儿童暴发性特发性颅内压增高静脉窦支架治疗一例并文献复习

特发性颅内压增高是一种相对少见的疾病,严重时可能造成不可逆的视力损伤,甚至失明,最常见于超重的育龄期女性,男性患儿罕见。2023年1月西安市第三医院神经内科通过静脉窦支架置入术治疗1例体型偏瘦的暴发性特发性颅内压增高的患儿,术后患儿症状完全缓解,随访半年未出现并发症。

结缔组织病、缺铁性贫血伴特发性颅内压增高一例

1病例介绍患者,女,32岁,体质量指数27.29 kg/m^(2)。因“头痛10余天,视物重影5天”入河北省人民医院。入院前10余天出现头痛,表现为双侧顶部及枕部疼痛不适,具体性质叙述不清,间断发作,逐渐加重,每次持续约30 min,休息后可稍缓解,伴恶心呕吐,呕吐后头痛稍好转,无发热,输注止吐药物等治疗后头痛好转。

特发性颅内压增高的诊疗策略

特发性颅内压增高(IIH)指仅有因颅内压增高导致的一系列症状和体征,但颅内并无器质性病变的一组综合征。主要发病人群为育龄期女性伴肥胖者。IIH具体发病机制不明,可能与脑脊液分泌-吸收失衡相关。患者表现为头痛、一过性视物模糊、搏动性耳鸣及复视。双侧视乳头水肿为IIH患者首诊眼科的主要病因,延误诊断及治疗可导致晚期视神经萎缩,甚至失明。治疗手段包括疾病修饰治疗(如减轻体重)、药物治疗(如碳酸酐酶抑制剂)和手术治疗(如视神经鞘开窗术、静脉窦支架植入术及脑脊液分流术等)。本文概述了IIH的流行病学特征、临床表现及诊断要点,并结合国人IIH患者特征总结了治疗流程;希望能引起神经眼科及相关领域医师对IIH的重视,减少该类人群因延误治疗导致晚期严重视功能障碍。

脑血管介入评估脑静脉窦与特发性颅内压增高相关性

目的探讨采用脑血管内介入方法评估脑静脉窦与特发性颅内压增高(IIH)的相关性。方法回顾性分析13例临床诊断IIH患者资料。完善相关临床症状、体征、实验室、MR静脉成像(MRV)等检查。局部麻醉下作全脑血管DSA造影,同时超选至静脉窦作矢状窦、横窦、乙状窦、颈静脉分段测压。结果脑血管DSA检查显示,13例患者中静脉窦狭窄或闭塞10例(76.9%),其中横窦6例,乙状窦3例,横窦和乙状窦同时受累1例。静脉窦超选测压显示,10例患者静脉窦狭窄两端压力差达120~580 mm H_2O;8例(61.5%,8/13)静脉窦闭塞/狭窄可能与IIH相关,2例(15.4%,2/13)静脉窦狭窄可能继发于IIH,3例(23.1%,3/13)静脉窦狭窄可能与IIH无关。结论脑血管内介入造影结合静脉窦超选测压,能够良好地辨别IIH与静脉窦的关系。

单侧静脉窦支架置入治疗特发性颅内压增高症

目的了解静脉窦狭窄在特发性颅内压增高症中所起的作用以及腔内支架治疗的可行性。方法回顾性研究应用静脉窦内支架成形术治疗静脉窦狭窄的特发性颅内压增高症的患者,观察资料包括临床症状、眼底检查、颅内压测定、脑血管造影情况、治疗方法、疗效及安全性。结果研究期间共有7例特发性颅内压增高症患者行逆行脑静脉造影并行静脉窦测压后行静脉窦支架置入术,其中4例伴有头痛,1例伴有鼻漏,术后伴发症状均有改善;7例患者均有视力下降,术后6例视力有所好转,1例术后视力无好转。结论怀疑存在静脉窦狭窄的特发性颅内压增高患者应行逆行脑静脉造影并且静脉窦测压。对于因静脉窦狭窄引起症状的患者,静脉窦内支架置入是一种可供选择的治疗方案。

