骨良性纤维组织细胞瘤12例影像与临床特点分析

目的：探讨骨良性纤维组织细胞瘤（ BFH）的影像与临床特点。方法回顾性分析12例经病理证实的骨BFH患者的影像学和临床资料,所有病例摄X线平片,其中10例行CT检查,6例行MRI检查。结果12例BFH X线表现：病变为溶骨性、膨胀性骨质破坏,呈类圆形或长椭圆形,边界清晰,大部分病灶骨皮质变薄、中断,部分见病灶边缘硬化及软组织肿胀,均未见软组织肿块影；CT表现：病灶呈软组织密度影,均略低于或等于周围软组织密度,增强扫描后呈轻中度强化,均未见骨膜反应及软组织肿块；MRI表现：病灶T1WI表现为混杂低信号,T2WI表现为混杂高信号,病灶增强扫描后出现明显强化。12例均行病灶刮除、植骨术或骨水泥填塞术,视情况辅以内固定,术后2周内出院,无主要并发症,随访1~13年无一例复发。结论骨BFH影像学呈现一定的特征性表现,综合分析影像学、临床资料能够提高该病的诊断准确率。

细胞性良性纤维组织细胞瘤1例

患者,女,35岁。左肘关节伸侧单发结节20余年。组织病理示:真皮内梭形组织样细胞形成境界清楚的肿瘤团决,可见胶原分割现象。Vimentin、CD68强阳性,CD34阳性,S-100蛋白、α-SMA、Ki-67阴性。诊断细胞性良性纤维组织细胞瘤。

细胞性良性纤维组织细胞瘤临床病理特征

细胞性纤维组织细胞瘤(c BFH)较罕见,是良性纤维组织细胞瘤(FH)的一种亚型。c BFH组织学形态与经典的FH相似或具有一些经典的FH的形态特点,但与经典型FH是不同的。c BFH临床复发率高,甚至少数病例可发生区域淋巴结或肺转移,需予以重视。治疗原则为完整切除病变后随访。

真皮纤维瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤分子表型差异及组织起源探讨

目的:探讨真皮纤维瘤(dermatofibroma,DF)和隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的组织起源和分化。方法:选取DF和DFSP各26例,收集详细临床资料,分析两组的组织病理形态;采用组织芯片对全部病例进行免疫组织化学染色分析,抗体为Factor ⅩⅢa,HLA-DR,CD34,CD14,S-100,MSA和Ki67;用体外转录法制备转化生长因子(transforming growth factor β,TGF-β)和碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)探针;用原位杂交法检测TGF-β和bFGF在肿瘤中的表达。结果:全部病例均不同程度表达FactorⅩⅢa,HLA-DR和CD34。三者阳性细胞率的中位数在26例DF中分别为:FactorⅩⅢa为90%,HLA-DR为70%,CD34为5%。三者阳性细胞率的中位数在26例DFSP中分别为:FactorⅩⅢa为10%,HLA-DR为5%,CD34为80%。3例DF和1例DFSP有少数细胞CD14阳性。2例DF和6例DFSP有少数细胞S-100阳性。3例DF和5例DFSP有极少数细胞MSA阳性。全部病例Ki67阳性细胞率小于5%。原位杂交检测结果:TGF-β在DF中的表达强度高于DFSP。结论:DF和DFSP不同程度表达树突状细胞(dendritic cell,DC)谱系特征,DF在组织形态和免疫表型上更趋向表达成熟DC特征,支持该肿瘤良性的生物学行为;而DFSP趋向显示不成熟的真皮储备细胞(dermal reserve cell,DRC)特征,与该肿瘤低度恶性生物学行为相符;某些肿瘤两种抗体表达的阳性细胞率呈中间状态;有关FactorⅩⅢa和CD34表达差异的认识和运用有助于肿瘤的诊断和鉴别诊断。

