苍白球内侧部脑深部电刺激治疗颅颈肌张力障碍的长期与短期随访疗效比较

目的探讨苍白球内侧部(GPi)脑深部电刺激(DBS)治疗颅颈肌张力障碍(CCD)患者的长期与短期疗效的差异情况。方法本研究回顾性分析2016年1月—2023年12月在首都医科大学宣武医院行GPi DBS的24例难治性颅颈肌张力障碍患者,使用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表(BFMDRS)评估肌张力障碍的严重程度和残疾情况。BFMDRS评分在术前、术后6个月和最近一次随访三个时间点分别进行评估。结果16例患者的初始症状为眼睑痉挛,7例患者表现为痉挛性斜颈,只有1例患者表现为口下颌肌张力障碍。平均随访时间为(37.5±23.5)个月(6~84个月)。3个时间点的BFMDRS-M总分平均分别为13.3±9.4、5.0±4.7(改善率为55.3%,P<0.01)、4.5±3.6(改善率为56.6%,P<0.01)。5例(20.8%)患者的手术效果评级为差(BFMDRS评分改善率<30%)。结论GPi DBS治疗难治性CCD具有长期疗效,但临床结果并不稳定,整体改善较为有效。对于患有特定类型肌张力障碍的患者可能会考虑GPi以外的靶点以获得更好的疗效。

杨氏针灸流派絮刺火罐特色技术治疗中风后肌张力障碍的临床诊疗专家共识

中风是一种由各种血管原因导致的急性或局灶性脑功能障碍,其发病原因主要包括脑出血和脑缺血,具有较高的发病率、致残率和病死率[1],是全球死亡和长期残疾的主要原因,给医疗系统和家庭带来了巨大的经济负担[2-3]。尽管中风的发病率在全球范围内有所下降,但最近的全国性流行病学调查表明,中国估计有1100万中风流行病例,240万新的中风病例和110万与中风相关的死亡[4-5]。中风后肌张力障碍成为中风后遗症加重的重要因素。

舒肌汤抗帕金森病大鼠肌张力障碍的最佳配伍比例研究

[目的]探究舒肌汤治疗帕金森病(Parkinson’s disease,PD)大鼠肌张力障碍的最佳配伍比例。[方法]采用6-羟基多巴胺诱导制备大鼠PD肌张力障碍模型,以正交试验法设计实验,随机分为模型组(等体积0.9%氯化钠溶液)、舒肌汤1-16组[按L;16;(2;15;)正交试验表配伍比例给药],同时设假手术组(等体积0.9%氯化钠溶液)作为对照,给药1次/d,连续28 d。采用步进试验、悬挂试验和异常不自主运动量(abnormal involuntary movement,AIM)评分检测行为学表现;透射电镜观察膈肌神经接头超微结构变化;免疫组织化学检测脑组织酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase,TH)表达水平。[结果]正交试验结果显示,舒肌汤最佳配伍组方为舒肌汤4组即厚朴:青风藤:粉防己:毛叶轮环藤:山梗菜(1:1:2:2:1)。与假手术组比较,模型组大鼠调整步数显著下降,潜伏期和AIM评分显著升高(P<0.01);与模型组比较,舒肌汤组大鼠调整步数均显著升高、潜伏期和AIM评分均显著降低(P<0.01),其中舒肌汤4组作用效果最明显(P<0.01)。透射电镜观察显示,舒肌汤可减少突触前膜囊泡、线粒体数目和突触后膜褶皱,减轻神经元结构损伤。免疫组化显示,与模型组比较,舒肌汤组大鼠TH蛋白表达水平均显著升高(P<0.05),其中舒肌汤4组的TH蛋白表达水平最高(P<0.01)。[结论]舒肌汤治疗PD大鼠肌张力障碍的最佳配伍比例是厚朴:青风藤:粉防己:毛叶轮环藤:山梗菜=1:1:2:2:1。

