骨髓增生异常综合征患者外周血细胞计数及病态造血特点分析

目的分析骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血细胞计数及外周血、骨髓细胞病态造血的特点。方法选取2015年1月至2022年12月于该院初诊的40例MDS患者作为试验组,以及17例巨幼细胞性贫血(MA)患者(MA组)、11例再生障碍性贫血(AA)患者(AA组)、24例自身免疫性疾病(AID)患者(AID组)作为非MDS组。采用全血细胞分析仪Sysmex XN20检测各组患者血常规,比较分析4组患者的白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、平均红细胞体积(MCV)、红细胞分布宽度变异系数(RDW-CV);通过人工镜检对4组患者骨髓及外周血细胞形态进行观察并记录,比较分析4组患者中常见病态造血的阳性率。结果与MA组比较,MDS组RBC、Hb明显升高(P<0.05),MCV明显减少(P<0.05);与AA组比较,MDS组WBC、MCV、RDW-CV及PLT均明显升高(P<0.05);与AID组比较,MDS组WBC、RBC、Hb、PLT均明显减少(P<0.05),而MCV及RDW-CV均明显升高(P<0.05)。MDS组外周血原始细胞阳性率明显高于非MDS组(P<0.05);MA组外周血病态造血以大红细胞、粒细胞多分叶为主,病态造血阳性率均明显高于MDS组(P<0.05)。与非MDS组比较,MDS组骨髓涂片中原始细胞增多、细胞质颗粒减少或缺如、假Pelger中性粒细胞、双核粒细胞小巨核5种病态造血阳性率明显升高(P<0.05),而MA组粒系出现多分叶现象及巨变、红系出现巨幼变、大红细胞、嗜碱性点彩红细胞、H-J小体病态造血阳性率明显高于MDS组(P<0.05);AA组及AID组骨髓涂片中病态造血未见或少见。结论特征性的病态造血联合外周血细胞计数,有助于MDS的诊断及鉴别诊断,减少误诊、漏诊发生的可能。

骨髓增生异常综合征伴单系病态造血66例临床特征分析

目的对照评价骨髓增生异常综合征伴单系病态造血(myelodysplastic syndromes with single lineage dysplasia,MDS⁃SLD)和难治性血细胞减少伴单系病态造血(refractory cytopenia with unilineage dysplasia,RCUD)的临床特征。方法收集2012年至2017年于苏州弘慈血液病医院及张家港市第一人民医院就诊的MDS⁃SLD和RCUD病人病例资料,分析外周血象、骨髓病态造血、染色体异常、预后分组及随访结果。结果共66例MDS⁃SLD,58例符合RCUD分型,另8例无法按照RCUD分型。所有病人外周血均未见原始细胞。MDS⁃SLD和RCUD外周血单系减少分别为27例、25例,两系减少39例、33例。分别有20例、18例合并染色体异常,以预后良好及中等为主。IPSS预后分组中,MDS⁃SLD仅有1例为较高危组,RCUD均属较低危。国际预后积分系统(IPSS⁃R)预后分组中,两组病人均仅有1例为较高危组。6例病人随访期内出现疾病进展,其中1例转为急性髓系白血病(AML)。MDS⁃SLD与RCUD间染色体异常比例、IPSS及IPSS⁃R预后分组各组间差异无统计学意义(均P>0.05)。结论MDS⁃SLD和RCUD病人外周血表现为单系或两系减少均常见,但部分病例血细胞减少与骨髓病态造血不完全一致,按照RCUD标准无法分组,但能够符合修订后的MDS⁃SLD标准。MDS⁃SLD和RCUD临床特征、预后类似,RCUD和无法按照RCUD分类的单系病态造血或单系/两系血细胞减少的MDS可以归为MDS⁃SLD。