特发性颅内压增高综合征与静脉窦病变的相关性分析(附36例报告)

目的探讨特发性颅内压增高综合征(idiopathic intracranial hypertension,IIH)与颅内静脉窦病变的相关性。方法回顾性分析2004年-2008年北京市海淀医院及北京同仁医院收治的36例临床疑诊IIH患者的临床表现、影像学表现及血栓危险因素等临床资料。结果本组36例均为亚急性发病。首发症状视力障碍29例,头痛7例。伴随症状包括,波动性颅鸣1例(2.8%),眼胀痛2例(5.6%),头晕4例(11.1%),外展神经麻痹4例(11.1%)。按脑血管造影(DSA)结果分3组,颅内静脉窦闭塞15例(41.7%),狭窄组11例(30.5%),正常组10例(27.8%)。3组患者中有血栓危险因素者分别占80%、45.4%、30%,闭塞组与狭窄组和正常组之间比较均有显著性差异(P<0.05)。结论IIH患者静脉窦狭窄发生率高,静脉窦闭塞与血栓危险因素相关。

特发性颅内压增高症34例分析

目的 对特发性颅内压增高症（IIH）的临床资料进行总结,探讨可能的病因。方法 回顾性分析了34名IIH患者的临床表现、辅助检查及部分患者的随诊资料。结果 34名IIH患者中,平均年龄35.8岁,其中男性11名,女性23名,最常见的症状和体征分别是头痛（58.8％）和视乳头水肿（97.1％）,可能的病因有肥胖（88.2％）、月经紊乱（23.5％）、高血压（11.8％）等。结论 IIH的临床表现形式多样,病因还有待进一步确定。对IIH患者定期随诊是必要的。

可调压腰大池腹腔分流手术治疗特发性颅内压增高的临床效果

目的探讨可调压腰大池腹腔分流手术治疗特发性颅内压增高(IIH)的临床效果。方法回顾性分析2010年1月~2016年1月首都医科大学附属北京同仁医院神经外科收治的37例IIH致视功能损害患者的临床资料。所有患者均行可调压腰大池腹腔分流手术。观察患者手术前后的颅内压,临床症状改善情况和术后并发症情况。结果37例患者中,术后颅内压力均降低至250 mmH2O以下;总71侧患眼视力改善41眼,其中视力≥0.1组改善23眼,视力<0.1组改善18眼;30例视乳头水肿患者中术后改善24例;22例头痛患者中有19例明显改善;37例患者中,分流管阻塞2例,所有患者无感染发生。结论可调压腰大池腹腔分流手术对于治疗IIH所致的头痛、视乳头水肿,改善视力下降和/或视野缺损,安全、有效,短期疗效良好。对于视力明显下降患者应尽可能在视力≥0.1时积极治疗。

首诊于眼科的特发性颅内压增高

目的:分析首诊于眼科的特发性颅内压增高的临床特点。方法:回顾性分析首诊于眼科的特发性颅内压增高患者6例12眼的发病诱因、自觉症状、视力、眼底、视野、同视机、头部磁共振平扫(MRI)、头部磁共振血管成像(MRV)、腰椎穿刺脑脊液(CSF)压力和常规生物化学等检查。结果:患者6例12眼的发病诱因分别是感冒、紧张焦虑和口服多西环素,症状是阵发性眼前发黑、双眼复视、头痛眼痛,视力正常或轻度下降,眼底双侧视乳头水肿,同视机结果提示双侧或单侧外直肌麻痹,视野无缺损或生理盲点扩大,MRI和MRV未见明显异常,CSF压力升高在250～300mmH2O之间,常规生物化学检查未见明显异常。结论:对于以眼部视乳头水肿和外直肌麻痹症状首诊于眼科的患者,应进行详细的神经系统检查,以确诊或除外特发性颅内压增高的可能。

