期刊文献+
共找到2,047篇文章
< 1 2 103 >
每页显示 20 50 100
克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症疗效分析
1
作者 马宏浩 魏昂 +13 位作者 张利平 廉红云 崔蕾 杨颖 王冬 李理 杜俊烨 张莉 王婵娟 赵云泽 赵晓曦 李志刚 张蕊 王天有 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第3期159-165,共7页
目的分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用。方法回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采... 目的分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用。方法回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采用2-CDA联合Ara-C方案化疗。结果患儿共94例,男64例,女30例,中位年龄5.38(0.45-13.61)岁。多系统受累组共78例(82.9%),危险器官受累组共32例(34.0%)。初诊时61例检测了血浆BRAF^(V600E),阳性率49.18%,47例检测了组织BRAF^(V600E),阳性率78.72%。总体治疗反应率为85.1%,44.4%尿崩症好转,3年EFS为(76.7±3.4)%,2年累积进展或复发率为20.2%。骨髓抑制及消化道反应为最常见的不良反应(100%),无化疗相关死亡。发病年龄小(中位年龄<1.63岁)、加用二线药物时年龄偏小(中位年龄<1.82岁)、多系统受累、危险器官受累及BRAF^(V600E)突变的患儿更易出现复发和疾病进展(P=0.016,0.001,0.043和<0.001)。结论2-CDA联合Ara-C可作为难治复发性LCH的挽救二线方案,对LCH垂体受累改善显著。副作用主要是骨髓抑制及胃肠道反应,总体耐受程度好,安全性高,无化疗相关死亡。但远期复发率及缓解率尚需随访观察。 展开更多
关键词 朗格罕细胞组织细胞增生症 难治 复发 克拉屈滨 阿糖胞苷
下载PDF
达拉菲尼一线治疗婴幼儿多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症的疗效分析
2
作者 王冬 张利平 +6 位作者 马宏浩 赵云泽 廉红云 崔蕾 李志刚 王天有 张蕊 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第4期256-260,共5页
目的探讨达拉菲尼作为一线用药治疗婴幼儿多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床疗效。方法回顾性分析2020年1月-2022年12月北京儿童医院确诊的11例多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性LCH患儿的临床... 目的探讨达拉菲尼作为一线用药治疗婴幼儿多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床疗效。方法回顾性分析2020年1月-2022年12月北京儿童医院确诊的11例多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性LCH患儿的临床资料,分析达拉菲尼的有效率、不良反应及复发率。结果11例LCH患儿中,男6例,女5例,诊断中位年龄10.5(2.0-20.8)个月,达拉菲尼治疗中位时间23(14-36)个月,治疗有效率100%,危险器官受累均完全恢复,3/4例患儿垂体受累恢复。中位随访时间38.2(14-51.8)个月,除1例失访外,另10例患儿均存活。6例停药患儿中4例复发(2例再次应用达拉菲尼仍有效),3年无事件生存率71.4%(95%CI:35.9-91.8)。用药期间4例患儿出现皮疹,1例出现心肌损害,对症治疗后均好转。结论达拉菲尼作为BRAF^(V600E)阳性的多系统受累LCH婴幼儿一线治疗有效率高、副作用小,但停药后复发率高,为实现长期缓解,需要进一步探索延长达拉菲尼疗程或桥接化疗等治疗手段。 展开更多
关键词 婴幼儿 朗格罕细胞组织细胞增生症 多系统受累 达拉菲尼
下载PDF
弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例
3
作者 张雯洁 张启科 +2 位作者 冯友繁 汪琪琪 魏小芳 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期538-540,共3页
患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 c... 患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。 展开更多
关键词 弥漫性大B细胞淋巴瘤 朗格汉斯组织细胞增生症 造血干细胞移植
下载PDF
ALK阳性组织细胞增生症5例的临床病理分析及文献复习
4
作者 张燕林 谢建兰 周小鸽 《诊断病理学杂志》 2024年第2期97-99,104,共4页
目的探讨ALK阳性组织细胞增生症临床病理特征。方法总结5例ALK阳性组织细胞增生症的临床、形态和免疫组化结果,并随访。结果男性2例,女性3例。年龄2个月到21岁。病程2周到5个月。症状主要①感觉和活动受限,皮肤结节,血小板和血红蛋白减... 目的探讨ALK阳性组织细胞增生症临床病理特征。方法总结5例ALK阳性组织细胞增生症的临床、形态和免疫组化结果,并随访。结果男性2例,女性3例。年龄2个月到21岁。病程2周到5个月。症状主要①感觉和活动受限,皮肤结节,血小板和血红蛋白减少等。②低倍见小淋巴细胞及淡染组织细胞。高倍组织细胞呈卵圆形细胞核、嗜碱性核仁和嗜酸性胞质。可见侵入表皮现象。3例可见坏死。③免疫组化CD68、CD163和ALK阳性。④随访4~26个月,平均随访15.4个月。所有病例均显示ALK基因异常,包括4例KIF5B-ALK融合和1例CLTC-ALK融合。结论ALK阳性组织细胞增生症具有独特的临床和组织形态学谱系,综合形态、免疫组化和分子检测有助于准确诊断和治疗后评估。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 ALK 组织病理 中枢神经系统
