原发性色素性结节状肾上腺皮质病临床病理分析及文献复习

目的探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京安贞医院2009年1月至2023年6月2例原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者的临床资料、影像学检查、病理特征,进行HE染色及免疫组织化学染色,分析其组织形态及免疫组织化学表达特征,并进行相关文献复习。结果例1男,31岁,肿瘤发生在右侧肾上腺。例2女,63岁,肿瘤发生在左侧肾上腺。镜下观察肾上腺皮质均呈多结节状增生,增生的结节主要由较大的颗粒状嗜酸性粒细胞构成,胞质内含不等量脂褐素。免疫表型:Syn、CD56、α-Inhibin、SDHB呈阳性表达,NSE、CK部分呈阳性表达,CgA、S-100、EMA呈阴性表达,Ki-67增殖指数约为2%;病理诊断为原发性色素性结节状肾上腺皮质病。结论原发性色素性结节状肾上腺皮质病较为罕见,诊断时需综合影像学、组织病理学及免疫组织化学染色进行诊断,必要时辅助基因检测以明确诊断。

儿童巨大肝脏局灶性结节状增生1例

患者,女性,11岁,反复腹痛1个月余;胆红素及γ-谷氨酰基转移酶轻度升高,余未见异常。彩超提示左肝见大小约14.8 cm×9.0 cm×4.5 cm欠均质稍强回声团,其内可见稍丰富血流信号。CT及MR提示肝左叶巨大,其内见多发明显强化结节及多发条状分隔,内见增粗迂曲动脉影,肝左叶周围肝动静脉明显迂曲增粗。术中见左肝外叶增大,表面血管屈曲怒张。本研究已通过伦理审查委员会批准及免除知情同意书申请(批准号:KYLLMC20230023)。

干燥综合征继发结节状肺淀粉样变一例并文献复习

淀粉样变是指淀粉样物质沉积于体内软组织器官的代谢性疾病,常伴发于慢性疾病如结缔组织疾病、肿瘤、慢性感染等。而继发支气管肺淀粉样变在临床较为罕见,诊断困难,容易发生误诊、漏诊,肺部表现可以是气管支气管型、结节状实质或弥漫性实质,肺结节伴钙化和空洞是胸部影像常见的表现。目前对于其治疗方面缺少经验,本文报道1例干燥综合征继发结节状肺淀粉样变,并文献复习。

小儿肝脏局灶性结节状增生临床分析

目的探讨小儿肝脏局灶性结节状增生（FNH）的诊断和治疗。方法回顾性分析本院2005—2011年经手术切除及病理检查证实的9例FNH患儿临床资料。结果9例中，8例甲胎蛋白阴性，1例甲胎蛋白升高，无一例肝炎病毒感染，1例合并门静脉海绵样变、门静脉高压及脾大。均行手术切除，无一例手术死亡或出现术后并发症。结论FNH在临床及影像学上有一定特征，对符合影像学标准、AFP阴性的患儿术前能明确诊断，对于无症状的确诊病例，可暂不手术，密切随访。有症状、生长迅速、合并其他肝脏疾病、诊断不明确者应积极手术。

慢性结节状胃炎与幽门螺杆菌的关系

目的观察儿童慢性结节状胃炎幽门螺杆菌(Hp)感染状况及病理组织学改变。方法对经胃镜检查有结节状改变的慢性胃炎患儿41例,男17例,女24例,进行快速尿素酶试验和病理组织学检查,并进行血清Hp抗体检测。所有患儿用奥美拉唑、阿莫西林、克拉霉素三联除菌治疗,3个月后行胃镜随访。结果结节状胃炎41例患儿中Hp感染39例,感染率95%;胃黏膜活检病理显示所有病例均有慢性炎性细胞浸润,且黏膜固有层内淋巴细胞增多,淋巴滤泡形成。所有患儿经成功除菌治疗3个月后36例胃镜随访胃窦部结节状隆起消失,病理证实淋巴滤泡消失,炎性细胞明显减少。结论儿童慢性结节状胃炎是一种特殊类型的胃炎,为儿童Hp感染后的典型表现,Hp根除治疗是儿童结节性胃炎有效的治疗方法。