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤与炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（Iow-grade myofibrobiastic sarcoma,LGMS）是一种少见的间叶组织肿瘤，2002年WHO将LGMS作为一种独立的类型，与炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）归入中间性（偶有转移）纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤。有关软组织LGMS及IMT的影像学特征的报道较少.本文分析经病理证实的5例软组织LGMS及7例IMT的影像学表现，并与组织病理学特征进行对照，总结其影像学特征及病理基础。

喉部原发恶性纤维组织细胞瘤1例

喉部恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是较为罕见的头颈部恶性肿瘤之一，容易复发和远处转移，积极有效的治疗是降低局部复发率的关键。现将本院2013年8月收治的1例喉部MFH患者的治疗情况报道如下。

胸膜外孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性复习10例SFT、2例肌周细胞瘤、2例脑膜血管外周细胞瘤的临床及病理学表现,并复习相关文献。结果 10例SFT中,8例为良性,1例为恶性,1例为低度恶性潜能。巨检均表现为局限性包块,2例边界不清。镜检肿瘤组织密集区与疏松区交替,其间有胶原纤维分割;肿瘤细胞呈梭形、短梭形和圆形,呈编织状、条索状或血管外皮瘤样排列;恶性肿瘤呈浸润性生长,细胞致密,细胞有异型性,核分裂象≥4/10HPF,可见坏死;低度恶性潜能者核分裂象少于3/10HPF。免疫组化染色显示,SFT组织vim、CD34、CD99、bcl-2阳性分别为10、9、8、7例。结论 SFT是一种少见的间叶组织来源肿瘤,大多为良性,少数为恶性,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学染色结果。

脾脏多灶性硬化性血管瘤样结节性转化1例

病例女,55岁,腹痛2 d,加重12 h入院。实验室检查无异常。既往无肿瘤病史。CT:脾脏增大、形态不规则,其内多发团块状、类圆形稍低密度影,边界较清晰,增强扫描呈渐进性强化。MRI:脾脏内多发类圆形结节、团块影,T1WI、DWI均为不均匀低信号,T2WI以低信号为主,增强扫描动脉期呈边缘强化,门脉期向中心呈辐条状强化,延迟期中央瘢痕部分可见强化、另可见中央裂隙状低信号区。术后病理:脾硬化性血管瘤样结节性转化(Sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)。免疫组化:CD31(+),CD34(局部+)。

血管瘤样纤维组织细胞瘤的染色体易位现象

1概述Enzinger[1]于1979年首先描述血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH）的形态学特点。最初,AFH被命名为血管瘤型恶性纤维组织细胞瘤,尽管好发于年轻患者、位置表浅,与典型的恶性纤维组织细胞瘤（malignanfibrous histiotoma,MFH）有很大不同,但仍被归为MFH五种亚型之一。

脾硬化性血管瘤样结节性转化1例

患者,女,50岁,因查体发现脾占位性病变,于2019年2月15日入住我院。患者无明显不适。常规超声检查脾脏下极探及一4.2 cm×4.4 cm×4.6 cm大小的不均质低回声团,外突,中央可见星芒状高回声(图1A),CDFI:内见点状血流信号(图1B)。CT增强扫描脾内见团块状异常强化影,边界欠清,呈分叶状,大小约4.0 cm×4.3 cm,动脉期病灶边缘强化(图1C),静脉期及延迟期呈稍不均匀强化,密度低于脾实质(图1D)。手术探查示:脾脏稍增大,形态欠规整,中下段见一4.0 cm×5.0 cm大小质硬包块,部分突出表面,行脾脏切除术。切除标本多切面切开内见一灰红结节,大小2.7 cm×5.0 cm,切面灰红质软,侵及局部脾被膜,周围脾脏灰红质软。镜下组织呈多结节状分布,结节中央主要由增生的小血管构成,周围见同心圆形排列的纤维组织,结节间见纤维组织增生并硬化(图2A、B),未累及手术切缘。免疫组化示肿瘤细胞CD31血管(+),CD34血管(+),CD8(-),CD68组织细胞(+),SMA部分(+),Ki-67增殖指数10%(图2C、D)。结合形态学及免疫组化结果,诊断为脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)。

