HIV阴性浆母细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的探讨HIV阴性浆母细胞淋巴瘤(PBL)的临床病理特征.方法复习玉林市第一人民医院3例HIV阴性PBL患者的临床病理资料,结合文献报道,分析该类患者的免疫表型特征、分子遗传性改变及预后相关因素.结果3例HIV阴性EBV阳性PBL患者均为男性,且均发生于头颈部(2例发生在鼻窦、1例发生在下颌骨).免疫组化染色结果,3例均表达CD79a、CD138和MUM1,2例表达CD10,均不表达CD20,荧光原位杂交结果显示1例存在C-MYC基因断裂重排,且该例患者CD10阴性.实验室检查提示3例患者淋巴细胞绝对值/单核细胞绝对值均降低.结论本组HIV阴性PBL患者均无先天性或获得性免疫缺陷,淋巴细胞绝对值/单核细胞绝对值均降低,提示免疫功能低下,可能与其不良预后相关.PBL形态学表现多样,免疫表型复杂.免疫表型CD10阴性可能与C-MYC基因异位相关.

BCMA CAR-T细胞治疗复发/难治性浆母细胞淋巴瘤:个案研究与临床启示

浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)是一种罕见的侵袭性大B细胞淋巴瘤亚型,预后较差且目前缺乏标准治疗方案。常用的治疗策略包括化疗、蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、CD30和CD38单克隆抗体以及自体造血干细胞移植等均未获得理想的治疗结果。嵌合抗原受体T(chimeric antigen receptor T,CAR-T)细胞疗法已为弥漫性大B细胞淋巴瘤和多发性骨髓瘤的管理带来了变革,这也为PBL患者带来了希望。然而,目前尚缺乏CAR-T细胞在PBL治疗中应用的经验及数据支持。本文报告1例老年PBL患者在接受B细胞成熟抗原CAR-T细胞治疗后获得完全缓解的经验。

浆母细胞淋巴瘤诊治研究的最新进展

浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PL/PBL)是一种罕见的淋巴瘤类型,具有较强的侵袭能力,预后差,目前缺乏严格的诊断及治疗标准,除了传统的浆细胞标记物作为诊断依据,SLAMF7可能是PBL诊断标志物的有用补充。高强度的化疗方案联合硼替佐米或来那度胺可能有望成为PBL的一线治疗选择。在二线治疗中,免疫检查点抑制剂、CAR-T及新型靶向药物等新的治疗方法似乎能进一步改善PBL患者的生存。本文主要就PBL的诊断及鉴别、一线治疗及复发难治性PBL的治疗等方面进行综合性回顾,以便对该病进行进一步探究。

皮肤经典型卡波西肉瘤合并原发结肠的浆母细胞淋巴瘤1例

患者,男性,83岁,因“双足皮疹4+年,加重伴发热2+年,体重减轻1+年”入院,患者4+年前无明显诱因出现双足皮疹,表现为数粒黄豆-花生大小紫红色隆起性、较实性结节,2+年前皮疹逐渐蔓延至躯干、四肢,同时双侧腹股沟淋巴结肿大,未诉淋巴结不适,患者伴间断发热,发热时皮疹瘙痒不适,2+年来发热反复,皮疹加重,且淋巴结也相应增大,近1年来体重减轻15 kg。为求进一步诊治,就诊于本院,以“卡波西肉瘤?”收治入院。

浆母细胞淋巴瘤的病理、分子生物学及临床特征

浆母细胞性淋巴瘤(PBL)是具有浆母细胞形态和免疫表型特征的弥漫性大B细胞淋巴瘤。1997年Delecluse等报道了一系列发生于艾滋病患者的原发于口腔的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,肿瘤由具有浆细胞分化的大细胞组成,这类肿瘤首次被称为浆母细胞淋巴瘤。由于PBL高度侵袭的本质和浆细胞分化的特点,WHO(2008)淋巴及造血系统肿瘤分类将其划归为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种罕见亚型。目前认为,HIV、EBV感染及Myc基因异位可能与PBL发病有关。由于其形态学具有浆母细胞分化的特点,与其他具有类似特点的淋巴造血系统肿瘤鉴别困难;另外,虽然PBL的早期治疗效果明显,但复发率高且预后极差。鉴于此,本文主要对PBL的病因、临床表现、病理学特点、分子遗传学改变等几个方面进行阐述,希望加深对本病的认识和了解。

