癫痫结构性高分辨MRI序列诊断皮层下带状灰质异位1例并文献复习

脑灰质异位是一种与癫痫相关的先天性疾病。在正常的胚胎发育过程中,神经母细胞必须经历一个由内向外迁移的过程,其起始位置为胚胎脑室壁的生发层,最终目的地为大脑皮层。神经母细胞由于不明原因导致其迁移过程的中断、并异常聚集于室管膜与大脑皮层之间时,即形成灰质异位。影像学常根据灰质异位的分布形态及受累程度,将其分为室管膜下型、板层型以及带状3种类型[1]。

改装体检飞行员脑灰质异位1例

1病例资料男,23岁,飞行员,原飞行机种教-10,飞行时间300 h,飞行状况良好。因改装歼-10体检入院。查体:神经系统无阳性体征。头颅核磁检查示:右侧侧脑室前角旁及左侧侧脑室后角异常信号,脑灰质异位可能性大;左侧侧脑室后角旁可疑结节,脑灰质异位不除外。进一步行头颅增强核磁,异常信号无明显强化,排除了脑部肿瘤、神经系统炎症等情况,诊断为脑灰质异位。为评估其飞行风险,查前庭功能及24 h动态脑电图均正常。专科意见暂时不需要临床干预。飞行结论:改装飞行不合格,教-10飞行合格(限双座)。

脑灰质异位症的影像学诊断

目的 探讨脑灰质异位症的临床与影像表现特征。方法 回顾性分析 12例灰质异位症的临床和影像资料。结果 2 5岁以下青少年多发 ,无明显智力低下。顶部多见 ,其次为颞 ,枕区。单发病灶。MRI可清楚显示病灶 ,T1和T2加权像示病变呈等皮质信号 ,并伴随异常脑沟延伸到脑白质深处。质子密度加权像显示病灶更为清晰。CT平扫为一异常的等密度脑回样或团块状病灶 ,伴随脑沟向脑白质深处延伸 ,窄窗宽观察更为清楚。增强扫描病灶本身无强化。结论 脑灰质异位症临床与影像表现均有一定特征 ,CT平扫即可作出诊断。

胎儿脑灰质异位的产前诊断及文献回顾

目的探讨胎儿大脑灰质异位（FGMH）的产前超声图像特征并评价其最佳产前诊断方法。方法对1例大脑灰质异位产前产后超声图像以及核磁共振图像进行分析,结合产前诊断该病的相关文献进行回顾性分析,比较产前超声及MRI对FGMH的检出率。结果总结1998~2015年文献11篇,结合本文报道1例,产前诊断灰质异位44例,经活产或引产后证实且有产前超声和产前MRI资料者32例,其中超声检出率43.8%,MRI检出率93.8%,二者检出率比较差异有统计学意义（P〈0.001）。结论只有室管膜下型大脑灰质异位才有可能为产前超声所发现,其他类型主要依靠MRI。MRI是FGMH最佳产前诊断方法,当产前超声提示灰质异位时都应进一步行MRI检查。

脑灰质异位MRI的特征

目的探讨脑灰质异位MRI的特征。方法分析19例脑灰质异位的MRI影像学资料。结果根据脑灰质异位的形态和分布可将其分为:室管膜下型(7例),T1WI见双侧室管膜下多个光滑的结节状灰质信号的块影,部分结节突入脑室,使之受压变形;皮质下局灶型(8例),T1WI见异位的灰质呈结节状,或向侧脑室方向深入脑白质区的板状或脑回样;带状型(双皮质型)(1例),T1WI见异位灰质呈带状弥漫分布于脑白质内,形成“双皮质”状;混合型(3例),IRTSE/T1WI见室管膜下及皮质下结节状的异位灰质。结论脑灰质异位的MRI表现具有特征性,在诊断及鉴别诊断中有重要的价值。

脑灰质异位的临床与MRI(附6例报告)

脑灰质异位的临床与ＭＲＩ（附６例报告）陈淑兰王军孙守成作者单位：１１０００１中国医科大学第一临床学院神经内科（陈淑兰王军），神经外科（孙守成）灰质异位是脑胚胎时期移行的神经元中途受阻而未达到皮质的先天畸形，临床较为罕见，现将我院神经内、外科门诊诊治的...

