原发性肺内髓外浆细胞瘤^(18)F-FDG PET/CT显像1例报告并文献复习

0引言浆细胞肿瘤可分为多发性骨髓瘤(累及骨髓及其他全身)、孤立性骨髓瘤(骨浆细胞瘤)、髓外(软组织)浆细胞瘤和浆母细胞肉瘤[1]。髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是一种罕见的不累及骨髓的软组织浆细胞瘤,约占所有浆细胞肿瘤的3%~5%,以上呼吸道及上消化道多见,约占80%~90%,且多见于鼻腔、鼻窦及口鼻咽部[2]。该病的病因尚不清楚,但病毒发病机制和慢性刺激被认为是主要因素[3]。发生在肺部的EMP极其少见,尤其发生区域淋巴结转移时极易误诊,本文主要分析1例发生在肺门及纵隔的浆细胞瘤的影像学表现及临床特点,并进行相关的文献复习,为肺内EMP的诊疗提供更多的经验。

38例头颈部髓外浆细胞瘤临床分析

目的探讨头颈部髓外浆细胞瘤(head and neck extramedullary plasmacytoma,HNEMP)的临床特征、危险因素、治疗及预后。方法回顾性分析2008年9月~2022年1月间北京同仁医院收治的38例新诊断且未治疗的HNEMP患者的临床资料,分析影响生存的因素及其预后。结果38例患者中,病变呈现鼻颅眶沟通性者5例(13.2%),肿瘤最大直径≥5 cm者8例(21.1%)。仅接受单纯手术切除的患者17例(44.7%),术后给予放疗者13例(34.2%),化疗者8例(21.1%),接受放化疗联合治疗者5例(13.2%)。治疗后评价疗效,完全缓解32例,部分缓解3例,疾病稳定1例,疾病进展2例。中位随访86个月,5年的无进展生存率和总生存率分别92.1%和94.7%。其中,颅鼻眶沟通病变患者中位无进展生存期仅13个月,5年的无进展生存率和总生存率为40%和60%,而其余组均为100%。此外,病变范围≥5 cm和累及鼻颅眶沟通是影响患者无进展生存率和总生存率的不良预后因素。结论HNEMP发病率低,治疗上以手术联合放疗为主,预后相对较好,颅鼻眶沟通病变及高肿瘤负荷为不良预后因素。

蝶骨孤立性浆细胞瘤一例并文献复习

目的:探讨颅内孤立性骨浆细胞瘤的临床特征,诊断和治疗方案选择。方法:回顾性分析1例蝶骨孤立性浆细胞瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果:本例患者因“右侧眼球突出”入院,颅脑磁共振显示右侧蝶颞区见一均匀强化肿块,大小约5.7 × 4.1 × 7.0 cm。术后病理结果为浆细胞瘤。为排除多发性骨髓瘤,对患者进行相关检查,并最终诊断为蝶骨孤立性浆细胞瘤。患者术后恢复良好,并于出院后2周接受放射治疗。截至末次随访,未见肿瘤复发或进展。结论:颅内孤立性骨浆细胞瘤临床少见,确诊依赖病理组织学检查和骨髓检验,主要治疗方式为放射治疗。

瑞典6S安宁疗护模型在1例伴髓外浆细胞瘤的多发性骨髓瘤临终病人中的应用

总结1例以瑞典6S安宁疗护模型为核心的安宁疗护临床案例,以6个“S”开头的关键词为指引,了解伴髓外浆细胞瘤的多发性骨髓瘤临终病人对安宁疗护的需求,提供以人为本的优质护理,满足病人和家属的多样性需求,结果显示家属从容接受亲人离世,病人与家属达到生死两相安。瑞典6S安宁疗护模型在我国安宁疗护实践中的应用丰富了本土化安宁疗护护理模式。

气管髓外浆细胞瘤1例病例报道

气道肿瘤较为少见,腺样囊性癌和鳞癌占气道肿瘤的绝大部分。髓外浆细胞瘤是一种以浆细胞单克隆增殖为特点的软组织孤立性肿瘤,约占所有浆细胞肿瘤的4%左右,其多发生于头颈部,而原发于气道的浆细胞瘤更是极其少见。气管浆细胞瘤缺乏典型临床症状与影像学特点,确诊主要依据病理,与其他气道肿瘤难以鉴别。现就近期我院收治的1例气管髓外浆细胞瘤患者进行报道。

鼻腔髓外浆细胞瘤一例

髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma,EMP)是一种起源于B淋巴细胞的浆细胞肿瘤。该病具有较高的复发率,且早期鼻腔EMP的临床表现缺乏特异性。鉴于鼻腔EMP容易复发且早期诊断困难,提高临床医生对该病的认识至关重要。本文报道1例鼻腔EMP患者的临床表现、影像学特点、诊断过程和治疗经过,并结合文献复习该病的诊治要点,以期为鼻腔EMP的诊断和治疗提供有益参考。

