干扰素α-2b对真性红细胞增多症患者血栓再发事件风险的影响

目的:研究干扰素α-2b对真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)患者炎症因子及血栓再发事件风险的影响。方法:选取2017年1月—2021年5月淮南市朝阳医院内科确诊的82例PV患者纳入研究对象,以随机数字表法分为观察组(n=41)与对照组(n=41),对照组患者治疗前测定血液学指标,若血红蛋白(hemoglobin,Hb)>200 g/L,则行静脉放血治疗,300 mL/次,1~2次/周,同时给予阿司匹林,100 mg/次,1次/d;观察组在对照组基础上加用干扰素α-2b注射液皮下注射,300万U/次,3次/周。两组均连续治疗6个月。比较两组临床疗效及不良反应、再次动脉或静脉血栓发生率,治疗前后血液学指标(PLT、RBC、WBC、Hb)、凝血功能[部分活化凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、血浆凝血酶时间(thrombin time,TT)、纤维蛋白原(fibrinogen,Fbg)]、炎症因子[超敏C反应蛋白(hypersensitive C-reactive protein,hs-CRP)、IL-17、IL-21]及促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)水平。结果:观察组总有效率高于对照组(χ2=3.998,P<0.05);治疗后两组血液学指标降低,且观察组各指标低于对照组(P<0.05);两组治疗后APTT、PT、TT升高,Fbg降低,且两组差异有统计学意义(P<0.05);两组治疗后炎症因子水平降低,EPO升高,且两组差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率相当(P>0.05);观察组再次血栓发生率低于对照组(P<0.05)。结论:干扰素α-2b用于PV可有效改善临床症状、外周血象及凝血功能,提升疗效,拮抗炎症反应,降低PV患者血栓再发风险,有推广价值。

真性红细胞增多症中医治疗进展

真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性骨髓增殖性疾病,该病合并症多,主要为血栓性疾病,会严重影响患者的生活质量。长期服用西药虽然能控制细胞数目的增长,但副作用较大,患者耐受性和依从性差。真性红细胞增多症生存期较长,中医治疗能明显改善患者症状、减少西药用量、减轻不良反应,中西医结合治疗更能提高患者的生活质量。综述近年来对真性红细胞增多症的病因及辩证论治方面的认识,展望未来中西医结合治疗的研究方向。

真性红细胞增多症继发全身性舞蹈症一例

舞蹈症是一种多动性运动障碍,临床表现为累及单侧、双侧肢体或面部的快速、大幅度、不规则、无目的的舞蹈样异常动作。由于其病因复杂多样,涉及血管、代谢、感染、遗传、自身免疫及神经退行性疾病等因素,在诊断上具有一定挑战性。真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是舞蹈症的一种罕见病因[1]。我们报道1例PV继发的全身性舞蹈症患者,同时通过文献复习对可能的发病机制进行探讨。1 临床资料患者女性,81岁。

阿司匹林联合羟基脲治疗老年真性红细胞增多症的疗效及对凝血功能的影响

目的观察阿司匹林联合羟基脲治疗老年真性红细胞增多症的疗效及对凝血功能的影响。方法回顾性分析2022年1月—2023年12月于福建省级机关医院及福建医科大学附属第一医院治疗的75例老年真性细胞增多症患者临床资料,根据治疗方法的差异进行分组,将羟基脲治疗的37例患者纳入单用羟基脲治疗组,另将阿司匹林联合羟基脲治疗的38例患者纳入阿司匹林联合治疗组,2组均连续治疗6个月。比较2组临床疗效,治疗前后凝血功能指标[纤维蛋白原(Fib)、凝血酶时间(TT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)]、血常规指标[血小板计数(PLT)、白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血细胞比容(HCT)]及不良反应。结果与单用羟基脲治疗组总有效率(75.68%)比较,阿司匹林联合治疗组总有效率(97.37%)更高(χ^(2)=5.872,P=0.015)。治疗6个月后,2组Fib低于治疗前,TT及APTT长于治疗前,且阿司匹林联合治疗组低/长于单用羟基脲治疗组(P<0.01);2组PLT、WBC、Hb及HCT低于治疗前,且阿司匹林联合治疗组低于单用羟基脲治疗组(P<0.01)。阿司匹林联合治疗组与单用羟基脲治疗组不良反应总发生率比较差异无统计学意义(13.16%vs.21.62%,χ^(2)=0.937,P=0.333)。结论老年真性红细胞增多症患者使用阿司匹林联合羟基脲治疗的临床疗效较好,可改善患者凝血功能,调节血常规指标,且不会增加用药风险。