下载PDF
多中心性网状组织细胞增生症1例并文献复习
5
作者 张秀君 郭涛 顾安康 《中国医药指南》 2024年第12期186-188,共3页
报告1例多中心性网状组织细胞增生症,并进行文献复习,旨在为今后的临床诊治提供指导。患者女,43岁,因双手甲皱、前胸及耳郭多发暗红色结节4年,双手关节炎病史5年,全身系统检查未见淋巴结肿大和内脏占位。辅助检查:双手X线片:远节指间关... 报告1例多中心性网状组织细胞增生症,并进行文献复习,旨在为今后的临床诊治提供指导。患者女,43岁,因双手甲皱、前胸及耳郭多发暗红色结节4年,双手关节炎病史5年,全身系统检查未见淋巴结肿大和内脏占位。辅助检查:双手X线片:远节指间关节面下骨质欠光整,关节面骨质硬化。组织病理检查:真皮内组织细胞数目增多,并见多核巨细胞,细胞膜清楚,内含均匀细颗粒状物质,呈“毛玻璃”状,PAS(+)。免疫组化:组织细胞CD68阳性,S-100和CD1a阴性。诊断:多中心性网状组织细胞增生症。 展开更多
关键词 多中心性网状组织细胞增生症 诊断 治疗
下载PDF
小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征和MRI表现
6
作者 杨春兰 徐守军 +1 位作者 刘龙平 谢丽春 《分子影像学杂志》 2024年第1期31-35,共5页
目的 探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法 回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、... 目的 探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法 回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、神经垂体是否存在、垂体柄形态、大小、垂体强化方式、垂体/松果伴随病变等,并总结、归纳垂体LCH的MRI表现。结果 首次就诊原因主要为尿崩症,其它就诊症状为顶部包块2例,顶部压痛1例,颈部包块1例。垂体单系统受累16例,其余均为多系统受累,垂体外常累及颅面骨,少见受累部位为肺部、肋骨等。腺垂体明显凹陷、变薄1例,饱满/隆起4例;神经垂体高信号均未见;垂体柄增粗13例,细小2例,另有1例漏斗部线样狭窄、上段结节状增粗,无明显增粗/细小7例;增强后垂体均明显均匀强化;伴随Rathke囊肿/残腔3例,松果体囊肿2例。结论 小儿垂体LCH磁共振表现具有一定特征性,有助于诊断。 展开更多
关键词 垂体 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 磁共振成像
下载PDF
BRAFV600E突变与儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征及预后的相关性分析
7
作者 李希 肖莉 +6 位作者 罗明珠 雷小英 刘海燕 姚新原 郭玉霞 窦颖 于洁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1917-1922,共6页
目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)基因突变情况,分析BRAF V600E基因突变与LCH的临床特征及预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法:采用荧光PCR法检测78例LCH患儿石蜡包埋组织样本的基因突变情况,分析LCH患儿BRAF V600E基... 目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)基因突变情况,分析BRAF V600E基因突变与LCH的临床特征及预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法:采用荧光PCR法检测78例LCH患儿石蜡包埋组织样本的基因突变情况,分析LCH患儿BRAF V600E基因突变与其临床特征及预后之间的相关性。结果:78例患儿中BRAF V600E基因突变阳性41例(52.6%),MAP2K1基因突变阳性8例(10.3%),BRAF Exon 12突变阳性1例(1.3%),ARAF基因突变阳性1例(1.3%),PIK3CA基因突变阳性1例(1.3%)。BRAF V600E基因突变与LCH患儿性别、年龄、多系统受累、危险器官受累、中枢神经(CNS)危险性病变、早期治疗反应无明显统计学相关性(P>0.05),与LCH复发及无事件生存(EFS)也无明显统计学相关性(P>0.05)。结论:LCH是一种炎性髓系肿瘤,BRAF V600E基因突变与其临床特征、早期治疗反应、复发及预后无关。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF V600E 基因突变 预后
下载PDF
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较
8
作者 钟小梅 任宏 +5 位作者 张建 李璧如 钱娟 宁铂涛 高怡瑾 王莹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期547-552,共6页
目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患... 目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒症 血清铁蛋白 临床特征
下载PDF
鼻部朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
9
作者 姜雨蒙 周钟莲 +3 位作者 陈明亮 李芳芳 谢红付 黄莹雪 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第7期504-505,共2页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的克隆性增生性疾病,可累及包括皮肤在内的多个系统,皮肤表现往往为诊断提供重要线索。本文报道一例鼻部赘生物的男性患者,经皮肤活检和免疫组织化学确诊为LCH,后进一步发现患者同时伴骨骼等... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的克隆性增生性疾病,可累及包括皮肤在内的多个系统,皮肤表现往往为诊断提供重要线索。本文报道一例鼻部赘生物的男性患者,经皮肤活检和免疫组织化学确诊为LCH,后进一步发现患者同时伴骨骼等多系统受累。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 玫瑰痤疮 骨骼 CD1A
