小儿深部良性纤维组织细胞瘤超声表现3例

病例1,女,3个月,生后1个月发现颈部左侧质韧包块,逐渐增大。颈部超声:于左侧胸锁乳突肌后外侧缘探及3.6cm×2.2cm×2.0cm低回声包块,边界清,呈浅分叶状,内部回声不均(图1A),周边见线状强回声环绕;CDFI示内部点条状血流信号(图1B),脉冲波(pulsed wave,PW)多普勒超声成像示以动脉血流频谱为主。超声诊断:左侧胸锁乳突肌后外侧缘占位性病变,考虑纤维瘤病。行颈部左侧包块切除术。

头颈部恶性纤维组织细胞瘤的诊治

目的 探讨头颈部恶性纤维组织细胞瘤的临床特点、诊断和治疗。方法 总结 1980年 1月～ 2 0 0 2年 12月在我院手术治疗的 6例头颈部恶性纤维组织细胞瘤 ,分析其临床特点、诊断和治疗过程。结果 6例病人的共同临床表现均为局部肿块合并或不合并肿块引起的功能障碍。病理表现为轮辐状排列的纤维母细胞 ,混杂有其他多种细胞成分 ,细胞有明显的异型性。 6例病人均接受了局部扩大的手术切除 ,术后 3例病人复发 ,其中 2例死于颅内转移。 1例有可疑胸壁转移 ,行局部放疗和手术切除。 1例无瘤存活。 1例术后失访。结论 头颈部恶性纤维组织细胞瘤在临床上少见 ,易于与其他肿瘤混淆 ;其临床特点是容易复发 ,容易转移 ;预后差。因此 ,对病情反复的可疑头颈部肿瘤病人应警惕恶性纤维组织细胞瘤的可能。对确诊为头颈部恶性纤维组织细胞瘤的病人应行扩大的手术切除和放疗 。

33例恶性纤维组织细胞瘤病理学重新诊断评估

目的：采用新版WHO软组织肿瘤分类对过去诊断的33例恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histio-cytoma,MFH）进行再评估,并对重新诊断的MFH/UPS（undifferentiated pleomorphic sarcoma,未分化多形性肉瘤）临床病理特点、组织学来源及分化方向进行了初步探讨。方法：参照新标准对过去诊断的33例MFH重新进行组织学观察,采用组织芯片及免疫组织化学方法,抗体选用神经特异性、肌特异性、脂肪等特异或相对特异性标记组合。由3位病理医生重新阅片,并结合免疫组织化学结果独立诊断。结果：33例MFH中,黏液性纤维肉瘤5例,平滑肌肉瘤5例,恶性外周神经鞘瘤3例,纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、骨巨细胞瘤及血管瘤样纤维组织细胞瘤各1例;其余16例（48.5%）可诊断为MFH/UPS。MFH/UPS多见于中老年（中位年龄63岁,38 -76岁）,中位最大径6.0cm（3.0 -14.0cm）,8例（50%）位于下肢者中有5例（31.3%）位于大腿。组织学上呈明显多形性。免疫组织化学结果,16例MFH/UPS（100%）均呈Vimentin强阳性,8例（50%）不同程度表达Muscle-specificactin,1例Desmin灶性阳性;11例（68.8%）肿瘤细胞不同程度表达CD68（KP1）,7例（43.8%）表达CD68（PG-M1）,与平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤及脂肪肉瘤相比,差异有统计学意义;肿瘤细胞Ki67表达率为10% -100%,其中50%以上有14例,70%以上11例;2例（12.5%）P53阳性。结论：MFH/UPS组织学上呈多形性,诊断时需排除其他多形性肉瘤,尤其是肌源性和神经源性肉瘤。免疫标记MFH/UPS表达Vimentin,部分表达肌源性标记和CD68。提示肿瘤可能来源于原始间叶细胞,部分显示纤维母细胞及肌纤维母细胞特征,并仍显示一定组织细胞标记。MFH/UPS仍具备一定临床病理特征。