脾硬化性血管瘤样结节性转化1例报告

1 病例资料患者男性,31岁,因“间断性左上腹痛3 d”于2018年1月15日入本院。既往体健。查体:未见阳性体征。肝胆脾胰多排CT平扫示:脾不大,实质内见类圆形稍低密度影,大小约4.3 cm×3.7 cm,CT值约39 HU(图1)。血常规、肿瘤标志物指标水平均正常。完善术前检查及准备后,行腹腔镜脾部分切除术,术中快速病理提示肿瘤为良性病变,切缘为正常脾组织。术后病理回报:脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)(图2)。术后1、3、6个月随访无复发。2 讨论脾SANT是一种罕见的脾非肿瘤性血管增生性病变。既往命名混乱,曾被命名为“脾索毛细血管瘤[1]、脾错构瘤[2]、多结节性血管瘤[3]等”。2004年Martel等[4]首次提出脾SANT的命名,目前国内外相关研究报道关于脾SANT的病因主要有以下2种观点:(1)脾SANT是一种炎症反应性病变。

颅内纤维组织细胞瘤1例

患儿男,6岁,以'无明显诱因突发间断性言语障碍3天'入院。MRI:左侧颞叶皮层可见25mm×26mm×28mm团块状等、稍长T1等T2信号,边界清晰,内部信号均匀,周围脑组织轻度水肿(图1A、1B);DWI示病灶轻度弥散受限;增强T1WI显示病灶均匀明显强化,与硬脑膜呈宽基底相连(图1C)。MRI诊断:左侧额颞叶占位,考虑淋巴瘤。行颅内肿瘤切除术.

细胞型皮肤纤维瘤一例

本文报道一例42岁女性患者,因右股部结节45天就诊,结节周围红肿,皮温高,伴疼痛。结合临床、彩超、病理诊断为细胞性良性纤维组织细胞瘤。

棕色瘤四例误诊分析

目的探讨原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)所致棕色瘤的误诊原因及影像学特点。方法回顾性分析误诊为其他疾病的4例棕色瘤的临床资料。结果本组4例分别因右上肢疼痛伴活动受限、右下肢跛行伴疼痛、右足疼痛、左上肢疼痛就诊,3例首诊于骨科,1例首诊于泌尿外科。根据症状、体征及影像学检查,误诊为骨巨细胞瘤2例,纤维组织细胞瘤、骨囊肿各1例,误诊时间3~18个月,平均9.75个月。后进一步观察发现99m Tc-MDP全身骨骼显像呈PHPT骨病改变,术前99m Tc-MIBI甲状旁腺显像准确定位、定性并行手术切除,术后病理检查亦证实为PHPT,确诊为棕色瘤,术后电话随访患者疼痛逐渐缓解并消失,部分患者已能从事一定体力劳动。结论棕色瘤临床表现不典型,若遇及原因不明的骨质疏松、骨折、骨痛等骨关节病的患者时,应及早行99m Tc-MDP全身骨骼显像,同时99m Tc-MIBI甲状旁腺显像能够定位、定性甲状旁腺致病灶,其与99m Tc-MDP全身骨骼显像联合检查有助于棕色瘤的诊断及鉴别诊断。

肺炎性肌纤维母细胞瘤误诊中央型肺癌1例分析并文献复习

目的探讨肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床诊断和治疗。方法对1例肺炎性肌纤维母细胞瘤的治疗及预后进行回顾性分析,并复习相关文献。结果报告1例肺炎性肌纤维母细胞瘤,男性,54岁,表现为咳嗽伴右胸痛,初步诊断右肺中央型肺癌,行右全肺切除治疗,术后病理及免疫组化结果证实为肺炎性肌纤维母细胞瘤,术后恢复顺利,康复出院,随访1a,无肿瘤复发及转移。结论肺炎性肌纤维母细胞瘤的诊断需综合术前临床表现、胸部影像学检查,术中所见,术后常规病理学检查、免疫组化结果。手术切除惟一有效的治疗措施。

