极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症误诊为肝糖原累积症1例

极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD,OMIM 201475)是一种是由于极长链酰基辅酶A脱氢酶(VLCAD)的编码基因ACADVL(OMIM609575)先天缺陷导致长链脂肪酸氧化障碍的一种常染色体隐性遗传病,是发病率居第二位的先天性脂肪酸氧化障碍性疾病[1]。VLCAD是线粒体内脂肪酸β氧化中的第一步关键酶,催化含14~18个碳的脂酰基辅酶A脱氢[2],其缺陷导致脂肪酸β氧化过程受阻.

肝糖原与代谢相关性脂肪性肝病的关系研究进展

代谢相关性脂肪性肝病(metabolic dysfunction-associated fatty liver disease,MAFLD),前身为非酒精性脂肪性肝病(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD),常伴有代谢综合征的因素,如糖尿病、肥胖症和高脂血症等,目前已成为最常见的慢性肝病,影响世界范围内约1/4的成年人口.MAFLD是一种因脂肪在肝脏实质细胞过度积聚,导致肝功能损害的疾病.此外,MAFLD最常见的是肝脏代谢动态平衡的失调引起脂质和碳水化合物代谢紊乱,从而进一步致使MAFLD进展为非酒精性脂肪性肝炎(non-alcoholic steatohepatitis,NASH)、肝硬化,甚至肝癌.在这一系列疾病谱变化中,糖原代谢作为碳水化合物代谢的关键部分,在MAFLD的发展过程中起着不可或缺的作用.本文对肝脏糖原代谢及糖原结构的特点,及肝糖原代谢在MAFLD发生发展中的重要作用作如下综述.

1例肝糖原累积症患者的护理体会

糖原累积病（GSD）是一种遗传性疾病,主要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍,临床以Ⅰ型糖原累积病最为多见[1]。Ⅰ型糖原累积病又称肝糖原累积病,是由肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷,过多的糖原累积于肝、肾、小肠黏膜、骨骼肌等组织中导致,临床上以反复出现低血糖、

草鱼摄食后血糖和肝糖原质量分数的变化

以w均为 30 %的酪蛋白为蛋白源 ,w为 45 %的葡萄糖、糊精、马铃薯淀粉和w为 45 %马铃薯淀粉+w为 0 5 %Cr2 O3 为糖源的 4种试验饲料饲喂草鱼 ,5 0d后测定其血糖和肝糖原在摄食后不同时间的质量分数。结果表明 ,葡萄糖组、糊精组、淀粉组和淀粉 +Cr2 O3 组草鱼血糖的质量分数最高值分别出现在摄食后 1,3,2和 8h ,且葡萄糖组的最高值最大 ;肝糖原的最高值分别出现在摄食后 5 ,3,3和 8h ,且葡萄糖组肝糖原的质量分数最高值最小 ;糊精组和淀粉组血糖和肝糖原的质量分数的变化差别较小 ,而作为同一糖源的淀粉组和淀粉 +Cr2 O3 组差别较大 ,铬能促进葡萄糖向肝糖原的转化。

注射用黄芪多糖药理作用的研究——3.对血糖及其肝糖原含量的影响

APS—G具有双向性调节血糖的作用。可使葡萄糖负荷后小鼠的血糖水平显著下降,并能明显对抗肾上腺素引起的小鼠血糖升高反应;对苯乙双胍致小鼠实验性低血糖有明显对抗作用;而对胰岛素性低血糖无明显影响。超微结构观察表明:APS-G对小鼠肝细胞无损伤作用,未能引起肝糖原异生和积蓄。

