抗神经节苷脂GM1抗体对重症多神经病变患者的诊断价值

目的对重症多神经病变(CIP)高危人群血清抗GM1 IgG抗体的测定,探讨其对CIP的诊断价值。方法以综合ICU收治的机械通气时间≥7d的患者于第7天行肌电图检查,按检查结果将患者分为CIP组和非CIP组。肌电图检查当日抽取空腹静脉血,测定抗GM1 IgG抗体,比较两组间的差异,并分析与肌电图神经损伤的关系。结果CIP组抗GM1 IgG抗体水平高于非CIP组,两组差异有统计学意义(P<0.05);肌电图受累神经部位≥3的CIP患者抗GM1抗体水平高于受累神经部位≤2的CIP患者,差异亦有统计学意义(P<0.05)。结论抗GM1 IgG抗体可以作为CIP诊断的血清学参考指标,其抗体水平与肌电图显示的神经损伤数目有关联,损伤程度越重抗GM1 IgG抗体水平越高。

格林—巴利综合征中的抗神经节苷脂GM1抗体

采用固相酶联免疫吸附法对３０例格林－巴利综合征患者，３２例其他神经系统疾病患者及９０例健康献血员的血清中抗ＧＭ１ＩｇＭ和ＩｇＧ抗体进行测定。结果表明：格林－巴利综合征患者抗ＧＭ１ＩｇＭ抗体的阳性率为４０％，明显高于其他两个对照组；提示抗ＧＭ１抗体可能在格林－巴利综合征的发病中起重要作用。

难治性癫癎患者中神经节苷脂GM1抗体和谷氨酸脱羧酶抗体的研究

目的:研究难治性癫癎与血清神经节苷脂GM1抗体(GM1-A)及谷氨酸脱羧酶抗体(GAD-A)水平的关系,探讨其免疫学机制。方法:应用酶联免疫吸附法(ELISA)测定60例难治性癫癎(IE组)和60例非难治性癫癎(NE组)患者及60例健康对照组(HC组)血清GM1-A和GAD-A水平。结果:GM1-A和GAD-A水平,IE组与HC组和NE组比较显著增加(P<0.05),NE组与HC组比较差异无显著性意义。结论:GM1-A和GAD-A水平与难治性癫癎关系密切,提示难治性癫癎与自身免疫有关。

以尿潴留为主要临床表现的血清抗神经节苷脂GM1抗体阳性的吉兰―巴雷综合征变异型1例报道

吉兰―巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)常常累及自主神经,既可出现广泛的全自主神经功能损害,也可表现为局限性自主神经功能受损。部分患者以自主神经损害为唯一症状,容易漏诊或误诊。苏州高新区人民医院神经内科收治了1例49岁的男性患者,病前1周有发热。入院前2 d突然出现头晕、呕吐伴步态不稳;入院前1 d出现排尿困难;入院当天因不能自行排尿,收入泌尿外科住院。入院第4天转入神经内科。体格检查显示,直立性低血压、腱反射活跃。入院第4天腰椎穿刺检查显示脑脊液白细胞略高,但未发现蛋白―细胞分离;实验室检查显示血清抗神经节苷脂GM1抗体IgG阳性。予以丙种球蛋白(每日0.4 g/kg,共5 d)治疗,症状消失。GBS部分患者仅出现局限性自主神经功能障碍,如该例患者仅有不能自行排尿和直立性低血压。因此,对于急性尿潴留的患者要注意GBS的可能。丙种球蛋白对治疗GBS有效。

HEXA基因纯合变异导致GM2神经节苷脂贮积症1例并文献复习

GM2神经节苷脂贮积症是一罕见的常染色体遗传病,临床常有智力运动发育倒退、癫痫发作、眼底樱桃红斑、听觉过敏等症状。本文回顾性分析l例GM2神经节苷脂贮积症患儿的临床表现、辅助检查及基因检测结果,并对国内外文献进行复习,对该病的发病率、临床表现、诊断及治疗进行总结,旨在提高对HEXA基因突变导致GM2神经节苷脂贮积症的认识。