1例髓外浆细胞瘤并发胆囊穿孔患者行自体造血干细胞移植的护理

总结1例髓外浆细胞瘤并发胆囊穿孔患者行自体干细胞移植的护理体会,从胆囊造瘘管护理、耐药菌感染患者的防护护理及支持护理等方面进行阐述。经过13 d的护理,患者造血功能恢复,转入普通病房5 d后出院。

头颈部髓外浆细胞瘤3例

髓外浆细胞瘤(extramedullry plasmcytoma,EMP)是来源于B淋巴细胞的肿瘤,由单克隆细胞异常增生形成的一种较为罕见的疾病[1]。EMP在临床和影像学表现不典型,早期难以诊断,往往术后经病理检查才得以确诊。由于EMP病例罕见,目前尚无治疗指南,治疗方式仍存在争议。1临床资料病例1。患者,女,60岁,于2009-12-29因右侧鼻塞、流涕就诊,鼻窦CT检查示右侧鼻腔外侧壁软组织块状影(图1A),遂入院治疗并完善相关检查后行鼻内镜下右侧鼻腔肿物切除术,术后病理结果考虑EMP。

髓外浆细胞瘤的最新研究进展

髓外浆细胞瘤(EMP)属于浆细胞肿瘤的一种,其发病机制尚未完全明确,按照是否独立于骨髓瘤疾病发生可分为原发性和继发性EMP,两者具有不同的生物学和临床特征,原发性EMP侵袭度低,其细胞遗传学异常较少、预后良好,治疗多以手术和/或放疗为主;而继发性EMP作为多发性骨髓瘤(MM)的髓外侵袭性进展,常伴有高危细胞遗传学异常、预后较差,治疗以化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等为主。本文从发病机制、细胞和分子遗传学、治疗等方面对EMP的最新研究进展进行综述,以期为临床工作提供参考。

表达CD20的孤立性浆细胞瘤伴轻度骨髓浸润1例

伴t(11;14)的浆细胞肿瘤常同时表达CD20,而该类患者肿瘤细胞形态常表现为小成熟浆细胞,易与B细胞淋巴瘤混淆。本例患者以孤立性髓外占位为首发表现,组织活检病理免疫组化示CD20、CD79a阳性,病理会诊首先考虑为B细胞淋巴瘤,但经复习多次肿物活检及骨髓病理结果,结合免疫分型、基因重排及免疫固定电泳等结果,最终确诊为孤立性髓外浆细胞瘤伴轻度骨髓浸润,经局部放疗联合VRD(硼替佐米、来那度胺、地塞米松)方案4疗程后肿块明显缩小,考虑治疗有效。

孤立性浆细胞瘤预后相关因素探究

目的:探究孤立性浆细胞瘤患者的临床特点、治疗方法及预后相关因素。方法:搜集2000年6月至2012年10月就诊于天津医科大学肿瘤医院的644例恶性浆细胞肿瘤患者的临床资料,并对其临床特点、治疗方案、预后因素等进行分析,其中孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma,SP)患者有66例占10.25%。结果:根据SP的发生部位可分为骨孤立性浆细胞瘤(solitary bone plasmacytoma,SBP)和髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)。SBP大部分发生在椎体,而髓外浆细胞瘤好发于上呼吸道。此外,两者在肿块大小、血清M蛋白水平、尿本周氏蛋白水平以及是否更易进展为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)等方面的差异均具有统计学意义(P<0.05)。多因素分析结果表明,SBP患者的肿块越大(d≥5 cm),其肿瘤的局部控制率(local control,LC)、无骨髓瘤进展生存期(multiple myeloma-free survival,MMFS)、总生存期(overall survival,OS)及无病进展生存期(progressionfree survival,PFS)越差;对于EMP患者来说,放疗以及血清β2-微球蛋白<3.5 mg/L是预后良好的因素。结论:肿块大小、血清M蛋白、尿本周氏蛋白、血清β2-微球蛋白水平可为临床判断SBP与EMP预后及指导治疗提供帮助。

宫颈原发髓外浆细胞瘤1例报道并文献复习

目的:探讨原发于宫颈的髓外浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗预后。方法:回顾性分析1例宫颈原发髓外浆细胞瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果:肿瘤细胞弥漫分布,主要由不同分化程度的浆细胞构成,可见核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞CD38、CD138、CD79a、Kappa,MUM-1、CD56阳性,CKpan、Lambda、CD3、CD20、CD19、PAX-5、EBER阴性,Ki-67阳性率约40%。结论:宫颈原发髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓外的浆细胞单克隆增生性惰性淋巴瘤,需结合全身检查、组织学特征、免疫组化及分子检测明确诊断,避免漏诊。