灰质异位症所致癫痫的临床表现与视频脑电图特征分析

目的分析灰质异位症的临床表现与视频脑电图特征。方法MRI确诊灰质异位症患者14例,分析其起病年龄、发作形式等临床资料与清醒期、睡眠期和发作期的视频脑电图特征。结果14例患者精神发育正常,神经系统查体未见定位体征。癫痫起病年龄为5～21岁,平均11.4岁。发作形式以继发全面性强直-阵挛发作(sGTCS)和复杂部分性发作(CPS)常见,其次为全面性强直-阵挛发作(GTCS)。灰质异位症患者视频脑电图监测痫性放电与异位灰质部位相关;10例患者存在颞叶的痫性放电,3例患者脑电图监测到起源于颞叶的发作。结论灰质异位症所致癫痫发病年龄早,发作形式以sGTCS和CPS常见。异位灰质部位和颞叶的异常放电是灰质异位症患者的脑电图特征。

MRI诊断脑灰质异位的作用

目的:探讨脑灰质异位的MRI特征,评价MRI各种序列的诊断价值。方法:回顾分析9例脑灰质异位的临床与RMI资料。结果;青少年为多见,以癫痫为主要临床表现。MRI可清晰显示病灶,其中以质子密度像最为清晰,病灶单发为主,在各序列中均与脑灰质的信号相仿,伴有胼胝体发育不全2例,透明膈缺如2例,枕大池囊肿1例。结论:脑灰质异位在MRI中有特征性表现,MRI为其诊断的最佳影像方法,其中以质子密度像显示最清晰。

室管膜下型灰质异位脑纤维结构连接的MR弥散张量成像研究

目的观察室管膜下型灰质异位(PNH)所发出白质纤维束的空间分布形式以及与正常脑组织的空间位置关系。方法 8例以癫痫症状就诊的PNH患者经3.0T磁共振仪T1及T2加权成像诊断,并采集弥散张量成像数据。采用白质纤维束追踪技术,以异位灰质团块作为种子点,对异位灰质相连的白质纤维束进行描绘,并观察总结其空间分布模式及与其他大脑结构之间的关系。结果异位灰质白质纤维束有以下分布特点:①异位灰质均能发出自身的白质纤维,其中有4例表现为仅与位于同侧大脑半球的长联络纤维连接;3例除联络纤维外,还可见到其白质纤维参与对侧的胼胝体连接;6例可见到连接至皮层的弓状纤维;②结构连接空间模式与灰质异位所处位置有关,位于侧脑室前角旁的异位灰质发出的联络纤维主要分布于前方,位于侧脑室后角旁的异位灰质发出的联络纤维主要分布于后方,靠近胼胝体的异位灰质其白质纤维较易连接到对侧,靠近皮层的异位灰质较易发出弓状纤维与皮层相连。结论异位灰质不是孤立的结构,其可发出或长或短的白质纤维,并较广泛地与正常脑结构保持连接;其纤维连接分布的空间模式与异位灰质所处的位置有关。

脑灰质异位的MRI诊断（附4例报告）

本文报道４例脑灰质异位病例。脑灰质异位较为少见，病变常发发生于白质区及侧脑室周围，在Ｔ１加权、质子密度、Ｔ２加权像上病变与灰质信号相同。该病易发生癫痫，需与肿瘤及结节性硬化鉴别，ＭＲＩ能对该病作出明确诊断。

灰质异位伴癫痫发作5例报告及文献复习

灰质异位(heterotopia)为皮质发育异常的一个类型。特点为正常神经元位于异常的部位[1]。由于胎儿在6~16周龄时神经元从侧脑室壁胚芽基层向大脑表面移行过程中发生障碍,因而移行停顿使神经元停留于白质[2],称之为神经元移行疾患(neuronal migration disorders,NMD)[3]。Tungel于1857年在尸检的病理检查中首次发现灰质异位[4]。但在MRI出现前临床难以诊断,上世纪80年代MRI应用于临床后,尤其是高分辨率MRI可以清晰地发现异位的灰质团簇[5]。