软组织恶性纤维组织细胞瘤MRI征象分析

恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是一种梭形细胞肉瘤，约占恶性软组织肿瘤的24％，细胞构成较为复杂，影像学表观多样．临床工作中诊断较困难。本文回顾性分析一组手术病理证实的MFH的MRI表现．以期对认识本病有所帮助。

腹部恶性纤维组织细胞瘤的CT表现

目的观察腹部恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的CT表现。方法回顾性分析16例经病理证实的腹部MFH患者的临床、病理及影像学资料。结果所有患者均接受CT平扫及增强扫描。11例单发,5例多发;腹膜后7例,肠系膜4例,肝脏3例,十二指肠、肾脏各1例。CT平扫15例病变呈低密度,1例呈等密度。1例病灶内见颗粒状钙化灶,2例周边见大量条索影。增强扫描12例病变不均匀强化,2例均匀强化,2例肝内MFH未见强化,其内可见分隔。病理结果:多型性8例,炎症型2例,黏液型1例,未明确分型MFH 5例。结论腹部MFH缺乏特征性影像学表现,综合分析有助于术前诊断。

长骨良性纤维组织细胞瘤的影像表现

目的分析骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)的影像表现。方法经手术病理证实的9例BFH患者均接受X线检查,且其中4例接受MR平扫及增强扫描,4例接受CT检查。结果 9例BFH均为位于下肢的单发病灶,其中胫骨5例,股骨3例,腓骨1例。X线片均表现为偏心溶骨性骨破坏区,边界清晰,骨皮质变薄,可有不同程度的硬化缘;CT平扫显示骨质破坏区为与肌肉密度相仿的软组织密度影,2例病灶位于膨胀的骨壳内,2例位于胫骨的病灶穿破骨皮质,未见软组织肿块;所有病灶均未见骨膜反应。病灶T1WI呈等低信号,T2WI呈混杂高信号,增强MRI呈均匀或不均匀中度或明显强化。结论长骨BFH的影像表现可为临床诊断提供依据。

恶性纤维组织细胞瘤的CT表现及病理特征

目的探讨恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的CT表现及病理特征。方法回顾性分析18例(男10例,女8例)经手术病理证实的MFH的CT和病理学资料。结果 MFH位于下肢8例,上肢1例,腹膜后3例,鼻部2例,肝脏2例,背部1例,肠道1例。CT示肿块密度与肌肉密度相似或略低,多不均匀,边界不清,病灶内见坏死15例,囊变9例,钙化3例,出血2例;增强后肿瘤多呈不均匀中等强化,以周边强化明显,并呈现"快进慢出"的特点。光镜下见肿瘤细胞成分复杂,大量成纤维细胞样细胞呈席纹状或轮辐状排列为其特征性病理表现。结论 CT对诊断MFH具有重要参考价值,但确诊仍需依靠病理学检查。

软组织恶性纤维组织细胞瘤的超声及MRI影像表现

目的:探讨软组织内恶性纤维组织细胞瘤(malignant-fibrous histiocytoma,MFH)的超声及MRI影像表现。方法:分析2012年1月至2018年8月期间经手术及病理证实的12例软组织内恶性纤维组织细胞瘤患者的超声、MRI影像资料及病理资料,其中男7例,女5例;年龄36~69岁,平均53岁;病程4~49个月,平均28个月。临床表现为软组织肿块和患肢疼痛。术前行超声、MRI平扫及增强检查。对病灶部位、形态、回声/信号特点、彩色血流信号及强化特征进行观察,并与病理结果进行对照。结果:12例MFH中9例为原发病灶,3例为术后复发病灶。双侧大腿7例,小腿2例,上臂1例,臀部1例,后腹膜1例。病灶大小5.1~17.1 cm,平均8.7 cm。超声表现为分叶状或团块状,以低回声为主,5例有包膜,边界清;7例与周围组织分界不清;6例内部见不规则无回声区。CDFI周边均可见较丰富血流信号,内部血流信号多少不等。MRI表现为分叶状、团块状或不规则形,T1WI呈略低信号或等信号,T2WI呈高信号,DWI信号增高;6例内部见混杂信号,7例内部见低信号分隔,5例见假包膜,9例呈浸润生长伴周围水肿。T1WI增强后均呈明显不均匀强化。免疫组化表达Vim、CD68阳性。结论:软组织MFH的发病年龄、部位及影像学表现具有一定特征性。发生在中老年人四肢软组织内的不规则肿块,回声和信号表现均匀或混杂,肿块内见分隔、坏死及囊变区,血流信号丰富、实性成分强化明显时,应考虑到MFH的诊断。

