色素异常性皮肤淀粉样变1例

患者女,21岁。躯干及四肢弥漫性分布色素沉着及白点伴轻度瘙痒18年。首先于颈、项、肩、背部发病,并逐渐加重和蔓延至躯干及四肢。皮损组织病理示:角化过度,棘层萎缩,有角化不良细胞及基底层细胞灶性液化变性,基底层细胞局部较多的黑素颗粒沉积;真皮乳头增宽,有较多淀粉样物质沉积和较多噬黑色素细胞浸润;结晶紫染色阳性。诊断:色素异常性皮肤淀粉样变性。予卡介菌多糖核酸肌肉注射、复方甘草酸苷胶囊及维A酸片口服和丁酸氢化可的松乳膏外用,1个月后皮损明显消退。

色素异常性皮肤淀粉样变

报告3例色素异常性皮肤淀粉样变。3例患者临床表现为四肢和(或)躯干、面部弥漫色素沉着伴色素减退斑,毛细血管扩张及表皮萎缩不明显,一般手足未累及。自觉症状不明显。本病易被误诊为白癜风、血管萎缩性皮肤异色病等,组织病理诊断及特殊染色有助于鉴别。对其中1例使用共聚焦激光扫描显微镜观察皮损,在真皮乳头处可观察到折光较强的物质沉积,伴有部分真皮乳头毛细血管扩张,皮损基底层有黑素帽增多的现象。

色素异常性皮肤淀粉样变性

报告1例色素异常性皮肤淀粉样变性。患者男,17岁。全身色素沉着伴有色素脱失斑2年,不痛不痒。色素沉着由躯干逐渐蔓延至四肢及面部。皮损组织病理检查:(色素增加处)表皮大致正常,真皮乳头处有淀粉样物质沉积及噬黑素细胞增多。刚果红染色:(色素脱失处)见真皮乳头处有粉红色的阳性物质沉积。诊断:色素异常性皮肤淀粉样变性。

色素异常性皮肤淀粉样变性6例临床分析

原发性皮肤淀粉样变性是指一种呈特殊反应、均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于皮肤中，而无其他脏器受累。色素异常性皮肤淀粉样变性（amyloidosis cutis dyschromica,ACD）为原发性皮肤淀粉样变性的一种少见类型，

持久性色素异常性红斑1例

患者女，29岁。，躯卜部ffJ现红斑伴褐色斑6年余．约6年前，无明显诱闪患者左上腹出现一块1角硬币大红斑，界清，轻度隆起，并逐渐向外扩大，呈环状，红斑消退后遗留灰蓝色斑，无不适。半年后，红斑逐渐增多，累及右侧腹部、双侧胁肋部及右肩部，偶感瘙痒。多数红斑消退后遗留暗灰色斑，无明显季节性。多家医院予外用药膏（具体不详）治疗，无效，且环状红斑反复出现。

色素异常性皮肤淀粉样变的OSMR及IL31RA基因突变研究

目的:研究色素异常性皮肤淀粉样变(Amyloidosis cutis dyschromica,ACD)的OSMR基因、IL31RA基因的突变情况。方法:用PCR扩增色素异常性皮肤淀粉样变的两姐妹患者及其家系成员的OSMR基因第14、15外显子和IL31RA基因第12外显子并进行测序,以30个正常人的样本作对照。结果:患者及其家系成员OSMR基因第14、15外显子和IL31RA基因第12外显子均未发现明显突变。结论:色素异常性皮肤淀粉样变的发生可能存在遗传学上的多变性。

色素异常性皮肤淀粉样变性1例

患者女，21岁。因颈部、躯干、四肢密集丘疹伴色素减退斑13年就诊。患者13年前患者无明显诱因颈部出现密集红色丘疹，消退后遗留点状白斑，随后躯干、四肢等处陆续出现点状色素减退斑，同时全身皮肤变黑、变厚，偶有轻度瘙痒。2000年于某医院行皮肤病理学检查诊断为”色素减退性白斑”，未系统治疗。9年前日晒部位如前臂、小腿、颈部出现红斑、丘疹、水疱，轻度瘙痒，以“日光性皮炎”、“湿疹”治疗可治愈，皮疹逐年复发、加重。否认其他疾病病史，无药物过敏史及家族遗传病史。

持久性色素异常性红斑1例

患者男，27岁。6年前无明显诱因每年夏季躯干、四肢出现红斑．并逐渐向周边扩展，相互融合，呈圆形、不规则环形，2～3同后皮损颜色渐变暗，并遗留灰褐色、青灰色或灰黑色色素沉着斑，冬季色素沉着斑可自行消退，无明显不适，未行任何治疗近2年来症状逐渐加重，发病无明显季节性，红斑出现频繁并逐渐累及全身，呈片状水肿性红斑，离心性扩大，