下载PDF
传染性软疣样先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习
10
作者 陈学超 王建文 +1 位作者 卢宪梅 杨青 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第11期799-801,共3页
先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的新生儿疾病,初发年龄多为出生至9个月,皮损表现多样,多为丘疹、结节、丘疱疹,皮下结节等。本文报道一例3个月女性患儿,躯干、下肢散发粟粒大小丘疹,部分皮疹中央可见脐凹,部分皮疹顶... 先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的新生儿疾病,初发年龄多为出生至9个月,皮损表现多样,多为丘疹、结节、丘疱疹,皮下结节等。本文报道一例3个月女性患儿,躯干、下肢散发粟粒大小丘疹,部分皮疹中央可见脐凹,部分皮疹顶部结痂。皮损组织病理及免疫组化染色符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症。未予治疗,随访4个月皮疹消退,随访1年无新发皮疹。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 自愈性 先天性
下载PDF
成人肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
11
作者 王振 郑建设 +3 位作者 陈龙 朱正鹏 陈浩 曹建军 《临床外科杂志》 2024年第2期221-222,共2页
病人, 男,63岁。因左侧胸壁痛1个月于2023年2月21日入院。入院前1个月无明显诱因出现左侧胸壁疼痛,咳嗽时明显,活动牵拉后加重。既往体健,无遗传性疾病史。5个月前体检行胸部CT检查时肋骨未见异常(图1A)。入院后胸部CT检查提示左侧第7... 病人, 男,63岁。因左侧胸壁痛1个月于2023年2月21日入院。入院前1个月无明显诱因出现左侧胸壁疼痛,咳嗽时明显,活动牵拉后加重。既往体健,无遗传性疾病史。5个月前体检行胸部CT检查时肋骨未见异常(图1A)。入院后胸部CT检查提示左侧第7肋后段骨质破坏并软组织影(图1B~D),全身骨扫描提示左侧第7后肋可见骨质代谢异常活跃灶,考虑为骨肿瘤性病变可能性大(图2)。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 肋骨 成人
下载PDF
新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
12
作者 杨玲 张宇强 +4 位作者 席世兵 孙毓徽 胡平 李涛 水华 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第5期342-344,共3页
患儿,女,27天,生后半月出现皮疹、发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少、消化道出血等表现,经皮肤活检病理及免疫组化最终诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。给予泼尼松、长春新碱化疗,成功挽救患儿。随诊至患儿11月龄,体重... 患儿,女,27天,生后半月出现皮疹、发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少、消化道出血等表现,经皮肤活检病理及免疫组化最终诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。给予泼尼松、长春新碱化疗,成功挽救患儿。随诊至患儿11月龄,体重增加良好、食纳可,多次查血常规及肝肾功能等指标无异常,病情稳定。 展开更多
关键词 新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症 皮疹 发热 血小板减少 消化道出血
下载PDF
Erdheim-Chester病合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理观察
13
作者 陈晓雪 张煜涵 +4 位作者 王征 鲁涛 陈博 卢朝辉 霍真 《诊断病理学杂志》 2024年第6期490-493,共4页
目的报道Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例。方法通过光镜、免疫组化和BRAF V600E分子检测确诊并复习相关文献。结果患者女性,58岁,全身皮肤多发肿块伴加重19年,既往确诊ECD。本次取胸部皮肤肿块部分切除... 目的报道Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例。方法通过光镜、免疫组化和BRAF V600E分子检测确诊并复习相关文献。结果患者女性,58岁,全身皮肤多发肿块伴加重19年,既往确诊ECD。本次取胸部皮肤肿块部分切除活检,镜下见两种成分,一种是泡沫样组织细胞伴杜顿巨细胞,另一种为朗格汉斯组织细胞,大部分区域见两种成分混合。免疫组化CD163、CD68、Cyclin D1弥漫阳性,CD1a、S-100、langerin部分阳性;检测到BRAF V600E突变。确诊后应用达拉菲尼治疗1月,全身皮肤包块明显缩小。结论ECD合并LCH较罕见,诊断依靠影像学结合形态学及免疫组化和分子检测。预后取决于受累的部位,仅骨及皮肤受累患者预后可能相对较好,存在BRAF V600E突变的患者可能明显获益于靶向治疗。 展开更多
关键词 ERDHEIM-CHESTER病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 病理特征 BRAF V600E
下载PDF
以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析
14
