弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例

患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。

ALK阳性组织细胞增生症5例的临床病理分析及文献复习

目的探讨ALK阳性组织细胞增生症临床病理特征。方法总结5例ALK阳性组织细胞增生症的临床、形态和免疫组化结果,并随访。结果男性2例,女性3例。年龄2个月到21岁。病程2周到5个月。症状主要①感觉和活动受限,皮肤结节,血小板和血红蛋白减少等。②低倍见小淋巴细胞及淡染组织细胞。高倍组织细胞呈卵圆形细胞核、嗜碱性核仁和嗜酸性胞质。可见侵入表皮现象。3例可见坏死。③免疫组化CD68、CD163和ALK阳性。④随访4~26个月,平均随访15.4个月。所有病例均显示ALK基因异常,包括4例KIF5B-ALK融合和1例CLTC-ALK融合。结论ALK阳性组织细胞增生症具有独特的临床和组织形态学谱系,综合形态、免疫组化和分子检测有助于准确诊断和治疗后评估。

组织细胞吞噬性脂膜炎一例

组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)是一种罕见的临床疾病,以皮下脂肪组织的结节性小叶性脂膜炎为特征,本文报道1例。患者,男,56岁,双侧下肢及上肢反复出现疼痛性红斑、结节,伴发热、白细胞异常升高、周身乏力,抗生素治疗无效。病理活检示真皮可见“豆袋细胞”,最终明确诊断组织细胞吞噬性脂膜炎,给予糖皮质激素治疗后患者皮疹及症状迅速改善。

72例儿童组织细胞性坏死性淋巴结炎临床分析

目的探讨儿童组织细胞性坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2019年1月至2023年12月山东大学附属儿童医院感染性疾病科诊治的72例HNL患儿的临床资料,分析其临床症状、实验室检查、影像学检查、病理表现、治疗及随访情况。结果72例患儿中男49例、女23例。发病年龄3~15岁,其中55例发病年龄为8~13岁,占76.4%;首次发病病程为2~60d,平均15d。所有患儿均有发热和淋巴结肿大,除1例患儿仅出现腹腔淋巴结病变外,其余患儿均有颈部淋巴结受累。少数患儿病程中出现皮疹、关节肿痛、无菌性脑膜炎等表现,1例患儿合并冠状动脉和颈静脉扩张。在疾病急性期,患儿多出现白细胞和血红蛋白降低、红细胞沉降率和乳酸脱氢酶升高。71例患儿使用糖皮质激素治疗,其中69例疗程为8~12周。初诊病例中随访时间最长的已近5年,除1例患儿进展为皮肤红斑狼疮外,没有病例复发或进展为其他免疫性疾病。结论儿童HNL好发于学龄期,总体发病率男童高于女童。HNL患儿多出现颈部淋巴结肿大,极少数仅累及深部淋巴结;也可引起血管病变。确诊后使用糖皮质激素治疗2~3个月可减少复发、阻止疾病进展。

儿童腹腔组织细胞坏死性淋巴结炎1例

患儿,男,10 岁,因“反复发热19 d”入院,最高体温39.5 ℃,热型不规则,无畏寒和寒颤,发热时伴头痛、头晕,无恶心、呕吐、腹痛、咳喘、皮疹及关节肿痛,进食及睡眠好,大小便未见异常。入院前曾在外院多次查血常规、C反应蛋白(CRP)均无明显异常。发病后曾在外院予以头孢类抗生素治疗8 d, 地塞米松2 次,应用地塞米松时热峰下降,停用2 d后热峰再次上升,故于2020年7月21日来我院就诊,门诊以“发热待查”收治入院。

小儿深部良性纤维组织细胞瘤超声表现3例

病例1,女,3个月,生后1个月发现颈部左侧质韧包块,逐渐增大。颈部超声:于左侧胸锁乳突肌后外侧缘探及3.6cm×2.2cm×2.0cm低回声包块,边界清,呈浅分叶状,内部回声不均(图1A),周边见线状强回声环绕;CDFI示内部点条状血流信号(图1B),脉冲波(pulsed wave,PW)多普勒超声成像示以动脉血流频谱为主。超声诊断:左侧胸锁乳突肌后外侧缘占位性病变,考虑纤维瘤病。行颈部左侧包块切除术。