局灶性结节状肝脂肪浸润的CT诊断

目的 探讨局灶性结节状肝脂肪浸润 (FNHFI)的CT表现。资料与方法 回顾性分析经CT诊断并随访观察 6～ 2 8个月 (平均 8.5个月 ) ,排除了其他病变的FNHFI患者共 2 3例的CT资料。全部患者均行CT平扫、增强扫描和B超检查 ,其中 3例行CTA检查 ,8例行MRI检查。CT复查 1次者 15例 ,复查 2次者 8例。结果 2 3例共2 5个病灶 ,2 4个病灶位于肝左叶内段 ,其中镰状韧带旁 19个 ,内段后缘 5个 ;左叶外段镰状韧带旁 1个。病灶呈类圆形、椭圆形或三角形 ,14个病灶边缘清晰 ,11个病灶边缘模糊 ,直径 0 .8～ 3.5cm ,平均 1.6cm ,无占位效应 ;增强扫描呈轻度强化 ,边缘变清晰。随访中 1例病灶消失。结论 肝左叶内段镰状韧带旁和肝门旁是FNHFI的好发部位 ,熟悉其好发部位和相应CT表现 ,有利于FNHFI的定性诊断。

8例原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床分析

目的总结原发性色素性结节状肾上腺皮质病（PPNAD）临床特点。方法回顾分析北京协和医院2001年-2009年所诊治的PPNAD患者8例,采集患者临床资料。结果PPNAD好发于青少年,62.5%伴有Carney综合征（CNC）。在临床表现中,闭经及身高增长停滞或减慢较为明显,分别占100%和62.5%。血ACTH检测不到,血F节律消失,50%的患者地塞米松抑制实验为反常性升高。75%的患者双侧肾上腺未见明显异常或仅有可疑小结节样改变。肾上腺病理可见色素沉积的结节样改变。单侧肾上腺全切术可缓解症状,但血ACTH和血F节律难以恢复,可能复发。结论对于影像学检查未见肾上腺明显病变的ACTH非依赖性库欣综合征的患者,要警惕PPNAD,同时要注意筛查及随诊有无合并CNC。

回盲部反应性结节状纤维性假瘤1例

患者男性,53岁,因1个月前出现劳作后右下腹隐痛,休息半小时缓解入院。查体：右侧下腹部可扪及球形肿块,边界清楚,位置不固定,可推动。CT检查示：右下腹回盲部有一类圆形软组织肿块影,直径6 cm,增强后见强化,边界尚清,周围未见肿大淋巴结,诊断为右下腹回盲部占位,提示间叶来源肿瘤可能性大。术中见肿块位于回盲部,与盲肠阑尾及回肠末端粘连紧密,遂行小肠及右半结肠切除术。

结节状胃炎的临床分析探讨

目的 探讨结节状胃炎的临床分析。方法 对2002年12月=2004年4月，在我院行胃镜检查发现为结节状胃炎患者进行Hp检验，并做对临床及病理的资料进行分析。结果8831例胃镜检查患者中发现15例结节状胃炎，占检查总人数的0.17％，男6例，女9例，平均年龄26.1岁，Hp阳性率93.3％：病理检查均可见不同程度的淋巴滤泡形成及(或)淋巴细胞浸润。结论 慢性胃炎结节状改变可做为Hp阳性胃炎的内镜下表现之一。

对肝结节状再生性增生的再认识—附18例临床分析

目的通过对18例肝结节状再生性增生（nodular regenerative hyperplasia of liver,NRH）病例进行总结分析,以提高临床医师对此类疾病的认识。方法对北京协和医院1983年1月-2008年12月住院的18例NRH患者的临床表现、实验室检查、影像学检查及病理学检查等多项资料进行总结和分析。结果NRH临床上可表现为肝脏弥漫性病变和占位性病变,但以前者多见。门脉高压症是NRH常见的临床表现,以脾大、脾亢较为突出,肝功能仅轻度异常。NRH常合并自身免疫或胶原血管性疾病,此类患者常伴有多种自身抗体、ESR增快、Ig增高、γ%增高等异常。病理学检查肝脏内弥漫分布小的无纤维分隔的再生结节,其门静脉分支有不同程度的狭窄或闭塞。结论对临床上难以解释或不明原因的门脉高压症患者,尤其是合并自身免疫性疾病的患者,要警惕NRH的可能性。

超声造影诊断肝脏局灶性结节状增生的价值

目的：探讨超声造影诊断肝脏局灶性结节状增生的价值。材料和方法：回顾分析了11例肝脏局灶性结节状增生的超声造影表现。9例于造影后经超声引导穿刺确诊,2例经手术确诊。结果：11例病灶动脉期均快速显著增强。9例病灶动脉早期呈轮辐状增强,造影三期回声强于周边肝实质,实质期可见轮辐状低回声；2例病灶动脉早期快速增强,动脉期及门脉期回声强于周边肝实质,实质期回声与肝实质等同,未见轮辐状低回声。结论：超声造影所显示的肝脏局灶性结节状增生的增强特征,有助于临床诊断。部分病灶超声造影表现缺乏特异性,确诊仍需要结合其他影像学方法和穿刺活检。

颅内结节状及小环状强化的影像学研究与临床

目的探讨颅内病变呈结节状及小环状强化的各自特点及鉴别要点.方法追踪观察了268例在CT,MRI呈结节状及小环状强化的病例.结果脑脓肿、炎性肉芽肿、结核瘤、脑囊虫病、胶质瘤及转移瘤等13种疾病可见结节状及小环状强化表现,并各有其特点.结论通过观察影像学表现特点,结合病史及临床表现即可得出诊断.

