多部位原发性粒细胞肉瘤1例

目的探讨多部位原发性粒细胞肉瘤(GS)的临床、影像特点和诊治方法。方法对1例多部位原发性GS的临床表现、影像诊断及治疗进行回顾性分析。结果患者,女,72岁,因颈部及腋下无痛性包块渐进性增大,颈部包块大小约为5.0 cm,质中,表面无发热;影像和PETCT示回肠、腹腔淋巴结、左乳腺、子宫、右侧腹壁多发肿块和结节灶。送检病理组织进行AML相关基因测序,检测到Ⅱ类突变FLT3 exon20 p.D839G突变(47.8%)及Ⅲ类突变ARID1B exon1(36.1%),且22号染色体拷贝数增加。免疫组织化学示:CD117(+),CD20(-),CD3(-),CD34(部分细胞+),CK(-),Ki-67(约80%+),BCL2(+),CD99(-),CK20(-),CK7(-),STAT6(-),CD31(+),D0G-1(-),D2-40(-),Fli-1(+),MPO(+),CR(-),MC(-),WT1(-),支持GS诊断。使用维奈克拉100 mg d1,200 mg d2,400 mg d3-14,阿扎胞苷110 mg d1-7治疗。化疗结束4个月,CT复查示回肠肿块明显缩小,左乳腺肿块和腹腔淋巴结缩小,子宫结节不明显。结论GS缺乏特异性的临床表现,多部位更为罕见,术前诊断有一定困难,确诊主要依靠病理学和免疫组织化学手段。PETCT对病灶的显示敏感、准确,对临床诊断和评估有一定的帮助。GS预后差,需尽早诊断并按标准AML化疗方案进行治疗。

原发性粒细胞肉瘤15例临床分析

本研究旨在探讨原发性粒细胞肉瘤(primary granulocytic sarcoma,PGS)的临床特点、诊断、治疗方法。回顾性分析我院2008年1月至2013年3月收治15例PGS患者,按治疗方法分为化疗组8例(包括单纯化疗、化疗加放疗、化疗加手术、化疗加异基因造血干细胞移植)和非化疗组7例(手术、手术加放疗)。化疗均采用急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)方案。结果表明:化疗组与非化疗组PGS患者进展成骨髓广泛受累的发生率分别为25%和85.7%(P<0.05),化疗可以显著减少进展为骨髓广泛受累的发生率。化疗组与非化疗组平均生存时间分别为26.06±14.97个月和12.21±6.83个月(P<0.05),化疗可以延长PGS患者的生存时间,特别是2例经过化疗结合异基因造血干细胞移植患者目前尚活存,生存时间分别为39个月和45个月。结论:采用AML化疗方案治疗PGS,可以降低进展为骨髓广泛受累的发生率,延长患者生存时间,化疗结合异基因造血干细胞移植有望能延长患者生存时间。

孤立性粒细胞肉瘤4例临床病理分析

目的探讨孤立性粒细胞肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对4例孤立性粒细胞肉瘤的临床表现、组织形态学特征、免疫表型、治疗和预后进行分析。结果孤立性粒细胞肉瘤可累及全身多个脏器,但最常累及淋巴结、皮肤、骨等部位,表现为孤立性或多发性包块,临床表现缺乏典型性。形态学上瘤细胞弥漫分布或形成团块状,细胞体积较小,大小一致,胞质较少,核小,圆形,病理性核分裂象易见。瘤细胞表达CD34、MPO、CD43和CD45,而CD68和溶菌酶的表达强度不等。结论孤立性粒细胞肉瘤较为罕见,在形态学上缺乏特异性,容易误诊。CD34在孤立性粒细胞肉瘤中的表达具有特异性,联合应用免疫组化有助于诊断和鉴别诊断。

宫颈粒细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨宫颈粒细胞肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法结合文献对1例罕见的宫颈粒细胞肉瘤的临床表现、组织形态学特点、免疫组化及治疗和预后进行探讨。结果宫颈粒细胞肉瘤以宫颈肿块为首要表现,形态学上肿瘤细胞弥漫分布,小至中等大小,胞质少,核圆形、椭圆形,染色质细腻,核分裂易见。免疫组化肿瘤细胞MPO、CD15、CD68和溶菌酶(+)。结论宫颈粒细胞肉瘤是一种罕见肿瘤,仅凭形态学易误诊为淋巴瘤、ES/PNET、小细胞癌等。了解其本质有助于早期诊断和进行恰当的治疗。

