18例胸腹部滤泡树突细胞肉瘤患者的临床表现、病理特征、CT及MRI表现

目的探讨胸腹部滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)的临床表现、病理特征、CT及MRI表现,提高对该病影像学的认识,减少漏诊、误诊的发生。方法回顾性分析2015年1月至2023年12月浙江大学附属第一医院收治经手术病理证实的18例胸腹部经典型FDCS或肝脾Epstein-Barr病毒(EBV)阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(EBV+IFDCS)患者的临床资料,16例行CT平扫+增强检查,13例行MRI平扫+增强检查;分析FDCS及EBV+IFDCS患者的临床表现、CT表现、MRI表现、病理特征和复发、转移情况。结果18例FDCS中5例为经典型FDCS,3例来源于十二指肠旁淋巴结,1例位于胰尾部,1例位于右前上纵隔,均为单发类圆形或椭圆形肿块,1例可见钙化,5例均见囊变、坏死,呈不均匀轻中度持续强化,未见包膜结构;13例EBV+IFDCS,10例位于脾脏,3例位于肝脏;均为单发边缘清晰的肿块,呈圆形或卵圆形,1例可见钙化,9例可见坏死、囊变,肿瘤实质成分呈不均匀轻中度持续强化,2例来源于肝脏的呈明显强化,静脉期强化程度有减退;多数可见低信号/低密度包膜且包膜延迟强化。经典型FDCS及EBV+IFDCS肿瘤实性成分DWI均呈高信号,ADC图呈低信号,DWI及ADC信号与相应脾脏信号相仿。结论经典型FDCS是罕见的中度恶性肿瘤,易复发、转移,多表现为边缘清晰的单发肿块,无包膜结构,较大肿块多合并坏死、囊变,偶见钙化,增强后呈不均匀持续强化;而EBV+IFDCS是罕见的低度恶性肿瘤,多发生于肝脾,无临床症状,多为单发肿块,较大肿块多合并坏死、囊变,偶见钙化,发生于肝脾病变强化方式不一致,多数在T2WI图像上可见环状低信号包膜且包膜呈延迟强化,经典型FDCS及EBV+IFDCS肿瘤实性成分DWI均呈高信号,ADC图呈低信号,与相应脾脏一致,有助于诊断和鉴别诊断;MRI对FDCS和EBV+IFDCS诊断更有优势及价值,可以作为首选检查方法,为临床诊断及术前评估提供重要依据。

以纵隔肿物为首发的儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例伴文献复习

目的:探讨儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断及治疗。方法:复习总结天津市儿童医院收治的1例以纵隔肿物并发上腔静脉(SVC)综合征为首发表现的儿童BPDCN患者的临床资料及治疗经过,并对相关文献进行复习。结果:患者早期出现SVC综合征导致呼吸窘迫,应用地塞米松+EAC方案化疗后瘤体缩小压迫症状缓解,后续应用DEAL方案化疗,肿瘤进一步缩小,说明恶性肿瘤患者发生SVC综合征时,治疗应侧重于减轻肿瘤负荷及快速及时缓解症状。结论:BPDCN是非常罕见的血液系统恶性肿瘤,儿童期亦可发病,免疫表型不典型,易漏诊及误诊。治疗选用ALL、AML或NHL化疗方案均可获得一定效果,但易复发,应尽早选择造血干细胞移植,以进一步提高总生存率。

血必净治疗重症肺炎对辅助性T淋巴和树突细胞的影响

分析血必净治疗重症肺炎对辅助性T淋巴和树突细胞的影响。方法 选取本院2022年1月-2023年3月70例住院的重症肺炎病人作为研究对象,将其分为两组 对照组常规治疗,观察组血必净治疗,分析观察两组患者在 ICU的住院天数,总住院天数,治疗前后 PSI评分, APACHEII评分,炎症指数,辅助性 T淋巴细胞,树突细胞,总有效率等指标进行比较。结果 观察组在 ICU的住院天数、总住院天数明显少于对照组,其 PSI积分、 APACHEII评分、炎症指数、辅助性 T淋巴、树突细胞等指标均明显优于对照组。结论 常规药物联合血必净对于重症肺炎患者的有效率及在改善一般症状、减轻炎症反应上均优于对照组。

快速进展的伴浆细胞样树突细胞分化急性髓系白血病1例

源自浆细胞样树突细胞(plasmacytoid dendritic cells,PDCs)的肿瘤原主要有与髓样肿瘤相关的成熟PDC增殖和母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN),均由PDC克隆演变,均为罕见病,BPDCN更具侵袭性。《Leukemia》最新分类把原与髓样肿瘤相关的成熟PDC增殖疾病即原急性髓系白血病(AML)伴PDC增生修订为伴浆细胞样树突细胞分化AML(暂定)[1]。

