非酮症性高血糖偏侧舞蹈症2例影像特征分析

非酮症性高血糖偏侧性舞蹈症(HC-NH)是血糖控制不良的糖尿病患者在非酮症及不伴急性卒中的情况下,表现为偏侧肢体舞蹈样动作的一组综合征[1],临床少见,容易导致误诊。现将我院收治的HC-NH患者2例影像表现加以总结分析,旨在提高对本病影像学表现的认识。1临床资料例1:患者女,80岁,因“右侧肢体不自主运动10 d”于2022年9月23日入院,患者10 d前无明显诱因出现右侧肢体不自主运动,以右上肢明显,无头晕、头痛、下颌抖动、畏寒、发热。

真性红细胞增多症继发全身性舞蹈症一例

舞蹈症是一种多动性运动障碍,临床表现为累及单侧、双侧肢体或面部的快速、大幅度、不规则、无目的的舞蹈样异常动作。由于其病因复杂多样,涉及血管、代谢、感染、遗传、自身免疫及神经退行性疾病等因素,在诊断上具有一定挑战性。真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是舞蹈症的一种罕见病因[1]。我们报道1例PV继发的全身性舞蹈症患者,同时通过文献复习对可能的发病机制进行探讨。1 临床资料患者女性,81岁。

非酮症高血糖性偏身舞蹈症6例临床特征及影像学分析

目的:总结分析非酮症高血糖偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)的临床特征、影像学特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2010年1月至2019年10月首都医科大学附属北京友谊医院收治的6例HC-NH患者的临床特征、影像学表现及治疗预后情况。结果:6例患者的平均年龄为(71.3±10.6)岁,女性占66.7%(4/6);5例患者发病前已诊断为2型糖尿病,1例首次诊断2型糖尿病;6例患者均出现偏身舞蹈样症状,其中1例合并面部不自主运动;入院血糖为5.8 mmol/L~26.8 mmol/L,糖化血红蛋白6.6%~15.6%之间,平均为(11.2±3.0)%;平均血浆渗透压为(324.3±22.6)mmol/L,尿酮体均为阴性。影像学检查显示5例患者在舞蹈症对侧基底核区的CT影像可见高信号或MRI扫描T1WI可见高信号,1例患者基底核区未见明显异常信号。经积极控制血糖治疗后,5例患者偏身舞蹈样症状完全消失,1例患者仍遗留轻度舞蹈样症状,给予硫必利对症治疗。结论:HC-NH是偏身舞蹈症的少见病因之一,可见于首次诊断糖尿病的患者。高血糖非酮症、偏身舞蹈症状及特征性影像学可协助诊断。早期诊断,积极控制血糖,预后好。

腹壁舞蹈症:中国首例报道并系统评价

目的:通过报道中国首例腹壁舞蹈症患者的临床特征并结合系统评价分析,加深临床对腹壁舞蹈症这一少见综合征的了解。方法:本研究报道中国首例腹壁舞蹈症患者的临床特征;按照PRISMA协议对目前所报道的腹壁舞蹈症病例进行系统评价。结果:33篇符合相关纳入标准的文章被纳入,共纳入44例腹壁舞蹈症患者。发病诱因或病因方面,腹部手术为最多见的诱因。患者腹部主要表现为缓慢运动、快速运动、阵挛样运动及其不同运动形式的组合,多数患者症状表现为渐进性加重。在治疗方面,对于存在可去除诱因的患者,去除诱因后症状可显著缓解。药物治疗方面,GABA能药物、膜离子通道稳定剂、左乙拉西坦相关药物有效,免疫治疗无效。药物治疗无效时,局部注射肉毒素、手术治疗可作为可选的治疗方案。结论:本研究报道了中国首例腹壁舞蹈症患者临床资料,系统评价了腹部舞蹈症临床特征,为临床医师认识这一少见综合征提供了依据。

酮症高血糖性偏侧舞蹈症2例报告及文献复习

偏侧舞蹈症是糖尿病高血糖症的罕见神经系统表现之一。文中报道2例老年酮症性偏侧舞蹈症患者,长期血糖控制不佳,以单侧肢体不自主运动为首发症状。结合相关文献对其临床表现、诊断、治疗及发病机制进行分析,以提高对该病的认识,避免误诊或漏诊。