粒细胞肉瘤18例临床病理分析

目的探讨粒细胞肉瘤(GS)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断。方法回顾分析18例GS的临床病理和免疫表型特点。结果 18例GS中男女各半;年龄12～70岁,中位年龄45.5岁。受累部位为淋巴结6例,乳房4例,皮肤2例,卵巢、胃、小肠、上颌窦、膀胱、口腔各1例。临床主要表现为淋巴结肿大或局部包块,或黏膜息肉样增生。光镜下原有组织结构(尤其是淋巴结)常有多少不等的残存为其重要特点;瘤细胞幼稚、多样。诊断依靠免疫组化标记,但其抗体表达较广,抗体组合运用和结果的分析判断是关键;主要阳性抗体有MPO、CD43、CD68、lysozyme、CD117等。结论 GS少见,部位不定,误诊率高,诊断关键是在遇到不典型"淋巴瘤"时或有幼稚嗜酸粒细胞时要想到它,然后用免疫组化标记证实之。

伴t(8;21)异常白血病行异基因造血干细胞移植后并发粒细胞肉瘤的临床分析

目的:观察1例15岁伴有t(8;21)异常的急性髓性白血病患者骨髓移植后缓解情况。方法:患者经TA方案诱导化疗达到完全缓解,继续强化巩固治疗3个疗程后行同胞HLA相合造血干细胞移植术。结果:患者移植后7个月因左膝关节疼痛再次入院,局部髂骨活检组织病理及免疫组化证实粒细胞肉瘤的诊断。骨髓涂片及原位杂交术检测AML1/ETO基因证实骨髓仍然缓解。予以中剂量A-rac化疗后出院,在院外随访过程中死亡。结论:此为首例伴有t(8;21)异常白血病行异基因造血干细胞移植术后并发髓外粒细胞肉瘤的报道。

粒细胞肉瘤临床及病理特征观察

目的：提高对粒细胞肉瘤（GS）的临床特征、诊断、鉴别诊断的认识。方法：收集我院从1993年1月至2013年1月期间确诊的直肠粒细胞肉瘤及其他部位粒细胞肉瘤患者的临床资料及免疫纽化进行分析。结果：本组患者发病年龄为7～62岁，男8例，女4例。多数以局部疼痛为主，少数以发病部位出血等为首发症状。4例白血病性GS，分别发生于骶尾部、鼻根、双眼、牙龈。3例为独立性GS，分别发生于左肺、骶骨、胸椎。5例未行骨髓穿刺。免疫组化染色显示10例瘤细胞表达髓过氧化物酶（MPO），6例瘤细胞表达CD99．4例表达CD68，4例表达CD43，4例表达LCA，3例淋巴细胞抗体阳性。结论：GS少见，各个部位均可发病．缺乏特异性的临床表现，免疫标记物联合检测可以提高该疾病的诊断。

卵巢粒细胞肉瘤的临床病理分析

目的:探讨卵巢粒细胞肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:对3例卵巢粒细胞肉瘤患者的病理组织进行形态学和免疫组化观察,结合临床资料进行分析,并复习相关文献。结果:3例卵巢粒细胞肉瘤患者均为育龄期女性,2例患者临床分别表现为腹痛和痛经加重,B超发现卵巢肿块,其中1例为体检时发现。2例患者发病前及发病当时均无白血病证据,1例患者2年前曾患急性粒细胞白血病(AML)在外院化疗后好转。形态学检查可见瘤细胞中等大小或大细胞,呈弥漫分布,2例见列兵样排列,瘤细胞的细胞质少或中等,少数呈嗜酸颗粒状,核圆形和椭圆形,核仁清晰,核分裂易见。免疫组化检查:瘤细胞广泛表达MPO、CD43和CD99,CD3、CD20、CD79 a、TdT、CK7、EMA、CA125和PLAP均为阴性。结论:卵巢孤立性粒细胞肉瘤罕见,形态学易误诊为淋巴母细胞性淋巴瘤、小细胞癌、无性细胞瘤和其他卵巢小圆细胞肿瘤,其病理形态的掌握及正确诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。