口腔原发性浆母细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨浆母细胞淋巴瘤的病理诊断和临床病理特点。方法对1例浆母细胞淋巴瘤进行详细的临床病理分析、免疫组化标记、原位杂交和基因重排检测,并复习相关文献。结果肿瘤组织呈弥漫浸润性生长,瘤细胞较大,圆形或椭圆形,胞质丰富,细胞核偏位,可见1～2个核仁,核分裂象易见,可见凋亡小体及星空现象。免疫组化:瘤细胞CD138、VS38c、vimentin和VEGF(+),CD3、CD68、LCA和p53散在(+),Ki-67>50%。PCR检测结果示IgH基因重排。结论浆母细胞淋巴瘤是一种弥漫增生的恶性肿瘤,肿瘤细胞与B免疫母细胞相似,但是肿瘤细胞具有浆细胞的免疫表型。浆母细胞淋巴瘤的诊断依赖于组织病理学和免疫组化并结合相关的分子病理技术。

小肠浆母细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨小肠浆母细胞淋巴瘤(PBL)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对1例小肠浆母细胞淋巴瘤进行光镜、免疫组化及原位杂交检测,并复习相关文献。结果患者男性,55岁。手术切除小肠不规则结节状肿物。镜下见浆细胞样分化的异型淋巴细胞弥漫浸润小肠肠壁,并累及周围多个器官,瘤细胞胞质丰富,胞核偏位,核仁大而明显,核分裂象易见。免疫组化示CD79a、CD138和CD10弥漫(+),CD38和EMA局灶(+),Ki-67阳性指数80%。κ轻链基因单克隆性重排。术后肿瘤复发1个半月死亡。结论小肠PBL是一种罕见的B细胞来源、高侵袭性非霍奇金淋巴瘤,预后差,生存期短。本例PBL人类免疫缺陷病毒和EB病毒检测阴性,因此其发生可能与乙型肝炎病毒感染及放射治疗导致的免疫功能低下有关。

胸腔积液细胞病理学诊断浆母细胞淋巴瘤的探讨

目的探讨以细胞病理学及免疫细胞化学方法通过胸腔积液诊断浆母细胞淋巴瘤的特点。方法对1例浆母细胞淋巴瘤胸腔积液进行常规细胞学涂片、沉渣包埋、免疫组化染色、基因重排及EBV检测,并进行文献复习。结果胸腔积液涂片中细胞丰富,由单个散在或松散聚集的细胞组成,细胞大,有一定量的胞质,核浆比明显增高;部分胞质空泡状;核大,单核、双核或多核,圆或卵圆形,部分细胞核形不整,染色质细颗粒状,可见单个或多个核仁。大细胞间可见核偏位的浆细胞样细胞,核分裂易见,可见凋亡小体和易染体巨噬细胞。免疫组化:肿瘤细胞CD38和CD138(+),棕黄色颗粒沉积在细胞膜或部分胞质;MUM-1(+);B细胞标记物CD20、CD79α和PAX-5(-),T细胞标记物CD3、CD4和UCHL(-),CD15、CD30、ALK、calretinin、TTF-1、AE1/AE3和EMA(-)。Ki-67指数为90%。颈部淋巴结活检证实为浆母细胞淋巴瘤。免疫球蛋白Ig重链(IgH)单克隆性基因重排,EBV(-)。结论经胸腔积液诊断浆母细胞淋巴瘤少见,难度高。诊断及鉴别诊断对免疫组化的依赖程度较高。

