儿童肠病性肢端皮炎临床特征:附20例报告

目的了解儿童肠病性肢端皮炎(AE)的临床特征。方法对苏州大学附属儿童医院皮肤科门诊确诊的20例AE患儿的临床资料进行回顾性分析,并与20例体检健康儿童(对照组)比较血清中锌、铁元素水平。结果20例患儿中,男女比例为1∶1.22,平均年龄为(10.12±7.05)个月。皮疹常表现为红斑、斑片、鳞屑、糜烂、结痂,好发于口周、腹股沟、肛周、四肢末端区域,常伴发腹泻及脱发。患儿组血清锌元素水平低于对照组[(7.39±3.51)μmol/L vs(12.40±2.57)μmol/L,t=-5.15,P<0.001],铁元素水平低于对照组[(8.09±2.44)μmol/L vs(12.31±4.45)μmol/L,t=-3.17,P<0.001],差异均有统计学意义。锌治疗对所有患儿均有效。结论临床上患儿出现腔口周围皮炎、脱发、腹泻等症状时要警惕AE,血清锌、铁元素水平降低可辅助诊断。

肢端黑色素瘤的认知和早期检测

肢端黑色素瘤(AM)是黑色素瘤的一种亚型,病变分布于手掌、足底和甲床区域。不同人群AM的患病率存在差异,该亚型在白种人群中罕见,而在西班牙、非洲及亚洲人群中较为常见。研究表明,AM约占所有黑色素瘤患者的2%~3%。由于早期AM的临床诊断具有挑战性,且对早期AM缺乏认知这就导致AM患者在诊断时往往处于较晚期。因此,了解早期AM诊断的最新进展至关重要。AM与其他亚型皮肤黑色素瘤相比预后较差,对该疾病的早期认识也有助于制订治疗策略。该综述总结了AM的流行病学的特点、临床、皮肤镜和组织病理学特征,以期优化早期AM的检测策略提高患者的预后。

皮肤镜在肢端黑色素瘤中的应用价值分析

探析皮肤镜在肢端黑色素瘤中的应用价值。方法选取2022年01月~2023年05月我院收治的60例获得性肢端黑素细胞性疾病患者,均实施皮肤镜检查与组织病理学检查,保存皮肤镜照片,由我院经验丰富的临床医师分析皮肤镜图像特征,以组织病理学作为金标准,观察皮肤镜诊断ALM的特异度、灵敏度、Youden指数、Kappa值以及与病理诊断结果的一致性。结果:在60例患者中,皮肤镜诊断AMN46例、皮肤镜诊断ALM14例,皮肤镜诊断AMN的灵敏度、特异度、Youden指数分别为91.30%、81.20%、72.50%,Kappa值=0.658(P<0.05),皮肤镜与组织病理诊断AMN具有较好的一致性;皮肤镜诊断ALM的灵敏度、特异度、Youden指数分别为81.20%、91.20%、72.40%,Kappa值=0.657(P<0.05),皮肤镜与组织病理诊断ALM具有较好一致性。结论:皮肤镜在诊断AMN和ALM时具有较高的灵敏度与特异度,且二者的皮肤镜诊断与组织病理学上的诊断均具有良好的一致性,通过利用皮肤镜能够为临床诊断肢端色素性疾病提供有效参考。

射频热凝术治疗肢端血管球瘤的临床观察

血管球瘤是一种由血管球增生形成的罕见良性肿瘤,占手部肿瘤的1%~5%,软组织肿瘤中占比低于2%[1,2],极少数可发生恶变。血管球瘤常见部位为甲下,典型症状表现为间歇性剧痛,难以忍受的触痛和疼痛具有冷敏感性的“三联征”,局部压迫或温度变化时剧烈疼痛,严重影响病人生活质量。疼痛常是病人的第一主诉,由于临床上少见,临床医师对该病缺乏足够的认识容易导致误诊误治,从而使病人反复就医,增加病人的痛苦和就医成本。

