梗阻性肥厚型心肌病治疗新进展

在梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)的治疗中,传统药物治疗虽能改善患者症状,但未能针对其发病机制延缓自然病程,存在局限性。外科室间隔心肌切除术疗效确切,却因创伤大、风险高而限制了其在临床上的广泛应用。同样,酒精室间隔消融术作为一种微创治疗手段,术后导致的房室传导阻滞等并发症也不容忽视。随着医学技术的不断进步,HOCM的治疗策略也在不断发展。本文旨在概述HOCM治疗领域的新进展。

心肌肌球蛋白抑制剂在梗阻性肥厚型心肌病治疗中的研究现状

梗阻性肥厚型心肌病(OHCM)是一种常染色体显性遗传病,以室间隔不对称性肥厚为主要表现,传统的治疗方法主要以改善症状为主,缺乏针对梗阻引起的血流动力学异常的特异性药物。随着对疾病研究的不断深入及药物研发的进展,针对梗阻性肥厚的病理生理学基础的药物——心肌肌球蛋白抑制剂应运而生。目前的试验结果表明,心肌肌球蛋白抑制剂可有效减轻左心室流出道梗阻,改善患者的纽约心功能分级和生活质量。该药的短期有效性和安全性已被证实,但长期的疗效目前尚在进行临床试验评估。现就心肌肌球蛋白抑制剂在OHCM中的作用机制并结合近期的临床试验结果及在未来OHCM中的治疗地位进行综述。

梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展

肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病,主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异,目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因,分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病,梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高,诊治更加困难。现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发,对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。

PTSMA治疗老年梗阻性肥厚型心肌病的研究进展

肥厚型心肌病是一种以室间隔非对称性肥厚为特征的遗传性心血管疾病,其包括梗阻性与非梗阻性两种类型,前者的发生与室间隔肥厚引起的左心室流出道压力阶差升高有关。对于梗阻性肥厚型心肌病,临床尚缺乏有效治愈手段,但随着对发病机制研究的加深,临床出现了多种新型治疗手段,经皮室间隔化学消融术(Percutaneous transluminal septial myocardial ablation,PTSMA)就是其中之一,该术式能有效降低左心室道压力阶差,促使患者病情缓解,同时还具备了创伤小、安全性高的优点。本次研究在参考大量文献基础上就PTSMA在老年梗阻性肥厚型心肌病中的应用展开阐述,以供参考。

猫梗阻性肥厚型心肌病引起心力衰竭导致肺水肿的病例分析

猫梗阻性肥厚型心肌病(FOHCM)是一种猫最常见的心脏病,临床以心肺功能障碍为特征,目前治疗以药物治疗为主。本文结合一例FOHCM病例,临床症状肺部湿啰音和心脏奔马音,影像学肺部DR检查云雾状阴影,心超检查左室游离壁增厚,室中膈增厚及收缩期前向运动(SAM征),实验室检查血液脑钠肽阳性,综合诊断分析为因FOHCM导致心功能衰竭引起的肺水肿,采用强心利尿,保证水合状态,纠正电解质紊乱,镇静平喘,减轻心脏前后负荷压力及防止血栓形成等支持疗法进行治疗,取得良好治疗效果。通过本病例分析与讨论,为FOHCM研究提供可靠依据。

超声诊断原发性高血压对梗阻性肥厚型心肌病患者心功能的影响

本研究探讨原发性高血压对梗阻性肥厚型心肌病患者左室重构及左心衰竭的影响。选取梗阻性肥厚型心肌病患者140例,其中合并原发性高血压者54例,均给予采用超声心动图检查。合并高血压患者左室舒张末期内径、收缩末期内径明显高于未合并高血压患者(P<0.05),而室间隔厚度、左室射血分数明显低于未合并高血压患者(P<0.05)。合并高血压患者左心衰竭发生比例明显高于未合并高血压患者(P<0.05)。Logistic回归分析显示:年龄、收缩压、左室射血分数是梗阻性肥厚型心肌病伴高血压患者发生左心衰竭的影响因素(OR=1.759、2.273和0.576,P<0.05)。原发性高血压可加重梗阻性肥厚型心肌病患者左室重构,患者发生左心衰竭风险增高。