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较

目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。

儿童窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例

1病例资料患儿,女性,1岁5个月,因“颈部肿物4个月余”于2023年2月3日就诊于青岛大学附属医院。患儿病初双侧颈部多发肿物,不伴发热等其他症状,查血常规未见明显异常,超声提示“反应性淋巴结肿大”,予以口服“头孢克肟”5天,肿物逐渐增大,后就诊于本院完善血常规+CRP示白细胞增高;颈部超声提示双侧颈部淋巴结肿大,右侧大者(2.8×1.4)cm^(2),左侧大者(2.4×1.4)cm^(2),部分门髓欠清,皮质增厚,回声减低。

传染性软疣样先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的新生儿疾病,初发年龄多为出生至9个月,皮损表现多样,多为丘疹、结节、丘疱疹,皮下结节等。本文报道一例3个月女性患儿,躯干、下肢散发粟粒大小丘疹,部分皮疹中央可见脐凹,部分皮疹顶部结痂。皮损组织病理及免疫组化染色符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症。未予治疗,随访4个月皮疹消退,随访1年无新发皮疹。

细胞骨架蛋白MACF1与骨组织细胞力学感知

目的微管微丝交联因子1(microtubule actin cross-linking factor 1,MACF1)对不同力学刺激敏感,本研究旨在探索MACF1在骨组织细胞力学信号感知中的作用及机制。方法以随机回转为模拟失重条件,从分子细胞及整体动物水平研究MACF1在骨组织细胞力学信号转导中的作用及机制。结果(1)模拟失重条件下,成骨细胞中MACF1表达下调,并通过调节Wnt/β-catenin以及BMP信号通路,抑制骨形成;同时破骨前体细胞中MACF1表达上调,并通过调节Rho A/ROCK1通路调控破骨细胞的迁移和细胞分化,而促进骨吸收;(2)MACF1通过结合多种成骨细胞分化的负调控分子,使这些负调控分子无法入核而促进成骨分化相关基因的表达;(3)MACF1相关的非编码RNA(mi R-138-5p、lnc PMIF)的抑制剂可缓解失重性骨质流失;(4)MACF1通过调节微丝骨架重排及ERK信号通路,而改变细胞力学性能并参与模拟失重条件下成骨细胞分化抑制过程;并且MACF1在失重条件下发生液液相分离(liquid-liquid phase separation,LLPS)响应模拟失重条件并影响了微管骨架动力学。结论MACF1在不同的骨组织细胞中对力学刺激均敏感,并通过调控多条信号通路以及细胞骨架动力学,而参与骨组织细胞力学信转导。