粒细胞肉瘤实验室诊断误诊分析

粒细胞肉瘤(GS)是指髓系原始细胞浸润或破坏原有的组织结构,可发生在骨髓,也可单独发生[1]。其特点是髓系原始细胞在骨髓中或髓外局部大量浸润形成实质性肿瘤。粒细胞肉瘤是急性髓细胞性白血病(AML)的一种表现,发病部位不确定,临床表现多种多样,误诊率较高[2]。现将宁夏回族自治区人民医院收治的4例髓系肉瘤患者报道如下。1 资料与方法1.1 一般资料 收集本院血液科2009年1月至2016年12月收治的4例GS患者病例资料,GS起源于眼眶1例,睾丸1例,乳腺1例,合并AML 1例。1.2 方法1.2.1 细胞形态学 所有患者术前均取外周血行外周血细胞分类分析。1.2.2 骨髓细胞学检查 按照FAB标准诊断分型。所有涂片由本院经验丰富的形态学专家分析报告。4例患者中,2例报告骨髓细胞学正常,2例报告为AML骨髓象。

口腔粒细胞肉瘤2例

口腔粒细胞肉瘤是一种少见的生长于髓外、由未成熟的髓样细胞构成的孤立性肿瘤。本文对2例口腔粒细胞肉瘤患者的临床、病理及治疗进行报道,并结合文献对口腔粒细胞肉瘤进行讨论。

以CD56^+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病1例并文献复习

目的探讨粒细胞肉瘤的发病机制、诊治与转归。方法分析1例以CD56+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病患者的临床病理特征及实验室检查结果,并复习相关文献。结果收治1例男性患者,39岁。小肠系膜切除物免疫组化检测示:粒细胞肉瘤,CD56阳性;骨髓细胞学检查示:急性单核细胞白血病,诊断为急性单核细胞白血病伴小肠粒细胞肉瘤。经IA方案诱导化疗后疾病达完全缓解,继续IA方案巩固化疗,拟行异基因造血干细胞移植。结论以小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性白血病较为少见。粒细胞肉瘤的预后差,CD56抗原阳性提示预后不良,经诱导化疗获疾病缓解的患者应尽快行异基因造血干细胞移植以期达到长期生存。

一例椎管内粒细胞肉瘤合并周围面神经炎患者的术后康复护理

总结分析1例椎管内粒细胞肉瘤合并周围面神经炎患者的术后康复护理经验。其康复护理要点包括:感觉及运动神经功能的观察;排尿、排便障碍的康复训练;肢体功能康复锻炼以及周围面神经炎的康复护理。该患者经系统治疗和康复护理后,效果满意。

椎管内粒细胞肉瘤6例

目的:研究急性髓细胞白血病合并椎管内粒细胞肉瘤(GS)的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析了6例GS患者的病例特点,并复习了相关文献。结果:6例均为男性,中位发病年龄30岁,5例检查了AML1/ETO融合基因,全部阳性,2/4例表达CD56,3/4例Y性染色体缺失,6例均合并中枢神经系统白血病;3例以GS复发,1例在Allo-HSCT后复发,中位复发时间为156d;另外3例原发病未缓解,GS发生距诊断AML中位时间为122d;5例GS位于胸椎硬膜外,1例位于腰椎硬膜外;3例表现神经根痛,5例出现截瘫;全部MRI提示硬膜外椎管内占位性病变;6例均行全身化疗同时有5例接受鞘内注射,2例行局部放疗,2例行手术治疗;6例均因疗效欠佳而放弃治疗死亡。结论:GS多见于AML1/ETO融合基因阳性的AML,主要表现为脊髓压迫症状,预后极差,早期放疗可能改善预后。

乳腺粒细胞肉瘤3例临床病理分析

目的探讨乳腺粒细胞肉瘤(GS)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法回顾性分析3例乳腺粒细胞肉瘤的临床及病理资料,并辅以免疫组化分析。结果 3例患者均为育龄期女性,均因偶然发现乳腺无痛性肿块就诊。组织学显示,瘤组织由较一致的原始细胞组成,弥散浸润,细胞中等大小,呈圆形、短梭形及不规则形等,部分胞质呈嗜酸性颗粒状;瘤细胞核不规则,核仁明显,核分裂象易见。免疫组化:瘤细胞MPO和CD43(+),而CD3、CD20、CD30、CK、EMA和E-cad均(-)。随访2例,1例病情稳定,1例死亡,另外1例失访。结论发生于乳腺的粒细胞肉瘤罕见,预后差。组织学上需与乳腺浸润性小叶癌、非霍奇金淋巴瘤、原始神经外胚层瘤(PNET)等鉴别。