糖尿病性偏侧舞蹈症1例并文献复习

糖尿病性偏侧舞蹈症(又称非酮症性高血糖偏侧舞蹈症)是糖尿病的罕见并发症[1],可发生于疾病任何阶段,早期诊治预后良好[2]。该病的特征是非酮症性高血糖、单侧或双侧肢体不自主舞蹈样运动和对侧基底神经节CT示高密度或T1W1高信号[3],常见于糖尿病血糖控制不佳的老年女性患者。现报道出现糖尿病性偏侧舞蹈症的老年男性患者1例,并结合相关文献复习,以期提高基层医师对该病的认识水平。1病历摘要患者男,62岁,因“口干、多饮、多尿伴四肢乏力1月余”于2023年1月29日收入我院。患者1个多月前无明显诱因出现口干、多饮、多尿伴四肢乏力,自感双髋关节持续性胀痛,活动后明显,休息后疼痛稍缓解。

亨廷顿舞蹈症实验动物模型研究进展

亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease,HD)是一类常染色体显性遗传的神经退行性疾病,患者主要症状为舞蹈状的不自主运动、精神行为异常和认知障碍,严重影响患者的生活,消耗大量社会医疗资源。为了更好地理解其病理机制并探索治疗方法,已有多种HD实验动物模型被成功构建。本文概述了从秀丽隐杆线虫、果蝇、斑马鱼到小鼠、大鼠和小型猪等多种动物模型的建立与应用情况,并对不同动物模型的特点和优势进行了分析。通过综述不同动物模型及其相关评价指标,本文强调了综合运用多种动物模型的重要性,以期深入理解疾病的机制并制定有效的治疗策略。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症与脑血流低灌注

目的 分析非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特点,并探讨其脑血流的灌注情况。方法 回顾性选取2018年1月至2023年12月于河南省人民医院住院确诊为非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者23例,分析临床表现、影像特点及治疗预后情况,并分析其与脑血流低灌注的相关性。结果 症状均为偏侧不自主运动,其中4例患者仅表现为单上肢受累(1例为左上肢,3例为右上肢),19例患者上下肢均受累(10例为左侧肢体,9例为右侧肢体)。发病后测得空腹血糖水平为(19.72±4.72)mmol/L,糖化血红蛋白水平为(13.60±3.68)%,尿酮体检查均为阴性。6例CT表现为舞蹈症状对侧的基底节区高密度影;23例T_1加权像表现为条状或片状高信号,患者均有同侧的血管狭窄与磁共振灌注加权成像显示的脑血流局部低灌注,积极控制血糖、改善循环、对症处理后症状好转。结论 非酮症高血糖偏身舞蹈症在临床中较少见,它的发生可能与脑血流低灌注触发基底核变性有关。

1例急性脑梗死致偏侧舞蹈症的溶栓治疗和护理体会

脑血管病致偏侧舞蹈症临床少见,若诊治不当可能延误治疗,加重病情。急性脑梗死并发偏侧舞蹈除静脉溶栓治疗外,还应密切观察患者生命体征,做好安全防护,防止跌倒、疾病复发等不良事件。

党毓起从脾肾论治糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症经验

糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症为一种罕见的糖尿病中枢神经系统并发症,属中医学“颤证”范畴。党毓起主任认为该病多为脾肾亏虚,气血生化乏源,脑髓无以充养,痰瘀阻络,内风生动合而发为震颤,故在治疗以补肾健脾、化瘀通络为基本治法。

非酮症性高血糖偏侧舞蹈症一例的影像学动态变化

非酮症性高血糖偏侧舞蹈症(HC-NH)的发病机制目前尚不明确,其影像学特点为症状肢体对侧基底节区CT及MRI T1加权序列高信号。作者报道了1例老年非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者,并动态追踪了其影像学变化,以期加深临床医师对非酮症性高血糖偏侧舞蹈症影像学变化的了解。

糖尿病性偏侧投掷症-偏侧舞蹈症临床特点系统综述

目的探讨糖尿病性偏侧投掷症-偏侧舞蹈症(diabetic hemiballism-hemichorea,DHB-HC)患者典型临床表现、影像学表现及药物治疗效果。方法检索2008-01-01 2018-06-30Medline数据库收录的有关DHB-HC病例报道,严格筛选文献,系统综述DHB-HC患者的临床表现、影像学特征及预后。结果共纳入23篇文献,53例患者,其中35例(66.0%)为亚裔;男13例(24.5%)、女40例(75.5%),年龄14~91岁,中位数74岁,四分位数间距16岁;5例(9.4%)表现双侧舞蹈症状,48例(90.6%)偏身舞蹈症状;42例患者行头颅 MR检查,33例(78.6%)发现基底节区T1加权像高信号;单纯降糖治疗者24例(45.3%),降糖同时加用对症药物治疗者29例(54.7%),53例患者舞蹈症状均缓解或消失,3例(5.7%)患者1年内复发。结论 DHB-HC好发于亚裔老年女性,其临床特征多为偏侧症状,发病时呈高血糖、高糖化血红蛋白、酮体阴性、头颅 MR基底节T1加权像高信号,积极控制血糖及对症治疗有助于缩短病程,提高预后。