作者 汪雪莲 房春晓 +7 位作者 陈敏霞 杨花梅 佘兰辉 龚余 徐翼 艾斌 黄莉 李旭芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期704-708,共5页
目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影... 目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12(12~22)个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现,表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张,影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH,其中4例表现为SC同时伴有皮疹;1例仅表现为SC,其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症,2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗,全身病情获得缓解;4例至随诊结束全身病情较前好转,但肝脏影像学检查无明显改善;1例发生肝衰竭死亡。结论SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式,可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现,并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化,尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓,可考虑先进行肝移植,术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 硬化性胆管炎 胆汁淤积 肝移植
下载PDF
婴儿肥大细胞增生症一例
15
作者 张帆 周桂芝 施仲香 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第6期436-438,共3页
皮肤肥大细胞增生症是一种罕见的肥大细胞异常增殖的病谱性疾病,此病好发于儿童。本文报道一例3个月零10天婴儿肥大细胞增生症,并总结相关婴儿大疱性皮肤病的鉴别诊断。
关键词 反复水疱 肥大细胞增生症 鉴别诊断 婴儿
下载PDF
名中医张西俭凭脉辨毒论治朗格汉斯细胞组织细胞增生症
16
作者 江晓霁 唐海燕 +1 位作者 崔世奎 张西俭(指导) 《光明中医》 2024年第12期2471-2474,共4页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗困难,是临床较为棘手的疑难病。全国名中医张西俭教授依据其脉象特点,辨别毒邪种类性质,随证加减论治。针对痰(湿)毒、热(火)毒、瘀毒、癌毒分别采用化痰利湿解毒、清热泻火解毒、活血化瘀解毒、攻伐癌... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗困难,是临床较为棘手的疑难病。全国名中医张西俭教授依据其脉象特点,辨别毒邪种类性质,随证加减论治。针对痰(湿)毒、热(火)毒、瘀毒、癌毒分别采用化痰利湿解毒、清热泻火解毒、活血化瘀解毒、攻伐癌毒等治法,精心组方,取得显著疗效,为该病的诊治提供了一条经过临床验证的可行之路。 展开更多
关键词 癌毒 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 脉诊 毒邪 名医经验
下载PDF
甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
17
作者 熊钰婵 马钰 李文生 《临床医学进展》 2024年第10期601-605,共5页
本文报道一例罕见的甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症;患者,女,72岁,2月前因声音嘶哑就诊于我院,行甲状腺彩超示:甲状腺右侧体积明显增大并回声不均致气管受压。故行手术切除,术中探查见甲状腺右侧叶弥漫肿大,大小约15 × 10 ×... 本文报道一例罕见的甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症;患者,女,72岁,2月前因声音嘶哑就诊于我院,行甲状腺彩超示:甲状腺右侧体积明显增大并回声不均致气管受压。故行手术切除,术中探查见甲状腺右侧叶弥漫肿大,大小约15 × 10 × 8 cm,完整切除肿物送病理检查。镜下见上皮样细胞或组织细胞样细胞组成,胞质丰富,细胞核大而不规则,轻度不典型,可见核沟,具有空泡状或“咖啡豆”外观,核仁不明显,间质嗜酸性粒细胞浸润。局灶区域可见瘤细胞增大,核仁明显,异型性显著,核分裂象增多。免疫组化染色:肿瘤细胞同时表达CD1a、S100蛋白和langerin (CD207)。病理诊断:“甲状腺”朗格汉斯细胞组织细胞增生症,局灶肉瘤样改变。在罕见部位发生的此类疾病容易误诊、漏诊,需要提高对此类疾病的认识,形态结合免疫组化做出准确诊断。This article reports a rare case of Langerhans cell histiocytosis of the thyroid gland;the patient, a 72-year-old female, presented to our hospital 2 months ago due to hoarseness, and thyroid gland ultrasound showed that the right side of the thyroid gland was significantly enlarged and had uneven echogenicity, resulting in tracheal compression. Surgical resection was therefore performed. Intraoperative exploration showed that the right lobe of the thyroid gland was diffusely enlarged with a size of about 15 × 10 × 8 cm, and the