骨髓增生异常综合征患者病态造血及细胞遗传学变化及其与预后的关系

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者造血细胞中病态造血状况与骨髓单个核细胞遗传学异常变化特征,判断其在该类疾病诊断及预后中的作用和价值。方法经骨髓涂片检查及骨髓组织切片活检确诊的57例MDS患者同时进行骨髓单个核细胞直接培养法R带显带技术进行染色体核型分析,并观察该类患者骨髓造血细胞病态造血、染色体核型异常与患者生存期关系。结果 MDS的病态造血以三系病态造血为多见,其骨髓活检阳性检出率高,尤其对巨核细胞病态造血检出更突出。MDS患者多易出现染色体异常,常见为5 q-、11 q-、20 q-、+8、-7和染色体异位、复杂异常核型,复杂异常染色体核型患者生存期明显缩短。结论骨髓活检是准确反映MDS患者病态造血的特异性检查方法。三系病态造血及复杂异常染色体患者转为急性白血病概率大、生存期短,预后差。

69例骨髓增生异常综合征病态造血特征对预后意义的研究

目的:本研究分析骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)病态造血特点对预后的影响。方法:回顾性分析69例MDS患者的性别、年龄、MDS类型、诊断时的白细胞、血红蛋白、血小板水平,以及骨髓细胞学检查中病态造血特征与生存期的关系。结果:69例MDS患者中位生存期为29.90个月,不同性别、诊断时不同血小板水平患者的中位生存期差异无统计学意义(P>0.05);不同年龄组间,诊断时不同白细胞水平,不同血红蛋白水平患者的中位生存期差异有统计学意义(P<0.05);不同MDS类型患者的中位生存期差异有显著统计学意义(P<0.01);诊断时骨髓涂片中粒系含有核浆发育不平衡、微核、异常核分裂,红系含有巨幼样变、细胞体积大小悬殊、核出芽、核碎裂;巨核系含有微巨核、细胞核分叶过多的MDS患者,其中位生存期差异有统计学意义(P<0.05);骨髓活检中出现ALIP、纤维化的M DS患者的中位生存期差异有显著统计学意义(P<0.01)。结论:年龄、M DS类型、诊断时患者血红蛋白和白细胞水平均为影响预后的指标,粒系病态造血表现中核浆发育不平衡、微核、异常核分裂;红系的巨幼样变、细胞体积大小悬殊、核出芽、核碎裂;巨核系的微巨核、细胞核分叶过多,骨髓活检中出现ALIP、纤维化对预后评估有重要价值。

病态造血在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

目的研究骨髓病态造血在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断中的意义。方法回顾性分析本院2008年1月至2015年2月采集的160例原发性MDS标本,另选取28例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),104例特发性血小板减少性紫癜(ITP),53例非重症再生障碍性贫血(NSAA),40例巨幼细胞性贫血及50例感染和自身免疫性疾病作为对照组,进行外周血和骨髓形态学检查。结果在MDS、巨幼细胞贫血和PNH三者之间,各种细胞病态造血的发生率差异无统计学意义(P>0.05)。但是,在NSAA和MDS之间的三系细胞的质和量的变化有明显的不同。ITP和MDS在骨髓髓系和红系形态改变上差异有统计学意义(P<0.05)。在感染、自身免疫性疾病和MDS之间差异也有统计学意义(P<0.05),主要表现在红细胞和巨核细胞的多种改变。与骨髓增生异常综合征密切相关的异常形态包括多核红细胞、环状铁粒幼、异形红细胞病、巨大红细胞、假Pelger中性粒细胞、环形核和小巨核细胞。结论通过细胞形态学手段来区分巨幼细胞性贫血、PNH和MDS是很困难的,特殊的病态造血在MDS中有特异性诊断价值。