异育银鲫口服葡萄糖后血糖、血脂和肝糖原的变化

禁食 4周后对体重为 46± 5g的异育银鲫进行了葡萄糖耐量试验。口服 16 7mg·(10 0g) -1体重的葡萄糖之前及之后的 1、2、3、4、5、6、8、10、14、18和 2 4h分别抽血、取肝胰腺 ,分析血糖、血脂和肝糖原含量。实验结果表明 ,血糖在口服葡萄糖后 3h内迅速升高 ,并于 3h时达最高水平 ,以后逐渐下降。口服葡萄糖后 1h血脂含量最高 ,然后开始下降 ,并于 8h时又开始升高。口服葡萄糖后的最初 2h内肝糖原含量显著降低 ,随后开始提高 ,并在 6h时达最高峰。用体重为 (16 4± 12 )g的异育银鲫为材料禁食 4周后灌喂不同剂量的葡萄糖 ,研究葡萄糖剂量对血糖和肝糖原变化规律的影响。结果表明 ,随着口服葡萄糖剂量的增加 ,血糖升高幅度加大 ,而肝糖原含量则随葡萄糖剂量增加而减少。上述实验结果提示异育银鲫在胰岛素的分泌方面与哺乳类存在本质的不同。

糖原磷酸化酶抑制剂山楂酸对小鼠血糖和肝糖原的影响(英文)

目的:考察糖原磷酸化酶抑制剂山楂酸对正常和实验性高血糖模型小鼠的降血糖作用及对肝糖原的影响,初步探讨其降糖机制。方法:山楂酸灌胃7天,分别以皮下注射肾上腺素,口服葡萄糖造成小鼠高血糖模型,与正常组一起测定静脉血糖和肝糖原含量。结果:山楂酸可显著对抗肾上腺素、葡萄糖引起的血糖升高,对抗肾上腺素引起的肝糖原降解,增加葡萄糖致高血糖小鼠肝糖原含量;可增加正常小鼠肝糖原储备,但不影响正常血糖。结论:山楂酸具有降血糖作用,机制与其抑制肝糖原分解有关。

枳椇水提取液对四氧嘧啶糖尿病小鼠血糖和肝糖原含量的影响

目的:考察枳椇水提取液对四氧嘧啶糖尿病小鼠血糖和肝糖原含量的影响。方法:小鼠按250mg/kg灌胃给予四氧嘧啶,3大后,连续7天灌胃给予枳椇水提取液,禁食16 h后,分别测定血糖和肝糖原含量。结果:枳椇水提取液剂量为5,10或20 g生药/kg·d×7天时,显著降低四氧嘧啶糖尿病小鼠的血糖含量;中、低剂量还显著升高小鼠肝糖原含量。结论:枳椇水提取液有可能成为治疗糖尿病的有效药物。

黄芪散有效部位群对Ⅱ型糖尿病大鼠肝糖原及糖异生酶的影响

目的观察黄芪散有效部位群(HQS)对Ⅱ型糖尿病大鼠肝糖原含量及糖异生酶的影响。方法采用低剂量链脲佐菌素(STZ)腹腔注射联合高脂饲料喂养建立Ⅱ型糖尿病大鼠模型,造模同时给予HQS(2.4 g·kg-1)灌胃给药,连续16周。给药12周进行口服葡萄糖耐量实验(OGTT),测定不同时间点血糖浓度,计算血糖-时间曲线下面积(AUC);给药14周测定空腹血糖(FBG)、空腹胰岛素(FINS),计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR);测定大鼠体质量、肝脏质量,计算肝脏系数;采用HE染色观察肝脏组织和细胞结构;采用过碘酸-希夫(PAS)染色观察肝细胞糖原颗粒并测定肝糖原含量;q PCR法检测磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(PEPCK)、葡萄糖-6-磷酸酶(G6Pase)m RNA表达。结果与正常组比较,模型组大鼠的FBG、FINS、HOMA-IR、OGTT不同时间点血糖值、AUC值、大鼠体质量、肝脏质量以及肝脏系数均显著升高,肝脏中PEPCK及G6Pase m RNA表达水平亦明显升高,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01,P<0.001)。与模型组比较,HQS组的FBG、FINS、HOMA-IR水平、OGTT第0,60,120 min血糖值及AUC值、大鼠的体质量、肝脏质量及肝脏系数均显著降低,肝脏PEPCK m RNA表达亦明显下降,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01,P<0.001),G6Pase m RNA表达有明显下降的趋势,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论 HQS通过增加肝糖原合成及下调糖异生酶的表达来抑制糖异生,从而改善Ⅱ型糖尿病大鼠肝脏胰岛素抵抗。