3例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特征和免疫表型分析

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤^([1]),发病年龄呈双峰特征,常见于20岁以下和60岁以上人群^([2]),其临床表现及疾病进程具有异质性,易复发,生存期短,中位生存期往往少于2年^([3])。2016年,世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将其列为一种独立的肿瘤^([4]),但因其临床表现不一,相关免疫表型至今尚无统一标准。

大腿母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的病理诊断1例

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,临床主要表现为皮肤损害,但缺乏针对该病的特定诊断指标,导致临床漏诊、误诊率较高。该病病理诊断特点包括肿瘤细胞中等大小、结构单一、具有母细胞特征、核不规则,且确诊需行免疫组化辅助,呈CD56弥漫强阳、CD4阳、CD99弱阳、CD68阳,CD3、CD20、Vimentin、Mpo阴性等特点。本文就1例大腿母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤及镜下特点进行报告,旨在减少该病漏诊、误诊率,为临床指标提供参考。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例并文献复习

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理特征、治疗及预后。方法结合相关文献,回顾性分析2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、组织学形态、免疫表型、治疗方案及预后。结果2例组织形态均符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的病理改变,免疫组织标记CD4、CD56、CD123、TCL1阳性,排除淋巴系、髓系及NK细胞来源,2例EBER原位杂交检测结果均为阴性;例l累及骨髓及淋巴结,对症支持治疗,2月后死亡;例2经CHOP方案化疗8周期,半年后病情进展,全身多发红疹,后予吉西他滨、奥沙利铂及培门冬酶化疗9周期,目前病情稳定。结论母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤多以皮肤症状为首发,具有独特的临床病理特点,诊断依靠组织学及免疫表型,目前尚无有效的治疗方案且预后差。

EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学观察

目的探讨EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤(IFDCS)的临床病理特点、免疫组化特征及鉴别诊断。方法收集2014年1月至2023年6月温州市人民医院诊断和会诊的11例EB病毒阳性IFDCS患者,回顾性分析患者临床资料、病理组织学形态及免疫组化特征,并复习相关文献。结果11例患者中EB病毒阳性IFDCS位于脾脏6例,肝脏3例,脾脏和肝脏同时累及1例,横结肠1例。患者临床症状轻微、隐匿。组织学表现为慢性炎症细胞背景中弥漫分布数量不等的梭形肿瘤细胞,核空泡状、核仁明显。1例横结肠肿瘤呈息肉样突出肠腔,镜下见大量淋巴细胞和浆细胞,类似边缘区淋巴瘤。11例患者肿瘤均表达CD21,6例表达D2-40和CXC亚家族趋化因子13(CXCL13)、9例表达CD23,7例表达CD35,2例表达生长抑素受体2(SSTR2a),EB病毒编码的小RNA(EBER)均阳性表达。结论EB病毒阳性IFDCS是一种少见的低度恶性的肿瘤,组织学表现有一定的特征性,确诊需借助CD21、CD23、D2-40和CXCL13一组免疫组化方法。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤恶性程度极高,多以皮肤为首发表现,皮损表现多样,易误诊漏诊,诊断需结合广泛的免疫表型和组织病理学特点,易复发,预后不良。我院诊治1例76岁老年男性患者,以头颈部暗紫色浸润性结节和肿块为首发表现。免疫表型和组织病理学特点符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。

EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的病理学研究进展

EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤(EBV+IFDCS)是一种起源于滤泡树突细胞(FDC)的罕见肿瘤。该肿瘤患者临床症状轻且影像学无明显特征,临床工作中容易被误诊。肿瘤主要累及脾脏及肝脏,其次为结肠、结肠系膜及肺等部位。几乎所有EBV+IFDCS的EBER为阳性,肿瘤内有大量淋巴细胞,肿瘤细胞常散在分布淋巴细胞中,多数肿瘤至少表达一种FDC免疫表型。现对该肿瘤的临床病理特征及预后情况进行综述,旨在提供临床及病理医师对该肿瘤的认识。