浆母细胞淋巴瘤的临床病理特征的研究

目的:浆母细胞淋巴瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一个罕见亚类。我国对浆母细胞淋巴瘤的报道多为个案报道,缺乏对其共性的研究。为了探求我国浆母细胞淋巴瘤的临床病理特征,我们进行了本次研究。方法:对10例浆母细胞淋巴瘤进行临床资料分析,免疫组化法检测免疫表型,原位杂交法检测EB病毒感染情况,用原位荧光杂交法检测MYC基因的易位和扩增。结果:浆母细胞淋巴瘤多发生于结外器官,发现时即为临床晚期,生存期短;其发病和HIV感染或免疫抑制无明显相关性。其EB病毒感染率为50%。免疫组化结果不常具有B淋巴细胞标记,但生发中心后表型常为阳性。MYC易位发生率为10%,扩增的发生率为10%。结论:我国浆母细胞淋巴瘤多发生于免疫状态正常的患者。HIV感染鲜有阳性,EBV感染率略低,存在MYC基因异常但发生率较低(约20%),但其高度侵袭性的淋巴瘤的特性、病理形态特征、免疫表型和临床表现与西方报道相似。

人类免疫缺陷病毒阴性浆母细胞淋巴瘤临床特征分析

目的分析浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)患者的临床和病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析青岛大学附属医院2013年4月至2021年11月确诊并治疗的8例PBL患者的临床资料,并进行文献复习。结果8例PBL患者均为人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)阴性,其中男3例,女5例,中位年龄61(39~75)岁。1例为腹股沟淋巴结起病,其余7例为淋巴瘤结外器官受累起病,初诊Ann Arbor分期Ⅳ期5例,4例存在B症状(发热、盗汗、体重减轻)。7例患者瘤细胞弥漫表达CD38,5例患者瘤细胞表达CD138,1例患者可见B细胞标志物CD20,EBER阳性1例。6例患者接受以CHOP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)为一线化疗方案治疗,其中1例完全缓解并接受自体造血干细胞移植联合沙利度胺维持治疗,另1例完全缓解并接受原发病灶切除术,6例死亡。8例患者中位总生存时间7.5(0.8~96.1)个月。结论HIV阴性PBL发病率低,但侵袭性高、预后不良,常规化疗反应性差;自体造血干细胞移植联合免疫调节剂维持治疗在一定程度上有助于延长患者生存期。

11例HIV阳性浆母细胞淋巴瘤的临床病理特征分析

目的:总结HIV阳性浆母细胞淋巴瘤(PBL)的临床病理特征。方法:回顾性分析2014-2020年广州医科大学附属市八医院收治的11例HIV阳性PBL患者的临床资料,分析其病理组织学特征,免疫组化法检测免疫表型,原位杂交法检测EB病毒感染,荧光原位杂交法检测MYC基因分离重排。结果:患者男女比例为2.7:1;年龄29~56岁,中位年龄43.2岁;临床分期较高,Ⅲ期、Ⅳ期占90.9%,以中高危为多见;患者前期化疗效果尚可,后期效果不佳;CD4细胞计数降低,平均94.8;LDH水平大部分增高,平均440 U/L;多发生于淋巴结外部位(以腹腔最多见)。组织病理检查见肿瘤细胞弥漫浸润,部分呈条索状或小团状浸润,细胞中等偏大,呈免疫母细胞或浆母细胞样。PBL肿瘤细胞呈浆细胞样免疫表型,CD38或CD138中至少有1项浆细胞标记物阳性;B细胞标记CD20、CD79a阳性表达率低,Ki-67增殖指数较高(60%~95%);EBER阳性率较高(72.7%);2例行MYC基因分离重排检测,1例为阳性。结论:HIV阳性PBL患者中老年男性多见,以腹腔发病最为常见,患者CD4细胞计数降低,LDH水平增高,Ki-67增殖指数较高,EBER阳性率较高,存在MYC基因分离重排,起病时肿瘤负荷高,进展快,化疗效果不佳。

椎管内浆母细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的:报道椎管内浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)1例并探讨PBL的诊治。方法:总结1例椎管内PBL的临床资料及诊疗过程,并对国内外文献进行复习。结果:MRI表现为椎管内及椎体多发病变,手术病理诊断为PBL,HIV阴性。经过1个疗程化疗,病情无缓解。结论:确诊PBL需要病理学检查,没有标准的治疗方案,预后不良。