以手掌痛性红斑为首发症状的真性红细胞增多症1例

患者男,66岁,右手掌红斑水肿疼痛1个月。皮肤科情况:右手掌弥漫潮红,大、小鱼际可见暗紫红色水肿斑块,皮温略高,触痛明显。皮损组织病理示:角化过度,表皮增生,真皮浅层毛细血管增生及扩张,血管周围见少量淋巴细胞及散在的中性粒细胞浸润。实验室检查:白细胞计数19.82×10^(9)/L,血红蛋白测定196 g/L,血小板计数494×10^(9)/L;骨髓活检考虑骨髓增殖性肿瘤(MPN),真性红细胞增多症(PV)可能性大;基因检测提示JAK2基因上检测到错义突变。诊断:真性红细胞增多症。予中药口服2次/d,外用0.05%卤米松乳膏1g,1次/d,3周后皮损逐渐消退。

凉血止血方治疗真性红细胞增多症伴消化道出血1则

文章报道了采用凉血止血方治疗真性红细胞增多症伴消化道出血1则,证明了中医辨证论治的有效性,并为处理血液学方面的复杂疾病提供了临床思路。

中医药治疗真性红细胞增多症研究进展

热、毒、瘀是真性红细胞增多症(PV)的主要病理因素,清热解毒、活血化瘀是治疗PV的主要治法。中医药治疗能够减轻高凝状态、改善证候以及降低JAK2突变负荷等,中西药联合应用可以显著提高临床疗效。中医药治疗PV疗效机制与其改善骨髓微环境、促进肿瘤细胞凋亡有关。中药复方中的多种单体相互协调,共同作用于多条通路、多个靶点,共同发挥作用。多中心大样本RCTs将有利于获得证据级别较高的循证医学依据,多组学技术将有助于深入探索中药复方多重效应和相互作用的复杂机制。

真性红细胞增多症患者蛋白质组学分析

目的分析真性红细胞增多症患者的蛋白质组学,寻找真性红细胞增多症特异性生物标志物。方法选取2022年1—12月于新乡市第一人民医院就诊的40例真性红细胞增多症患者和40例健康志愿者,分别记作疾病组和健康组。通过高效液相色谱-质谱分析技术筛选出两组受试者血浆表达差异有统计学意义的蛋白;采用Blast2GO数据库对筛选出的差异表达蛋白进行基因本体(GO)和京都基因与基因组百科全书(KEGG)富集分析;采用STRING数据库对差异表达蛋白进行蛋白互作分析。结果健康组和疾病组受试者血浆中共筛选出34种表达差异有统计学意义的蛋白(差异倍数>1.2,P<0.05),与健康组相比较,疾病组患者血浆中有13种蛋白表达上调,21种蛋白表达下调;GO功能富集分析结果显示,两组患者差异表达蛋白主要位于细胞质内,通过干预抗原结合、肽结合、糖胺聚糖结合等分子功能(MF),参与中性粒细胞激活、免疫反应、蛋白级联激活、氧化应激等生物过程(BP);KEGG通路富集分析显示,两组患者差异表达蛋白主要参与了造血细胞谱系、Janus激酶(JAK)/信号转导和转录激活子(STAT)信号通路、细胞黏附分子等代谢途径和信号转导通路;STRING在线数据库分析结果显示,核糖体蛋白S27a(RPS27A)、血红蛋白(Hb)和JAK蛋白与其他蛋白的相关度较高。结论真性红细胞增多症患者差异表达蛋白主要富集于造血细胞谱系、JAK/STAT信号通路、细胞黏附分子等代谢途径和信号转导通路,参与真性红细胞增多症的发生发展,RPS27A、Hb和JAK蛋白可能是诊断真性红细胞增多症的潜在蛋白标志物。

