细胞移植及其在耳蜗疾病中的应用

本文综述了近年来体细胞移植技术在心脏、中枢神经系统、内分泌系统、肝脏疾病中应用,阐述了内耳体细胞移植技术的可行性与存在的问题,提出了细胞移植技术对耳聋防治可能具有广阔的应用前景。

耳声发射在耳蜗病变早期诊断中的应用

人的内耳是一个精细的流体动力学的频率分析器，人对声音感受主要取决于耳蜗的功能状态，而耳蜗的损伤一般来讲是不可逆的，所以对感音神经性耳聋做到早期发现提早防治就显得非常重要。耳声发射（ＯＡＥ）被认为是一个理想的客观检测方法。ＴＥＯＡＥ（瞬态诱发性耳声发射）在正常青年人的检出率为１００％。本文就５７耳（５０～６９岁）听力正常者（纯音测听各频率均≤２５ｄＢＨＬ），用短声进行了ＴＥＯＡＥ检测。结果发现：８．４７％的正常耳未记出ＴＥＯＡＥ，其中５０～５９岁年龄组６．９８％未记出ＴＥＯＡＥ；６０～６９岁年龄组１４．２９％未记出ＴＥＯＡＥ。说明受试者纯音测听虽然正常，但其耳蜗已有损伤，且似乎随年龄的增长，损伤的机率增加，其原因一般认为是耳蜗外毛细胞损失和耳蜗功能状态改变有关。提示ＴＥＯＡＥ可以早期预测耳蜗外毛细胞的功能状态，其敏感性优于主观纯音测听，可弥补纯音测听之不足，为早期诊断提供了有利手段。

Caspase-3在白色和杂色豚鼠脉冲噪声损伤耳蜗中的表达

【目的】观察Caspase-3在暴露于脉冲噪声中的白色和杂色豚鼠耳蜗中的表达,以探讨黑色素对耳蜗损伤的保护作用机制。【方法】选用白色和杂色豚鼠各8只,暴露于脉冲噪声中复制耳蜗损伤模型。取耳蜗用石蜡包埋、切片,采用免疫组织化学法观察Caspase-3在两组豚鼠耳蜗的表达。【结果】Caspase-3在两组脉冲噪声暴露豚鼠耳蜗中均呈阳性表达,以血管纹和螺旋神经节的表达较强,而且Caspase-3在白色豚鼠耳蜗的表达显著强于杂色豚鼠。【结论】耳蜗黑色素拮抗耳蜗损伤的作用是通过抑制耳蜗Capase-3活性,从而抑制耳蜗细胞的凋亡来实现的。

腺伴随病毒介导的脑源性神经营养因子对耳蜗损伤保护作用的体外研究

目的:将携载脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)的重组腺伴随病毒rAAV-BDNF转染体外培养的耳蜗组织,并观察该重组病毒对耳蜗损伤的保护作用。方法:体外分离培养新生SD大鼠的耳蜗毛细胞;应用新霉素建立体外耳聋模型;将重组病毒感染体外培养的新生SD大鼠耳蜗,观察其对体外毛细胞的保护作用。结果:成功分离培养了新生SD大鼠的耳蜗毛细胞后,可见外毛细胞和内毛细胞成排排列;rAAV-BDNF组毛细胞损伤程度较新霉素加害组明显为轻,而新霉素加害组可见毛细胞大量缺失,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:构建的重组病毒rAAV-BDNF对耳蜗具有保护作用,可用于基因治疗的研究。

耳蜗电图和听性脑干反应同线描记法研讨

作者研究了在同一条曲线上同时描记耳电图及听性脑干反应的方法。经实验，同线描记法记录的耳蜗电图波形与单独描记耳蜗电图的一样，两者-SP/AP平均值比较无明显差别，该方法对测量ABR各波潜伏期无明显影响，但使ABR各波尤其是波I的识别率明显提高，这对确定波I-V间期，鉴别耳喁性病变与蜗后病变有明显帮助。

耳蜗微循环障碍和再灌注损伤与突发性耳聋的关系

随着社会的发展,人民生活水平不断提高,突发性耳聋的发病诱因逐渐增多,诸如饮食结构改变、心理压力增大、噪音污染等因素,导致突发性耳聋近年来发病不断增加、发病年龄年轻化,严重影响患者生活质量。突发性耳聋的病因概括起来有以下9种：感染、创伤、肿瘤、免疫疾病、毒性作用、循环障碍、神经病变、代谢疾病、其他（包括应激等）。

阳离子脂质体介导BFGF/GFP基因对药物性耳蜗损害的防治作用(英文)