特发性颅内压增高的诊疗流程

特发性颅内压增高(IIH)常发生于育龄、肥胖女性,由不明原因的脑脊液分泌-吸收失衡导致。临床表现有三联征:头痛、短暂性视物模糊和搏动性耳鸣。患者常因视觉症状首诊眼科时发现双侧视乳头水肿、视野缺损。晚期患者视力严重受损、视神经萎缩。影像学检查可见空蝶鞍等颅高压间接征象。尽早明确颅高压的诊断能够积极有效、最大程度地保存患者视功能。本文概述IIH的临床特征,并对导致视乳头水肿及继发性颅高压的病因进行鉴别。

特发性颅内压增高及眼部并发症(英文)

特发性颅内压增高(Idiopathic intracranial hypertension,IIH)是没有临床,实验室及影像学证据显示有颅内病变的颅内压增高。IIH是一种相对少见的疾病,但随全球肥胖患者增加其发病率也迅速升高。该疾病有一定自限性,约几个月内。但有些患者遭受长时间的严重头痛和视力受损,以至失去劳动能力。永久性视力丧失是严重且并不少见的并发症。IIH的病理生理机制尚不完全明了。现尚无针对病因的治疗,目前的治疗手段较少且主要为对症治疗。本综述主要介绍该潜在致残性疾病最新的一些观点,并对其病理机制,诊断标准及治疗方案进行讨论。

蛛网膜颗粒在静脉窦狭窄所致特发性颅内压增高的机制及研究进展

特发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension,IIH)是一种以持续颅内压增高(intracranial hypertension,ICP)为特征的疾病,常见症状包括头痛、视力模糊、视力丧失和复视、搏动性耳鸣和眩晕等[1]。该病病因尚不明确,研究显示30%~93%的IIH患者存在静脉窦狭窄(venous sinus stenosis,VSS)[2],VSS引起的静脉窦压力增加与IIH密切相关[3~5]。VSS依据发病机制以及影像学表现的不同分为外源性狭窄和内源性狭窄[6],其中外源性狭窄主要由邻近脑实质外源性压迫静脉窦所致[7],内源性狭窄的主要原因目前认为与蛛网膜颗粒(arachnoid granulations,AGs)密切相关。AGs主要协助脑脊液的引流和再吸收,在维持脑脊液稳态和调节颅内压方面起着重要作用[8~11]。AGs是蛛网膜突出物进入硬脑膜或静脉窦而形成的颗粒状凸出物,是人脑正常的解剖结构。AGs的核心与蛛网膜下腔直接接触,使脑脊液从蛛网膜下腔直接流入AGs[12~14],最终进入静脉循环[15]。

特发性颅内压增高伴双侧横窦狭窄支架治疗2年随访

目的评价脑静脉窦支架成形术治疗特发性颅内压增高(IIH)伴双侧横窦狭窄的安全性和有效性。方法对5例确诊为IIH伴双侧横窦狭窄并行支架成形术患者进行2年术后随访。患者均接受全脑血管造影,脑静脉内跨窦狭窄处微导管测压,术前和术后腰椎穿刺脑脊液测压,并行眼底照相、光学相干断层扫描评估视神经乳头水肿情况。随访期间观察患者临床症状变化,脑血管造影或CT静脉成像(CTV)复查脑静脉窦及支架情况。结果1例为优势侧横窦内源性狭窄,4例为优势侧横窦外源性狭窄。脑静脉窦支架成形术后跨狭窄病变压力梯度由术前平均(22.20±5.05)mmHg降至术后平均(1.40±0.75)mmHg,腰穿脑脊液压力由术前平均(322.0±37.20)mmH_2O降至术后平均(162.00±13.19)mmH_2O。术后头痛、头晕、视力下降、耳鸣、复视症状均明显改善或缓解,视神经乳头水肿均明显减轻。随访2年,所有症状均缓解,无复发。影像学检查提示支架形态良好,未见支架内或临近部位再狭窄。结论脑静脉窦支架成形术治疗IIH伴双侧横窦狭窄安全、有效,但需要进一步大样本、随机对照研究。