从“虚损生积”论治真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是以红细胞系统异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病,临床多表现为面色潮红如醉酒貌、皮肤黏膜红紫、眼结膜充血、皮肤瘙痒,还具有血栓反复形成、出血倾向,严重者可导致心肌梗死、中风、骨髓纤维化、白血病等。中医认为该病属于“积聚”“血积”范畴。尚晓玲教授归纳了临床治疗真性红细胞增多症的经验,从“虚损生积”角度提出了自己的见解,总结出了三个重要中医病机,即为:精亏气虚,虚损生积;因积生痹,血瘀痰阻;痹阻毒蕴,瘀毒互结,尤其重视虚损生积这一环节,确立了补虚消积,解毒化瘀的治法,遣方用药方面多在归肾丸、二至丸基础上加减化裁,随症加减,达到良好临床效果,为中医药治疗真性红细胞症临床诊疗提供了思路。

放血疗法联合羟基脲、阿司匹林对真性红细胞增多症患者的影响

目的:探究放血疗法联合羟基脲、阿司匹林治疗真性红细胞增多症患者的效果。方法:选取内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院2021年1月—2022年1月收治的60例真性红细胞增多症患者,根据掷硬币法随机分成观察组和对照组,各30例。对照组患者给予羟基脲联合放血疗法治疗,观察组患者在对照组基础上联合小剂量阿司匹林治疗。比较两组临床疗效、凝血功能、血液学指标、不良反应、骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF-TSS)评分及血栓发生率。结果:观察组治疗总有效率较对照组更高,血栓发生率较对照组更低(P<0.05)。治疗前,两组凝血功能指标比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)较治疗前均有所延长,且观察组的APTT、PT、TT均较对照组更长,两组纤维蛋白原(FIB)水平均降低,且观察组FIB水平显著低于对照组(P<0.05)。治疗前,两组红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、白细胞(WBC)水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组RBC、Hb、PLT、WBC水平均有所降低,且观察组RBC、Hb、PLT、WBC水平均显著低于对照组(P<0.05)。治疗后,观察组MPN-SAF-TSS评分低于对照组(P<0.05)。两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:放血疗法联合羟基脲、阿司匹林治疗真性红细胞增多症,不仅可以改善患者的凝血功能和血液学指标,而且能够提高治疗效果,降低患者的血栓发生率,且不增加不良反应。

基于《黄帝内经》“血实宜决之”探讨真性红细胞增多症的中医证治

全国名中医孙伟正教授结合多年临床经验,并基于《黄帝内经》“血实宜决之”的理论,对真性红细胞增多症(polycythemia vera,简称PV)提出分期治法的思想并辨证论治,同时做到既病防变,取得了很好的疗效。对“血实宜决之”理论及孙伟正教授治疗PV的临床经验和学术思想进行论述,并附医案以证之。

真性红细胞增多症患者伴骨髓纤维增生的可能危险因素分析

目的:了解伴有骨髓纤维增生的真性红细胞增多症(PV)患者的生物学特征,并进一步分析影响PV患者骨髓纤维增生的危险因素,为预测PV患者骨髓纤维增生发生提供思路。方法:收集中国中医科学院西苑医院血液科收治的PV患者40例,将患者根据是否伴有骨髓纤维增生分为增生和非增生两组,比较两组患者基础临床特征、血常规、生化、骨髓细胞、凝血功能等指标的差异,进一步多因素回归分析影响PV患者骨髓纤维组织增生的独立危险因素。结果:与非增生组比较,增生组PV患者的JAK2突变率明显升高(95%vs70%,P=0.037),嗜酸细胞计数(0.19vs0.11,P=0.047)及嗜酸性粒细胞占比(1.84vs1.27,P=0.001)均显著升高,甘油三酯(1.55vs1.91,P=0.038)与低密度脂蛋白(1.50vs3.08,P=0.000)均明显降低,骨髓造血容量(0.85vs0.6,P=0.001)、粒红比(3.40vs1.89,P=0.033)、淋红比(0.60vs0.42,P=0.033)及粒细胞+淋细胞/红细胞比值(3.72vs2.37,P=0.026)均显著升高,凝血酶时间(18.84vs18.12,P=0.043)明显延长。进一步对上述因素进行多因素回归分析,提示,外周血嗜酸性粒细胞占比≥2%及低密度脂蛋白≤2 mmol/L是PV患者骨髓纤维组织增生的独立危险因素(P<0.05)。结论:外周血嗜酸性粒细胞占比增加及低密度脂蛋白降低是PV患者骨髓纤维组织增生的危险因素。