肝脏局灶性结节状增生的超声表现

目的总结肝脏局灶性结节状增生的超声表现。方法62例肝脏局灶性结节增生患者共70个病灶接受了二维灰阶超声和彩色多普勒超声检查,总结病灶的灰阶超声、彩色多普勒超声特征。结果灰阶超声显示82.9%(5870)的病灶位于肝右叶,17.1%(1270)病灶位于肝左叶。74.3%(5270)的病灶为等或稍低回声,17.1%(1270)的病灶为低回声,8.6%(670)的病灶为高回声;92.9%(6570)的病灶彩色多普勒超声测得动脉血流信号。其中显示Ⅲ级、Ⅱ级及Ⅰ级血供的病灶分别为68.6%(4870)、18.6%(1370)、5.7%(470)。峰值流速14.4～113cms,其均值为46.5±24.2cms,阻力指数为0.4～0.7,其均值为0.55±0.07。结论肝脏局灶性结节状增生具有较特征性的超声表现,了解这些特点有助于诊断与鉴别诊断。

肝局灶性结节状增生的临床与病理分析

肝局灶性结节状增生是一种少见的肝脏肿瘤样病变,临床确诊困难。如何提高术前术后的诊断准确性以指导选择相应的治疗方案目前尚在不断的探讨中。现就我院近期所见病例结合文献作一探讨。

原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床病理特征:附5例报道

目的:回顾性研究5例原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床病理特征。方法:分析临床和实验室资料,对病变组织行HE染色和免疫组化标记。结果:本组5例患者临床诊断为库欣综合征,其中4例合并Carney综合征;1例为特发性。病理学表现为多发性色素性皮质结节伴结节间皮质萎缩;镜检观察到两种细胞,一种为含有嗜酸性细胞质和脂褐素的大细胞,另一种为细胞质富含脂质,空泡状。这些细胞免疫组化标记神经元特异性烯醇化酶阳性(++)。结论:PPNAD可造成促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性皮质醇增多症。且多数患有Carney综合征。

B型超声下亚急性、慢性甲状腺炎“结节状”改变与甲状腺结节的区别

目的探讨B型超声下亚急性、慢性甲状腺炎“结节状”改变与甲状腺结节的声像区别。方法对3000余例经甲状腺功能检查的甲状腺疾病患者进行超声检查,对比声像图。结果甲状腺炎的“结节状”改变与甲状腺结节从包膜的有无、完整程度及位置上各有声像特征性表现。结论区分亚急性、慢性甲状腺炎“结节状”改变与甲状腺结节有助于甲状腺炎的诊断和治疗。

原发性色素性结节状肾上腺皮质病(附4例报告)

目的 :探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病 (PPNAD)的临床表现和诊断治疗方法。方法 :总结 4例PPNAD的临床资料 ,4例均有库欣综合征的临床表现 ,内分泌检查结果提示为功能自主性肾上腺皮质肿瘤 ,但影像学检查并未发现肾上腺肿瘤。结果 :4例患者均行单侧肾上腺全切除术 ,手术标本均表现为肾上腺大小正常或轻度增大 ,外表和切面上见黑色或深褐色小结节 ,结节间皮质萎缩 ,光镜下见组成结节的细胞体积大 ,胞质嗜伊红染色、颗粒状 ,部分细胞胞质中的颗粒状色素颗粒具脂褐质染色特征。结论 :PPNAD在青少年中是一种引起库欣综合征的罕见病因 ,双侧肾上腺切除术是治愈本病的方法。

CT和核磁共振成像对肝脏局灶性结节状增生的临床诊断价值分析

目的探讨应用CT与核磁共振2种影像学技术对患有肝脏局灶性结节状增生疾病患者实施诊断的临床价值。方法选择术后病理学确诊为肝脏局灶性结节状增生疾病的患者80例,随机均分为对照组和研究组(n=40)。对照组治疗前采用CT技术进行诊断;研究组治疗前采用核磁共振成像技术进行诊断。结果研究组病情影像学检查结果与术后病理学诊断结果的符合率(95.0%)显著高于对照组(85.0%),差异有统计学意义(P<0.05);病情漏诊率(2.5%)和误诊率(2.5%)显著低于对照组(10.0%,5.0%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论核磁共振成像技术在肝脏局灶性结节状增生疾病的诊断方面与CT技术比较更具优势。