遗传性肠病性肢端皮炎1例

报告1例遗传性肠病性肢端皮炎。患者男,12岁6个月,因口周、臀部反复红斑12年,加重2个月入院。父母系近亲结婚,患儿临床表现为反复发作的口周、鼻周、肛周、四肢关节部位皮炎改变,伴随腹泻、脱发及生长发育迟缓。皮肤科检查:头发、眉毛、腋毛完全脱落;口周、鼻周、眼周、腹股沟、臀部、膝肘关节伸侧、腕踝关节、手足部及指趾间见大片边界清楚红斑、斑块,部分附有黄褐色脂溢性厚痂,见黄色脓性分泌物,伴恶臭。实验室检查:血锌4.2μmol/L;碱性磷酸酶11 U/L。患儿及其父母基因检测结果均示:SLC39A4基因exon1纯合缺失。诊断:遗传性肠病性肢端皮炎。治疗:入院后予补锌、抗感染等治疗10 d后,患者腹泻症状好转,皮疹逐渐干涸结痂。复查血锌8.7μmol/L;碱性磷酸酶78 U/L。出院后嘱继续补锌治疗,随访1个月,患儿头皮、眉弓出现较多新生毛发,原有皮疹基本消退,皮损愈合,遗留色素沉着。

难治性甲状腺功能减退合并甲状腺相关眼病及甲状腺肢端肥大病因分析及研究进展

目的:探讨难治性甲状腺功能减退的病因、并发症、治疗和预后。方法:对难治性甲状腺功能减退合并甲状腺相关眼病及甲状腺肢端肥大患者进行病因分析并总结研究进展。结果:不规律应用左甲状腺素治疗甲状腺功能减退后出现难治性甲状腺功能减退,并发甲状腺相关眼病及甲状腺肢端肥大,调节左甲状腺素用量及糖皮质激素冲击治疗可缓解其症状。结论:难治性甲状腺功能减退合并甲状腺相关眼病、甲状腺肢端肥大的病例是极少见的,原因与患者依从性差、吸烟和甲状腺自身抗体阳性等密切相关。此外,可能还有其他没有观察到的原因。当面对这类病人时,应该关注其风险因素及调整治疗方案,必要时启动糖皮质激素冲击治疗。

肢端肥大症患者生活体验及需求的质性研究

目的探索肢端肥大症患者的生活体验,为改善患者预后,提高患者生活质量提供参考。方法采用目的抽样法,选取12例肢端肥大症患者进行一对一半结构化访谈,按照Braun和Clarke的主题分析法进行数据分析。结果共提炼出4个主题,分别为不断长大的身体(包括外貌焦虑、社交回避、疾病污名化3个子主题);疾病和治疗相关负担(包括自我价值感下降、多种并发症的痛苦、经济负担3个子主题);支持需求(包括医护人员的信息支持、社会支持提升患者获益感、医疗资源分配欠均衡3个子主题);应对策略(包括积极应对、消极应对2个子主题)。结论肢端肥大症给患者的生活带来较大影响,在心理、经济、社会方面都存在较大压力,患者缺乏相关知识。医护人员在关注患者疾病本身的同时,也要给予患者心理、社会支持及可靠的健康知识,以便促进患者康复,提高其生活质量。

肢端肥大症患者术后生活质量影响因素分析

目的分析肢端肥大症患者术后生活质量的相关影响因素。方法选择新疆维吾尔自治区人民医院2013年1月至2022年5月确诊肢端肥大症并在接受垂体瘤切除术后随访3个月的41例患者作为研究对象,收集其一般资料及生化检查结果。利用AcroQoL及SF-12量表分别对所有入组患者进行生活质量评分,分析患者术后生活质量的影响因素。结果在AcroQoL量表中,年龄、受教育程度、出现症状至手术的时间与心理评分呈正相关(P<0.05)。在AcroQoL量表中,受教育程度还与总得分、心理外貌得分呈正相关(P<0.05)。年龄与AcroQoL量表的心理人际关系评分呈正相关(P<0.05),职业类型影响了SF-12量表评分(P<0.05)。在AcroQoL量表中,生化缓解组患者的总得分、生理得分、心理得分均优于生化未缓解组(P<0.05,P<0.01,P<0.05)。在SF-12量表中,生化缓解组患者的身体得分优于生化未缓解组(P<0.01)。术前胰岛素样生长因子1(IGF-1)水平与心理得分呈负相关(P<0.05),在SF-12量表中,术前生长激素水平与生理、心理评分呈正相关(P<0.05),二次手术是SF-12量表评分的负向影响因素(P<0.05)。并发症数量对AcroQoL量表所有维度的评分都产生了负面影响(P<0.05)。散点图显示,随着术前IGF-1水平升高,AcroQoL量表得分呈下降趋势(P<0.05),而与SF-12量表评分无关(P>0.05)。垂体瘤的大小是SF-12量表心理评分的负向影响因素(P<0.05)。结论年龄、职业、受教育程度、二次手术、并发症数量、放疗、垂体瘤大小、出现症状至手术的时间均对肢端肥大症患者术后生活质量有影响,生化缓解可部分改善但不能完全逆转患者的术后生活质量。

