非惊厥性癫癎持续状态的脑电图表现

非惊厥性癫癎持续状态（nonconvulsive status epilepticus，NCSE）是指缺乏全身惊厥表现的癫癎持续状态。其典型临床表现为发作性认知缺损、细微的颜面部及四肢颤动、睁眼缄默状态、头一眼偏离、自动症及行为改变等。

MT-ND3基因突变引发以癫癎为特征的Leigh综合征2例病例报告

1病例资料例1:先证者,男,4月2 d,以“抽搐4 d”就诊于浙江大学医学院附属金华市妇幼保健院(我院)儿科。4 d前无明显诱因下出现反复抽搐:口角抽动,右侧肢体抖动,双手握拳,双眼向右凝视,意识丧失,持续1~2 min自行缓解,每日10余次。母孕期体健,G2P3,孕35周左右剖宫产娩出,同卵双胎之小,否认窒息史,生后奶粉喂养,生长发育落后于正常同龄儿。G1姐姐,4岁,体健。父母体健,非近亲婚配,否认两系三代中有家族性遗传病史。

从左乙拉西坦到Brivaracetam——抗癫癎药物的发展趋势

癫癎是一种由不同原因引起的慢性脑部疾患,目前临床抗癫癎药物(AEDs)种类繁多,但仍有约30%癫癎患者癎性发作不能控制,需多种AEDs联合应用或加用新的AEDs。新的AEDs应具有好的临床效能、耐受性及药代动力学和最小的不良反应。目前新一代AEDs包括20种,大多为现有AEDs的衍生物,其中Brivaracetam(BRI)为左乙拉西坦(LEV)的衍生物。本文将从LEV及其衍生物BRI的作用机制、临床应用、耐受性、药理及毒理、不良反应等方面对AEDs发展趋势作一综述。

奥卡西平治疗癫癎的临床研究

目的观察奥卡西平(OXC)治疗癫癎的疗效、耐受性和安全性。方法294例患者,120例加用OXC治疗,174例单用OXC治疗。通过逐步加量的方法达到目标剂量。结果本组总有效率为86.05%,完全控制为39.8%;其中单药治疗组控制率45.98%,总有效率为89.08%,添加治疗组控制率为30.83%,总有效率为81.67%。单药治疗组不良反应总发生率为15.52%,添加组不良反应发生率为26.67%,2组比较,添加治疗组出现的反应相对多于单药治疗组。结论奥卡西平治疗癫癎有效、安全、稳定。

额叶癫癎发作的临床特征及脑电图分析

目的：探讨额叶癫癎发作的临床特征、脑电图（EEG）特点及临床意义.方法：回顾性分析30例经手术证实发作起源于额叶的药物难治性额叶癫癎患者87次临床发作症状、发作期及发作间期的头皮EEG特点.结果：额叶癫癎发作形式复杂多样,常见的发作形式有姿势性强直发作、过度运动性自动症、扭转性强直、阵挛性发作、发声、失神等,有时出现发作性情绪改变或自主神经症状等少见症状.额叶癫癎常见以下发作特点：发作频繁,常成簇出现,发作起止突然,持续时间短暂,发作后意识恢复快,以睡眠中发作为主.额叶癫癎发作间期EEG阳性率较低,额区棘波、尖波出现率相对较低,且波形不典型,发作期额叶限局性或弥漫性的改变与背景活动的差别不明显.结论：额叶癫癎临床和EEG不典型是导致额叶癫癎发作临床诊断困难的主要原因,认识额叶癫癎发作的临床特点,延长EEG记录时间,认真分析发作症候学、发作期同步EEG有助于明确诊断.

热性惊厥、癫癎与疫苗接种

疫苗接种是预防疾病的有效措施，人们关注疫苗接种的重点已经从疫苗接种是否有效预防疾病转变为疫苗接种的不良反应，尤其是在神经系统方面的不良反应，有关儿童癫癎与疫苗接种的时序性关联的报道严重影响疫苗接种计划的进行，为此意大利抗癫癎联盟联合意大利儿科协会、小儿神经科协会、小儿神经精神科协会分析评价了MEDLINE和Cochrane Library（考克兰图书馆）数据库涉及疫苗接种后惊厥、癫癎性脑病的文献，包括脊髓灰质炎、肺炎链球菌、百白破、脑膜炎球菌、腮腺炎、麻疹、风疹、水痘、流感、甲肝、乙肝、结核、人乳头状瘤病毒等疫苗，2013年发布了癫癎与疫苗接种意大利指南，主要回答热性惊厥、癫癎、癫癎性脑病与疫苗接种的关系，现介绍如下。