AB型GM2神经节苷脂沉积症基因型、表型分析:1例报道并文献复习

目的探讨儿童期起病的AB型GM2神经节苷脂沉积症(GM2-GLS)的基因型和表型特点。方法报告广西壮族自治区人民医院儿科于2022年3月诊治的1例经Trio全外显子检测明确诊断的4岁起病的AB型GM2-GLS患儿,分析其临床资料及基因检测结果;检索PubMed文献数据库1991-2022年相关文献并进行文献复习。结果Trio全外显子测序结合Sanger验证结果显示,该患儿GM2A基因携带2个复合杂合突变:c.158_159delTG和c.496G>A,分别引起p.L53Rfs3移码变异和p.G166R错义变异。检索出相关文献22篇,共报道20例该型病例。ClinVar数据库共收录11种GM2A基因突变类型。结论AB型GM2-GLS是一种罕见的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积症,其基因检测有助于明确诊断。

以球麻痹为主要表现的多项神经节苷脂抗体阳性的Miller-Fisher综合征1例并文献复习

目的 探讨Miller-Fisher综合征(MFS)的诊断学特征。方法 回顾性分析我院诊治的1例以球麻痹为主要表现的多项神经节苷脂抗体阳性的MFS患者的临床资料,对照吉兰-巴雷综合征(GBS)常见类型及临床表现进行分析探讨。结果 GQ1b抗体是MFS患者发病的关键因素,可引起视神经损害和延髓麻痹的症状。结论 MFS患者的临床表现常不典型,GQ1b抗体的沉淀部位与临床表现有相关性,不典型的MFS患者可表现为以球麻痹症状起病。

急性感染性多发性神经根炎患儿空肠弯曲菌感染与抗神经节苷脂GM_1抗体关系

目的 急性感染性多发性神经根炎 (GBS)病因尚不清楚 ,目前认为与感染 ,尤其与空肠弯曲菌(CJ)感染有关 ,本文研究CJ感染与神经节苷脂 (GM1 )损伤的关系 ,探讨GBS的发病机理。方法 采用酶联免疫吸附试验测定 31例GBS患儿 (经典型急性感染性多发性神经根炎AIDP 2 3例 ,急性运动性轴素神经病AMAN 8例 )急性期、恢复期血清和急性期脑脊液CJ IgG抗体及GM1 IgG、GM1 IgM抗体的变化 ;并与非GBS神经系统疾病患儿 (NGBS组 )和 1 0例正常儿童 (正常组 )对比。结果 AMAN急性期、恢复期血清CJ IgG抗体水平高于NGBS组 (P <0 .0 1 ) ,AIDP急性期血清CJ IgG高于NGBS组 (P <0 .0 1 )。AMAN、AIDP急性期脑脊液CJ IgG高于NGBS组 (P <0 .0 1 )。GBS急性期、恢复期血清GM1 IgM水平高于NGBS组和正常组 (P <0 .0 5 ) ;GM1 IgG高于正常组 (P <0 .0 5 ) ,但与NGBS组比较差异无显著性 (P >0 .0 5 )。GBS组脑脊液GM1 IgM水平高于NGBS组 (P <0 .0 5 )。CJ IgG与GM1 IgG、GM1 IgM具有明显的相关性 (R =0 .72 2 ,P =0 .0 5 )。结论 空肠弯曲菌感染是GBS发病的重要病因。神经节苷脂GM1

神经节苷脂GM1在颅脑损伤早期的脑保护作用

目的：观察神经节苷脂GM1在急性颅脑损伤早期的脑保护作用。方法：在大鼠颅脑液压损伤后早期给予神经节苷脂 GM1（30mg·kg-1，伤后5 min和 60 min各一次）或等量的生理盐水进行治疗，观察神经节苷脂 GM1在伤后6h对动物平均动脉压、脑水肿，以及损伤侧脑组织内乳酸和脂质过氧化物（LPO）的影响。结果；在颅脑液压损伤后，损伤组动物出现平均动脉压降低，损伤侧脑组织含水量、乳酸和LPO含量增加；而神经节苷脂GM1治疗组动物平均动脉压维持在伤前水平，损伤侧脑组织含水量、乳酸和LPO含量较损伤组动物显著下降（P＜0．05或P＜0．01），生理盐水对照组与颅脑损伤组之间无明显差异（P＞0．05）。结论：神经节苷脂GM1在颅脑损伤后早期有明显的脑保护作用。

神经节苷脂GM1对缺血缺氧后谷氨酸及其转运体神经元的作用

目的 :探讨神经节苷脂GM1对新生大鼠缺氧缺血性脑病保护作用及其可能的机理。方法 :通过建立新生鼠缺氧缺血性脑病动物模型 ,应用免疫组化方法 ,观察缺血缺氧后不同时期脑组织中谷氨酸及其转运体阳性神经元的动态变化 ,以及GM1对其的影响。结果 :缺血缺氧后 6h、1、3d大脑皮层和纹状体中谷氨酸阳性神经元明显减少 ,而谷氨酸转运体阳性神经元有所增加 ,GM1组脑组织损伤明显减轻 ,谷氨酸神经元及谷氨酸转运体神经元较单纯缺氧缺血组明显增多。结论 :神经节苷脂GM1对谷氨酸神经元具有保护作用 。