桥本甲状腺炎合并甲状腺髓外浆细胞瘤超声表现1例并文献复习

病例女,84岁,无意中发现颈前包块1月余,约“鸭蛋”大小,无疼痛及皮肤红肿等。查体:甲状腺双侧叶弥漫性增大,质硬,无压痛。超声表现:甲状腺左叶大小约55 mm×36 mm×27 mm,甲状腺右叶大小约75 mm×36 mm×30 mm,峡部厚约11 mm,实质回声弥漫减低,不均匀(图1),其内探及丰富的血流信号(图2)。双侧颈部见多个淋巴结,较大者均位于Ⅵ区(图3~5),大小均约12 mm×8 mm,皮质增厚,回声减低,皮髓质分界尚可见,可见门型血流信号。超声提示甲状腺增大伴回声弥漫减低、血供丰富,肿瘤性病变?桥本氏甲状腺炎?其它待排;双侧颈部淋巴结肿大,结构异常,淋巴结转移待排。

胸骨孤立性浆细胞瘤1例并文献复习

目的 通过临床病例及文献复习,探讨胸骨孤立性浆细胞瘤(SP)临床诊断与治疗关键问题。方法 分析武汉科技大学附属汉阳医院胸外科2020年9月至2021年10月治疗的1例胸骨SP病人的临床资料(临床表现、实验室特征、影像学特征、外科手术、病理学特征及随访资料),并复习相关文献。结果 计算机体层成像(CT)示胸骨体可见肿块影,呈膨胀性生长,并伴有骨质破坏,边缘较清,周围软组织未见异常改变。术后病理提示胸骨浆细胞瘤,结合血红蛋白、尿本周蛋白、血钙、肌酐水平、免疫球蛋白、骨髓细胞学及X线等,临床诊断为胸骨SP。结论 诊断胸骨SP需综合分析影像学、实验室、病理检查结果及临床表现,尽早明确诊断是关键;手术结合适当的放疗是其治疗的最佳手段。

内镜下黏膜切除术治疗直肠髓外浆细胞瘤:1例报道并文献复习

髓外浆细胞瘤是一种罕见的浆细胞单克隆增生性疾病,多数位于头颈部,直肠极少受累。直肠髓外浆细胞瘤病程进展缓慢且预后良好,但仍可能复发或进展为多发性骨髓瘤。现报道1例内镜下黏膜切除术治疗直肠髓外浆细胞瘤的患者,并通过文献复习总结直肠髓外浆细胞瘤的临床表现、诊疗方法、预后等,以期提高临床对这类罕见疾病的认识。

前胸壁髓外浆细胞瘤1例

患者女,74岁,发现前胸壁2 cm×1.5 cm无痛性肿物1年,进行性增大近2个月;既往无特殊病史。查体:于胸骨柄偏右侧扪及5 cm×3 cm肿物,质韧,活动度差,无压痛,表面皮肤无红肿、发热及破溃。实验室检查:总T淋巴细胞百分比91.12%,抑制/细胞毒T淋巴细胞百分比50.63%。胸壁超声:前胸壁胸骨柄前方偏右侧肌层内50 mm×20 mm低回声,局部边界不清,形态不规则,内部回声不均匀,CDFI于其内探及短条状血流信号(图1A);考虑纤维肉瘤。

颅内多发髓外浆细胞瘤1例

患者男,71岁,头晕、视物模糊半月余、加重1天;6年前急性右侧丘脑梗死,高血压病史2年,血压最高160/100mmHg,未经系统治疗。查体:视物模糊,右眼视力0.6,左眼视力0.2,双眼鼻侧视野缺失;神经系统查体未见明显异常。实验室检查未见明显异常。

EBV阳性髓外浆细胞瘤2例并文献复习

目的探讨EBV阳性髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例EBV阳性EMP的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后等,行HE、免疫组化染色及EBER原位杂交检测,并复习相关文献。结果2例患者均为男性,年龄分别为54、65岁,肿块分别位于右侧睾丸和右侧胸壁,肿瘤最大径分别为4.6、4.8 cm。患者均无其他部位异常及全身症状。镜下见肿瘤细胞弥漫分布,黏附性差,肿瘤细胞大小一致、均较小,胞质嗜碱性,细胞核圆形、卵圆形,染色质不粗、较细腻,核偏位于细胞一侧,核仁不明显,核分裂象不常见。免疫表型:肿瘤细胞CD38、CD79a、MUM1均阳性,Kappa/Lambda限制性表达,Ki-67增殖指数分别为8%、15%。EBER原位杂交均阳性。2例均行手术切除术,术后辅以化疗,术后随访均未见肿瘤复发和转移。结论EBV阳性EMP罕见,预后佳,临床无特异性,组织学、免疫表型与其他不同类型的淋巴造血系统肿瘤常有重叠,诊断时需结合临床表现、组织学及免疫表型。