21例梗阻性肥厚型心肌病化学消融治疗近期疗效观察

目的探讨梗阻性肥厚型心肌病化学消融治疗的近期疗效。方法收集肥厚性梗阻性心肌病患者21例,行经皮间隔心肌消融术(PTSMA)。比较患者术前、术中及术后跨左心室流出道压力阶差(LVOTPG)及室间隔厚度。观察患者术后并发症发生情况及临床症状改善情况。结果 (1)患者无水酒精平均用量为(2.1±1.5)ml。患者术后NYHA评分为(1.7±0.6)分,显著低于术前(P<0.05)。(2)与术前相比,患者术中球囊加压后及消融术毕LVOTPG均值均显著降低(P<0.05)。(3)患者消融术毕、术后1周平均室间隔厚度分别为(23.3±5.8)mm和(21.4±4.9)mm,与术前比较差异无统计学意义(P>0.05)。术后3个月平均室间隔厚度为(18.5±4.1)mm,显著低于术前(P<0.05)。(4)患者心肌酶均出现显著升高,12例患者出现心绞痛症状,18例患者出现一过性房室传导阻滞。结论在梗阻性肥厚型心肌病的治疗中,化学消融能够显著降低室间隔厚度及LVOTPG,改善患者临床症状,具有良好的疗效。

梗阻性肥厚型心肌病经皮化学消蚀术后长期随访研究

目的 研究经皮化学消蚀术治疗梗阻性肥厚型心肌病的长期随访结果。方法 13例不合并高血压的梗阻性肥厚型心肌病患者 ,左心室流出道压力阶差均 >40mmHg ,且长期药物治疗无效。其中 2例肥厚部位同时包括左心室侧壁和右心室。术后每月门诊记录临床症状变化及心电图 1次 ;术后 2 4h及每月行经胸超声检查 1次 ,测定室间隔厚度 (IVST)、心室腔直径 (LVDD)、左心室流出道压力阶差 (LVOTG)及左心室射血分数 (LVEF)。平均随访时间 2 0 (14～ 2 2 )个月。结果 13例患者术前收缩期二尖瓣前向移动 (SAM)现象平均 3 6级 ;平均酒精注射量为 3 86ml;术后即刻左心室流出道压力阶差平均下降到 31mmHg ,术后 1个月室间隔厚度降低程度最大平均 (3 0± 0 4)mm ;术后 1个月时SAM分级平均下降到 1 4级 (平均下降 2 2级 ) ;无一例需要再次另外一支间隔支消蚀的 ;2例患者出现进行性左心室扩大 ,但是均于术后 3个月后停止 ;全部患者的临床症状均得到显著改善 ,1例患者于术后 3个月时出现活动后胸闷 ,心脏超声与导管复查左心室流出道压力阶差回升到 >36mmHg ;3例患者术中出现一过性完全性房室传导阻滞 ,2例术后 1h内恢复到正常窦性心律 ;1例完全性房室传导阻滞于术后第 3天消失 ,因此无 1例需要安装永久起搏器。 4例 (2 2 %

非梗阻性肥厚型心肌病心房纤颤致脑栓塞1例

患者女，43岁，突发失语、右侧肢体无力11h，于2007年8月28日入院。患者于入院前11h在打喷嚏时突发失语及右侧肢体无力，无肢体抽搐，无大小便失禁等。既往于2005年10月因渐起活动后气促，双下肢水肿，夜间阵发性呼吸困难在我院行心脏彩超等检查后被诊断为“肥厚型心肌病”。

左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤1例

关于肥厚性心肌病的报道很多。到目前为止有关左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤报道罕见。现报道左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤1例。

心肌声学造影指导经皮腔内室间隔心肌消融治疗梗阻性肥厚型心肌病1例

患者男,73岁,因活动后胸闷不适1个月入院。高血压病史5年,无冠状动脉粥样硬化性心脏病史。体格检查：神清,心界不大,心率68次/min,律齐,心前区可闻及Ⅲ～Ⅳ/6级收缩期喷射性杂音。家族史中无原发性心肌病患者。心电图检查：窦性心律,V1导联呈RS波形,V2-4导联T波倒置。

梗阻性肥厚型心肌病介入治疗与手术治疗的比较

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是常见的遗传性疾病,发病率约为0.2％,其中梗阻性肥厚型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM）约占HCM的25.0％,从婴儿到老年整个生命进程中均可发病.20世纪90年代HCM的年死亡率为1.5％,目前降至0.5％[1],获益于现代治疗水平的提高.目前,药物治疗是该病的基础治疗方法,非药物治疗方法包括起搏器、外科手术及介入治疗、心脏移植等.双腔起搏于20世纪90年代被积极应用于临床,循证医学证据显示,起搏器改善HCM患者症状的益处主要来自安慰剂效应[2].所以,对于药物治疗无效或效果差的、有症状的HCM,目前主要治疗方法为介入治疗和外科手术,但因缺乏临床大规模随机对照试验,哪种方法更加适合,证据尚不充足.