MRI在软组织内恶性纤维组织细胞瘤的临床应用价值

目的 :探讨MRI在软组织内恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现及临床应用价值。方法 :回顾性分析2009年1月至2016年8月经手术病理证实的16例软组织恶性纤维组织细胞瘤患者的MRI影像及病理资料,其中男9例,女7例;年龄34~67岁,平均52岁;病程5~48个月,平均27个月。临床主要表现为软组织肿块和局部疼痛。术前均进行MRI平扫及增强检查。术后观察其发病部位、MRI表现及病理结果。结果:16例患者中13例为原发病灶,3例为术后复发病灶。发病部位为:大腿9例,小腿2例,上臂2例,臀部1例,踝部1例,腰背部1例。16例肿瘤均形态多变,主要以梭形、类圆形及不规则多见。大小5.3~16.9 cm,平均8.6 cm。MRI在T1WI上16例均呈略低信号或等信号,其中6例肿瘤内见混杂信号;在T2WI均呈高信号,其中7例肿瘤内部可见低信号分隔,5例肿瘤可见假包膜,11例肿瘤同周围分界不清伴水肿。增强后肿瘤呈明显不均匀强化。免疫组化见Vim、CD68阳性。结论:恶性纤维组织细胞瘤的MRI表现虽然具有一定特征性,但定性较困难,最终需要病理及免疫组化确定。但MRI检查对明确肿瘤范围,是否侵犯周围血管、神经等具有明显优势,对临床手术方案及术后肿瘤是否有残留、复发具有重要的临床应用价值,对临床疗效提供参考依据。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤影像表现与病理对照分析

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤（Primary malignant fibrous histioeytoma of bone，PBMFH）是具有高度转移倾向的侵蚀性肿瘤，1980年国内首次报道，至今文献报道不多，由于临床症状和影像表现无特征性，因此术前正确诊断困难。笔者收集资料完整并经手术病理证实的9例PBMFH进行回顾性对照分析，旨在提高对该病的认识。

进行性结节性组织细胞瘤

目的描述进行性结节性组织细胞瘤临床、细胞结构及亚细胞结构的特征。方法 活检组织HE染色、免疫组织化学染色显微镜观察及电镜观察。结果镜下可见活检皮损与周围组织界限清晰,并见多核巨细胞、泡沫样组织细胞和组织细胞,部分区域可见席纹状排列梭形细胞,多核巨细胞、梭形细胞、泡沫样组织细胞、组织细胞CD68、溶酶体标志物染色阳性,S-100蛋白染色阴性。冰冻组织切片苏丹黑染色可见泡沫样组织细胞内脂滴。电镜下未发现Birbeck颗粒和Caputo小体。结论本病应与多发性幼年性黄色肉芽肿、网状组织细胞增生症、发疹性组织细胞瘤、播散性黄瘤病鉴别,该病例可以确立进行性结节性组织细胞瘤诊断。

全身性发疹性组织细胞瘤1例

患儿男 ,2岁。颜面、躯干、四肢起暗褐色丘疹 1年余。皮肤组织病理 :真皮上中部组织细胞均匀一致的浸润 ,组织细胞核大 ,淡染 ,胞浆内无吞噬细胞 ,未见多核巨细胞。姬姆萨染色 (-)。免疫组化染色 :S10 0 (-) ,CD68(+ )。诊断为全身发疹性组织细胞瘤。本文重点讨论了本病的诊断和鉴别诊断。

