法乐氏四联症伴左肺动脉缺如的外科治疗和预后:附13例报告

法乐氏四联症(四联症)伴一侧肺动脉缺如约占四联症的1～3％,缺如一侧肺动脉几乎均为左侧。以往报道本病手术死亡率高达44～48％。我科自1988年10月至1996年12月手术治疗13例,手术死亡1例(7.7％),现总结如下。

法乐氏四联症术后早期低心排趋势的防治

目的 研究法乐四联症(TOF)患者术后早期血流动力学变化规律,探讨术后低心排趋势的监测方法与防治措施。方法 TOF患者20例,平均年龄(3.35±0.43)岁,均接受一期根治手术。术后随机分为2组,分别使用多巴胺和磷酸二酯酶Ⅲ(PDE-Ⅲ)抑制剂(米力农)改善心功能。通过热稀释法监测血流动力学,于术后3、9、24、48h测定心排量、混合静脉血氧饱和度及体、肺血管阻力,以术后3h数据为基础值。结果 术后9h多巴胺组心指数下降12.4％(P<0.01),米力农组心指数下降7.0％(P<0.05)。术后24h二组心指数接近基础值(P>0.05)。术后米力农组心排量改善优于多巴胺组(P<0.05),其体循环、肺循环阻力指数低于多巴胺组(P<0.01,P<O.05)。结论 TOF患者术后早期存在不同程度低心排趋势,PDE-Ⅲ抑制剂米力农的使用将有利于防治术后低心排。

法乐氏四联症心导管术时缺氧发作机理与治疗:附56例分析

本文对我院14年来988例法乐氏四联症(TOF)心导管造影术时56例缺氧发作(5.67％)分析发现:年龄越小发生率越高;与动脉血氧饱和度无明显关系;缺氧发作者多为中度及重度右室流出道狭窄和肺动脉发育程度无明显关系;贫血及高血红蛋白血症为诱发因素;心导管操作及造影刺激有直接关系;镇静不足和麻醉过浅使患儿长时间哭吵是促发原因之一。作者认为缺氧发作原理与右室流出道痉挛、系统血管阻力下降及呼吸中枢敏感和右室流出道收缩的协同作用有关。故作者强调术前、术时尽量避免以上促发因素,一旦缺氧发作应快速有效处理包括解除右室流出道痉挛、增加血管阻力和纠正贫血及酸中毒等,必要时外科急诊手术。

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的 总结成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验。 方法 从1996年10月至2003年12月对82例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治手术,最大年龄48岁。所有病例均经右室流出道切口完成疏通及室缺修补,室缺全部使用涤纶片修补,27例行跨环补片术,53例单纯补片加宽流出道,1例补片分别加宽主肺动脉和流出道,另有1例直接缝合流出道。 结果住院死亡1例,死亡率为1.2％。16例发生了并发症,包括因肺部感染二次气管插管1例,二次开胸止血6例,残余分流7例(均≤5mm),右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)。结论成人法乐氏四联症的根治手术可取得满意的临床结果。

307例法乐氏四联症根治术早期及远期疗效分析

３０７例法乐氏四联症根治术早期及远期疗效分析翁国星谢维泉陈德伟原新会鲍家银１９８３年１月～１９９５年４月共行法乐氏四联症（ＴＯＦ）根治术３０７例，现进行综合分析和远期随访。１临床资料与方法１．１一般资料本组共３０７例，男１９８例，女１０９例。年龄１１...