目的 探讨阳离子脂质体(天然碱性脂SA)携带碱性成纤维细胞生长因子/绿色荧光蛋白(bFGF/GFP)基因在豚鼠耳蜗中的表达,以及对庆大霉素所致耳蜗损害的防治作用。方法 将36只豚鼠分为3组,预防组右耳园窗注入SA-bFGF/GFP复合物后次日肌肉注射庆大霉素150mg.Kg^(-1).d^(-1)8天,治疗组先用庆大霉素8d后次日右耳给药,对照组单用庆大霉素8d。分别于实验前后及处死前行听觉脑干诱发电位(ABR)测试。荧光显微镜下观察耳蜗GFP的表达;用耳蜗琥珀酸脱氢酶染色铺片,扫描电镜观察毛细胞的缺失情况。结果 荧光显微镜下见双侧耳蜗均有GFP表达。预防和治疗组处死前的双耳ABR阈值与对照组比较差异有显著意义(P<0.01,P<0.05),耳蜗内外毛细胞缺失数与对照组比较差异有显著意义(P<0.01,P<0.05)。结论 SA脂质体介导的bFGF/GFP基因单耳给药双侧耳蜗均有高效表达,并对庆大霉素所致的耳蜗损害有防治作用。

观察动物内耳缺血再灌注对耳蜗的影响

目的探讨内耳缺血再灌注对耳蜗的影响。方法随机将豚鼠分为5组:正常组、缺血30min组、缺血30min再灌注组、缺血60min组、缺血60min再灌注组。手术经颅底暴露小脑前下动脉(AICA),缺血组使用40%FeCl3溶液诱导AICA形成血栓;缺血再灌注组经颈外静脉给予尿激酶(UK)溶解血栓。实验中采用激光多普勒血流量仪监测耳蜗血流量(CoBF),实验前后测量豚鼠听性脑干反应(ABR)值、畸变产物耳声发射(DPOAE)值,实验后耳蜗基底膜铺片硝酸银染色,光镜观察。结果血栓组在FeCl3诱导后CoBF值下降至诱导前约30%,溶栓组在用UK后CoBF恢复到诱导前大约70%。缺血时间越长ABR阈值越高,各频率DPOAE幅值下降越明显,毛细胞破坏越严重;缺血时间相等时再灌注组ABR阈值高,DPOAE幅值下降明显,毛细胞破坏严重。外毛细胞较内毛细胞更易受影响。结论缺血/再灌注可引起耳蜗的损伤。

自发性耳声发射与耳蜗传出调控的关系探讨

目的 探讨自发性耳声发射 (spontaneousotoacousticemissions,SOAE)与内侧橄榄耳蜗传出系统 (medialolivocochlearsystem ,MOCS)对耳蜗调控之间的关系及其临床意义。方法 检测可疑蜗后病变和 (或 )内侧橄榄耳蜗传出系统功能障碍患者及正常中青年人的SOAE、瞬态诱发性耳声发射(transientevokedotoacousticemissions,TEOAE)、畸变产物耳声发射 (distortionproductotoacousticemissions,DPOAE)及后二者的对侧声抑制效应。结果 发现 :①听神经病 6 5例 (130耳 )中 12 6耳、听神经瘤 2例 (2耳 )、听觉过敏 2例 (4耳 )、听力正常耳鸣 2 6例 (48耳 )中共 14 6耳伴有MOCS功能障碍 ;②MOCS功能障碍 14 6耳无论其纯音听阈如何 ,均能引出较强的诱发性耳声发射 (EOAE) ,其中 86 3% (12 6耳 )能引出增强的SOAE ,明显高于健康青年人正常耳的SOAE引出率 34 3% ;③MOCS功能障碍耳SOAE的主要频率范围 0 6 93～ 3 0 5 5kHz明显大于正常耳SOAE的频率范围 1 135～ 2 74 6kHz ,低频端前移有显著统计差异 (P <0 0 1) ;④MOCS功能障碍耳SOAE的平均最高幅值 (- 3 4± 6 4 )dBSPL明显大于正常耳 (- 6 8± 7 8)dBSPL(P <0 0 1) ;⑤正常耳传出抑制的频率范围主要在 0 7～ 3kHz,与MOCS功能障碍耳SOAE的平均频率范围 0

DPOAE增长曲线在中耳和耳蜗病变中的应用

DPOAE输入输出函数曲线可以了解耳蜗的非线性,耳蜗障碍输入输出函数曲线陡峭。由于中耳在传导声音过程中是线性的,可以假设DPOAE增长曲线在传导性聋中无改变,而耳蜗损伤发现陡峭的DPOAE输入输出函数曲线,反映了耳蜗感音功能的丧失。