蝶骨与下颌切迹电极对检测颞叶内侧癫癎样放电的对比分析

目的:研究两种脑电图(EEG)电极放置方法对癫癎样放电波(epileptiform discharges)的记录差异情况。方法:选取临床诊断疑为颞叶内侧癫癎(MTLE)的患者,同时记录针刺蝶骨电极(SP)和下颌切迹粘贴电极(MNS)的脑电图,在出现特异性癫癎样放电波时,对两种方法记录的脑电图进行对比分析。结果:两种方法记录到的棘波、尖波在波幅上存在差异,但对于常规参数下,能够目测到的蝶骨电极放电,通过软件测量放大,在下颌切迹电极同样也能够检出。结论:下颌切迹粘贴电极是一种比较准确、客观反映颞叶癫癎样放电的方法,值得推广。

颅脑损伤导致颞叶癫癎的脑电图分析

目的:监测30例颞叶癫癎患者脑电图与颅脑损伤的关系。方法:对采用DX-2000型机监测的30例颞叶癫癎者的异常脑电图进行分析。结果:前颞异常15例,中颞异常9例,后颞异常6例。结论:颅脑损伤导致颞叶癫癎的脑电图以前颞异常为著。

结节性硬化致癫癎患者抗癫癎治疗缓解停药后随访观察

目的:观察结节性硬化致癫癎患者抗癫癎治疗缓解停药后的临床变化特点。方法:山东省癫癎病医院自1990年以来收治患结节性硬化的癫癎患者98例,对其中15例抗癫癎治疗缓解停药后的患者进行随访,主要观察复发率及再治疗情况,并分析缓解停药后癫癎复发的原因。结果:经平均5年的随访,15例中有10例(66.7％)持续缓解,5例(33.3％)复发,1例复发再治疗后缓解停药;总持续缓解率为73.3％(11／15),绝对复发率26.7％(4／1s);复发者可能与脑电图异常、脑内病损程度以及青春期有关。结论:在结节性硬化致癫癎患者,抗癫癎治疗缓解后应合理停药,停药后的复发率与所有类型癫癎的总复发率相当。

青岛市区癫癎患者治疗中的药物经济学研究

目的:探讨四种口服抗瘢癎药单药治疗1年的成本和效果。方法:将266例癫癎病人随机分成四个组:卡马西平组47例,服用卡马西平900～1 200 mg/d;德巴金组59例,服用德巴金500～1500 mg/d;妥泰组87例.服用妥泰100～150 mg/d;拉莫三嗪组73例,服用拉莫三嗪75～150 mg/d;均进行单药治疗,疗程均为1年。运用成本-效果分析对四组病人进行分析评价。结果:卡马西平、德巴金、妥泰、拉莫三嗪四组完成疗程病例数分别为41,55,79和71例。在疗程结束时,四组有效率分别为73.1%、89.1%、91.1%和98.5%,拉莫三嗪组疗效显著高于其他三组(P<0.05),不良反应率也显著低于其他三组(P<0.01)。四组总成本分别为1503.9±250.6、3122.1±520.3、2539.4±507.2、3703.6±740.7元/年·例^(-1);成本-效果比即100%有效的每例费用(治愈成本)分别为2057.1±347.4、3655.8±601.2、2787.4±513.8、3760.0±757.3元。经敏感度分析后的成本-效果比分别为2009.0±398.5、3165.1±627.3、2295.7±564.7、3102.9±768.1元。结论:卡马西平、德巴金、妥泰、拉莫三嗪均有较好的抗癫癎效果。在经济许可的情况下,偏重考虑药物安全性和依从性.拉莫三嗪是较佳选择。

高分辨率磁共振成像海马内部结构显影对内侧型颞叶癫癎的诊断价值

内侧型颐叶癫癎是成人最常见的局灶性癫癎综合征，海马是其最常见的致癎灶，主要的病理改变是海马硬化（hypocampal sclerosis）。海马硬化型颞叶癫癎通常为药物难治性癫癎，但大多数患者经手术治疗效果满意，整体术后无发作的比例可高达90％。高分辨率（3．OT）磁共振成像（MRI）对海马硬化具有极高的灵敏性，通过MRI证实海马硬化的存在是颞叶癫癎术前评估中最常用也是最重要的影像学手段。MRI上海马体积缩小以及T2序列信号增高是海马硬化的两种经典征象。Jackson等曾提出海马内部结构不对称性缺失可能为第三种海马硬化表现，然而由于低分辨率MRI难以对海马内部结构进行清晰显影，因此无法进行深入研究。近年来，随着3．0T-MRI的临床应用，设定适当的扫描参数可以对海马内部结构清晰显影，国际上多家癫癎中心均报道海马内部结构的改变在内侧型颞叶癫癎致癎灶定位中具有重要价值，本文将对此作一简述。

周期性癫癎样放电1例报告

周期性癫癎样放电（periodic epileptiform discharges，PEDs）临床罕见。而PEDs本身是否为癫癎发作期图形，目前认识尚不一致。我科近期收治1例，其临床及脑电图演变具有一定特征性，现汇报如下。