特发性颅内压增高的临床与影像学特征

目的:特发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension,IIH)是排除颅内占位性病变、脑积水、脑血管病、缺血缺氧等继发性病因后的一种颅内压增高综合征。如不能得到及时、有效的诊治,IIH可能导致严重的永久性视力障碍,以及难以治疗的致残性头痛。本研究旨在探讨IIH的临床与影像学特征,以期提高临床医师对该病的认识,减少临床漏诊,改善患者的预后。方法:回顾性分析中南大学湘雅医院于2015年1月至2020年9月收治的15例IIH患者。IIH的诊断依据修订版Dandy标准。整理年龄、性别、身高、体重、病史资料、体格检查、辅助检查、治疗方案、病情转归等临床资料,进行相应的统计分析。结果:共纳入10例女性,5例男性。女性患者22~42(中位年龄39.5)岁,男性患者27~52(中位年龄44.0)岁。患者BMI 24.14~34.17(28.71±2.97)kg/m2。15例患者BMI均超过正常范围(≥24 kg/m2),其中肥胖10例(66.7%),超重5例(33.3%)。11例(73.3%)患者有头痛症状,8例(53.3%)出现不同程度的持续性视力下降或丧失。其他症状包括发作性黑矇(2例)、耳鸣(3例)、水平复视(2例)、单侧周围性面瘫(2例)、单侧眼睑下垂(1例)等。3例患者合并缺铁性贫血,其中1例经纠正贫血后IIH症状消失。其他合并症包括高血压(8例)、多囊卵巢综合征(1例)等。14例患者进行了血脂检测,均有1项或多项血脂异常。神经系统体征包括颈强直(2例)、眼球外展受限(6例)、周围性面瘫(2例)、眼睑下垂(1例)等。所有患者脑脊液常规检查、生化检查、革兰氏染色、抗酸染色、墨汁染色等均正常。部分患者具备提示IIH的典型影像学征象,包括5例(33.3%)空蝶鞍,4例(26.7%)部分空蝶鞍,3例(20.0%)视神经周围蛛网膜下隙增宽,5例(33.3%)眼球后部变平,7例(46.7%)视乳头突出,2例(13.3%)增强扫描后视乳头强化等。眼科检查提示所有患者均有双侧视乳头水肿。所有患者确诊后均接受个体化脱水降颅压治疗。3例患者行脑室腹腔分流术(ventriculo-peritoneal shunt,VPS)治疗。大部分患者经治疗后病情转归良好,2例患者视力恢复欠佳。结论:IIH好发于肥胖的育龄女性,主要危害是可能对患者造成不可逆的严重视力障碍,典型影像学征象对于识别IIH有较高的特异性。临床上早期诊断、有效治疗十分重要,有助于改善患者的预后。

