带血管腓骨小头骨骺移植治疗先天性桡骨缺如15例报告

目的 :探讨一种以重建桡腕关节的手段治疗先天性桡骨缺如的理想方法。方法 :从 1 986年～ 1 996年采用带血管腓骨小头骨骺移植治疗先天性桡骨缺如患儿 1 5例。松解桡侧挛缩软组织 ,于尺骨弯曲处额状面斜形截骨 ,切取带血管腓骨小头骨骺移植于桡侧 ,重建桡腕关节。结果 :经平均 32个月随访 ,前臂桡偏畸形矫正满意 ,腕关节功能改善 ,移植骨增粗增长。结论 :带血管腓骨小头骨骺移植重建桡腕关节 ,可保持腕关节稳定和一定活动度 ,是治疗先天性桡骨缺如的一种理想方法。

先天性桡骨缺如3例

例1.男,早产生后3 d。娩出后即发现右上肢畸形伴Ⅲ度唇腭裂,染色体核型：46XY,染色体未见异常。体格检查：胸腹部外观正常,躯干、双下肢及左上肢无畸形,右侧前臂短小,腕部向桡侧呈直角偏斜,右手拇指较短。右侧尺桡骨正位X线片：右侧桡骨缺如,第1掌骨短缩畸形,手向桡侧偏斜,与尺骨干近成直角（见图1）。X线诊断：完全性右侧桡骨缺如,第1掌骨发育不良。

先天性桡骨缺如1例

先天性桡骨缺如又称club hand，最早由Petit于1733年首次报告。先天性桡骨缺如属于少见畸形，其发生率很低。我院收治了1例右侧先天性桡骨缺如患者，更少见的是其左侧同时为拇指多指畸形，现报告如下。

超声诊断胎儿左侧尺桡骨并右侧桡骨缺如1例

孕妇，22岁，孕1产0，孕32周。超声检查：胎儿头颅、内脏、脊柱、胎盘及羊水均未见明显异常。胎儿双上肢肱骨可见，右侧肱骨长4．5cm，关节始终呈强直位，前臂纵向、横向扫查均仅见一根骨质回声，长4．0cm，右腕部明显屈曲，右手掌内收几乎与肱骨平行，仅显示3根指骨。

先天性桡骨缺如伴钩状手畸形1例并文献复习

先天性桡骨缺如由Petit于1733年首次报告,此畸形罕见。我院收治1例先天性桡骨缺如伴钩状手畸形患者,现报告如下。

带血管腓骨小头骨骺移植治疗先天性桡骨缺如

作者报告自1958年6月-1995年8月采用吻合血管的腓骨小头骨骺移植治疗先天性桡骨缺如患儿12例，年龄5岁-12岁，通过手术松解前臂桡侧挛缩的软组织，于尺骨弯曲角度最大处的封状面上斜形截骨，采用超骨膜切取的方法切取带腓动静、静脉的腓骨小头骨骺，吻合血管后移植于前臂桡骨缺损处．移植腓骨愈合时间为6周-18周，12例病人经10月-4年随（平均26个月），前臂长度均明显增长，手腕挠偏畸基本纠正，前臂及手腕功能明显改善．术后1年-2年进行彩色多普勒超声检查，12例移植腓骨均显示腓动静脉血液通畅；腓骨移植1年后摄片检查，未见骨密度增高或骨吸收现象，移植腓骨有不同程度增粗及增长，腓骨小头骨骺不同程度增粗，取得了满意疗效．作者认为吻合血管的腓骨小头骨位移植能很好的重建缺损的桡骨，恢复前臂长度，移植腓骨愈合快，成活率高，是治疗先天性桡骨缺如的一种较理想的方法．

双侧先天性桡骨缺如为主的多发性臂手畸形

先天性桡骨缺如是一种少见的先天性畸形。二侧发生,且合并拇指、手指畸形更为少见。本院遇一病例。患者,男,17岁。生后发现双手内翻畸形,活动不灵。曾多处就诊。查体发现,患者发育营养正常,心肺腹脊柱及双下肢无异常。双前臂等长约14cm,前臂无旋转功能,双手内翻掌屈挛缩。

先天性桡骨缺如研究进展

先天性桡骨缺如是上肢桡侧列发育不良导致的一种畸形,属于少见畸形,主要是指发育过程中部分或全部桡骨缺失,同时合并尺骨弯曲及腕、手等畸形,通过X线检查可作出明确诊断。该畸形对患者上肢外观和功能有重要影响,然而国际上对该畸形的治疗尚无确切指南。该文就先天性桡骨缺如研究进展作一综述。