灰质异位所致癫痫的临床与脑电图特点

【目的】分析脑灰质异位所致癫痫的临床表现与脑电图特点。【方法】对10例脑灰质异位(HGM)所致癫痫患者的临床发作特点、影像学资料、脑电图特点和抗癫痫药的治疗效果进行分析。【结果】本组于12岁前出现癫痫发作者有7例(70%);主要发作类型为全面强直-阵挛性发作,共8例(80%);头颅 MRI 检查发现多发性的不规则结节灶6例(60%),位于双额、顶叶白质内5例(50%);10例均有脑电图异常,其中6例(60%)异常放电的部位与病灶部位基本一致;药物有效6例,难治性癫痫4例。【结论】脑灰质异位所致癫痫发病年龄早,主要发作类型为全面强直-阵挛性发作,脑电图异常放电与病灶部位有一定的相关性,约半数的患者正规的药物治疗有效。

带状灰质异位1例

患者女，15岁。反复发作性癫痫6年余来诊。6年前突发四肢抽搐，不伴有意识丧失，6年来间断发作。自述口服抗癫痫药物治疗好转，神经智力发育正常。脑电图检查显示多灶性改变。MRI检查：双侧大脑半球皮质下白质内与大脑皮质平行的带状异位灰质，从软脑膜至室管膜分为皮质-白质-灰质带-白质4层结构（图1～4）。

脑灰质异位的MRI平扫及增强扫描特征及价值分析

目的探讨脑灰质异位的MRI平扫及增强扫描特征及价值,提高对脑灰质异常的表现及临床特征的认识。方法回顾分析2009年9月至2012年9月经手术病理证实的10例脑灰质异位患者,所有患者均进行MRI平扫和增强扫描,分析其临床及影像学表现。结果脑灰质异位患者的MRI平扫表现如下,MRI平扫T1、T2、FLAIR轴位可见四叠体池偏左侧枕叶区域团片状混杂信号影,病灶边界欠清楚,信号不均匀;MRI平扫IR T1序列可见四叠体池偏左侧枕叶区域病灶显示更明显;MRI平扫e DWI序列呈等信号,未见扩散受限。MRI平扫诊断的确诊率达90%。MRI增强扫描轴位、冠状位、矢状位,可见四叠体池偏左侧枕叶区域病灶无明显强化。MRI增强扫描的确诊率达100%。MRI增强扫描的确诊率高于MRI平扫,诊断结果与临床病理诊断结果相比,差异无统计学意义。结论脑灰质异位的MRI表现具有特征性,MRI在脑灰质异位的诊断中具有非常高的应用价值,可以作为脑灰质异位的重要检查方法。

脑灰质异位的CT及MRI诊断

目的:分析脑灰质异位(HGM)的CT及MRI表现,加深对本病的认识,减少漏诊及误诊的分生。方法:搜集我院经临床、CT和/或MRI证实的HGM17例,CT检查9例,MRI检合5例,CT+MRI检查3例,回顾性分析其影像学表现。结果:17例中,单侧12例(左侧8例,右侧4例),其中室管膜下结节型3例,混合型桥带型5例,非室管膜下结节型4例。非室管膜下结节型均为单发,额顶叶、颞顶叶、顶枕叶及半卵圆中心各1例:双侧5例,室管膜下结节型2例,其中1例合并胼胝体发育不全;室管膜下弥漫型2例,其中1例合并四叠体池及枕大池蛛网膜囊肿;非室管膜下弥漫性1例。上述病灶位于脑白质内、侧脑室室管膜下或两省均有,呈结节、团块或条带状,在CT及MRI各序列上均与脑灰质密度或信号相同。结论:HGM在CT及MRI上具有特征性的影像学表现,因MRI为多参数成像,在对不典型及小HGM的检出优于CT。

脑灰质异位的急诊CT诊断

目的探讨急诊CT对脑灰质异位的诊断价值,提高对脑灰质异位的认识。方法搜集经急诊CT发现的脑灰质异位11例,其中,男4例,女7例,平均年龄15.4岁,均以发作性癫痫为主要临床症状,全部病例均经脑电图、CT检查确诊为脑灰质异位症并排除其他颅脑疾病,回顾分析其临床及CT表现。结果 11例异位灶中单发者9例,多发者2例,全部位于幕上两侧大脑半球,其大小不等,形态各异,但所有病灶均呈灰质密度,CT值约为35HU,病灶境界清晰。结论脑灰质异位具有较特征性的临床及CT表现,急诊医师充分认识本病,可减少漏诊及误诊的发生。