臭氧水注射结合主客配穴针刺法在脑卒中肱二头痉挛性肌张力障碍的随机对照研究

目的:探讨臭氧水注射结合主客配穴针刺法在脑卒中肱二头痉挛性肌张力障碍的随机对照研究。方法:选取160例脑卒中肱二头痉挛性肌张力障碍患者作为研究对象,按照随机数字表法分为对照组(予以康复训练+臭氧水注射治疗)与观察组(在对照组治疗的基础上予以主客配穴针刺法),各80例,对比两组患者康复效果、肱二头肌肌张力肌电和肌力肌电。结果:观察组的康复效果优于对照组(P<0.05)。干预后,观察组肱二头肌肌张力肌电低于对照组,而肱二头肌肌力肌电高于对照组(P<0.05)。结论:在康复训练的基础上臭氧水注射结合主客配穴针刺法治疗脑卒中肱二头痉挛性肌张力障碍具有较为理想效果,能通过增强肌力,减轻痉挛,促进上肢运动功能恢复。

ACTB基因突变致肌张力障碍-耳聋综合征1例病例报告

1病例资料女,15岁,因“姿势异常1年余”于2023年2月就诊于河北省儿童医院(我院)神经内科。患儿1年余前无明显诱因下出现左手手指屈曲握拳,不能持物和握笔;半年前出现右足内旋,跛行;10 d前发现跛行加重,左膝关节屈曲,伸展受限,右手也出现屈曲握拳位。当地医院检查肌电图未见异常。无晨轻暮重、活动后加重。无明确语言、吞咽功能下降,无尿便障碍。

火龙罐治疗脑型Wilson病肌张力障碍的疗效观察

目的观察火龙罐对脑型Wilson病肌张力障碍患者的临床疗效及其安全性。方法随机收治60例脑型Wilson病肌张力障碍患者,分为对照组与火龙罐组,各30例。对照组予以常规(减少铜摄入、增加铜排出)治疗,火龙罐组在常规治疗上联合火龙罐治疗。总疗程均为3周。观测治疗前后2组的临床疗效、改良Ashworth量表、Burke-Fahn-Mars肌张力障碍评分量表(BFMDRS)、统一Wilson病评定量表(UWDRS)(神经功能)、日常生活能力量表(ADL)、中医证候积分量表。结果火龙罐组临床疗效为93.33%,对照组临床疗效为73.33%,火龙罐组总有效率优于对照组(P<0.05);治疗后2组改良Ashworth量表、BFMDRS、UWDRS、ADL、中医证候积分量表评分均优于治疗前(P<0.05或P<0.01);治疗后2组间比较,火龙罐组上述量表评分均优于对照组(P<0.01)。结论火龙罐能有效改善脑型Wilson肌张力障碍患者临床症状,且具有良好安全性。

针刺治疗在脑卒中后肌张力障碍的应用进展

肌张力障碍是脑卒中主要后遗症之一,严重影响脑卒中患者的生活质量。目前针刺治疗在肌张力障碍患者中得到广泛应用,特色针法在肌张力障碍的治疗中能够发挥显著的疗效。阅读近年来针刺治疗脑卒中后肌张力障碍的相关文献,总结整理对症治疗的特色针法,包括阴阳平衡透刺法、醒脑开窍法、董氏针法、八字针法、靳三针疗法、张力平衡针法、针刺拮抗肌法、夹脊穴法等。本文通过对特色针刺法的思想与临床应用的分析,以及文献整理,以期为临床应用提供参考。

肉毒毒素治疗局灶型肌张力障碍中枢神经系统机制的影像学研究进展

肉毒毒素(botulinum toxin,BoNT)是目前治疗局灶型肌张力障碍的一线方法,其机制为化学性去神经支配引起肌肉麻痹。近期神经影像学研究发现,BoNT亦可影响肌张力障碍患者脑内的神经可塑性,但具体的中枢神经系统机制尚未完全阐明。本文从功能磁共振成像、结构磁共振成像、正电子发射断层成像3个方面,对BoNT可能的中枢神经系统作用机制进行综述,揭示了BoNT可通过影响皮质、基底神经节、丘脑、小脑等脑区的功能连接、微观结构、代谢水平,以改善肌张力障碍患者的症状,为进一步探索肌张力障碍的发生机制和研发潜在的干预靶点提供理论参考。