合并真性红细胞增多症伴下肢静脉血栓高龄患者行腰椎椎体融合术的围术期管理一例报告

患者男,89岁,因“间断腰痛20年,双下肢无力2年,间歇性跛行1年”于2021年12月9日就诊于我院神经脊柱外科,诊断为腰椎管狭窄。现病史:患者2年前自觉双下肢无力,无疼痛、麻木及皮温改变;1年前出现间歇性跛行,行走距离不足100米,不能上楼及久站,于我院行腰椎MRI,检查结果提示腰椎退行性变,椎体序列不齐,L1-S1椎间盘突出,L2-L5椎管狭窄,拟全身麻醉下行斜外侧入路腰椎椎体间融合术。既往史:真性红细胞增多症20年,规律服用羟基脲,近2年间断出现血小板增多。

2型糖尿病合并真性红细胞增多症1例

1临床资料患者李某某,女,58岁,因“发现血糖升高4年,血糖控制不佳半个月”于2021年9月入院。既往高血压病史7年,血压最高180/100 mmHg。甲状腺结节病史5年。脑梗死病史1年,住院系统治疗,未遗留肢体活动不便。高脂血症病史1年。7年前行子宫切除术,有输血史。查体:体温(T)、呼吸(R)、脉搏(P)正常,血压(BP)130/80 mmHg。神志清晰,自主体位,面唇颜色正常,浅表淋巴结未触及肿大。胸骨无压痛,心肺系统查体正常。腹部平坦,下腹正中可见一长约10cm手术瘢痕,腹软,肝、脾未触及肿大,无压痛及反跳痛,未触及腹部包块,腹部血管无杂音。

羟基脲联合阿司匹林治疗老年真性红细胞增多症的疗效及对凝血功能、EPO、VEGF及HIF-1α的影响

目的探讨羟基脲联合阿司匹林治疗老年真性红细胞增多症(PV)的疗效及对凝血功能、促红细胞生成素(EPO)、血管内皮生长因子(VEGF)、缺氧诱导因子(HIF)-1α的影响。方法老年PV患者82例随机分为两组,各41例。其中对照组采用羟基脲治疗,观察组采用羟基脲联合阿司匹林治疗,连续用药6个月。比较两组临床疗效、血象指标[血细胞比容(HCT)、血小板计数(PLT)、白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)]、凝血功能指标[D-二聚体(D-D)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)]、血清EPO及VEGF、HIF-1α表达水平,同时记录两组不良反应发生率。结果观察组总有效率显著高于对照组(P<0.05)。治疗后,观察组HCT、PLT、WBC、Hb及D-D、APTT、PT较对照组显著降低,血清EPO水平显著高于对照组,VEGF、HIF-1α水平显著低于对照组(均P<0.05)。两组消化道反应、骨髓抑制、皮疹、关节肌肉疼痛发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论羟基脲联合阿司匹林治疗老年PV疗效更显著,可有效改善患者凝血功能及血清EPO、VEGF、HIF-1α表达水平。