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例报告及文献复习

糖尿病高血糖可引起的神经系统症状包括幻觉、谵妄、昏迷、癫痫、类卒中综合征等,而偏侧舞蹈症较少见。我们临床诊治了1例患者,既往有糖尿病病史,以偏侧舞蹈症为主要临床表现,现汇报如下。

舞蹈症-棘红细胞增多症的早期识别和筛查

目的:探讨舞蹈症-棘红细胞增多症(chorea-acanthocytosis,ChAc)临床特点,为该病早期诊断提供思路和方法。方法:通过回顾性研究,总结ChAc临床特点。结果:符合舞蹈样运动障碍的患者中,ChAc占29%,确诊时间中位值为5.5年。患者的发病年龄为(33.57±12.23)岁;7例(100%)均有口腔运动障碍,4例(57%)出现癫痫(全面强直阵挛发作),6例(86%)出现腱反射减弱或消失,5例(71%)肌酸激酶增高;头颅磁共振可见尾状核尤其尾状核头(57%)和豆状核(29%)萎缩,侧脑室前角扩大(57%);正电子发射断层显像(positron emission tomography,PET)-电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)可见双侧基底节区低代谢表现(43%)。所有患者均可见棘红细胞比例大于3%,基因测序29%可发现责任基因VPS13A突变。结论:ChAc的确诊时间长,口腔运动障碍、肌酸激酶增高有助于尽早识别。建议舞蹈症患者常规进行2次以上的外周血涂片,进而再进行基因检测确立诊断。

非酮症高血糖偏身舞蹈症的颅脑CT及MRI表现

目的分析非酮症高血糖偏身舞蹈症患者脑实质的影像学表现。方法回顾性分析16例经临床确诊的非酮症高血糖偏身舞蹈症患者的脑部CT和MRI表现。16例患者均接受至少1次CT平扫,其中10例接受至少1次MR检查,10例治疗后接受复查。结果 16例CT均见基底节区片状或条形稍高或高密度影,T1WI表现为基底节区条形或片状稍高或高信号,边界较清晰;其中1例DWI示病变区为稍低信号,1例为等信号,前者ADC值升高,后者无明显改变,1例SWI幅度像及相位像均显示病变区局部为条、片状低信号,FLAIR未见异常信号,增强扫描未见强化。9例治疗后血糖降到正常范围,复查头部CT或MR,其中5例病变消失,1例病变明显缩小,3例未见改变。1例治疗后血糖轻度降低,头部CT显示病变密度增高。10例随诊病例中,2例于原病灶区出现腔隙性梗死表现。结论非酮症高血糖舞蹈病具有特征性影像学表现,通常提示2型糖尿病。

脑血管病所致的偏侧舞动症和舞蹈症(附8例临床分析)

目的 探讨脑血管病所致偏侧舞动症和舞蹈症 (HB- HC)的临床、影像学特点及其预后。方法 对 8例脑血管病所致偏侧 HB- HC患者的临床及影像学资料进行分析。结果 本组 7例为对侧上下肢或单肢舞蹈 ,肌力近正常 ,1例为同侧上肢舞动 ,对侧肢体肌力 0级 ,呈浅昏迷。头颅 MRI示底节区腔隙性梗死 4例 ,丘脑和颞顶枕出血各 1例 ,同侧上肢舞蹈患者为颞顶枕出血。7例对侧舞蹈均治愈 ,1例同侧舞动者死亡。结论 底节区腔隙性脑梗死常致对侧 HB- HC,而同侧舞动者多为脑出血所致。局限病灶致对侧 HB- HC患者预后佳 ,而广泛出血致同侧 HB-

高血糖致偏侧舞蹈症的临床特点及发病机制研究进展

高血糖致偏侧舞蹈症是临床少见疾病,由于其临床表现及影像学的特异性,很多临床医师早期易误诊为脑梗死或脑出血,且导致治疗方法错误,最终影响治疗效果。所以,清楚认识高血糖致偏侧舞蹈症的临床表现、体征、实验室检查结果及发病机制可减少临床误诊、误治率,本文对此进行综述。