法乐氏四联症患者体外循环前放血和转流体会

目的 :探讨体外循环前放血和低温低流量转流技术在法乐氏四联症根治术中的应用及其在减少术后并发症方面的作用。方法 :19例红细胞压积偏高的法乐氏四联症病例在体外循环前从静脉回流管放血 ,术中采用低温低流量转流技术行四联症根治术 ;观察放血过程的平稳性 ,术后心、肺、脑、肾等器官并发症发生情况。结果 :放血期间循环稳定 ,无低血压和心律失常发生 ;放血后体外循环中红细胞压积稀释到 0 .2 5～ 0 .30 ,术后未出现肉眼血尿 ,无灌注肺、肾功能衰竭及神经系统并发症发生。结论 :体外循环前从静脉回流管放血的方法安全可靠 ,结合低温低流量灌注技术可使术中血液破坏明显减少 ,降低法乐氏四联症病人的术后并发症。

婴幼儿法乐氏四联症的外科治疗

目的总结婴幼儿法乐氏四联症矫治术的治疗经验,探讨手术指证,手术方式,术前,术中和术后处理。方法回顾和总结2005年1月～2009年7月收治的24例婴幼儿法乐氏四联症患者,平均年龄(21.1±2.5)个月,平均体重(9.4±2)Kg,均一期行根治术。结果本组围手术期因急性肾功能衰竭死亡1例,灌注肺死亡1例(占8.3%),其余恢复顺利。结论TOF患儿应尽早手术矫治,完善术前准备,加强术中管理,畸形矫治满意,重视术后监护是手术成功的关键。

法乐氏四联症根治术13例临床分析

目的 :总结我院 13例法乐氏四联症根治术的情况。方法 :全组均在全麻中低温体外循环下手术 ,包括室间隔缺损修补、右心室流出道拓宽 ,13例均用自体心包片补片拓宽。结果 :术后死亡 1例 ,主要原因为术后低心排综合征 ,多器官功能衰竭。结论 :加强围术期处理 ,畸形纠正满意 。

儿童法乐氏四联症根治术连续70例无死亡的经验

本院从1990年7月至1991年5月连续70例儿童法乐氏四联症根治术无住院死亡。本组中婴幼儿占60%,行跨环补片者占47%。手术取得良好结果与下列措施密切有关:(1)手术技术的提高及手术组成员的相对稳定;(2)小体重(<8kg)或合并其它畸形患儿采用深低温停循环的方法;(3)深低温、低流量、高稀释技术的应用;(4)对跨瓣环补片的重症法乐氏四联症患儿,停机前及术后早期使用小剂量多巴胺;(5)体外循环均匀缓慢降温,晚复温且复温至较高水平(鼻温37～37.5℃,肛温35～36℃);(6)术后在保证热量的前提下,应用较大剂量呋喃苯胺酸(速尿)1～2mg/kg,排除体内多余水分,使循环尽早恢复或接近生理状态;(7)出院后连续服用强心利尿药3～6个月。

小儿法乐氏四联症142例报告

小儿法乐氏四联症１４２例报告张向华都兴琅张广福姜冠华王振祥我院从１９８４年２月～１９９１年７月，经手术治疗小儿法乐氏四联症１４２例，现将手术体会报告如下。１临床资料与方法１．１一般资料本组共１４２例，男９８例，女４４例。年龄２～１２岁。体重７．５～４...

MRI对法乐氏四联症的诊断价值

目的：探讨ＭＲＩ对法乐氏（Ｆａｌｏｔ）四联症的诊断价值，并与超声心动图和心血管造影比较。方法：８例Ｆａｌｏｔ四联症ＭＲＩ、超声心动图与手术结果比较。结果：ＭＲＩ和超声心动图显示心内结构相似，但ＭＲＩ可很好显示主肺动脉发育不良和左右肺动脉分支狭窄。结论：ＭＲＩ能显示Ｆａｌｏｔ四联症全部畸形情况。对主肺动脉和分支观察优于超声心动图。