梗阻性肥厚型心肌病的治疗进展

梗阻性肥厚型心肌病治疗上有相当难度 ,本文综述近年来该病治疗的进展 。

超声诊断右冠状动脉—左室瘘合并非梗阻性肥厚型心肌病一例

患者男，52岁，因活动后乏力半年入院。体格检查：血压130／55mmHg（1mmHg=0．133kPa），双肺呼吸音清，心脏扣诊临界大小，心率88次／min，律齐，胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级舒张期杂音。心电图示：窦性心律，左室肥大，T波改变（T波在V6导联浅负正双相）。胸部X线片示：心影饱满。超声心动图示：各腔室内径正常，左室壁增厚，厚度为14～21mm，肥厚的心肌回声不均匀（图1，见封二），左室流出道未见梗阻样改变；右冠状动脉近段明显增宽，为17mm，于左室后壁近二尖瓣后叶下方见一瘘口，直径约10mm。

起搏治疗梗阻性肥厚型心肌病的长期疗效

目的评价起搏治疗对梗阻性肥厚型心肌病(obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM)左心室流出道梗阻及临床症状的长期疗效。方法25例OHCM患者接受起搏治疗,临床随访12个月,观察临床症状体征;采用超声心动图观察起搏前后室间隔厚度(interventricular septum thickness,IVS)、左心室后壁厚度(left ventricular posterior wall thickness,LVPW)、左心室舒张末内径(left ventricular end diastolic dimension,LVEDd)、左心室收缩末内径(left ventricular end systolic dimension,LVEDs)、左心房内径(left atrial dimension,LAD)、跨左心室流出道压力阶差(left ventricular outflow tract gradient,LVOTG)、及二尖瓣前向运动程度(mitral valve systolic anterior motion,SAM)、二尖瓣反流面积(mitral valve area,MVA)的变化。结果OHCM 25例,植入双腔生理性起搏器(DDD)21例,占84%,单腔抑制频率调节起搏(SSIR)4例,占16%。起搏治疗12个月后,临床症状明显改善,15例晕厥发作术后症状完全消失,劳力性呼吸困难、胸痛改善分别占82.6%和75.0%,LVOTG显著下降,从术前(90±24)mmHg降至术后(37±13)mmHg(P<0.01),IVS、LAD、MVA减少,SAM运动明显改善,其他指标差异无统计学意义。结论起搏治疗对OHCM长期临床效果满意。

梗阻性肥厚型心肌病化学消融术治疗进展

梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)是以室间隔非对称性肥厚、左室流出道狭窄,并由此引起梗阻症状为特点的心肌病。降低左室流出道压差是临床治疗有症状HOCM患者的目标,经皮经腔室间隔心肌化学消融术是一种很有前景的介入治疗方法,创伤小、安全性高,并能取得与外科手术同样的疗效。

儿童梗阻性肥厚型心肌病患者四例行化学消融的疗效及安全性初探

目的总结儿童(年龄≤14岁)梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者行经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗的并发症发生情况及临床疗效,初步探讨儿童HOCM患者行PTSMA的疗效和安全性。方法对2004年3月-2012年6月辽宁省人民医院行PTSMA治疗的4例儿童HOCM患者的临床资料和化学消融结果进行回顾性分析,总结其化学消融术中和术后围术期并发症的发生情况及疗效。结果 4例接受PTSMA治疗的儿童HOCM患者,术后比术前静息左心室流出道压力阶差明显下降,但差异无统计学意义(P>0.05),术后比术前早搏后左心室流出道压力阶差明显降低,差异有统计学意义(P<0.05)。病例1发生Ⅲ度房室传导阻滞,病例2术中发生完全性右束支传导阻滞,均治愈。所有患儿均随访12个月,无严重临床事件发生。结论儿童HOCM患者行PTSMA治疗是有效的。PTSMA可能是治疗儿童HOCM患者的方法之一。