灰质异位的临床病理学特征研究

目的探讨灰质异位病理学诊断的客观依据。方法分析17例灰质异位手术切除标本病理及临床资料,辅以免疫组化方法,计数灰质异位灶中神经元的数量和类型。结果本组病例中灰质异位术前MRI确诊为3例,其余14例(82.4%,14/17)均依靠镜下诊断。大体改变有三型:(1)白质中孤立的皮质样结节;(2)位于皮质下、呈结节状或舌状与皮质相连;(3)大脑皮层增厚,皮白质分界不清。镜下部分灰质异位结节边界清,结节中神经元排列紊乱,无极向,无正常皮质分层结构;神经元可表现退变、坏死、形态不成熟;免疫组化GFAP可显示部分灰质异位结节的轮廓,神经元核抗原(neuronal nuclei,Neu N)、微管相关蛋白2,(microtubule associated protein-2,MAP-2)染色显示神经元数量减少且其中不成熟神经元比例增高,差异有显著统计学意义(t=-3.66,P<0.01)。结论灰质异位病变范围广泛时可于影像学检测中发现,但多数的灰质异位诊断仍需依靠病理组织学确诊,免疫组化GFAP有利于观察灰质异位灶形态,Neu N和Map-2强阳性细胞计数能为灰质异位诊断提供客观依据。

脑灰质异位症的MRI诊断

目的探讨MRI对脑灰质异位(heterotopic gray matter,HGM)的诊断价值,提高对脑HGM的MRI表现及临床特征的认识。方法回顾性分析8例经MRI诊断的脑HGM的MRI形态学特征及临床表现资料,男4例,女4例,年龄3月～26岁,平均10.9岁。8例患者中,间断性头痛、头晕2例,反复癫痫发作4例,智力低下1例,健康体检偶然发现1例。所有患者均行MRI平扫。结果8例患者中,病灶呈结节型5例、板层型2例、桥带型1例,异位灰质位于室管膜下2例,皮质下3例,室管膜下与皮质之间3例,1例异位灰质区域可见脑脊液信号。单纯HGM4例,2例合并透明隔缺如、胼胝体发育不全,1例合并巨脑回畸形、胼胝体发育不全,1例合并脑裂畸形。结论脑HGM是导致癫痫的常见原因之一,MRI是诊断脑HGM的最佳影像学手段。

皮质下带状灰质异位致非惊厥持续状态1例报告

1 临床资料 患者，女，21岁，因“反复抽搐19年，再发加重2d”入院。患者19年前因全身抽搐伴意识障碍诊断为“癫痫”，服用丙戊酸钠加苯妥英钠片后，每月约发作1次，表现为肢体抽搐，持续1-2min，无意识障碍。近2d患者停药后出现全身抽搐倒地，口吐白沫，双眼上翻，伴意识丧失，持续数分钟，给予鲁米那肌注后抽搐缓解，但意识模糊，精神差，

双侧侧脑室旁结节样灰质异位症4例临床及影像学研究

对4例双侧侧脑室旁结节样灰质异位症(BPNH)患者进行回顾性研究,总结其临床及颅脑MRI特点。BPNH患者颅脑MRI共同特征为双侧侧脑室周围见不规则的小结节样灰质信号。4例患者中,2例灰质结节,呈对称、连续分布,合并小脑发育不良,枕大池扩大;1例结节分布不对称,左侧明显,亦合并小脑发育不良,枕大池扩大;1例结节分布不对称,右侧明显,未见小脑发育不良。2例发作间期动态脑电图正常;另外2例分别于右颞区及左额下区、左颞区见癫痫波。该组患者精神智能发育均正常。均未发现神经系统以外的异常。总体预后良好。BPNH治疗结果和预后因素中经典型双侧侧脑室旁结节样灰质异位症以及合并小脑蚓部发育不良是提示预后良好的因素。