二硫苏糖醇对小鼠运动耐力、肝组织自由基代谢、肝糖原含量及血清GPT活性影响研究

研究了二硫苏糖醇(DTT)对小鼠运动能力的影响,并以牛磺酸(Tau)和维生素C作阳性对照.结果表明,与牛磺酸组和维生素C组比较,服DTT组小鼠的游泳时间明显延长(P<0.05);小鼠游泳力竭即刻肝细胞MDA含量明显降低(P<0.05),血清GPT活性下降幅度比牛磺酸组和维生素C组大;肝组织SOD活性升高幅度大于牛磺酸组,小于维生素C组.这说明含有双羟基双巯基的二硫苏糖醇是一种有效的自由基清除剂,可减少运动后因脂质过氧化而产生的内源性自由基对机体的损伤,保护细胞膜的完整性,具有增强抗氧化酶活力和提高小鼠运动能力的作用.

急性高渗胁迫对中华绒螯蟹雄蟹组织中可溶性蛋白质、血蓝蛋白、血糖与肝糖原含量的影响

实验以淡水(0.3‰)处理组为对照,研究了急性高渗胁迫(盐度16‰和30‰)对中华绒螯蟹(Eriocheirsinensis)雄蟹血淋巴和肝胰腺中可溶性蛋白质、血蓝蛋白、血糖及肝糖原含量的影响。结果显示,与对照组相比,进入16‰及30‰盐度后,蟹的血淋巴中可溶性蛋白质含量从6—48h显著降低(P<0.05),至72h时显著增加(P<0.05),而机体肝胰腺的可溶性蛋白质含量从12h开始至96h显著降低(P<0.05);血蓝蛋白含量在前24h显著降低(P<0.05),48h开始显著升高(P<0.05);肝糖原含量在6—96h与对照组相比有显著的降低(P<0.05);16‰盐度组蟹的血糖含量在24—48h时显著下降(P<0.05),到72h开始逐渐恢复(P>0.05),而30‰盐度组其血糖含量早在6—12h时就有显著的下降(P<0.05),到24h则开始逐渐升高。研究表明,在急性盐度胁迫下,糖类和蛋白质对中华绒螯蟹渗透压调节起重要的作用,其优先利用糖类的分解获得所需的能量,其中盐度越高,机体内葡萄糖的消耗越快,血糖水平的恢复也相应较快。对蛋白质的利用稍次之,机体可利用蛋白质的分解获得其渗透压调节的效应物游离氨基酸以维持渗透压平衡。

芦根乙醇提取物对糖尿病小鼠肝糖原含量及糖原合成酶的影响

目的探讨芦根乙醇提取物对链脲佐菌素(STZ)诱导的糖尿病小鼠肝糖原含量及糖原合成酶(GS)的影响。方法正常对照组小鼠10只,糖尿病小鼠随机分为模型对照组、高剂量组和低剂量组,每组10只。应用组织化学糖原(PAS)染色法检测各组小鼠肝糖原含量,应用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)和蛋白质免疫印迹法(Western-blot)法检测各组实验小鼠肝脏GS mRNA和蛋白的表达。结果 PAS染色后模型对照组肝糖原含量明显减少,低剂量组、高剂量组较模型对照组明显增多(P<0.01),其中高剂量组最为明显;模型对照组GS mRNA和GS蛋白均低于其他3组,低剂量组低于高剂量组(P<0.05)。结论芦根乙醇提取物对糖尿病小鼠肝糖原含量具有正向促进作用,其机制可能是通过提高肝糖原合成酶的表达而起作用。

饲料糖种类和水平对异育银鲫肝糖原代谢的影响

用分别含25%葡萄糖、25%淀粉及不同水平糊精(5%,25%,50%)的5种饲料喂养异育银鲫(方正银鲫♀X兴国红鲤♂)6周,然后禁食1、2、4周,以摄食后血糖和肝糖原的变化规律及禁食反应来研究肝糖原代谢。实验鱼体重约15g。结果表明,摄食后25%葡萄糖组血糖升高速度最快,升幅最大,5%糊精组血糖最低。各组鱼的肝糖原含量在摄食后4h左右达到最大值,但葡萄糖组在摄食后肝糖原含量反而下降。饲养6周后25%葡萄糖组和5%糊精组基础肝糖原含量显著低于其他各组。禁食时25%葡萄糖组和5%糊精组的甘油三酯含量比其他各组低,而总氨基酸水平比其他各组高。上述结果提示在摄食条件下肝糖原的代谢与饲料糖的种类和水平有关,而禁食反应与体内能量物质的储量有关。