耳蜗电图在听神经病定位诊断中的应用

目的:探讨耳蜗电图在听神经病(auditory neuropathy,AN)定位诊断中的应用。方法 :采用纯音听阈测试、声导抗、耳声发射、听性脑干反应以及耳蜗电图对9例确诊为AN的患者以及10例对照组受试者进行测试。耳蜗电图测试项目为耳蜗微音电位(cochlear microphonics,CM)、总和电位(summating potential,SP)以及听神经复合动作电位(compound action potential,CAP)。结果 :AN患者纯音听阈在低频段低于对照组,耳声发射均可正常引出,听性脑干反应在90 dBnHL短声刺激下均不能引出正常波形。CM均可正常引出,但SP/AP复合波测试中有3例6耳表现为SP波形宽大,潜伏期延长,其后伴有一个波幅较小的CAP(下称AN-1组);另有6例12耳表现为波形正常的SP,但其后无明显的CAP,只有一个较为宽大且潜伏期延长的负波(AN-2组)。当用高刺激重复率时,AN-1组受试者SP幅值不变,CAP幅值明显降低,整个耳蜗电图时程显著延长,与对照组相比差异有显著性(P<0.05);AN-2组受试者,SP及其后的负波幅值及潜伏期均无明显变化。提示AN-1组发病部位可能在突触前,AN-2组发病部位可能在突触后。结论:AN的发病部位多样化,耳蜗电图在AN的定位诊断中有重要意义。

耳蜗急性纯音损伤后下丘及耳蜗核快速功能重组

实验比较高强度纯音损伤耳蜗局部区域前后，耳蜗背核及下丘接近损伤区边缘的神经元反应特性的改变。致损纯音的频率高于神经元的特征频率，且位于其兴奋区以外，所以不影响其兴奋性输入。结果发现此种纯音损伤在逾半数的神经元产生不同程度的去抑制效应，提示皮层的功能重组可能部分地起源于低位中枢的功能改变，下丘和耳蜗背核的抑制性神经网络具有相当程度的侧抑制组分。

瞬态诱发性耳声发射和蜗后病变

本文总结２８例４２耳蜗后病变的瞬态诱发性耳声发射（ＴＥＯＡＥｓ）表现，不同性质蜗后病变的ＴＥＯＡＥｓ出现率分别为：中枢性低频感音神经性聋２８／２８（１００％）；听神经瘤３／１１（２７．３％）；额骨骨折２／２；脑干肿瘤０／１。对蜗后病变的ＴＥＯＡＥｓ、听性脑干电反应（ＡＢＲ）、耳蜗电图（ＥＣｏｃｈＧ）和纯音听力之间的关系进行比较和讨论。ＴＥＯＡＥｓ结合其它听力学检查方法会有助于蜗性和蜗后病变的鉴别诊断。

甲磺酸倍他斯汀治疗耳鸣和瞬态耳声发射分析

耳鸣的病因、病理机制极其复杂，因此，针对病因进行优化治疗非常重要^[1]。本研究拟在甲磺酸倍他斯汀（敏使朗）治疗神经性耳呜的基础上，观察用药前、后患者主观症状和瞬态诱发性耳声发射（transiently evoked otoacoustic emissions，TEOAE）的变化，比较单剂量和倍量药物应用对神经性耳鸣的治疗效应。

Michel内耳畸形伴内耳道狭窄一例报告

1 临床资料患者男性,6岁,浙江人,发现右耳听力下降2年.既往史:足月顺产,否认有水痘、麻疹、腮腺炎等疾病史,家族中无类似病史.检查:发育正常,对答流利,无其他器官畸形,面部外形及运动正常.……

雏鸡内耳器官培养的探索

选用出生后 ７～１４ ｄ的罗曼鸡 ４０只，雌雄不限；用自制的鼠尾胶原先包被２４孔板，干 燥备用；用 Ｄ－ＭＥＭ培养液，每孔加 ２００μｌ，解剖出小鸡耳蜗后（２０只），剪碎放入上述 ２４孔板中培 养。而后解剖出完整耳蜗（２０只）。同样方法培养 ７ ｄ。结果显示：自制的鼠尾胶原可以促使细胞及组 织贴壁，耳蜗组织在Ｄ－ＭＥＭ培养液中生长良好；完整的耳蜗培养 １～２ ｈ后即可贴壁，且在 ３ ｈ左 右即可出现生长晕，并渐增宽、稠密，证实了耳蜗器官在体外的存活。提示：本实验的方法可以使内 耳在体外培养中很好地存活，初步建立了内耳器官培养的模型系统。

抗内耳结缔组织抗体与听神经病

目的研究听神经病患者血清中是否存在抗内耳抗体,探讨听神经病的病因和发病机制。方法以听神经病患者为研究对象,询问病史、纯音听力测试、脑干诱发电位以及耳声发射筛查。采用豚鼠内耳石蜡切片作为抗原,用间接免疫荧光法检测听神经病患者体内的抗内耳自身抗体。结果36例听神经病患者中有31例存在抗内耳组织抗体,阳性率86.1%,其中20例为抗骨螺旋板结缔组织(中间有连接螺旋神经节和毛细胞的神经纤维通过)抗体阳性,并存在抗螺旋神经节周围包膜抗体和内耳神经纤维包膜抗体,阳性率55.6%,对照组44例,抗内耳血管内皮抗体阳性4例,阳性率9%。经统计学处理有显著性差异,P<0.01。结论听神经病患者血清中存在各种类型的抗内耳结缔组织抗体。