5例HIV阴性的浆母细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨浆母细胞淋巴瘤(PBL)的临床病理特征及诊断、鉴别诊断。方法 对5例浆母细胞淋巴瘤的临床病理特征及免疫表型进行分析,并查阅相关文献及资料,对病理诊断及鉴别诊断进行总结。结果 5例患者HIV均为阴性,均发生于淋巴结外,均表现免疫母细胞的形态学特征并表达浆细胞的免疫标记。Ki-67增值指数均较高(70%~95%,平均83%)。结论 浆母细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤,形态学上表现出免疫母细胞的形态特征,但表达浆细胞的免疫标记,临床进展迅速,预后差,治疗及诊断仍然是一个难题,更有效的诊断水平及治疗方案有待进一步研究。

硼替佐米治疗人免疫缺陷病毒阴性浆母细胞淋巴瘤3例报告并文献复习

目的提高对人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)阴性浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)的临床特征、治疗及预后的认识。方法回顾性分析吉林大学第一医院肿瘤中心血液科2015-2016年收治的应用硼替佐米治疗的3例HIV阴性PBL患者的临床资料,分析其临床特征及转归。结果 (1)3例HIV阴性PBL患者均为男性,年龄分别为42、43、35岁;其中2例以腹部症状起病,1例以淋巴结肿大起病;均无导致免疫功能低下的疾病或状态。(2)2例有结外受累,1例有骨髓受累;根据淋巴瘤Ann Arbor分期分别为ⅠA、ⅢA、ⅣB期。(3)病理:均表现弥漫大B细胞淋巴瘤的形态学特点;具有典型的浆细胞表型;Ki-67指数分别为80%、70%、40%。(4)治疗:3例均采用了以硼替佐米为基础的联合化疗方案,1例完全缓解(clinical complete response,CR),2例部分缓解(partly remission,PR),无进展生存期(progression-free survival,PFS)分别为1、6、10个月,总生存期(overall survival,OS)分别为5个月、7个月、未获得。结论该组人免疫缺陷病毒阴性浆母细胞淋巴瘤患者以中青年为主,疾病呈高侵袭性;临床分期为晚期及Ki-67高的患者预后差;硼替佐米用于治疗浆母细胞淋巴瘤需要临床进一步观察。

多器官受侵犯的浆母细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的:报道多器官受侵犯的浆母细胞淋巴瘤(PBL)1例探讨PBL的诊治。方法:总结1例多器官受侵犯的PBL临床资料及诊疗过程,并复习国内外文献。结果:女性,50岁,因发热伴右乳腺旁包块起病,持续高热,PET/CT检测提示出现鼻咽部、全身多发淋巴结肿大、肝脾脏的多脏器广泛受侵,经乳腺包块病理检查确诊为PBL,HIV阴性,而EBER阳性。根据Ann Arbor分期该病人为IV期b型,经过3个疗程CHOP+E化疗达到缓解。结论:PBL依据病理学检查确诊,没有标准治疗方案,早诊断和早治疗和预后分子的检测与预后密切相关。

5例浆母细胞淋巴瘤临床病例分析和文献回顾

目的探讨浆母细胞淋巴瘤的临床和病理特征、免疫表型、治疗及预后。方法收集2007年2月~2016年10月中南大学湘雅二医院和湖南省肿瘤医院收治的5例浆母细胞淋巴瘤患者的临床资料,对其临床和病理特征、免疫表型、治疗及预后进行分析,并进行文献回顾。结果 5例浆母细胞淋巴瘤患者均为HIV阴性,1例女性,4例男性;中位诊断年龄53.8岁(42~66岁);4例患者有B症状。所有患者均表现出免疫母细胞的形态学特征和浆细胞免疫表型。3例患者接受以蒽环类药物为基础的化疗,其中2例使用了硼替佐米。1例患者接受GEMOX(吉西他滨,奥沙利铂)和受累野放疗。1例患者仅接受了右半结肠切除术。3例患者获得了持续的完全缓解并且目前仍然存活,生存时间分别为24、10、23个月。2例患者出现进展,分别于入组3个月和6个月后死亡。结论浆母细胞淋巴瘤是一种的罕见淋巴瘤,形态学上与免疫母细胞相似,但具有浆细胞的免疫表型,临床进展快,预后差,治疗仍然是一个挑战,更有效的方案有待进一步研究。