柿叶提取物对高血糖大鼠血糖及肝糖原含量的影响

目的:通过研究柿叶提取物对高血糖大鼠的血糖及肝糖原含量的影响,初步探讨柿叶的降血糖作用及其机制。方法:采用四氧嘧啶制备高血糖大鼠模型,葡萄糖氧化法测定大鼠的空腹血糖,并通过对肝脏组织匀浆糖原含量生化测定和肝脏组织糖原染色及病理评分来初步评价药物对肝糖原含量的影响。结果:与高糖模型组比较,柿叶提取物组可显著降低空腹血糖(P<0.01),明显增加肝糖原含量(P<0.01),增高糖原染色评分。结论:柿叶提取物具有显著的降血糖作用,并能增加肝糖原的含量。

碳水化合物种类和水平对大黄鱼生长性能、血清生化指标、肝脏糖代谢相关酶活性及肝糖原含量的影响

本试验旨在研究碳水化合物种类和水平对大黄鱼生长性能、全鱼和肌肉常规成分、血清生化指标、肝脏糖代谢相关酶活性及肝糖原含量的影响。采用2×3双因素试验设计,选取葡萄糖和小麦淀粉2种碳水化合物,分别设0、15%、30%3个碳水化合物水平,共配制5种等氮等脂试验饲料。每种饲料饲喂3个重复,每个重复放养初始体重为(8.53±0.07)g的大黄鱼50尾,养殖试验持续8周。结果表明:饲料碳水化合物种类和水平及其交互作用对大黄鱼的终末体重、增重率(WGR)、特定生长率(SGR)、饲料系数(FCR)有显著影响(P<0.05)。饲料葡萄糖水平由0增加到30%时,大黄鱼的终末体重、WGR和SGR显著降低(P<0.05);饲料小麦淀粉水平由0增加到15%时,大黄鱼的终末体重、WGR和SGR显著升高(P<0.05),饲料小麦淀粉水平由15%增加到30%时,大黄鱼的终末体重、WGR和SGR显著降低(P<0.05)。FCR随饲料葡萄糖水平的升高显著升高(P<0.05);FCR在饲料小麦淀粉水平由0增加到15%时显著降低(P<0.05),由15%增加到30%时显著升高(P<0.05)。15%或30%水平下,小麦淀粉组大黄鱼的终末体重、WGR和SGR均显著高于葡萄糖组(P<0.05),饲料系数显著低于葡萄糖组(P<0.05)。饲料碳水化合物种类和水平的交互作用对大黄鱼血清总蛋白(TP)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、葡萄糖含量有显著影响(P<0.05)。血清葡萄糖含量随饲料葡萄糖的水平升高先降低后升高,各组间差异显著(P<0.05);血清葡萄糖含量随饲料小麦淀粉水平的升高逐渐降低,且30%小麦淀粉组显著低于0小麦淀粉组(P<0.05)。饲料碳水化合物种类和水平的交互作用对大黄鱼肝脏葡萄糖激酶(GK)、6-磷酸果糖激酶(PFK)、葡萄糖-6-磷酸酶(G6Pase)活性及肝糖原含量有显著影响(P<0.05)。肝糖原含量随饲料葡萄糖的水平升高持续升高,而随饲料小麦淀粉水平的升高先升高后降低,且15%和30%水平下葡萄糖组均显著高于小麦淀粉组(P<0.05)。由此得出,与葡萄糖相比,摄食含小麦淀粉饲料的大黄鱼能够通过调节糖代谢相关酶活性及肝糖原含量来维持血糖浓度的相对恒定,且饲料中添加15%小麦淀粉时能促进大黄鱼生长。