病态造血质与量在骨髓增生异常综合征诊断中的重要性

目的参照最新的骨髓增生异常综合征(MDS)诊断标准对MDS患者进行实验室诊断。方法将150例MDS患者外周血及骨髓涂片标本进行细胞计数,观察各系病态造血的质与量,依据世界卫生组织2008年颁布的诊断标准进行实验室诊断。结果 150例MDS患者中,单系病态造血的难治性血细胞减少症12例[难治性贫血(RA)7例、难治性中性粒细胞减少(RN)3例、难治性血小板减少(RT)2例],RA伴环形铁粒幼细胞9例;难治性血细胞减少伴多系病态造血30例(伴环形铁粒幼细胞15例);RA伴原始细胞增多(RAEB)-Ⅰ、Ⅱ分别为51、36例,MDS无法分类12例。结论 MDS临床表现多样化及诊断技术缺乏特异性给实验室诊断带来巨大压力;新版MDS诊断标准对旧版诊断标准的不足进行了补充,并着重强调病态造血质与量对MDS的诊断价值,推动了MDS诊断、治疗和预后判断的研究。

肝炎肝硬化血细胞减少与骨髓病态造血及脾功能相关性研究

目的:探讨肝炎肝硬化血细胞减少与骨髓病态造血及脾功能亢进的相关性,以及乳酸脱氢酶活性检查对预后判断的临床意义。方法:选取320例代偿期及失代偿期肝炎肝硬化患者,根据脾脏肿大情况将其分为脾大组及无脾大组,每组160例;另选同期健康献血者40名作为对照组,进行外周血及血清乳酸脱氢酶(LDH)活性检测。并随机选取失代偿期肝炎肝硬化脾大组及无脾大组各30例患者,进行骨髓祖细胞体外培养及骨髓血细胞形态学观察,其结果进行统计学分析。结果:代偿期肝硬化脾大组与无脾大组的血红蛋白、中性粒细胞、血小板及LDH活性值相比,均无差异(t=0.017,t=0.019,t=0.015,t=0.014;P>0.05);失代偿期肝硬化脾大组的血红蛋白、中性粒细胞、血小板及LDH活性值降低明显高于无脾大组,其差异显著(t=8.364,t=2.442,t=3.542,t=4.542;P<0.05)。失代偿期肝硬化脾大组与无脾大组骨髓祖细胞不良生长率及骨髓血细胞病态造血率相比均无差异(t=0.798,t=1.754,t=0.618,t=1.575,t=0.302,t=0.881,t=1.060;P>0.05)。相关性分析结果显示,三系血细胞减少与骨髓病态造血程度呈显著正相关(r=0.355,P<0.05),而三系血细胞减少与脾功能亢进程度呈显著负相关(r=-0.521,P<0.05)。结论:肝炎肝硬化外周血细胞减少与骨髓病态造血及脾功能亢进具有相关性,系由血细胞生成减少、成熟障碍以及破坏增多所致,而血细胞减少可作为预后判断的重要指标,且三系血细胞减少提示预后较差。

骨髓增生异常综合征染色体核型与病态造血和网硬蛋白的相关性研究

本研究旨在探讨骨髓增生异常综合征(MDS)染色体核型与病态造血及网硬蛋白的相关性。回顾性分析了我院就诊的202例MDS患者的染色体核型、病态造血和网硬蛋白检查结果。染色体核型按国际预后积分系统(IPSS)进行分级。结果表明:染色体核型预后级别与病态造血累及系统数呈正相关(r=0.443,P<0.05)。预后好、中、差核型组患者的多系病态造血检出率分别为44.4%,71.4%,96.3%。染色体核型预后级别与网硬蛋白级别呈正相关(r=0.451,P<0.05)。预后好、中、差核型组患者的网硬蛋白阳性率分别为36.8%,64.3%,92.6%。比较三种核型组患者的多系病态造血检出率、病态造血累及系统数、网硬蛋白阳性率和网硬蛋白级别,发现预后差核型组明显高于预后中等和预后好核型组(P均<0.01),预后中等核型组明显高于预后好核型组(P均<0.01)。结论:染色体核型预后级别与病态造血累及系统数和网硬蛋白级别均呈正相关,随着染色体核型预后由好到差,多系病态造血检出率、病态造血累及系统数、网硬蛋白阳性率和网硬蛋白级别均增高。