40岁以上成人法乐氏四联症的外科矫治

目的 40岁以上法乐氏四联症(TOF)多术前合并症及术后并发症,手术风险大,本文通过总结20例40岁以上TOF外科根治手术,探讨该类患者外科治疗相关经验。方法 1985年11月-2008年7月收治41岁以上成年TOF病人20例,男性9人,女性11人,年龄41-53岁,平均年龄(46.3±3.5)岁。术前明显紫绀16人,咯血3例。心功能≥Ⅲ级12例。5例术前血尿,2例为重度血尿,4例轻中度蛋白尿。3例存在术前心律失常,6例右心室明显扩大。合并症有感染性心内膜炎、脑脓肿、脑栓塞、肾功能不全、三尖瓣关闭不全等。手术主要从解剖上或生理上矫治病变。结果围手术期死亡2例,死因分别为心室颤动和心力衰竭,死亡率10%。19病例均经右室切口疏通右室流出道(RVOT)行TOF根治,1例行Fontan。平均体外循环时间(142.9±36.3)min,平均主动脉阻断时间(89.9±25.1)min。平均呼吸机辅助时间(72.0±17.5)h。术后重度低心排5例,感染性休克及继发性肾功能衰竭各1例。2例术后胸内出血。B超右心室流出道平均血流速度明显下降:由(4.29±1.36)m/s下降为(2.13±0.83)m/s(P<0.01);四腔心右心室长径手术前、后分别为(57.1±6.7)mm和(55.1±7.0)mm(P=0.65)。结论 40岁以上成人TOF多术前合并症及术后并发症,死亡率较高,合理的手术前、后心功能衰竭及合并症的处理、充分的术中心肌保护、彻底的心内畸形的矫治是手术成功的关键。

法乐氏四联症外科治疗及术后低心排诱因探讨

本文总结107例法乐氏四联症治疗经验。1例采用人工血管行升主动脉与主肺动脉分流,其余均施行一期矫正术。其中1例用带瓣导管作右心室-肺动脉重建通道,手术死亡率13％。低心排综合症发生率24％。本文对其产生低心排诱因进行分析,发现病情重,右室流出道改造不满意所致的右室残余高压是引起低心排和死亡的主要因素。

法乐氏四联症合并冠状动脉异常的影像学诊断及其临床意义分析

目的：探讨法乐氏四联症合并冠状动脉异常的解剖类型、影像学诊断并对其临床意义加以分析。资料与方法：1986年6月～1996年10月间临床资料完整的126例法四均经手术证实，其中7例合并冠状动脉异常，男5例，女2例，平均9．4岁。术前均采用影像学综合检查。结果：7例法四中，造影显示冠状动脉清晰者4例，有2例因手术中切断横过右心室漏斗部前方的异常冠状动脉而死亡。结论：法四合并严重的冠状动脉异常并非少见，应当引起影像学医师和外科医师足够的重视。

成人法乐氏四联症的外科治疗

１９８７年１月至１９９５年６月施行成人法乐氏四联症根治术４３例。全组病人均有右室流出道狭窄，３４例伴肺动脉瓣狭窄，２例肺动脉瓣、瓣环和肺动脉多处狭窄。室间隔缺损用涤纶片修补，先在缺损后下缘置３针褥式缝线，其余边缘用４—０Ｐｒｏｌｅｎｅ带针线连续缝合。为避免术后右室流出道狭窄，宜选用涤伦片和自体心包组成的复合片加宽右室切口，本组术后死亡２例，死亡率４．６％。

法乐氏四联症心室超微结构的特征及其临床意义(英文)

探讨四联症心肌细胞超微结构改变的特征及其临床意义。作者对14例一期根治的法氏四联症在转流开始时行左右心室肌活检。光镜显示左室心肌细胞短径为13．4±3μm，右室为17．8±4μm，左右心室的高尔基体及肌浆网发育良好，核糖体数目增加，线粒体积聚，核高度畸变。在左右心室均存在肌原纤维自溶、肌节缩短、排列紊乱及T管系统扩张，然而肌节缩短和T管扩张程度左室均甚于右室。四联症心肌细胞超微结构改变表明由多种原因造成心肌细胞广泛损害。早期根治可能减轻低心排综合症的发生率以及改善远期心功能。

法乐氏四联症术后早期左心功能变化

观察了27例四联症术后早期左心功能的变化,结果显示左心室舒张末容量指数(LVEDVI)、每搏指数(SVI)、心排指数(CI)显著改善,术后低心排与术前LVEDVI、SVI有关.四联症术后早期LVEDVI的提高与左心室血容量增加有关,但心肌的收缩功能仍不足.