神经节苷脂GM1与亚低温对缺氧缺血后脑中HSP70、NPY表达的影响

目的探讨神经节苷脂GM1与亚低温对缺氧缺血(HI)后新生大鼠脑中热休克蛋白70(HSP70)和神经肽Y(NPY)蛋白和基因表达的影响。方法50只新生7dSD大鼠制作HI模型,随机分为假手术(A)组、模型(B)组、神经节苷脂GM1(C)组、亚低温(D)组和神经节苷脂与亚低温联合干预(E)组,每组10只。采用免疫组织化学和逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测大鼠脑中HSP70、NPY蛋白及基因表达。结果A组HSP70、NPY蛋白及其mRNA表达较弱,B组HSP70蛋白及其mRNA表达增加,NPY蛋白及其mRNA表达明显增强,各干预组HSP70蛋白和mRNA表达进一步升高,而以E组升高更明显(P<0.05),而NPY和mRNA在各干预组中表达减弱,联合组减弱更明显(P<0.05)。结论神经节苷脂GM1与亚低温对新生鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的保护作用可能与影响HSP70、NPY的表达有关。

神经节苷脂GM_1对新生鼠缺血缺氧后NOS表达的影响

目的 :探讨神经节苷脂GM1对新生儿缺氧缺血性脑病的保护作用及可能机理。方法 :通过建立新生鼠缺氧缺血性脑病动物模型 ,观察缺血缺氧后不同时期脑组织的病理变化和一氧化氮合酶 (NOS)表达 ,以及GM1对其影响。结果 :GM1给药组脑组织损伤明显减轻 ,缺血缺氧可诱导脑组织中NOS表达水平上调 ,GM1部分地抑制了缺血缺氧后NOS的表达水平。结论 :GM1对新生儿缺氧缺血性脑损伤具有一定程度的保护作用 ,其作用可能是通过部分抑制NOS的表达。

神经节苷脂GM1对帕金森模型小鼠黑质细胞凋亡及Bcl-2和Bax表达的影响

目的观察神经节苷脂GM1对帕金森模型小鼠黑质细胞凋亡及Bcl-2和Bax表达的影响,探讨其预防帕金森病的机制。方法成年C57-BL雄性小鼠分为正常对照组、模型组和神经节苷脂GMI治疗组。应用TUNEL法和免疫荧光组织化学染色技术观察各组小鼠黑质神经元凋亡及Bcl-2和Bax表达情况。结果TUNEL、Bcl-2和Bax阳性神经元主要位于黑质致密部。模型组黑质神经元凋亡数明显多于正常对照组,神经节苷脂GM1组黑质神经元凋亡数明显少于模型组。在模型组Bcl-2阳性神经元和Bax阳性神经元的数量均较正常对照组明显增多;在神经节苷脂GM1组Bcl-2阳性神经元的数量较模型组明显增多,但Bax阳性神经元的数量较模型组明显减少。结论神经节苷脂GM1可能通过增强黑质神经元内Bcl-2基因表达及抑制Bax基因表达的途径抑制黑质神经元的凋亡。

神经节苷脂GM_1影响脑卒中患者血清NSE变化的临床观察

目的 探讨GM1 对脑卒中患者的脑保护作用。方法 将脑卒中患者分为常规治疗组及加用GM1 治疗组 ,以RIA法动态监测患者的血清神经元特异性烯醇化酶 (NSE)。结果 脑卒中患者两组血清NSE均于病后 48h～ 9d较对照组明显升高 (P <0 0 5 ,P <0 0 1 ) ,且均在病程 3～ 4d达高峰 ,随后逐渐下降 ;常规治疗组血清NSE在病后 1 0～ 1 4d恢复正常 ,而加用GM1 治疗组血清NSE则在 3～ 1 4d较常规治疗组相应病期低 (P <0 0 5 ,P <0 0 0 1 ) ,且提前降至正常。结论 动态监测血清NSE有助于观察脑卒中患者病情的变化 ;GM1 可能通过减轻神经元的继发损伤 ,降低血清NSE ,从而起到脑保护作用。