母婴肌肤接触时父亲参与肢端保暖在新生儿复温中的效果观察

目的 观察母婴肌肤接触时父亲参与肢端保暖在新生儿复温中的效果。方法 选取在该院2021年8月至2022年8月住院的单胎头位足月妊娠经阴道分娩后24 h内出现低体温新生儿80例,随机分为观察组与对照组各40例。对照组采用产后常规母婴肌肤接触复温,观察组在母婴肌肤接触同时父亲给予肢端保暖或肌肤接触复温,比较新生儿复温效果。结果 干预后观察组各时间段体温均高于对照组,新生儿出生1~<2 h、2~3 h、> 3~5 h的啼哭频率、啼哭时间少于对照组,新生儿0.5 h、1 h唾液皮质醇水平均低于对照组,新生儿父母整体满意度(95.0%,38/40)高于对照组(80.0%,32/40),差异均有统计学意义(P <0.05)。观察组低温相关并发症发生率(7.5%,3/40)低于对照组(20.0%,8/40),但差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 母婴肌肤接触恢复新生儿体温安全可行,同时进行父亲肢端保暖参与活动可以缩短新生儿复温时间,提高恢复效果,降低并发症发生率,而父亲参与也可以促进家庭和谐,对儿童身心健康有良好作用。

奥曲肽抑制试验在肢端肥大症中的特征研究及应用

目的:探讨奥曲肽抑制试验(OST)在肢端肥大症中的特征及其对疾病诊治的应用价值。方法:选取2019年12月—2022年12月在天津医科大学总医院内分泌代谢科治疗的28例肢端肥大症患者(其中20例患者已行外科手术且术后病理报告为垂体生长激素瘤)行OST,计算0.5、1、1.5、2、4、6、8、10、12、16和24 h各时间点的生长激素(GH)抑制率,对6例应用生长抑素类似物(SSA)治疗的患者进行随访,分析患者在接受长效SSA治疗前后的GH、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平的下降情况,并评估OST在肢端肥大症患者接受长效SSA治疗的预测效果。结果:肢端肥大症患者在实验室生化检查时的GH、IGF-1水平均高于正常范围,行OST期间除了5例患者GH最高抑制率小于50%,其余患者均大于50%,且有12例患者抑制率大于75%。GH抑制率达到最高点时所需平均时间为(3.1±1.0)h,与患者基础GH水平不存在明显相关性(r=-0.196,P=0.467),同时抑制率达到最高点时的GH水平与患者基础GH水平无明显相关性(r=-0.187,P=0.488)。接受醋酸奥曲肽微球治疗患者的GH、IGF-1水平均有显著下降,降低率分别为(58.58±15.20)%、(35.79±15.69)%,行OST期间患者GH最高抑制率与接受醋酸奥曲肽微球治疗患者GH抑制率不存在显著性差异(z=-1.32,P=0.207)。结论:OST具有创伤小、不良反应发生率低、操作安全性高、相对经济有效的特征,可指导肢端肥大症患者后续药物治疗,在肢端肥大症的诊疗中有重要参考价值。

微针联合卤米松乳膏及白灵片治疗肢端白癜风效果分析

目的观察微针联合卤米松乳膏及白灵片治疗肢端白癜风临床效果。方法选择2017年3月—2020年5月河北工程大学皮肤科收治的80例肢端白癜风患者作为研究对象,随机分为治疗组和对照组,每组40例。治疗组予以微针联合卤米松乳膏外用及白灵片口服治疗,对照组予以卤米松乳膏外用及白灵片口服治疗。患者每月随访,6个月后观察两组治疗效果,分析比较两组患者治疗后色素积分及白斑面积。结果6个月治疗结束后,治疗组有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组皮损色素评分及面积缩小程度均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗过程中均未出现严重不良反应。结论微针联合卤米松乳膏及白灵片治疗肢端白癜风皮损改善明显,效果确切,不良反应少。