持久性色素异常性红斑1例

1 临床资料 患者男，25岁。因大腿及腰背部红斑伴痒4年，于2006年5月22日来我院就诊。患者4年前无明显诱因左大腿外侧出现一钱币大小圆形红色斑片，微痒，几天后红斑离心性扩大，中心变为灰褐色，边缘稍隆起。患者自行购买皮炎平外搽。2004年在外院就诊，考虑体癣，给予抗真菌治疗，但疗效不佳。2005年双大腿内侧、腰背部、双膝下开始出现类似皮损。红斑边缘向外扩展，部分融合成地图状，边缘呈堤样隆起，中心消退后留有灰色色素沉着。2005年11月再次于外院就诊，诊断为离心型环状红斑。给予激素及抗过敏药物治疗。但病情仍然未见好转，并开始向小腿扩展。既往体健，无结核、肝炎等传染病史，无药物食物过敏史，无长期用药史，家族中亦无类似病史。体格检查：系统检查无异常。皮肤科检查：腰背部、双大腿、双膝下、右小腿外侧可见大片圆形、椭圆型灰褐色斑片，部分融合成地图状，表面干燥粗糙，少许脱屑，边缘呈堤样红色隆起，见图1。实验室检查：血常规，尿常规，粪常规均正常，肝功能提示：谷丙、谷草转氨酶均正常，总胆红素25．2μmol／L，略偏高。乙肝全套未见异常。甲状腺功能正常。组织病理检查：角化过度，棘层增厚，细胞间水肿。基底细胞灶状液化变性，真皮浅层血管周围中等密度的以淋巴细胞为主炎细胞浸润。

持久性色素异常性红斑1例

患者女，32岁。因双下肢、下腹部色素斑、环状红斑1年于2009年2月10日来我院就诊。患者1年前无明显诱因双下肢出现数个拇指头大红斑，以后逐渐增多、扩大成环状红斑．

大疱性蕈样肉芽肿和色素异常性蕈样肉芽肿

阐述大疱性蕈样肉芽肿和色素异常性蕈样肉芽肿的临床表现、组织病理变化和鉴别诊断。

儿童持久性色素异常性红斑一例

患儿，女，6岁。主因躯干、四肢散在对称分布的灰褐色及灰红色斑1年余，于2013年10月10日就诊。1年余前，患儿双侧腘窝处皮肤自发出现对称分布灰红色斑，呈圆形、椭圆形或不规则形，未治疗，逐渐变为灰褐色斑，皮损逐渐增多，扩展至双侧四肢、躯干及足背部。遂后灰褐色斑片颜色逐渐变浅，未完全消退，无疼痛、瘙痒等明显的自觉症状。曾就诊于当地医院，给予复方甘草酸苷片、他克莫司软膏、丁酸氢化可的松乳膏治疗，病情短暂缓解，停药后皮损反复，范围扩大。2013年9月就诊于当地省人民医院，臀部皮损组织病理检查示：基底细胞灶状液化变性，真皮浅层血管周围稀疏单一核细胞浸润，未明确诊断。既往无结核病、药物过敏史及长期用药史，家族中亦无类似疾病。各系统检查未见异常。皮肤科检查：躯干、四肢、臀部及足背部皮肤散在对称分布的灰褐色、灰红色斑及少量淡灰褐色斑，表面平坦光滑，部分皮损融合成片，灰红色斑片边缘可见少许细薄鳞屑。新旧皮损共存，旧皮损颜色变淡，但有色素沉着；新发皮损表面粗糙，边缘呈堤状、红色微隆起（图1）。头面部、颈部及手部未见皮损。右下肢灰红色皮损处组织病理检查示：表皮角化过度，基底层细胞灶状液化变性，基底层色素轻度增加，真皮浅层稀疏淋巴细胞浸润（图2）。结合临床诊断为持久性色素异常性红斑。本例患儿给予维生素C 0.4 g每日2次口服，他克莫司软膏和维生素E乳膏每日1次、尿素乳膏每日2次外用。治疗4个月后，原有皮损颜色变淡，未见新发皮损，目前仍在随访中。

持久性色素异常性红斑一例

临床资料患者，男，57岁。主因腰部色素斑半年余，于2009年6月15日来我院就诊。患者半年前无明显诱因腰部、腹部出现散在钱币大小红斑，其上未见水疱、脓疱、鳞屑等，无明显瘙痒、疼痛等自觉症状，

单侧持久性色素异常性红斑1例

临床资料患者男，22岁。因左肩、胸部红斑6个月，无自觉症状来我科就诊。患者6个月前无明显诱因左胸部出现小片红斑，无自觉症状。红斑逐渐扩大，近1个月发展较快，已蔓延至左肩部。红斑颜色深浅可变，无一定规律，且不受任何因素影响。

持久性色素异常性红斑1例

临床资料患者,女,53岁。主因前腰部红斑伴瘙痒5个月,于2009年3月26日来我科就诊。患者5个月前腰部扎腰带处出现红斑伴轻度瘙痒,红斑逐渐扩大,