神经节苷脂GM1在缺血性脑血管病中的神经保护机制

神经节苷脂GM1在脑血管病中的作用日益受到重视。已有研究证明神经节苷脂GM1对脑缺血损伤有神经保护作用。文章就神经节苷脂GM1对缺血性脑血管病神经保护作用的机制作了综述。

神经节苷脂GM_1促进兔异体移植神经再生的作用观察

目的 :研究神经节苷脂 GM1 (GM1 )对冷冻处理后的兔同种异体移植神经再生作用的影响。方法 :选择成年大白兔 36只 ,4只作为供体 ,切取其双侧坐骨神经 ,制成 1 0 m m神经段 ,深低温冷冻储存 2周 ;其余 32只随机分为实验组和对照组 ,每组又分为 4个亚组。将兔左侧坐骨神经造成 1 0 mm长缺损 ,用复温后的同种异体神经进行移植桥接。然后 ,实验组局部应用 GM1 1mg/ d,连续 1 4 d,对照组不做任何处理 ,任其自然生长。 4个亚组分别于术后 2、4、8、1 2周进行组织学、电生理、超微结构、形态学定量分析、肌湿重等观察。结果 :两组均无急性排斥反应发生。术后 1 2周 ,实验组和对照组在运动神经传导速度及形态学定量分析方面比较 ,差异有统计学意义 (P<0 .0 5 ) ,实验组优于对照组。结论 :外源性 GM1

神经节苷脂GM1对D-半乳糖致衰老模型小鼠脑海马区神经发生的保护作用

目的:观察神经节苷脂GM1对D-半乳糖致衰老模型小鼠脑海马神经发生的保护作用。方法:建立了D-半乳糖小鼠致衰老模型,采用免疫组织化学方法观察GM1干预对海马神经前体细胞的增殖、存活和神经元分化的作用。结果:在模型鼠海马DG区的颗粒细胞和CA1、CA3区可观察到锥形神经元的死亡,TUNEL阳性细胞位于神经前体细胞所在的颗粒细胞层和门区的交界处。GM1干预后明显保护海马区新生细胞的增殖和生存。结论:GM1通过对抗D-半乳糖导致的细胞凋亡和促进海马神经发生的途径发挥其延缓衰老的作用。

神经节苷脂GM_1治疗神经系统损伤

神经节苷脂ＧＭ_１治疗神经系统损伤陈嘉峰，秦震近年来，许多研究表明，神经节苷脂在神经细胞的分化、发育、神经组织的损伤修复、神经元的可塑性、突触的传递等方面起着极为重要的作用。在神经节苷脂治疗神经系统损伤中研究最多的是单唾液酸神经节苷脂ＧＭ１。ＧＭ１的?..

儿童重型吉兰-巴雷综合征与神经节苷脂抗体的相关性

目的探讨重型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)患儿的临床特点与神经节苷脂抗体(antiganglioside antibodies,AGAs)之间存在的关联性,并依据分析结果,评估神经节苷脂抗体与疾病分型、临床特征的关系,为临床合理治疗、估计疾病预后提供参考。方法回顾性分析2016年1月—2022年6月山东大学齐鲁医院收诊该疾病患儿的病历资料,根据病情及肌电图检查结果,划分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN)3个亚型。检测患儿血清神经节苷脂抗体,统计抗体总体阳性检出率、各亚型重症GBS患儿抗体的构成比,比较各亚型抗体阳性组和阴性组患儿的临床表现、实验室指标、疾病治疗效果等。结果AIDP组、AMAN组及AMSAN组研究对象的AGAs整体阳性检出率比较,差异无统计学意义(P>0.05),且无性别、年龄差异。AMAN组中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG的阳性检出值均高于AIDP组(P<0.05);AIDP组抗体阳性者,肢体无力、延髓症状(呼吸受累)、肢体麻木、腱反射消失的发生率,入院时下肢肌力减退程度均大于抗体阴性组;脑脊液蛋白升高更明显,肌力改善所需时间更长、出院时下肢肌力更低(P<0.05)。抗体阳性组ΔHughes评分为(1.04±0.80)分,抗体阴性组为(1.69±0.48)分,差异有统计学意义(P<0.05)。AMAN组AGAs阳性研究对象,第Ⅶ对颅神经受累发生率相对更高,对比AGAs阴性者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论AMAN组中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG的抗体阳性检出率更高,AIDP患儿的AGAs阳性者相对病情更重,预后更差,AMAN患儿第Ⅶ对颅神经受累风险程度更高。