lncRNA GAS5调控miR-452-5p/Mcl-1通路对急性肺损伤大鼠肺组织细胞焦亡的影响

目的探讨长链非编码RNA生长抑制特异因子5(lncRNA GAS5)调控miR-452-5p/髓样细胞白血病序列-1(Mcl-1)通路对急性肺损伤(ALI)大鼠肺组织细胞焦亡的影响。方法取SD大鼠随机分成6组(每组10只):对照组、模型组、pUC57-lncRNA GAS5组、miR-452-5p抑制剂组、pUC57-NC+miR-452-5p-NC组、pUC57-lncRNA GAS5+miR-452-5p激活剂组。模型组和各干预组大鼠以腹腔注射脂多糖的方法构建ALI模型,对照组大鼠腹腔注射等量生理盐水,造模同时进行分组干预。然后检测大鼠肺功能,比较各组用力肺活量(FVC)、0.3秒用力呼气容积(FEV0.3)/FVC、潮气量(VT);HE染色观察大鼠肺组织病理损伤,并以Holfbauer评分评估其损伤程度;酶联免疫吸附法(ELISA)测定大鼠肺泡灌洗液(BALF)和血清炎症因子白细胞介素(IL)-18、IL-1β水平;免疫印迹法检测大鼠肺组织焦亡相关指标[消皮素D(GSDMD)、核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3)、天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶(Caspase)-1、Caspase-11]及Mcl-1蛋白表达;实时荧光定量PCR检测大鼠肺组织lncRNA GAS5、miR-452-5p及Mcl-1表达;双荧光素酶报告基因实验验证大鼠肺泡上皮细胞L2中lncRNA GAS5对miR-452-5p的靶向调节。结果与对照组比较,模型组大鼠FVC、FEV0.3/FVC、lncRNA GAS5表达、Mcl-1蛋白及mRNA表达降低(均P<0.05),VT、Holfbauer评分、IL-18及IL-1β水平、GSDMD、NLRP3、Caspase-1及Caspase-11蛋白表达、miR-452-5p表达升高(均P<0.05)。与模型组比较,pUC57-lncRNA GAS5组、miR-452-5p抑制剂组大鼠FVC、FEV0.3/FVC、Mcl-1蛋白及mRNA表达均升高(均P<0.05),VT、Holfbauer评分、IL-18及IL-1β水平、GSDMD、NLRP3、Caspase-1及Caspase-11蛋白表达、miR-452-5p表达均降低(均P<0.05);pUC57-NC+miR-452-5p-NC组大鼠各指标无显著差异(均P>0.05)。与pUC57-lncRNA GAS5组比较,pUC57-lncRNA GAS5+miR-452-5p激活剂组大鼠FVC、FEV0.3/FVC、Mcl-1蛋白及mRNA表达降低(均P<0.05),VT、Holfbauer评分、IL-18及IL-1β水平、GSDMD、NLRP3、Caspase-1及Caspase-11蛋白表达、miR-452-5p表达升高(均P<0.05)。结论lncRNA GAS5可通过靶向下调miR-452-5p而促进Mcl-1表达,进而抑制ALI大鼠炎症反应及肺组织细胞焦亡,最终减轻大鼠肺损伤并改善其肺功能。

以不明原因发热为首发症状的组织细胞坏死性淋巴结炎1例

本文回顾一例以不明原因发热为首发症状最终确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎患者的临床资料。患者男性,以“反复发热40余天,恶心、呕吐1月”入科,初步诊断为“不完全性肠梗阻”,经淋巴结穿刺活检后确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎。经对症治疗后好转,11月后随访未复发,预后良好。现报道如下。

儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊治进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗传病,主要发病机制为细胞毒性T淋巴细胞、自然杀伤细胞的穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷。pHLH的确诊主要通过基因测序检测到HLH致病基因突变,而细胞因子谱、淋巴细胞的细胞毒功能检测和HLH缺陷基因蛋白表达检测有助于早期明确HLH类型。目前pHLH的治疗主要采用HLH-1994或HLH-2004诱导治疗方案,但由于其容易出现再激活及持续疾病活动状态的特点,唯一的根治手段是异基因造血干细胞移植。本文旨在选取具有代表性的pHLH,通过对其发病机制、基因、诊断及治疗进行综述。

儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗进展

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种广泛传播的疱疹病毒,被命名为人类疱疹病毒4型,主要传播方式是易感者与无症状EBV排出者密切接触。EBV在一些疾病中也起着病因和相关致病作用,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH).

ALK阳性组织细胞增生症5例临床病理特征研究

目的探究间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性组织细胞增生症患者的临床病理特征。方法收集5例ALK阳性组织细胞增生症患者的临床病历资料和病理组织。所有组织均经常规苏木精-伊红染色观察组织病理学特征;采用EnVision免疫组化法检测ALK蛋白表达水平;采用荧光原位杂交(FISH)法及二代测序(NGS)法检测ALK基因突变情况。结果5例中,成人3例,儿童2例;女性4例,男性1例。1例肿瘤细胞呈梭形细胞样,1例呈泡沫样组织细胞样,另外3例呈上皮样、组织细胞样。所有病例均强表达组织细胞标志CD163、CD68及ALK蛋白。5例均有ALK基因易位,均为KIF5B-ALK融合基因。结论5例ALK阳性组织细胞增生症的组织学形态谱系涵盖上皮样、泡沫样组织细胞及梭形细胞形态,均强表达组织细胞学标志CD163、CD68及ALK蛋白,均检测到ALK基因断裂,且均为KIF5B-ALK融合基因。