complete resection of the mass was sent for pathological examination. Under the microscope, epithelioid or histiocyte-like cells with abundant cytoplasm, large and irregular nuclei, mild atypia, visible nuclear grooves, vacuolated or “coffee bean” appearance, inconspicuous nucleoli, and interstitial eosinophilic infiltration were observed. The tumor cells are enlarged in focal areas, with prominent nucleoli, marked heterogeneity, and increased nuclear schizophrenia. Immunohistochemical staining: tumor cells expressed both CD1a, S100 protein and langerin (CD207). Pathologic diagnosis: Langerhans cell histiocytosis of the “thyroid gland” with focal sarcomatoid changes. The occurrence of this disease in a rare site can be easily misdiagnosed and underdiagnosed, and there is a need to raise awareness of this disease and make an accurate diagnosis by combining morphology with immunohistochemistry. 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 甲状腺 肉瘤样变 鉴别诊断
下载PDF
儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊治进展
18
作者 罗章(综述) 于洁(审校) 《国际检验医学杂志》 CAS 2024年第11期1380-1385,共6页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗传病,主要发病机制为细胞毒性T淋巴细胞、自然杀伤细胞的穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷。pHLH的确诊主要通过基因测序检测到HLH致病基因突变,而细胞因子谱、淋巴细胞的细胞毒功能检测和HLH缺陷基因蛋白表达检测有助于早期明确HLH类型。目前pHLH的治疗主要采用HLH-1994或HLH-2004诱导治疗方案,但由于其容易出现再激活及持续疾病活动状态的特点,唯一的根治手段是异基因造血干细胞移植。本文旨在选取具有代表性的pHLH,通过对其发病机制、基因、诊断及治疗进行综述。 展开更多
关键词 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 诊断 治疗
下载PDF
儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗进展 被引量:1
19
作者 王烨源 贺钰磊 《四川医学》 CAS 2024年第7期793-797,共5页
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种广泛传播的疱疹病毒,被命名为人类疱疹病毒4型,主要传播方式是易感者与无症状EBV排出者密切接触。EBV在一些疾病中也起着病因和相关致病作用,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,... EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种广泛传播的疱疹病毒,被命名为人类疱疹病毒4型,主要传播方式是易感者与无症状EBV排出者密切接触。EBV在一些疾病中也起着病因和相关致病作用,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH). 展开更多
关键词 EB病毒感染 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 治疗 儿童
下载PDF
ALK阳性组织细胞增生症5例临床病理特征研究
20
作者 曾子淇 王瑜 +1 位作者 崔峰 杨洁 《中国临床新医学》 2024年第7期740-744,共5页
目的探究间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性组织细胞增生症患者的临床病理特征。方法收集5例ALK阳性组织细胞增生症患者的临床病历资料和病理组织。所有组织均经常规苏木精-伊红染色观察组织病理学特征;采用EnVision免疫组化法检测ALK蛋白表达... 目的探究间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性组织细胞增生症患者的临床病理特征。方法收集5例ALK阳性组织细胞增生症患者的临床病历资料和病理组织。所有组织均经常规苏木精-伊红染色观察组织病理学特征;采用EnVision免疫组化法检测ALK蛋白表达水平;采用荧光原位杂交(FISH)法及二代测序(NGS)法检测ALK基因突变情况。结果5例中,成人3例,儿童2例;女性4例,男性1例。1例肿瘤细胞呈梭形细胞样,1例呈泡沫样组织细胞样,另外3例呈上皮样、组织细胞样。所有病例均强表达组织细胞标志CD163、CD68及ALK蛋白。5例均有ALK基因易位,均为KIF5B-ALK融合基因。结论5例ALK阳性组织细胞增生症的组织学形态谱系涵盖上皮样、泡沫样组织细胞及梭形细胞形态,均强表达组织细胞学标志CD163、CD68及ALK蛋白,均检测到ALK基因断裂,且均为KIF5B-ALK融合基因。 展开更多
关键词 ALK基因 ALK阳性组织细胞增生症 ALK基因重排相关肿瘤
下载PDF
上一页 1 2 103 下一页 到第
使用帮助 返回顶部