以雄黄为主方案治疗骨髓增生异常综合征伴多系病态造血患者的远期疗效

目的:观察雄黄为主方案治疗骨髓增生异常综合征伴多系病态造血(MDS-MLD)患者的远期疗效。方法:选取2007年8月至2015年4月中国中医科学院西苑医院收治的MDS-MLD患者130例作为研究对象并进行回顾性分析,给予青黄散(雄黄、青黛)、健脾补肾汤药,治疗36个月及以上,以患者治疗前后外周血中性粒细胞(ANC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)为观察指标,评价治疗前后血液学改善情况,并比较不同遗传学分型疗效。结果:130例患者完全缓解、血液学进步、稳定、疾病进展分别为18例(13.84%)、80例(61.54%)、24例(18.46%)、8例(6.15%);130例患者治疗前后外周血细胞ANC、Hb及PLT计数差异有统计学意义(P<0.05);外周血三系血细胞疗效比较,Hb与ANC、Hb与PLT血液学改善程度差异有统计学意义(P<0.01),而ANC与PLT血液学改善程度差异无统计学意义(P>0.05);不同遗传学分型血液学改善程度比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:以雄黄为主方案能改善MDS-MLD外周血象,对红系改善更为明显。

骨髓增生异常综合征异常克隆在病态和非病态造血细胞中的分布

1资料与方法 1．1病例资料收集我院诊治的5例骨髓增生异常综合征（MDS）患者，男3例、女2例，中位年龄66（53-91）岁。按WHO标准分型：1例为含5q的复杂核型异常，诊断为难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD），骨髓红系和粒系均有病态造血，巨核系明显减少。3例＋8，包括2例RCMD（其中1例骨髓红系和粒系病态造血，巨核系缺如；

益髓理血饮对二甲基苯蒽诱导骨髓增生异常综合征模型大鼠骨髓病态造血的影响及机制

目的:探讨中药复方益髓理血饮对二甲基苯蒽(DMBA)诱导的骨髓增生异常综合征(MDS)模型大鼠骨髓病态造血的改善作用及其机制。方法:将清洁级雄性SD大鼠分为正常对照组、模型组、复方皂矾丸阳性组及益髓理血饮低、高剂量组,每组12只。用DMBA诱导建立大鼠MDS模型,于造模第14天开始分组给药,连续30 d。给药后第31天处死各组大鼠,检测各组大鼠骨髓增生程度、病态造血,血清IL-3、TNF-α含量,股骨CD34表达及原始细胞所占比。结果:与正常对照组比较,模型组骨髓增生程度和骨髓病态造血明显,各给药组骨髓增生和病态造血明显改善;模型组血清IL-3含量显著降低(P<0.01),TNF-α含量显著升高(P<0.01),治疗后各给药组IL-3含量显著升高(P<0.05),TNF-α含量降低(P<0.05);模型组股骨CD34及髓CD45阳性表达(P<0.01),治疗后股骨CD34表达和原始细胞比例均显著降低(P<0.05)。以上改善均以高剂量组最为明显。结论:益髓理血饮治疗骨髓增生异常综合征能改善骨髓增生程度和病态造血,升高血清IL-3含量,降低血清TNF-α含量,减少股骨CD34阳性表达,降低股骨原始细胞比例。