非白血病性粒细胞肉瘤临床分析

目的探讨非白血病性粒细胞肉瘤的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析12例非白血病性粒细胞肉瘤患者的临床资料,其中手术或放疗联合化疗5例,单纯化疗4例,自体干细胞移植1例,放疗加手术1例,单纯手术1例。化疗的患者均采用类似治疗非霍奇金淋巴瘤的方案(CHOP或DICE方案)。5例曾误诊为非霍奇金淋巴瘤,免疫组化检查后明确诊断。结果随访期间5例患者在治疗后由非白血病性粒细胞肉瘤转化为急性髓系白血病(AML),其中未接受化疗者2例,即只接受了局部手术或放疗者均转化为AML,由非白血病性粒细胞肉瘤转化为急性髓系白血病的中位间隔时间为6个月(3～10个月)。12例患者中位生存时间为11个月(4～35个月)。结论非白血病性粒细胞肉瘤误诊率高,免疫组化对于明确诊断十分重要;宜采用强有力的抗白血病样的化疗方案进行治疗以提高其生存率。

小肠粒细胞肉瘤2例报道并文献复习

目的 探讨小肠粒细胞肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 对 2例小肠粒细胞肉瘤进行光镜及免疫组化检测。结果 小肠粒细胞肉瘤的特点是肿瘤浸润呈膨胀性生长 ,原组织构架可保留 ,组织常无广泛破坏 ;临床上表现为肠梗阻症状 :有恶心、呕吐、腹痛和腹胀。结论 小肠粒细胞肉瘤常与急性髓细胞白血病 (AML)同时或在其后发生 ;罕见的情况下 ,在急性髓细胞白血病开始出现之前形成。嗜酸性粒细胞的存在 ,常高度提示为小肠粒细胞肉瘤。免疫组化MPO、CD4 3。

乳腺原发性粒细胞肉瘤的临床病理学特征分析

目的探讨乳腺原发性粒细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫组化、鉴别诊断、治疗和预后。方法回顾性分析1例乳腺粒细胞肉瘤的临床病理资料。结果患者为育龄期女性,25岁,因怀孕期间偶然发现左侧乳房无痛性肿块而住院诊治。组织学显示,肿瘤由形态多样的原始细胞组成,弥漫浸润,其间夹杂幼稚嗜酸性粒细胞。瘤细胞中等大小,胞质粉染颗粒状,胞核偏位,呈圆形或折叠核、肾形或不规则形,染色质纤细透亮、核仁不明显,核分裂像易见。免疫组化：瘤细胞阳性表达MPO、CD34、CD117、CD15、CD99、CD56、TIA1和S100;部分表达LCA、CD45RO和PAX-5;Ki67增殖指数40%-60%;余抗体阴性。结论发生于乳腺的粒细胞肉瘤罕见,预后差。组织学上需与乳腺浸润性小叶癌、非霍奇金淋巴瘤及其他小细胞性恶性肿瘤进行鉴别。

宫颈粒细胞肉瘤临床病理研究

目的探讨宫颈粒细胞肉瘤(GS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法报道我院近期诊断的1例宫颈孤立性GS,并复习相关文献。结果本例GS以阴道流血为首发症状,镜下由弥漫分布淋巴样细胞构成,免疫组化显示MPO、CD43均阳性。结论宫颈GS是一种罕见肿瘤,初诊时易误诊为炎症或恶性淋巴瘤,免疫组化对诊断很有意义;早期确诊有助于早期治疗和延长患者生存期。

宫颈原发性粒细胞肉瘤的MRI诊断及文献复习

目的探讨宫颈原发性粒细胞肉瘤(PGS)的临床病理学特征、MRI诊断及鉴别诊断。方法分析1例以阴道流血为首发症状的宫颈PGS女性病人(39岁)的临床表现、MRI征象及病理学特点,并复习相关文献。结果 PGS在MRI上表现为环绕宫颈生长的孤立性肿块,T2WI稍高信号,T1WI低信号,信号较均匀,DWI明显扩散受限,但宫颈黏膜线完整,增强后均匀中度强化。结论宫颈PGS罕见,术前诊断困难。宫颈PGS容易误诊,常规MRI结合DWI有助于临床诊断与术前评估。