胸膜恶性纤维组织细胞瘤一例并文献复习

胸膜原发恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见肿瘤,本文报告了1例我院收治的胸膜原发恶性纤维组织细胞瘤患者,并进行国内外相关文献复习,探讨其诊断及治疗方式。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤影像表现特点

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）多原发于软组织,原发于骨的相对少见,术前诊断多较困难。本文分析经手术及病理证实的31例骨原发性MFH患者的影像学表现。

恶性纤维组织细胞瘤的免疫组化鉴别诊断研究

恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的病理形态复杂多样,与多形性横纹肌肉瘤、纤维肉瘤和脂肪肉瘤等不易鉴别。本文应用免疫组化ABC技术和9种肿瘤标志物,对组织学诊断的46例MFH和12例诊断存在争议的肿瘤进行免疫酶标记,探讨MFH的特异标志。

骨良性纤维组织细胞瘤的影像学表现

目的探讨骨良性纤维组织细胞瘤的影像学特征。方法回顾性分析经手术病理证实的18例骨良性纤维组织细胞瘤的临床及影像学资料。结果 18例患者中股骨患者11例。全部病例的89%(16/18)病灶呈囊状骨质破坏;83%(15/18)病灶呈轻度膨胀性改变,且56%(10/18)具有不完整硬化边;56%(10/18)病灶伴有骨皮质中断。CT表现为等于或稍低于同层面肌肉密度。MRI显示10例患者T1WI呈较均匀等信号,与肌肉信号相仿,T2WI呈高信号或以高信号为主的混杂信号。1例患者行MRI增强检查,呈环形强化。结论骨良性纤维组织细胞瘤影像表现多样,既具有良性骨肿瘤特点又伴有恶性骨肿瘤征象,其影像诊断应该密切结合临床特征。

上颌窦恶性纤维组织细胞瘤(病例报告及文献复习)

目的 探讨原发于上颌窦的恶性纤维组织细胞瘤 (MFH)的病理、临床表现及治疗措施。方法 分析 2例原发于上颌窦的恶性纤维组织细胞瘤的临床资料并复习相关文献。结果 ①MFH在病理上主要表现为轮辐状排列的纤维母细胞的背景中多种细胞成分并存 ,瘤细胞异型性明显 ;②病情发展快 ,临床表现为面部肿痛 ,肿瘤体积大 ,术前无转移 ;③ 1例接受鼻侧切开术 ,术后 4个月局部复发并发现肝脏转移 ;1例行上颌骨次全切除术加放疗 ,术后 1年发现颈部淋巴结转移 ,3年局部复发。结论 原发于上颌窦的MFH是一种罕见病 ,有特征性的病理表现 ,临床表现多样性 ,病情发展快 ,治疗上采取根治性手术切除并联合放疗及化疗的综合治疗措施 ;术后易于复发及转移 ,预后差。

肝胰原发性恶性纤维组织细胞瘤的CT诊断

目的：探讨肝胰原发性恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的CT表现。方法：回顾性分析经手术和病理证实的4例肝MFH和1例胰MFH的CT表现。病理分型：1例为黏液型，4例为多形性型。5例均采用CT平扫和双期增强扫描，其中2例进行了延迟扫描。结果：5例肿瘤最大径6．8～22．5cm，其中位于肝右叶1例，肝左叶3例，胰尾部1例。CT平扫：1例表现为巨大囊性结构为主的肿块，有包膜，边界清楚；4例表现为不规则形低密度肿块，边界不清。增强扫描：动脉期示肿瘤实质呈轻度～明显强化，2例肿瘤内可见细小血管；静脉期肿瘤呈中度～明显强化，肿瘤内坏死区和肿瘤实质显示清晰，边界清楚；延迟期2例示病灶密度稍低于肝实质。5例中合并肝内转移1例，肝内胆管轻度扩张2例，侵犯膈肌2例，腹膜后淋巴结转移1例。术前CT诊断为恶性肿瘤4例，良性病变1例。结论：肝胰MFH的主要CT表现为肿瘤内坏死显著，局部浸润性强，其CT表现与病理所见有很好的一致性。