头针配合体针治疗脑型肝豆状核变性痉挛性肌张力障碍的临床研究

目的观察头针配合体针治疗脑型肝豆状核变性痉挛性肌张力障碍的临床疗效。方法选取60例脑型肝豆状核变性痉挛性肌张力障碍患者,随机分为观察组和对照组,每组30例。两组均接受基础驱铜治疗,对照组加用口服巴氯芬片治疗,观察组在对照组基础上加用头针配合体针治疗。观察两组治疗前后改良Ashworth量表(modified Ashworth scale,MAS)、日常生活能力评定量表(activities of daily living,ADL)、简易Fugl-Meyer运动功能量表评分的变化情况。结果两组治疗后MAS、ADL及Fugl-Meyer运动功能量表评分均较同组治疗前显著上升,差异均具有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后MAS、ADL及Fugl-Meyer运动功能量表评分明显高于对照组,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论头针配合体针是一种治疗脑型肝豆状核变性痉挛性肌张力障碍的有效方法。

颞叶内侧型癫痫发作期面部肌张力障碍临床研究

目的研究颞叶内侧型癫痫发作期面部肌张力障碍的临床及电生理特征。方法收集2019年7月1日至2023年9月1日在深圳市第二人民医院功能神经科进行癫痫术前评估证实起源于单侧颞叶结构并行外科手术治疗的颞叶内侧型癫痫患者,所有患者术后随访至少1年且无发作,分析每例患者发作期的临床症状,筛选出发作期有面部肌张力障碍成分的患者并总结该症状的临床及电生理特征。结果47例颞叶内侧型癫痫患者中有19例在发作期出现面部肌张力障碍,其中11例脑电图为右侧起始,8例为左侧起始;15例在发作期前1/3时段出现面部肌张力障碍;15例为双侧面部肌肉对称性收缩;13例伴随负性表情,5例为中性表情,1例在不同次发作中可表现为负性或正性表情;19例患者均无口角下拉成分。19例患者中5例行立体定向脑电图监测,其中3例为双侧植入,2例为单侧植入,监测结果显示颞叶内侧结构、岛叶及眶部均参与发作期面部肌张力障碍。结论颞叶内侧型癫痫多在发作期前1/3时段出现面部肌张力障碍,多表现为双侧面部肌肉对称性收缩,定侧价值有限,多伴随负性表情,无口角下拉成分,该症状涉及较广泛的脑网络结构。

TH基因变异致多巴反应性肌张力障碍二例

例1女性,8岁,主因独立行走不能6年余,于2011年8月10日至我院神经内科门诊就诊。患儿于出生后约15月龄时(2004年10月)受凉后发热(约39℃)而出现肢体活动差,表现为四肢活动减少,独自站立不能,症状呈进行性加重,尤以受凉、上呼吸道感染后症状明显加重。2岁时仍无法独立行走,需他人扶行,并出现四肢关节挛缩,症状有日间波动性,晨轻暮重。曾于外院就诊,具体检查和诊断不详,未予治疗。家属诉患儿出生史及1岁以内语言、运动等生长发育史均正常;父母非近亲婚配,否认家族中有类似疾病病史。