钙化性纤维性肿瘤32例临床病理学分析

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法收集河南省人民医院病理科(22例)及解放军陆军特色医学中心病理科(10例)2009年6月至2019年2月期间诊治的32例CFT患者的临床及病理学资料。采用免疫组织化学染色检测波形蛋白、CD34、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD117、S-100蛋白等的表达情况;采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法行C-KIT、PDGFRA检测;荧光原位杂交(FISH)法检测是否有ALK基因重排或MDM2基因扩增。结果患者年龄范围15~63岁,平均40.8岁,男性12例,女性20例,11例发生于胃,4例发生于腹膜后,4例位于卵巢,阴囊、纵隔、头颈部各2例,胸腔、肺、肾上腺、肾脏、乙状结肠、附睾和输卵管系膜各1例。大体均表现为界限清楚的实性肿块,肿瘤最大径0.6~10.0 cm。镜下特点均为玻璃样变的胶原纤维组织内伴有钙化或沙砾体形成,纤维母细胞稀疏,间质内散在或成片淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组织化学示梭形细胞恒定表达波形蛋白,9.4%(3/32)病例表达CD34,而calponin、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、SOX10、STAT6、β-catenin、ALK、CD117、DOG1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原均呈阴性。全部病例行FISH检测ALK均无重排,11例发生于胃、4例发生于腹膜后及1例发生于乙状结肠的病例行C-KIT、PDGFRA分子检测均未见突变,4例腹膜后病例FISH检测MDM2均无扩增。结论CFT是一种少见的良性纤维母细胞性肿瘤,其诊断主要依靠组织形态及免疫表型。不同部位CFT应注意与其他良恶性梭形细胞间叶性肿瘤相鉴别。

黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学观察

目的探讨黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2008-2017年就诊于南京医科大学第一附属医院的3例黏液型AFH患者资料，采用EnVision法检测免疫组织化学表型，采用荧光原位杂交（FISH）法检测EWSRl基因断裂重排情况。结果3例中男性2例，女性1例，年龄分别为13、31和42岁。临床表现主要为偶然发现或缓慢生长的无痛性肿块。肿瘤位于浅表软组织（皮下、黏膜下）2例，深部软组织（腹膜后）1例。大体上肿瘤最大径分别为1、7和2cm，切面灰白质实。组织学上，肿瘤均境界清楚，有纤维性包膜及淋巴细胞鞘。肿瘤呈模糊的多结节状分布，问质广泛黏液变性（≥60％）。黏液丰富区域瘤细胞相对稀疏，呈梭形或星芒状，条索状或丝网状排列，或杂乱无章的分布于间质中；瘤细胞相对丰富区域可见经典AFH的组织／树突样细胞合体样生长，排列呈小片状、短束状、交错状或局部旋涡状。瘤细胞轻．中度异型性，核分裂象可见（≤2／10HPF）。未见肿瘤性坏死。仅1例见裂隙状出血性腔隙。另有1例部分间质出现丰富的硬化性胶原。3例均表达CD68、CDl63，2例表达结蛋白、上皮细胞膜抗原和CD99，1例表达Calponin和平滑肌肌动蛋白。S-100蛋白、CD34、CD31、CD35、CD21、广谱细胞角蛋白均阴性。FISH检测示EWSRl均阳性。2例获随访结果，分别随访6个月和89个月，未见复发或转移。结论黏液型AFH的临床表现、免疫表型、分子遗传学改变及生物学行为与经典型AFH相同．但组织形态学特殊，需要与肌上皮瘤、神经源性肿瘤等富含间质黏液的肿瘤鉴别。