眼-颈一体超声在特发性颅内压增高及颅内静脉窦血栓中的应用价值

目的研究眼部超声及颈静脉超声在特发性颅内压增高(IIH)及颅内静脉窦血栓(CVST)中的应用价值。方法回顾性纳入2017年1月至2019年12月于吉林大学白求恩第一医院神经内科住院治疗的新诊断的IIH患者20例、CVST患者25例,所有的患者需完成眼部超声及颈部静脉超声检查。收集年龄、性别和BMI匹配的对照组40例。比较IIH、CVST及对照组视神经鞘宽度(ONSD)、颈内静脉远段(IJV-J3)的横截面积(CSA)、时间平均血流速度(TAMV)、血流量(BFV)及颈静脉瓣关闭不全(IJVVI)发生的频率。探讨眼-颈一体超声在IIH和CVST的临床应用价值。结果IIH患者ONSD显著大于对照组(4.71±0.41 vs.3.93±0.24 mm,P<0.001),ROC曲线分析显示ONSD预测IIH的最佳临界值为4.25 mm(AUC=0.978,95%CI 0.95~1.00,P<0.001,敏感性:90%,特异性:93%)。在CVST组中,19例(76%)患者的颅内压(ICP)升高。ICP升高的患者ONSD显著高于ICP未升高的患者(4.35±0.22 vs.3.96±0.18 mm,P<0.001)。CVST患者的颈内静脉BFV(404.43±314.73 mL/min)显著低于对照组(680.37±233.03 mL/min,P<0.001)和IIH患者(617.67±282.96 mL/min,P=0.023)。ROC曲线分析显示BFV预测CVST的最佳临界值为471.6 ml/min(AUC=0.841,95%CI 0.73~0.95,P<0.001,敏感性:88%,特异性:72%)。IJVVI在病例组和对照组之间的发生率无统计学差异。结论眼-颈一体超声可以无创、实时动态评估颅内压及颈内静脉血流动力学改变。超声测量ONSD可以识别颅内压增高的患者,而颈内静脉血流量降低可能有助于区分CVST和IIH。

特发性颅内压增高综合征的临床研究

特发性颅内压增高综合征(IIH)是一种相对少见、病因不明的慢性颅内压增高,易发生在育龄肥胖女性。临床以头痛、视盘水肿为主要表现,无脑结构和脑脊液成分的异常,视觉丧失是最重要的致残原因。病程早期的治疗强调减肥和服用碳酸酐酶抑制剂,若颅内高压导致进行性视力减退应提前施行视神经鞘开窗术。作者回顾了近年对该病发病机制、诊断和鉴别诊断以及治疗方面的研究进展。

儿童特发性颅内压增高的诊断与治疗进展

儿童型特发性颅内压增高(IIH)是一类尚无明确病因的慢性颅内压增高,其发生没有性别和肥胖程度的倾向。临床上以头痛和视力障碍为主要表现,无脑脊液异常和颅内占位性病变证据。目前儿童型IIH没有统一的诊断标准,本文回顾近10年的关于儿童型IIH的文献,主要阐述其临床特点和治疗进展。该疾病强调早期治疗,长程监控,防止发生严重的并发症,如:失明。

特发性颅内压增高症20例

目的探讨特发性颅内压增高症(IIH)的临床特点及治疗措施。方法回顾性分析20例IIH患儿临床资料,对其病因、临床表现、实验室、影像学检查及治疗转归情况进行分析。结果IIH患儿20例最常见的症状和体征分别是前囟隆起、头痛、呕吐、视乳头水肿,经降颅压治疗大部分预后良好。视力减退是唯一严重的并发症。结论儿童IIH的临床表现形式多样,视觉丧失常隐匿发生,应提高对该病的认识,以免漏诊、误诊。

单侧视神经鞘开窗术治疗特发性颅内压增高的疗效分析

目的探讨单侧视神经鞘开窗术(ONSF)治疗特发性颅内压增高(IIH)的临床疗效。方法回顾性分析2016年6月至2021年3月接受单侧ONSF治疗的10例IIH的临床资料。观察指标为术后1周、2周、1个月、3个月、6个月视力(VA)、平均视野偏差(PMD)、视神经乳头水肿等级、视神经乳头隆起(maxONHE)、黄斑区神经节细胞体积(GCLvol)。结果术后6个月,双侧VA、PMD、视神经乳头水肿等级和maxOHNE均明显改善(P<0.05),但两侧之间无统计学差异(P>0.05)。从诊断到手术时间与术后6个月PMD改善程度呈显著负相关(r=-0.783,P=0.0016)。基线颅内压与GCLvol变化呈明显负相关(r=-0.792,P=0.0011),与术后6个月PMD改善程度呈明显负相关(r=-0.519,P=0.041)。结论单侧ONSF是一种安全有效地治疗急性视力低下的IIH的方法,视神经乳头隆起及PMD是评估ONSF疗效的指标。