原发性扁桃体指突状树突细胞肉瘤1例及文献复习

目的 探讨指突状树突细胞肉瘤(IDCS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点。方法 通过常规HE染色、免疫组织化学标记及EBER原位杂交检测,对1例IDCS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习。结果 IDCS细胞呈卵圆及短梭形,镜下呈弥漫性浸润生长,表面坏死、渗出,侵犯扁桃体组织。瘤细胞胞浆丰富、嗜酸、界限不清,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,细胞有异型,核仁明显,核分裂像易见。肿瘤内散在少数正常小淋巴细胞。免疫组化染色显示肿瘤细胞S-100、CD68、Vimentin呈阳性表达,CD1a、CD23、CD35、CD3、CD20等呈阴性表达,Ki-67增殖指数为70%~80%。原位杂交检测显示EBER阴性表达。结论 指突状树突细胞肉瘤是来源于指突状树突细胞的一种少见肉瘤。病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,S-100、CD68阳性表达、CD1a、CD23、CD35、CD3、CD20阴性表达是诊断该肿瘤的重要参考依据之一。鉴别诊断主要包括滤泡树突细胞肉瘤、组织细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、大细胞性B细胞和T细胞淋巴瘤、恶性黑色素瘤、转移性神经内分泌癌等。

CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床特征

目的:探讨CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、病理特点、免疫表型、诊治经过及预后,以提高对此类罕见疾病的认识。方法:对本院就诊的两例CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床资料、实验室资料、治疗方案进行回顾性分析。结果:两例患者均为老年男性,肿瘤累及皮肤、骨髓、淋巴结等部位,皮肤病理显示,CD56、CD123均为阳性,而CD4、CD34、TdT、CD3、CD20、MPO、EBER均为阴性。骨髓流式细胞检测结果显示,CD56、CD123、CD304均为阳性,而髓系、淋系特异性免疫标志均为阴性。两例患者初始对急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样化疗方案非常敏感,但短期内复发,生存期分别为36、4个月。结论:CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤罕见,该病容易误诊且预后差,应优先采用急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样的治疗方案改善不良预后。

胰腺EBV阴性的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例

患者男性,48岁。因左上腹部轻度疼痛于2017年4月入梅州市人民医院。腹部CT示:胰尾部囊实性肿物,最大径10.2 cm,囊内可见分隔,肿块紧贴胃小弯侧及肝左叶,边界尚清(图1A)。MR检查示:稍长T1,稍长T2信号,DWI序列呈高低混杂信号,ADC值减低,增强扫描实性部分呈渐进性欠均匀中度强化,囊性部分未见强化(图1B)。临床诊断为胰腺癌,经多学科讨论,决定手术治疗。术中见胰尾肿物,大小约10 cm×8 cm,与胃壁黏连紧密,脾动静脉包裹在其中,难以分离。为完全切除肿瘤,进行了胰体尾部切除术、脾切除术和胃部分切除术。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的侵袭性血液系统恶性肿瘤,本文报道一例。患者,男,58岁。全身红斑、斑块、结节10个月,加重1个月。皮肤科检查:面部、躯干、四肢多发融合性暗紫红斑块、结节、肿块,浸润明显,触之质韧。皮损组织病理及免疫组化结果提示母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。予CHOP+西达本胺联合化疗后患者全身皮损明显消退。骨髓涂片、骨髓流式考虑母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,骨髓活检示:淋巴造血系统肿瘤。全身PET/CT检查示:全身多区域淋巴结稍大,糖代谢增高,以双侧腹股沟及腋窝为著,脾不大,但代谢弥漫均匀略高于肝水平。

腹部滤泡树突细胞肉瘤1例报道及文献复习

目的探讨发生在腹部的滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的临床病理特征、治疗及预后。方法报道陕西中医药大学第二附属医院收治的1例罕见的胰腺FDCS,并回顾国内外相关案例报道资料,进行分析总结。结果该例胰腺FDCS病人为女性,66岁,因体检发现胰体尾占位入院,CT示肿瘤边界清楚,大小约9 cm,脾静脉受压。糖类抗原(CA)125升高,行胰体尾联合脾切除术,病理检查肿瘤呈梭形细胞,核仁明显,核分裂易见,CD21、CD35、fascin(+),EB病毒(EBV)编码的小RNA(EBV encoded RNA,EBER)原位杂交(-),Ki-67约20%,病理诊断为:胰腺FDCS。未进行其他辅助治疗,随访半年无复发转移。文献复习共收集49例腹部FDCS,加上此例共50例一并纳入研究:(1)病人的年龄范围19~77岁,平均年龄50岁,多无特殊病史。(2)肝脏及腹腔腹膜后最多见,脾脏、大肠、胰腺、小肠、回盲部、阑尾均可发生。(3)男女发病无明显差异。(4)病人可无明显症状或出现不同程度腹部症状,部分为腹部以外症状,如皮损改变、呼吸道症状等。(5)术前实验室检查多无明显异常,10%病人CA125升高。(6)超声和CT是主要的辅助检查手段,大肠FDCS内镜下均表现为息肉外观,22%的病人初诊时出现转移。(7)巨检几乎均表现为边界清楚的单发、实性肿物,肿瘤最大径为1~30 cm;确诊常需要联合多种特异性标志物,如CD21、CD35、Fascin、CD23等,并结合组织学形态做出诊断;大多数EBER原位杂交阳性。(8)96%的病人以手术治疗为主,大多数术后无瘤生存,少数出现复发、转移,少数同时辅助化疗和(或)放疗,疗效有待进一步证实。结论腹部FDCS是一类罕见的中度恶性肿瘤,具有较高的局部复发和转移的风险,临床发病特点缺乏特异性。其发病机制可能与EBV感染和免疫系统疾病有关。手术切除是该病首选的治疗方式,术后放化疗对于预后是否改善尚不确定。但如果存在高危因素,建议术后长期随访、定期复查并积极进行干预。