生物制剂治疗连续性肢端皮炎1例

报告1例生物制剂司库奇尤单抗治疗连续性肢端皮炎(ACH)情况。患者女性,32岁,双手手指末端红肿、脓疱伴甲板增厚、浑浊半年。诊断为ACH,对传统联合治疗效果不佳,使用司库奇尤单抗治疗后病情控制良好。

以连续性肢端皮炎为表现的增殖型天疱疮1例

患者男,76岁。口腔、腋窝、肛周反复破溃、糜烂10年,右足趾脓疱15 d余。组织病理检查示表皮呈假上皮瘤样增生,其内可见大量嗜酸粒细胞、中性粒细胞浸润伴脓肿形成,基底层上方棘层松解,裂隙形成,真皮内可见大量中性粒细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞浸润,血管扩张充血。诊断:增殖型天疱疮(Hallopeau型)。予以甲泼尼龙联合环孢素治疗后皮损好转。

肢端与黏膜黑色素瘤治疗研究进展

中国人群中高发的肢端和黏膜黑色素瘤两种亚型,与欧美常见的皮肤型存在多方面差异,也因此在临床和病理分期系统上缺乏规范、统一、独立的标准。目前皮肤型黑色素瘤的标准治疗模式在肢端和黏膜两种亚型的应用范围和治疗效果也存在很大局限,世界范围内正积极开展创新疗法的临床试验,如组合PD-1抑制剂、抗血管生成治疗、细胞毒化疗等多种手段的联合治疗,以及探索NRAS、cKIT等突变位点的靶向疗法。近年来出现的一些创新型疗法,如T细胞治疗、双特异性T细胞衔接融合蛋白、抗体药物偶联物、个体化新抗原疫苗等,未来也有望应用于肢端和黏膜黑色素瘤。此外,新辅助疗法临床试验也将作为理想的药物开发平台,快速探索更为精准的肿瘤治疗策略,最终改善患者的生存。

肢端黑色素瘤中免疫细胞与肿瘤细胞的空间距离与患者预后的关系研究

目的探讨肢端黑色素瘤中免疫细胞与肿瘤细胞的空间距离及与患者预后的关系。方法收集南京鼓楼医院2013年1月至2021年12月间39例经原发灶手术切除且病理确诊为肢端黑色素瘤患者的临床资料和病理切片,利用多重免疫荧光组织化学染色检测免疫细胞与肿瘤细胞的空间距离,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,分析CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、CD68^(+)巨噬细胞与SOX10^(+)肿瘤细胞的空间距离及与患者预后的关系。采用Cox比例风险回归模型预测影响患者预后的独立因素。结果39例入组患者中,男性18例,女性21例,中位年龄为68岁。比较不同性别(男vs.女)、年龄(≤68岁vs.>68岁)、TNM分期(Ⅰ~Ⅱ期vs.Ⅲ期)患者肿瘤组织中CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞及CD68^(+)巨噬细胞与SOX10^(+)肿瘤细胞的平均空间距离,差异均无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier生存曲线结果显示,肢端黑色素瘤患者肿瘤微环境中CD4^(+)T细胞与SOX10^(+)肿瘤细胞的空间邻近提示预后更好(P=0.028),而CD8^(+)T细胞、CD68^(+)巨噬细胞与SOX10^(+)肿瘤细胞的空间距离与患者预后均无关(P>0.05)。单因素及多因素Cox回归分析结果显示,TNM分期是影响患者预后的独立因素(P=0.05),而性别、CD4^(+)T细胞与SOX10^(+)肿瘤细胞的空间距离不是影响患者预后的独立因素(P>0.05)。结论肢端黑色素瘤患者肿瘤微环境中CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞与SOX10^(+)肿瘤细胞的空间邻近提示预后更好,但CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞与SOX10^(+)肿瘤细胞的空间距离不是影响患者预后的独立因素。