病态造血特征对骨髓增生异常综合征分型诊断价值的探讨

本研究探讨细胞病态造血特点对于骨髓增生异常综合征(MDS)诊断的实用价值。通过细胞形态学、细胞组织化学染色、骨髓病理学检查,分析64例WHO-MDS患者病态造血特点,评估其对于疾病判断的灵敏度、特异性等指标的意义。结果表明,外周血出现原始细胞、巨核细胞,骨髓粒系Auer小体、假性Pelger-Huёr畸形,幼红细胞空泡,微小巨核对于WHO-MDS诊断灵敏度虽然不高,分别为34.4%,3.1%,3.1%,75.0%,6.3%,42.4%,但其诊断特异性均为100%。幼红细胞奇数核、核畸形、核碎裂、核出芽、环形铁粒幼细胞,及单圆核、多圆核巨核细胞对于WHO-MDS诊断也有一定参考价值。通过骨髓病理学检查,同样发现WHO-MDS患者三系出现病态造血,并且4例RCMD患者,12例RAEB患者检出幼稚前体细胞异常定位(ALIP)。超过半数WHO-MDS患者有轻至中度网硬蛋白纤维增生。结论:细胞形态学是诊断WHO-MDS的重要基础和关键,多种检测方法联合应用可以提高MDS早期诊断的准确性。

老年急性髓系白血病的巨核系病态造血及免疫表型特征

本研究探讨老年急性髓系白血病(AML)骨髓巨核系病态造血和白血病相关表型特征。在显微镜下分析147例初发非M3-AML患者骨髓巨核系病态造血,应用流式细胞术分析白血病细胞跨系列及跨阶段表达特征,结合外周血白细胞数、染色体核型及诱导完全缓解率等因素,用Logistic回归方法分析年龄≥60岁的老年AML与中青年患者的不同。结果表明:在147例患者中124例患者完成了标准方案治疗,其中70例达到完全缓解,包括老年组18例和对照组52例,经统计学处理p=0.008;并且共有32例(21.8%)存在巨核系病态造血;CD33与CD19/CD7共表达(跨系列表达)者55例(37.4%),CD34与CD11b共表达(跨阶段表达)者65例(44.2%);发病时外周血白细胞数>25×109/L的患者52例(35.4%)。经Logistic回归分析显示,老年患者与中青年患者在巨核系病态造血、CD34与CD11b共表达及CD33与CD7/CD19共表达方面具有统计学意义的差异(OR=4.315,2.761,0.397;p=0.001,0.006,0.020),而染色体核型及发病时外周血白细胞总数无统计学意义差异(OR=0.802,1.096;p=0.646,0.813)。结论:老年患者巨核系病态造血、抗原跨阶段表达和抗原跨系列表达情况明显多于中青年组。

消癌平注射液改善骨髓增生异常综合征模型动物骨髓病态造血研究

目的观察消癌平注射液对骨髓增生异常综合征模型动物外周血象、骨髓象以及骨髓病态造血的影响。方法采用诱变剂DMBA复制骨髓增生异常综合征大鼠模型。观察消癌平注射液对MDS造模大鼠外周血象、骨髓增生程度以及骨髓病态造血的影响。结果模型组WBC、RBC、HGB和PLT与空白对照组比较明显降低(P <0. 01)。消癌平大、中剂量组WBC与模型组比较明显升高(P <0. 01,P <0. 05),维甲酸组、益血生组、消癌平大、中剂量组RBC与模型组比较明显升高(P <0. 01,P <0. 05),维甲酸组、消癌平大、中剂量组HGB与模型组比较明显升高(P <0. 01,P <0. 05),益血生组、消癌平大、中剂量组PLT与模型组比较明显升高(P <0. 01,P <0. 05)。模型组与空白对照组比较,胸腺指数和脾脏指数明显降低(P <0. 05),益血生组胸腺指数与模型组比较明显降低(P <0. 01),维甲酸组、消癌平大、中剂量组脾脏指数与模型组比较明显升高(P <0. 05)。模型组骨髓增生程度评分与空白对照组比较明显升高(P <0. 01),维甲酸组、消癌平大、中剂量组骨髓增生程度评分与模型组比较明显降低(P <0. 01,P <0. 05)。模型组骨髓病态造血评分与空白对照组比较明显升高(P <0. 01),益血生组、维甲酸组、消癌平大剂量组骨髓病态造血评分与模型组比较明显降低(P <0. 01,P <0. 05)。结论消癌平注射液对MDS模型大鼠外周血象降低有提升效果,能调节骨髓增生状态与改善骨髓病态造血,并能增加脾脏指数。