流式细胞术检测皮肤组织在母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤诊断中的应用

目的:探讨流式细胞术(FCM)检测皮肤组织样本在诊断母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)中的作用。方法:利用多色流式检测皮肤组织与骨髓,并结合组织病理学、骨髓细胞形态学、遗传学、二代测序(NGS)等检测结果对3例已确诊的BPDCN进行回顾性分析。结果:3例患者均以皮肤损害为首发症状,FCM检测骨髓仅发现1例患者标本存在BPDCN细胞,而3例患者皮肤组织标本中均发现BPDCN细胞;与皮肤组织病理免疫组化结果诊断一致;病例2患者骨髓细胞学和遗传学检查均未发现BPDCN细胞,病例1患者骨髓细胞学中发现BPDCN细胞,病例3患者NGS检测到BPDCN相关基因突变。结论:流式细胞免疫分型是BPDCN诊断的实用辅助手段,可以在早期皮肤组织标本中快速精准地诊断BPDCN,同时进行鉴别诊断。

肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例报告并文献复习

肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)是一种少见的来源于滤泡树突细胞的低度恶性肿瘤,一般指伴有炎性细胞浸润的滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic sarcoma,FDC S),其形态学表现类似于肝脏炎性假瘤。本文回顾性分析1例肝脏IPT-like FDCS患者的临床及影像学特征,现报道如下。

1例关于脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的报道及文献复习

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低级别恶性肿瘤,肝脏、脾脏较常见,临床和影像学表现特异性较低,目前缺乏大量研究报道,术前诊断率较低。本文报道1例脾脏的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤并对相关文献进行复习,为提高对该病的认识提供临床资料。

EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析8例EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果8例患者中男性5例(肝脏3例,脾脏2例),女性3例(肝脏2例,脾脏1例),男女比约1.7∶1。年龄36~85岁,中位年龄66岁,平均58岁。临床多为体检或因发热、腹泻等症状检查时发现肝脏或脾脏占位,2例具有乙肝病史,1例具有乳腺癌病史,1例合并肝细胞肝癌。影像学检查示肝脏或脾脏内见单个或多个境界清楚的结节。镜检:大量淋巴细胞及浆细胞背景内见不同比例的肿瘤细胞,肿瘤细胞具有轻度异型,细胞边界不清,梭形或卵圆形,呈席纹状、束状排列或单个散在分布。胞质淡染或略有嗜酸性,细胞核呈空泡状,染色质细腻,核仁可见。部分肿瘤细胞似R-S细胞。免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达CD21、CD23和CD35。8例EBER原位杂交检查均阳性。随访1~15个月,除1例肝脏有2枚肿瘤患者于术后2个月复发外,其余均无瘤生存。结论EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤少见,临床特征不明显,预后差异较大,诊断时需结合组织学及免疫表型特征。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特点及治疗分析

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经骨髓穿刺及淋巴结活检确诊的4例BPDCN患者的临床特征、骨髓形态及免疫表型、治疗及预后。结果:4例患者中均有骨髓及脾脏、淋巴结累及,2例皮肤浸润,3例出现中枢神经系统浸润。骨髓中异常细胞形态可见拖尾状,免疫分型显示4例患者均表达CD56、CD4和CD123,3例患者表达CD304。1例患者拒绝化疗早期死亡;2例患者初始应用DA+VP方案治疗后均达完全缓解,其中1例在复发后应用该方案再次达完全缓解;1例患者应用减低剂量DA+VP化疗无效,之后应用维奈克拉+阿扎胞苷达完全缓解。4例患者无疾病生存期为2-7个月,总生存期为2-33个月。结论:BPDCN患者的恶性细胞多浸润骨髓、脾脏及淋巴结并具有特殊表型,且预后差。治疗方案应兼顾髓系及淋巴系,含新药的方案如BCL-2抑制剂联合去甲基化药物值得尝试。