A型肉毒素治疗特发性眼睑痉挛眼睑肌张力障碍的效果

目的 观察A型肉毒素注射液治疗特发性眼睑痉挛(blepharospasm,BSP)的效果。方法 选取收治的94例特发性BSP患者,使用随机抽签法分为对照组与研究组,每组47例。对照组予以针灸、抗精神病药物等治疗,研究组在对照组治疗的基础上予以A型肉毒素治疗。比较2组的疗效、不良反应、治疗前后疾病严重程度[Jankovic评定量表(Jankovic rating scale,JRS)]、眼睑肌张力障碍[肌张力障碍症状量表(Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale,BFMDRS)]、干眼症状[眼表疾病指数量表(ocular surface disease index,OSDI)、眼部症状视觉模拟量表(visual analogue scale,VAS)评分]和中枢感觉传导通路兴奋性(P19’/N30’、N13’/P19’、P19/N30和N13/P19峰峰幅度)。结果 研究组的总有效率(95.74%)明显高于对照组(80.85%),P<0.05;治疗后,研究组的JRS、BFMDRS、OSDI和VAS评分以及P19’/N30’、N13’/P19’、P19/N30和N13/P19峰峰幅度均较对照组低(P<0.05);对照组未出现不良反应,研究组出现2例轻度眼睑肿胀、2例眼睑发僵及1例上睑下垂,但均在注射4周内自动消失。结论 A型肉毒素注射液治疗特发性BSP效果显著,可缓解疾病症状,减轻眼睑肌张力障碍,降低中枢感觉传导通路兴奋性。治疗过程中出现一些不良反应,但未影响患者病情,且会自动消失。

经颅磁刺激应用于肌张力障碍的研究进展

经颅磁刺激作为一种新兴的非侵入性治疗技术,已被广泛应用于神经精神疾病的辅助治疗领域。然而,在肌张力障碍患者的研究方面,相关探讨尚相对较少。重复经颅磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation, rTMS)能够诱导运动系统产生持久性的可塑性变化,其治疗肌张力障碍的效果与刺激参数及刺激部位等因素密切相关。本文旨在回顾近年来经颅磁刺激在临床常见肌张力障碍研究领域的进展。通过对相关文献的归纳和分析,探讨了经颅磁刺激在肌张力障碍治疗中的应用价值,为临床实践提供了有益的参考。

误诊为脑瘫患儿的多巴反应性肌张力障碍1例遗传学分析

巴反应性肌张力障碍(DRD)是一种因多巴胺合成障碍而导致的遗传性临床综合征。该病于1976年由SEGAWA等[1]首次报道,故又称Segawa病。据报道,DRD的发病率为0.5/100万至1.0/100万[2],女性较男性易患,且症状更为严重。TH是多巴胺及儿茶酚胺类神经递质合成过程中的限速酶。TH基因的突变可导致酶结构的稳定性降低、酶活性的降低及与四氢生物蝶呤(BH4TH的辅酶)的亲和力降低[3]。因此,TH基因的突变导致了广泛性的多巴胺与儿茶酚胺合成障碍,从而引起相关的神经系统表现[4]。本文报告1例误诊为脑瘫的患儿12岁获得诊断的DRD,分析其临床、遗传特点以及治疗和预后。

1例雷贝拉唑钠肠溶胶囊致肌张力障碍分析

目的提醒临床使用雷贝拉唑钠肠溶胶囊时注意肌张力障碍的不良反应。方法根据患者的临床表现及药物与用药时间的关联性,分析1例由雷贝拉唑钠肠溶胶囊导致的肌张力障碍的病例。结果肌张力障碍可能是雷贝拉唑钠肠溶胶囊新的不良反应。结论临床初次使用雷贝拉唑钠肠溶胶囊的患者应关注肌张力障碍不良反应。