介绍一种治疗先天性桡骨缺如的手术方法

目的 :报告一种治疗先天性桡骨缺如的手术方法。方法 :采用桡侧软组织松解 ,尺骨远端截骨 ,“V”字成型 ,尺腕关节融合。结果 :术后随访 8个月 ,腕手桡偏畸形完全矫正 ,手指屈伸功能有一定改善。结论 :青少年的拐杖手畸形 ,通过本法矫正 ,可获满意效果。

先天性双侧桡骨缺如畸形1例

患儿2岁1个月．因双前臂短缩桡偏畸形2年入院，患儿出生后即被父母遗弃．故孕产史及家族史无从考证。生长过程中发现双前臂短小，拇指发育异常，双手向桡侧偏斜，手指关节不能伸屈．以示指中指夹持物体。

三维超声诊断胎儿双侧先天性桡骨缺如1例

孕妇，32岁，孕2产1，孕28周。1个月前超声诊断羊水过多。目前二维声像图示：双顶径7．5cm，双上肢前臂较短，均只能显示一根骨回声，手与前臂成角畸形，手成钩状弯向前臂桡侧；未见拇指指骨回声，仅见一0．9cm×0．8cm大小的球状等回声在手桡侧漂浮（图1）。

先天性桡骨缺如伴腕 手发育不全一例

患者女，9岁，足月顺产，否认产伤史，家族群中无明显畸形，智力发育正常。出生即发现左前臂弯曲。查体示左肘部挛缩，左腕部屈曲畸形、成角，左手部分掌骨、指骨缺如，腕部较对侧纤细。颅面部、右上肢及双下肢未见明显畸形。X线示：左前臂向桡侧轻度弯曲，尺骨呈轻度弯曲，尺骨骨干粗大凹面向桡侧，左手第1、2掌骨、指骨缺如，左腕部仅见2个骨化中心。X线诊断，左侧桡骨缺如并左腕、左手发育不良（图1）。左侧桡骨缺如。左尺骨短粗弯曲畸形，左侧第1、2掌骨及拇指、食指指骨缺如，手向桡侧偏斜，与尺骨干近成直角，形似“拐杖手”。尺腕关节脱位，腕骨骨化延迟。

家族先天性桡骨缺如三例

中国人民解放军第二二一医院姜兆庆等报告三例家族性桡先天性骨缺如。其X线表现如下。例一:男,14岁。

先天性桡骨缺如伴手骨发育不全1例影像学诊断及治疗探讨

先天性桡骨缺如伴指骨畸形发育症极为少见,我院于2012年发现较典型病例1例,报道如下并进行相关分析及论述。1病历资料患儿,男,5个月,出生后发现左肘部及手腕部桡侧呈直角弯曲畸形,智力及生长发育无明显异常,家庭中无类似病史。体检:一般情况可,发育良好,胸腹部外观正常,头面、躯干及双下肢无畸形,左侧前臂短小,腕部向桡侧成角偏斜,第一、二指骨缺如。X线检查(左前臂、手掌正位片):左侧桡骨缺如,尺骨短粗弯曲畸形,左侧第1、2掌骨及1、2指骨缺如,手向桡侧偏斜,与尺骨干近成直角。肱尺关节及尺腕关节脱位,腕骨骨化延迟(图1、2,封二)。

超声诊断胎儿双侧尺桡骨缺如并脐带囊肿1例

目的探究与分析超声诊断胎儿双侧尺桡骨缺如并脐带囊肿。方法选取我院进行畸形胎儿方面产检的孕妇1例作为研究对象,对其进行超声检查,分析孕妇腹中胎儿畸形的发生情况。结果孕妇腹中胎儿的超声诊断结果为胎儿双侧尺桡骨缺如并脐带囊肿。结论超声检查在诊断胎儿双侧尺桡骨缺如并脐带囊肿方面具有早发现、早诊断、早治疗等积极作用,其操作准确、方便、经济、实时、无创伤,可以提高我国人口素质,降低出生缺陷率。

先天性桡骨缺如1例报告

女婴，生后5天，因左手畸形来就诊。左手呈严重桡侧偏，手的桡侧缘与前壁的桡侧缘相接触，第一掌骨及拇指缺如，桡动脉触不到。X光片示左桡骨完全缺如，尺骨较健侧尺骨短而弯曲，较正常粗大，凹面指向桡删，第一掌骨及拇指缺如(图)。诊断：先天性桡骨缺如：