雨课堂、实物讲解与课程思政在水草组织细胞培养课程教学中的应用研讨

水草组织细胞培养是一门理论学习与实践相结合的应用类专业课程,该文通过教学实践经验与反思,以学生为主体,通过采用实物讲解,综合应用雨课堂和课程思政相结合的方式,提升了学生的听课效率,给出水产类专业教学模式改革探索的实例。

组织细胞坏死性淋巴结炎的超声声像图特点及临床表现分析

目的:分析组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的超声图像特征和临床表现,总结超声诊断要点,提高高频超声的诊断准确率。方法:采用回顾性研究的方法,以中国知网中文数据库为文献来源,发表年限设置为2018-2022年,以“组织细胞坏死性淋巴结炎”为关键词,检索5年文献报道的确诊为HNL的病例,分别筛选出符合HNL超声声像图表现、临床表现的文献,进行详细分析。结果:HNL主要在儿童及青少年发病,超声可明确显示HNL淋巴结的形态、大小、数量、淋巴门结构及血流分布情况,结合临床表现及实验室检查,对于HNL的早期发现和鉴别诊断具有重要意义。结论:高频超声在HNL的诊断中具有较高的准确性和敏感性,是一种非侵入性、无辐射的检查手段,具备较强的临床应用价值。同时,在诊断中综合考虑患者的病史、临床表现和其他辅助检查结果意义重大。

甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎合并巨噬细胞活化综合征的效果分析

目的:分析甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的效果。方法:选取2019年1月—2023年12月山东大学齐鲁医院收治的HNL合并MAS患儿72例为观察对象,根据随机数字表法分为对照组与观察组,各36例。对照组给予甲泼尼龙治疗,观察组给予甲泼尼龙联合地塞米松治疗。比较两组血清指标、症状评分、免疫指标。结果:治疗前,两组红细胞沉降率(ESR)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、白细胞计数(WBC)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组ESR、TNF-α水平降低,WBC水平升高,观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组发热、淋巴结肿大、皮疹评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组发热、淋巴结肿大、皮疹评分降低,观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组CD3^(+)、CD4^(+)水平升高,CD8^(+)水平降低,观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿HNL合并MAS的效果显著,可减轻炎性反应,缓解临床症状,调节免疫功能。

四脊滑螯虾造血组织细胞培养条件的优化

稳定的体外细胞培养体系,可以为基因功能和宿主-病原相互作用研究提供平台。本研究通过对四脊滑螯虾(Cherax quadricarinatus)造血组织(hematopoietic tissue, HPT)细胞的体外培养条件进行优化,以期获得状态稳定、活力良好的造血组织细胞培养物。我们从四脊滑螯虾中分离提取造血组织细胞后,通过对培养基种类(L-15、Express Five、DMEM),谷氨酰胺浓度(0、1%、5%、10%),胎牛血清浓度(0、1%、5%、10%),以及体外培养温度(20、27℃)等培养条件进行优化。细胞形态观察和细胞活力分析结果表明,HPT细胞在添加1%青霉素-链霉素、10%L-谷氨酰胺、1%胎牛血清的L-15培养基中状态最佳,在20℃培养温度下能存活30 d左右。这些培养条件将有利于四脊滑螯虾造血组织细胞的体外培养。

多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发淋巴瘤1例超声表现并文献复习

病例男,13岁,因“右膝部疼痛3周,加重1周”入院,既往患者因反复间断皮疹多次就诊于我院,入院后查体:右膝部稍肿胀,局部压痛,皮温稍高,右膝关节活动可,右腹股沟区、右腘窝触及肿大淋巴结。血常规:白细胞计数6.52×10^(9)L^(-1)、血红蛋白112 g/L、血小板计数276×10^(9)L^(-1)。右膝关节X线检查(图1):右胫骨上端干骺端,考虑感染性病变可能。右膝关节CT平扫+增强检查(图2):右胫骨上端干骺端病变,考虑感染性病变,肿瘤病变待排;右侧腘窝结节,考虑增大淋巴结。右膝关节MR平扫+增强检查:右股骨内侧髁、右胫骨上端及周围软组织病变,考虑感染性病变,结核可能性大,其它病变待排。