差,致死率高,国内尚无治愈病例,可手术患者尽早手术可能有效。

口服抗凝剂治疗以新生儿暴发性紫癜或颅内出血为首发表现的遗传性复合杂合突变的重度蛋白C缺乏症2例病例报告并文献复习

背景 既往国内报道的重度遗传性蛋白C缺乏症(PCD)患儿大多放弃救治而死亡。目的 探索口服抗凝剂对重度PCD患儿的长期救治效果。设计病例报告。方法 报道并分析2例新生儿期起病的遗传性复合杂合突变的重度PCD患儿的诊断、治疗及预后,检索PubMed、中国知网和万方数据库,行文献复习。主要结局指标血栓或出血缓解。结果 1例首发表现为新生儿暴发性紫癜(PF);1例因存在继发性慢性DIC,以新生儿颅内出血、肺出血为首发表现。2例经基因测序均明确蛋白C(PROC)基因复合杂合突变。每日应用新鲜冷冻血浆及低分子肝素抗凝获得初步缓解后,分别序贯口服维生素K拮抗剂华法林或直接口服抗凝剂利伐沙班作为长期治疗,预防血栓及出血事件,随访3~6年,2例均存活至今,生存质量尚好,且无明显不良反应。结论 重度遗传性PCD可以新生儿PF、颅内出血和肺出血为首发表现,应改变观念积极救治;华法林和利伐沙班等口服抗凝剂可以作为长期维持治疗时安全有效的选择,改善预后。

遗传性蛋白C缺乏症致新生儿暴发性紫癜1例报告及文献复习

目的总结新生儿遗传性蛋白C缺乏症的临床特点及诊疗方法。方法回顾性分析1例遗传性蛋白C缺乏症患儿的临床资料,并结合文献总结该病的临床表现、常规辅助检查及基因检测特点、诊疗方法。结果患儿出生后第1天即发病,以暴发性紫癜为主要临床表现,蛋白C活性为0,凝血功能异常且血小板计数降低,基因检测提示PROC基因c.1100T>C/p.Val367Ala纯合突变,父母均为杂合子突变。给予输注血制品等治疗,最终放弃治疗患儿死亡。结论新生儿暴发性紫癜的遗传性蛋白C缺乏症多见于纯合子型,主要表现为紫癜或广泛的静脉血栓,治疗效果差,预后不良。

先天性蛋白C缺乏致新生儿暴发性紫癜—附2例报道

目的报道2例蛋白C缺乏致新生儿暴发性紫癜的病例,并通过文献回顾提高临床上对此类疾病的认识。方法回顾性分析2例蛋白C缺乏致新生儿暴发性紫癜为主要表现的患儿的发病、诊断及治疗过程,并进行文献检索,总结该病的临床表现和诊治要点。结果新生儿蛋白C缺乏十分罕见,以全身、尤其是下肢活动部位、多处大面积紫癜为临床表现,实验室检测可发现蛋白C活性减少或缺失,伴或不伴蛋白S减少,D-二聚体升高。明确诊断主要依靠蛋白C检测及PROC基因检测,治疗需要长期反复输注新鲜冰冻血浆、肝素及华法林抗凝、蛋白C浓缩物替代、以及肝移植治疗。结论蛋白C缺乏致新生儿暴发性紫癜较为罕见,国内罕见报道,临床诊断较为困难,预后较差,目前国内尚无统一治疗方案。

暴发性紫癜

报告1例暴发性紫癜。患者男,41岁。在治疗银屑病期间突然双下肢出现疼痛性瘀斑,迅速扩大,2 h内已形成大片皮肤坏死。组织病理检查显示真皮血管内血栓栓塞,伴广泛真皮出血,皮损处分泌物培养示表皮葡萄球菌生长,但血培养阴性。经抗生素、糖皮质激素、抗凝及静脉注射用人免疫球蛋白等治疗后皮损消退。