肾移植术后癫癎的研究进展

由于肾移植术后使用免疫抑制剂等多种因素的影响,在术后各个时期均可发生癫癎。肾移植成人患者术后的癫癎发生率为11.4%,儿童及青少年的发生率接近20%[1-6]。有研究对终末期肾衰竭的猫进行肾移植,其癫癎发生率高达28.9%[7]。移植术后发生癫癎,特别是术后近期发作的癫癎持续状态，可严重影响移植患者的预后，因此，应引起移植科医师的重视。

左乙拉西坦治疗非惊厥性癫癎持续状态1例报告

癫癎持续状态（SE）分为惊厥性癫癎持续状态（CSE）及非惊厥性癫癎持续状态（NCSE）。NCSE往往由于没有明确的运动性症状，其意识状态改变的程度又从轻微到昏迷不一，难以及时诊断而延误治疗。

伴发脑病的成人全面性癫癎电一临床分析

目的对伴发脑病的全面性癫癎成年病人作电生理学与临床症状学分析。方法：入选标准：①18岁以上明确诊断全面性癫癎的患者；②行简易智能精神状态检查量表（MMSE）及日常生活活动能力量表（ADL）检查明确有精神发育迟滞及不同程度残障的癫癎患者，进行了长时间视频脑电图＋肌电多导仪（以下简称长时间V-EEG＋EMG多导仪）监测，记录间歇期EEG及发作时同步V—EEG＋EMG。结果：符合条件的6例患者共记录到64次临床发作：轴肌强直发作19次，短暂性强直发作8次，不典型失神发作1次，全面性强直阵挛发作2次，全面性强直阵挛发作2次，轴肌肌阵挛发作20次，眼睑肌阵挛10次，右侧上肢肌阵挛发作1次，无法分类的发作1次。6例患者中有5例为中度，1例为重度精神发育迟滞。结论：年龄依赖性癫癎性脑病患者发病早期的诊断及癫癎发作分型并进行长期的电生理学临床症状学随访到成年是必要的。

癫癎发作期PET定位药物难治性癫癎1例并文献复习

目的：探讨药物难治性癫癎患儿在注射18F-DG药物时发生癫癎发作后所查正电子发射断层扫描（PET）显示局灶性高代谢灶的意义，并复习相关文献。方法：1例1岁零2个月女性患儿有发作性抽搐伴意识丧失13个月，智能发育落后于正常同龄儿童，视频脑电图显示左颁局限性癎样放电，MRI显示左侧颁叶局灶病变，在注射18F-DG药物时发生癫癎发作，斯时所查PET-CT显示左颁局灶性高代谢灶，因为与无创检查结果定位一致，遂行左侧颁叶后部癎灶切除术加中央前回软脑膜下横纤维切断术。结果：术前服用抗癫癎药物状态下每日发作数10次，术后6个月患儿癫癎完全缓解，切除组织病理学提示局灶性皮质发育不良（FCDIIb），手术后13d视频脑电图正常，6个月脑电图左侧额区尖波。患儿手术后6个月时智力有所进步，但仍落后于正常同龄儿。有文献显示在癫癎发作期注射18F-DG后PET在局灶性癫痂患者中一般显示局灶高代谢灶，并能定位政癎灶。结论：癫癎发作期注射18F-DGPET所显示的局灶高代谢区对致癎灶定位有很大帮助。

40例癫癎患者术前韦达试验的结果分析

目的：探讨癫癎患者术前行韦达试验（Wada test）检测的意义。方法：回顾性分析广东三九脑科医院2012年2月-2013年10月收治的40例癫癎患者术前治疗韦达试验检测结果。结果：在临床上诊断的40例癫癎患者中，左利手3例，右利手37例。韦达试验结果，37例患者可以正确判断出语言及记忆优势半球，3例患者无法判断出语言及记忆优势半球。左侧大脑半球为语言、记忆优势半球的患者30例；双侧均参与语言功能的患者1例，左侧为语言优势半球，双侧记忆无侧别优势的患者4例；左侧为语言优势半球，双侧均有记忆代偿能力1例；右侧为语言、记忆优势半球7例；右侧为语言优势半球，双侧语言独立的患者1例；双侧均有记忆代偿能力的患者4例；双侧语言独立，双侧大脑半球无记忆侧别优势1例。39例患者可以判断运动功能的侧别，1例患者因麻醉药物过敏试验被迫中途终止。上述临床检测的结果分析，韦达试验术前评估患者语言及记忆功能优势侧半球及肢体肌力有效率达90％以上，具有很高的临床意义。结论：韦达试验是癫癎术前评估患者语言及记忆功能优势侧半球及肢体肌力的重要手段，以及预测癫癎术后患者语言、记忆及肢体功能的残疾程度，评估癫癎手术可能风险，有利于癫癎患者选择正确的治疗方式。