MDS病态造血与染色体核型的相关性研究

目的:本研究旨在探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)病态造血与染色体核型的相关性。方法:回顾性分析了我院69例原发性MDS患者的染色体核型及病态造血结果,对不同染色体核型的粒、红、巨三系病态造血的检出数和阳性率进行比较分析。结果:MDS染色体异常发生率为44.9%,异常核型发生率由高到低依次为7q-、+8、复杂核型、20q-及5q-,粒系形态异常中胞浆颗粒减少检出数和阳性率在7q-及复杂核型中均明显升高,与正常核型、+8、20q-比较均存在统计学差异;假性Pelger-huet畸形检出数与阳性率在7q-及复杂核型中升高,且与正常核型、+8比较存在统计学差异;红系微核检出数与阳性率在+8中升高,与正常核型及20q-比较存在统计学差异;淋巴样小巨核检出数及阳性率在7q-及复杂核型升高,与正常核型比较有统计学意义,但与+8及20q-比较无统计学意义。其余病态造血在不同染色体核型间无明显差异。结论:粒系胞浆颗粒减少或缺如、假性Pelger-huet畸形及淋巴样小巨核与7q-及复杂核型关系密切,红系微核可能与+8有关,关于MDS染色体核型与病态造血之间的相关性及其具体机制还需进一步研究。

慢性砷中毒致骨髓病态造血及染色体异常一例并文献复习

1例因服用含有雄黄等成分的中药引起慢性砷中毒,导致骨髓病态造血及染色体异常。患者,女,21岁。因乏力、面色苍白进行性加重伴尿色加深20余天入院。自服含有雄黄等成分的中药治疗6年。实验室检查:血红蛋白55g/L;骨髓涂片见病态造血;骨髓染色体45,XX,-22[1]/132,XXXXXX[1]/171,XXXXXXXX[1]。尿砷明显升高。诊断:慢性砷中毒。对症治疗后复查血红蛋白131g/L;骨髓涂片正常;骨髓染色体为正常核型。

病态造血在骨髓增生异常综合征中的特点及诊断价值

目的：分析病态造血在骨髓增生异常综合征（MDS）中的特点及诊断价值。方法：收集2004年5月~2009年10月以2001年世界卫生组织（WHO）MDS分型标准[1]为诊断标准的MDS102例,分别进行骨髓细胞学检查,外周血涂片检查。结果：MDS特征性形态学诊断依据,粒系为Auer小体,双核粒细胞,微核;红系为奇数核及核出芽;巨核系为淋巴样小巨核;外周血片出现原始粒细胞及巨核细胞。结论：细胞形态学是MDS的重要基础诊断手段。诊断早期的MDS需结合其他的检测技术以提高MDS诊断的准确率。

51例骨髓增生异常综合征病态造血及原始细胞簇的结果观察

目的:观察骨髓增生异常综合征患者骨髓的病态造血情况及原始细胞簇的检出率及组成细胞数范围。方法:瑞-姬氏染色,油镜观察。结果:病态红细胞、病态粒细胞及病态巨核细胞的检出率分别为84.3%、33.3%、23.5%;原始细胞簇的检出率为43.1%。结论:红系病态造血在骨髓增生异常综合征的不同类型中始终占据明显的位置,而随着原始细胞百分数的增多,粒系及巨核系病态细胞百分率也越来越高;原始细胞簇越常见,越支持骨髓增生异常综合征的诊断,且每一簇中原始细胞数越多,骨髓增生异常综合征越易转化为白血病。

伴三系病态造血的急性髓细胞性白血病的形态学观察及临床意义

回顾性分析我院246例初诊急性髓细胞性白血病病例中33例伴三系病态造血病人的临床和实验室特点及其与预后的关系。