SOCS3基因甲基化状态与真性红细胞增多症治疗反应及预后的相关性

目的探讨细胞因子信号传导抑制因子(SOCS)3基因甲基化状态与真性红细胞增多症(PV)治疗反应及预后的相关性。方法选择2017年3月至2019年4月衡水市人民医院血液科收治的109例行羟基脲联合干扰素治疗的老年PV患者(PV组),根据疗效分为控制组(48例)和未控制组(61例),另选择门诊30例的健康老年志愿者(对照组)。采用甲基化特异性实时定量聚合酶链反应(qMSP)检测受试者血清SOCS3基因甲基化表达,分析SOCS3基因甲基化表达与PV患者临床特征及羟基脲联合干扰素治疗反应的关系。PV患者出院后随访至2021年6月,分析SOCS3基因甲基化与PV患者预后的关系。结果PV组SOCS3基因甲基化表达显著高于对照组(t=20.165,P<0.05),白细胞计数>10×10^(9)/L、血小板计数>450×10^(9)/L、血栓栓塞PV患者血清SOCS3基因甲基化表达显著高于白细胞计数≤10×10^(9)/L、血小板计数≤450×10^(9)/L、无血栓栓塞PV患者(P<0.05)。控制组SOCS3基因甲基化表达显著低于未控制组(P<0.05)。中位随访32(14~51)个月,失访6例,SOCS3基因高甲基化组无骨髓纤维化生存率显著低于SOCS3基因低甲基化组(P<0.05)。血栓栓塞、SOCS3基因高甲基化是影响PV患者发生骨髓纤维化的危险因素(P<0.05)。结论PV患者SOCS3基因甲基化水平增高,SOCS3基因高甲基化与羟基脲联合干扰素治疗反应性差及预后不良有关。

犀角地黄汤加减治疗真性红细胞增多症验案1则

真性红细胞增多症发病率低、症状复杂,在诊治时常遇到“无法可循”的困境,本文以“选取主症,视症为病,探求病因,辨证选方”为思路,选取犀角地黄汤加减治疗,效果显著,印证了中医辨证论治的有效性,也为罕见病、疑难病的中医治疗拓宽了思路和方法。

真性红细胞增多症-舞蹈病1例并文献复习

目的 提高临床医生对真性红细胞增多症合并舞蹈病的发病机制、临床表现、鉴别诊断和治疗的认识。方法 分析1例真性红细胞增多症合并舞蹈病患者的临床资料并进行文献复习。结果 患者,女,67岁,表现为无明显诱因右侧肢体不自主舞蹈样动作,伴有口舌抖动,面部表情夸张,步态不稳,挤眉弄眼;基因检测提示JSK2突变;免疫分型为髓系抗原表达;骨髓形态检查提示骨髓增生活跃,红系比例高,形态未见明显异常,部分成熟红细胞可见堆叠现象。最终诊断为真性红细胞增多症合并舞蹈病。结论 舞蹈病是真性红细胞增多症的罕见神经系统并发症,多合并JSK2基因突变。

真性红细胞增多症合并门静脉高压1例并文献复习

门静脉高压(portal hypertension,PHTN)是指由各种原因引起门静脉系统压力增高的临床综合征。肝硬化占所有病因的90%,在非肝硬化病因中,真性红细胞增多症是主要病因。真性红细胞增多症是一种相对惰性的骨髓增殖性肿瘤,患者血液黏滞度升高,病程中可出现血栓和出血等并发症,PHTN是其罕见并发症。现就暨南大学附属第一医院1例真性红细胞增多症合并PHTN的患者进行报道并行文献归纳,总结对该病的诊治体会。

以认知行为异常为首发症状的真性红细胞增多症合并脑梗死1例

患者:男性,61岁,主因头痛半个月,认知障碍、视物变形4 d入院。患者于2021年12月突发头痛,主要集中在前额部,呈钝痛,无恶心呕吐及发热。6 d后就诊于大同市现代脑科医院,行头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)提示脑内多发异常信号影(见图1),考虑脑梗死,予抗血小板聚集等对症治疗,期间头痛基本缓解。6 d后出现认识行为异常,如误将凌晨4时认为是晨起7时,同时近记忆力减退明显,不记得自己的病房号等,远期记忆基本正常,且自觉视物变形,视物时物体上下变窄。2 d后复查头颅MRI提示脑内多发病灶较前扩大,因发病前有可疑感冒病史,遂怀疑病毒性脑炎,予抗病毒、激素等治疗未见明显好转,建议转上级医院继续诊治。住院期间2次化验血常规,红细胞、白细胞、血小板均异常,既往身体健康,有吸烟饮酒史,有右踝骨骨折术史。