替扎尼定与巴氯芬联合综合康复治疗脑卒中后肌张力障碍的临床效果

目的观察替扎尼定与巴氯芬联合综合康复治疗脑卒中后肌张力障碍的临床效果。方法选取2022年6月—2023年6月福建中医药大学附属康复医院收治的脑卒中后肌张力障碍患者73例,按照双盲法分为观察组37例和对照组36例。对照组采取巴氯芬片+综合康复治疗,观察组在对照组基础上予以盐酸替扎尼定片治疗,2组干预时间均为4周。比较2组临床疗效,干预前后康复训练依从性、肢体运动功能、日常活动能力、负面情绪评分、痉挛指数,患者满意度。结果观察组治疗总有效率为97.30%,高于对照组的77.78%(χ^(2)=4.753,P=0.029)。干预4周后,2组身体锻炼依从性、锻炼监测依从性、主动寻求建议依从性评分与肢体运动功能、日常活动能力评分均升高,且观察组高于对照组(P<0.01);2组焦虑自评量表评分、抑郁自评量表评分与痉挛指数较干预前均降低,且观察组低于对照组(P<0.05或P<0.01)。观察组患者总满意度为97.30%,高于对照组的69.44%(χ^(2)=10.305,P=0.001)。结论替扎尼定与巴氯芬联合综合康复治疗脑卒中后肌张力障碍可获得显著疗效,患者康复训练依从性高,有利于改善运动功能,提高日常活动能力,缓解负面情绪,改善痉挛情况,提升患者满意度。

芪芍益肾平肝方对卒中后肌张力障碍患者运动功能的影响

目的:探讨芪芍益肾平肝方对卒中后肌张力障碍患者运动功能的影响。方法:选取100例卒中后肌张力障碍患者作为研究对象,随机分为观察组与对照组,每组50例。对照组应用常规治疗,观察组在常规治疗基础上联合芪芍益肾平肝方治疗。对比两组治疗整体效果、肌张力情况、运动功能、日常生活能力和生活质量。结果:观察组总有效率[94.0%(47/50)]高于对照组[76.0%(38/50)](P<0.05);治疗后,观察组股四头肌和肱二头肌肌张力为1级、1+级患者多于对照组,3级患者少于对照组(P<0.05);两组治疗3、6、12个月后运动功能评分均上升,且观察组高于对照组(P<0.05);两组治疗后日常生活活动能力、生活质量问卷评分均提高,且观察组高于对照组(P<0.05)。结论:对卒中后肌张力障碍患者在常规治疗基础上服用芪芍益肾平肝方能够增加治疗效果,减轻肌张力,提升运动功能,进而提高患者的生活质量。

4例酪氨酸羟化酶基因突变致多巴胺反应性肌张力障碍分析

目的:提高临床医师对酪氨酸羟化酶基因(TH)突变致多巴胺反应性肌张力障碍的认识。方法:采用回顾性研究方法,分析我院2019年8月至2021年1月诊治的4例TH突变致多巴胺反应性肌张力障碍患儿的临床表现、治疗随访情况及基因特征。结果:4例患儿均来自汉族,非亲缘关系,不同家系;男3例,女1例;3~6月龄起病,均以运动发育落后起病,伴有面部表情及自主活动减少、情绪淡漠、不规则低热、鼻腔分泌物增多、眼睑下垂,动眼危象、流涎等表现,部分有晨轻暮重特点。4例患儿均给予口服多巴丝肼片治疗,临床症状均有改善。4例患儿共发现6种突变,均为复合杂合突变,其中c.755T>C突变未见相关文献报道。结论:TH突变致多巴胺反应性肌张力障碍,多于1岁内起病,以肌张力异常及运动发育落后为主要症状,多巴丝肼治疗有效,早期发现并规范用药能取得较好临床效果。

A型肉毒毒素注射结合康复训练对卒中后肌张力障碍患者平衡功能、躯干控制能力的影响

目的:分析A型肉毒毒素注射结合康复训练在卒中后肌张力障碍患者中的应用价值。方法:选取2022年5月~2023年5月本院收治的卒中后肌张力障碍患者共100例,随机分为对照组和观察组,每组50例。对照组采取单纯康复训练,观察组采取A型肉毒毒素(BTX-A)注射结合康复训练,对比两组治疗效果。结果:观察组患者平衡功能(BBS)评分、躯干损伤(TIS)评分、以及日常生活活动能力(Barthel)评分均高于对照组(P<0.05)。结论:对卒中后肌张力障碍患者采取常规康复训练的同时,予以针对性注射A型肉毒毒素,能够改善卒中患者的平衡功能,提高躯干控制能力,应用效果较好。