遵“木郁达之”辨治肢端型白癜风体会

白癜风是一种常见的特发性色素脱失性皮肤病,可发生在全身各个位置,其中肢端型白癜风严重影响患者的社交、工作、婚育等社会活动。中医辨治本病具有重大的临床意义。中医学认为,肝气郁结在肢端型白癜风的发病和进展中占据举足轻重的地位。“木郁达之”出自《黄帝内经》,阐释了肝郁证的病机、治则。本研究根据古医籍,结合临床诊疗,分别介绍“木郁达之”理论的含义和肢端型白癜风病因病机之木郁的特点,以佐证肢端型白癜风的发病病机与肝郁有密切关系,将“木郁达之”理论用于治疗肢端型白癜风,以疏肝解郁为要,配合健脾、活血、补益肝肾法,四逆散为基础方,并重视引经药的使用,以期提高肢端型白癜风的治疗效果,为肢端型白癜风的中医治疗提供新思路。

重视肢端肥大症的并发症筛查与管理

肢端肥大症可引起心血管系统、呼吸系统、消化系统、内分泌系统等多个系统的慢性并发症,增加患者的死亡风险,明显缩短患者的预期寿命,而及时筛查、早期诊治可显著改善患者的预后,还能间接反映医院或团队的诊疗水平。临床交流和调研发现,在临床实践过程中,医师常因受到时间、经济、患者依从性等多种因素的影响而未能对肢端肥大症的并发症做到全面筛查。本文借鉴国内外多部专家共识和指南,并结合国内实际情况,从肢端肥大症并发症的发生情况、筛查时机、治疗方式、长期监测和严格管理等方面,归纳总结肢端肥大症并发症的筛查与管理要点,强调临床诊治工作的规范化、精准化和个性化,以期全面提高我国肢端肥大症的诊治水平,提高患者的生存率并改善其生活质量。

肢端肥大症合并高血压、糖代谢异常患者的心脏超声改变研究

目的:探讨肢端肥大症合并高血压、糖代谢异常患者的超声心动图改变。方法:回顾性收集2016年4月至2021年8月在陆军军医大学第二附属医院确诊的肢端肥大症患者120例,根据是否合并高血压和(或)糖代谢异常分为A组(无合并高血压和糖代谢异常),B组(仅合并糖代谢异常),C组(仅合并高血压)和D组(同时合并高血压及糖代谢异常),比较各组超声心动图参数的差异,以分析肢端肥大症患者合并症对心脏结构及功能的影响。结果:各组右心超声参数差异无统计学意义;左心超声参数结果显示:D组左心室质量指数、室间隔厚度明显高于A组、B组,二尖瓣口舒张充盈早期与晚期峰值速度比值(E/A)明显低于A组、B组,差异有统计学意义(P<0.05)。D组发生左心室肥厚、左心房扩大、左心室E/A比值异常的概率更高(OR=3.40,P=0.005;OR=4.14,P=0.009;OR=5.95,P<0.001)。结论:通过超声心动图能敏感发现且准确评估肢端肥大症合并高血压和(或)糖代谢异常的心脏改变。

肢端持续性丘疹性黏蛋白病

患者女,47岁。双手背及前臂多发丘疹8年。皮肤科检查:双手背及前臂对称、散在分布数十枚粟粒至绿豆大肤色丘疹,圆顶状,表面光滑。皮损组织病理:表皮正常,真皮上部局灶性胶原纤维排列疏松、紊乱,伴黏液样物质沉积,阿新蓝染色强阳性。诊断:肢端持续性丘疹性黏蛋白病。

火针联合卤米松治疗肢端型白癜风的临床观察

目的 观察火针联合卤米松乳膏治疗肢端型白癜风的临床疗效。方法 选择稳定期肢端型白癜风患者55例,随机分为治疗组(27例)以及对照组(28例),治疗组予火针联合外用卤米松乳膏治疗,对照组给予单纯外用卤米松乳膏治疗。其中火针共治疗6次,卤米松软膏外用每日2次,用5 d停2 d,疗程均为3个月,连续治疗后对白斑面积进行比较,评估临床疗效。结果 治疗组总有效率明显高于对照组(88.89%比46.43%),2组差异有统计学意义(P<0.05)。2组均未出现严重的不良反应。结论 火针联合卤米松与单纯外用卤米松乳膏治疗肢端型白癜风均有疗效;火针联合外用卤米松乳膏治疗肢端型白癜风,能够有效缩小白斑面积,疗效优于单纯外用卤米松乳膏,不良反应少,为值得推广的中医外治疗法。