四氧嘧啶型糖尿病模型小鼠糖耐量和肝糖原与大豆胰蛋白酶抑制剂的干预

背景:研究提示大豆胰蛋白酶抑制剂(soybean trypsin inhibitor,SBTI)对治疗糖尿病,调节胰岛素失调可能有一定效果。目的:观察SBTI对四氧嘧啶糖尿病模型小鼠血糖、糖耐量及肝糖原的影响。方法:采用腹腔注射四氧嘧啶方法制备小鼠糖尿病模型,将造模成功的32只小鼠随机等分为4组,另取正常8只小鼠作为对照组。造模后,SBTI-L、SBTI-H组每日分别灌胃0.27,0.80mg/kgSBTI溶液,格列本脲组每日灌胃优降糖0.16g/kg,模型组和对照组每日灌胃生理盐水,持续给药2周。给药第0,7,14天,采用葡萄糖氧化酶法测定小鼠空腹血糖和糖耐量,改良蒽酮法测定小鼠肝糖原含量。结果与结论:与模型组比较,格列本脲组、SBTI-L组、SBTI-H组血糖明显下降(P<0.05),糖耐量升幅明显减小(P<0.05),肝糖原含量明显增加(P<0.05),且SBTI-L组、SBTI-H组较格列本脲组起效快,作用时间长,以SBTI-H组效果最明显。表明SBTI有明显的降血糖、改善糖耐量、提高肝糖原含量的作用。

人参多糖降血糖和肝糖原作用的研究

给小鼠一次ⅳ人参多糖(GH_1)50、100mg/kg,可明显降低血糖和肝糖原含量,但对血总脂和蛋白质含量无明显影响。同时使大鼠肝组织氧消耗增加,并增强腺苷酸环化酶(AC)活性,使cAMP含量增加,提示GH_1降血糖作用可能是由于促进了糖的氧化利用,而降低肝糖原作用可能与其增加cAMP浓度有关。

绞股蓝提取物对小鼠血清CK、LDH和肝糖原、肌糖原含量的影响

为探讨绞股蓝提取物对小鼠抗疲劳能力的影响,将60只SD小鼠随机分为对照组和服药组,通过游泳训练6周后,测定安静状态、力竭后即刻、力竭后24h恢复组小鼠血清的磷酸肌酸(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)和肌、肝糖原等指标.结果表明:绞股蓝组血清CK、LDH显著低于对照组(P<0.05),而肝糖原(LG)、肌糖原(MG)含量显著高于对照组(P<0.05).结论:绞股蓝提取物对骨骼肌和肝细胞膜的正常结构和机能可能具有保护作用,可明显增加肝糖原及肌糖原的含量,有利于延缓小鼠运动性疲劳的发生.

环糊精葡基转移酶对高血糖小鼠糖耐量和肝糖原影响的研究

通过对环糊精葡基转移酶在小白鼠糖尿病模型,以高(10 mg/kg)、中(1 mg/kg)、低(0.1 mg/kg)3个剂量腹腔注射的试验观察,探讨了环糊精葡基转移酶对小白鼠糖耐量和肝糖原的影响。结果显示:环糊精葡基转移酶可显著改善高血糖小鼠的糖耐量和增加高血糖小鼠的肝糖原含量,其作用效果与胰岛素效果相当。

核糖对大强度耐力训练大鼠血清酶活性和血清尿素、血糖、肌肝糖原含量的影响

目的:探讨核糖对大强度耐力训练大鼠血清生化指标影响的机理,为核糖作为运动补剂提供试验依据。方法:选取24只大鼠,随机分为安静组、训练组和核糖加药组,训练组与训练加药组参照洪平等[1]的训练模型进行3周的训练,最后一次训练进行一次性力竭运动,力竭后取血并进行样本处理。内容:利用ACE全自动生化分析仪,通过测定与运动训练相关的血清酶,血清尿素(BU)、血糖(Glu)浓度和肌肝糖原含量,研究了核糖对重要脏器的保护作用以及对糖、蛋白质代谢、大鼠跑台至力竭时间的影响。结论:核糖可保护重要器官免受运动的损伤;可促进运动中糖异生作用,有利于维持运动过程中血糖水平的稳定;可明显延缓大鼠运动疲劳的发生,使大鼠运动能力明显提高。