浆母细胞淋巴瘤临床病理特征及预后分析

目的:评价浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析本院2009年1月至2017年9月收治的21例PBL患者临床病理资料,总结临床病理特点、治疗方案及治疗转归,并探究影响预后的因素。结果:21例患者人免疫缺陷病毒均阴性,其中男12例,女9例,中位年龄为52岁。16例原发病灶位于结外,分期为Ⅲ-Ⅳ期患者占81%。18例采用CHOP±E(环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+泼尼松±依托泊苷)一线方案化疗。化疗后仅1例获得完全缓解,8例获得部分缓解。中位生存期6. 3个月。多因素分析显示,美国东部肿瘤协作组体能评分及骨髓是否浸润具有预后意义(P <0. 01)。结论:本组PBL以中老年多发,HIV均阴性,原发结外病变常见。多数患者处于晚期,治疗效果较差。ECOG体能评分≥2及骨髓浸润为独立的不良预后因素。

11例HIV阴性浆母细胞淋巴瘤(PBL)的临床特征分析

回顾性分析复旦大学附属中山医院2007年1月至12月确诊的11例HIV阴性浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)患者的临床特点、治疗及预后,以积累对疾病的临床诊治经验。其中男性8例,女性3例,中位年龄45岁,60岁以上5例,均为结外受累起病,其中6例胃肠道受累首发。Ann Arbor分期Ⅳ期9例,Ⅲ期1例,另1例未能分期。所有患者均表达浆细胞特异性标记,CD20阴性8例,弱阳性2例,中位Ki67为75%。7例患者采用CHOP样方案化疗,其中1例联合硼替佐米治疗,2例获得完全缓解;另4例患者中1例采用EPOCH治疗,疾病进展后失访,1例采用EP方案治疗,1例采用来那度胺为主方案治疗,1例采用中药治疗,均因疾病进展导致死亡。中位无进展生存时间4.9个月,中位生存时间7.8个月。11例HIV阴性PBL患者均为高度侵袭性,男性及老年易发,胃肠道易受累,CHOP样方案疗效不佳,早期治疗可改善预后。

浆母细胞淋巴瘤1例报告及文献回顾

目的:探讨浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)的临床病理特征及预后。方法:对1例鼻腔浆母细胞淋巴瘤进行光镜、免疫组化及原位杂交检测,并回顾分析63例文献报告病例。结果:肿瘤组织由中等或大细胞弥漫增生组成,胞浆少,嗜碱性,部分细胞胞浆嗜酸性伴核偏位,核圆形或卵圆形,核仁较明显,核分裂象易见,可见凋亡及肿瘤性坏死;免疫组化:瘤细胞CD79a、CD138、Plasma cell弥漫强(+),Ki-67(约90%+),LCA、CD20(-);原位杂交:EBER(-)。结论:PBL在诊断标准、鉴别诊断及治疗方面仍存在争议,尚需积累更多病例进一步探讨。

胃浆母细胞淋巴瘤2例临床病理观察

浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)是一种具有浆母细胞形态和免疫表型的弥漫性大B细胞性淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL),主要发生在免疫缺陷的情况下,如HIV感染、自身免疫性疾病、继发性淋巴瘤化疗后[1]或器官移植术后[2],也可发生于无免疫缺陷的患者,多数患者肿瘤细胞EB病毒阳性。PBL好发于结外,尤其是口腔,累及消化道非常少见,国内外仅有少许病例或个案报道。本文收集2例累及胃的PBL探讨其临床病理学特点,旨在提高对该肿瘤的认识。