酒依赖患者的腹侧苍白球改变及其与复饮的关系

目的:探讨酒依赖患者腹侧苍白球(VP)的体积变化及其与复饮的关系。方法:采用横断面与队列研究相结合的方法,选取符合美国精神障碍诊断与统计手册第4版(DSM-IV)酒精依赖综合征诊断标准的患者33例,在停酒14~28 d内进行头部磁共振成像检查,采用自制调查问卷、临床机构酒精戒断症状评定量表(CIWA)、酒精使用障碍筛查量表(AUDIT)进行评估,采用自制随访问卷评估半年内治疗结局。比较酒依赖组与对照组,复饮组与非复饮组间VP体积。结果:酒依赖组的VP体积小于正常对照组[(1749±492)mm^(3) vs.(2116±189)mm^(3),P<0.05],复饮组的VP体积较非复饮组大[(1956±452)mm^(3) vs.(1555±458)mm^(3),P<0.05]。结论:酒依赖患者的VP可能参与病理性奖赏环路功能,并与复饮有关。

苍白球内侧部脑深部电刺激治疗颅颈肌张力障碍的长期与短期随访疗效比较

目的探讨苍白球内侧部(GPi)脑深部电刺激(DBS)治疗颅颈肌张力障碍(CCD)患者的长期与短期疗效的差异情况。方法本研究回顾性分析2016年1月—2023年12月在首都医科大学宣武医院行GPi DBS的24例难治性颅颈肌张力障碍患者,使用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表(BFMDRS)评估肌张力障碍的严重程度和残疾情况。BFMDRS评分在术前、术后6个月和最近一次随访三个时间点分别进行评估。结果16例患者的初始症状为眼睑痉挛,7例患者表现为痉挛性斜颈,只有1例患者表现为口下颌肌张力障碍。平均随访时间为(37.5±23.5)个月(6~84个月)。3个时间点的BFMDRS-M总分平均分别为13.3±9.4、5.0±4.7(改善率为55.3%,P<0.01)、4.5±3.6(改善率为56.6%,P<0.01)。5例(20.8%)患者的手术效果评级为差(BFMDRS评分改善率<30%)。结论GPi DBS治疗难治性CCD具有长期疗效,但临床结果并不稳定,整体改善较为有效。对于患有特定类型肌张力障碍的患者可能会考虑GPi以外的靶点以获得更好的疗效。

齿状核红核苍白球路易体萎缩症患者的临床和影像学特征分析

目的了解齿状核红核苍白球路易体萎缩症(dentatorubral⁃pallidoluysian atrophy,DRPLA)的临床表现和影像学特点。方法选取2021年4月30日首都医科大学宣武医院的DRPLA患者1例,回顾性分析其临床表现、影像学和基因特点,并复习相关文献。结果本例患者女,57岁,20岁以后发病。临床主要表现为共济失调、舞蹈症和痴呆等。影像学表现为小脑、脑干萎缩,脑干、丘脑、脑白质T2高信号。DRPLA相关基因的胞嘧啶-腺嘌呤-鸟嘌呤(cytosine-adenine-guanine,CAG)三核苷酸序列重复数为57次。既往文献报道,DRPLA是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以共济失调、痴呆、肌阵挛和癫痫为特征。成年型患者基因诊断结果中,CAG基因重复序列≤65次。结论以小脑性共济失调、不自主活动伴认知障碍的患者应考虑DRPLA,可行DRPLA相关基因的CAG重复序列的基因学检测,以明确诊断。

少年型及早发成年型齿状核红核苍白球路易体萎缩临床特点

目的探讨齿状核红核苍白球路易体萎缩(dentatorubral-pallidoluysian atrophy,DRPLA)少年型、早发成年型各1例患者及其家系的临床、影像、脑电图及基因改变特点。方法对1例少年型DRPLA和1例早发成年型DRPLA患者及其各自家系的临床特征、影像、脑电图及基因资料进行分析。结果(1)少年型DRPLA患者家系:先证者女性15岁,病程5年,首发症状为步态不稳,逐渐出现认知障碍、癫痫(全面强直阵挛、肌阵挛)症状,外周血DNA检查发现肌萎缩蛋白1(ATN-1)基因中CAG重复次数为63次。头颅核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)可见脑干和小脑萎缩。起病3年后发作期脑电图可见全导慢波、多棘慢波节律性发放,起病5年后发作期脑电图出现重度节律失调。先证者祖父、3个姑祖母均于50多岁出现步态不稳症状。(2)早发成年型DRPLA患者家系:先证者女性,26岁,病程2年,首发症状为癫痫,逐渐出现认知障碍、肌阵挛、共济失调。外周血DNA检查结果显示ATN-1基因CAG重复次数为59次。头颅MRI可见脑干、小脑、海马萎缩。起病1.5年后发作期脑电图示后头部异常放电,起病2.5年后异常放电变频繁。先证者祖母60岁出现行走不稳、记忆力减退症状;姑姑于35岁出现肢体抖动症状,于50多岁出现步态不稳,58岁出现认知下降。先证者父亲51岁、先证者之女均无临床表现,外周血DNA检查ATN-1基因CAG重复次数分别为53、60次,为致病基因携带者。结论DRPLA的临床表现具有异质性,临床特征和发病年龄与CAG重复的次数相关。发现ATN-1基因CAG重复序列异常扩增≥48次可以明确DRPLA疾病诊断,如果有条件,应尽早行基因检测,避免漏诊。

PD模型小鼠外侧苍白球胶质细胞激活和铁沉积变化

目的 探究慢性1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)诱导帕金森病(PD)模型小鼠黑质(SN)和外侧苍白球(GPe)脑区星形胶质细胞、小胶质细胞数目及铁沉积的变化。方法 将健康雄性8周龄C57BL/6小鼠随机分成对照组和MPTP组,MPTP组小鼠腹腔注射MPTP(18 mg/kg体质量),对照组给予等体积生理盐水,每周2次,持续5周。通过爬杆实验检测小鼠运动功能,组织免疫荧光染色检测酪氨酸羟化酶(TH)神经元、星形胶质细胞和小胶质细胞数目,普鲁士蓝铁染色(Perl’s-DAB)检测铁沉积。结果 与对照组相比,MPTP组小鼠爬杆转头时间明显增加,差异有统计学意义(t=2.42,P<0.05);SN中TH神经元数目减少,星形胶质细胞和小胶质细胞数目增加,铁阳性细胞数增加,差异均有统计学意义(t=3.82~4.83,P<0.05);GPe中小胶质细胞数目显著增多(t=2.54,P<0.05),星形胶质细胞和铁阳性细胞数目无变化。结论 MPTP诱导的PD小鼠模型建模成功。模型鼠SN胶质细胞激活和铁沉积均增多,而GPe中仅有小胶质细胞激活增多。

内侧苍白球的神经元分型及其在运动障碍相关疾病中功能的研究进展

基底神经节在运动调控中起重要作用,内侧苍白球是基底神经节的重要输出核团之一,其功能异常可导致运动障碍相关疾病(如帕金森病),并可作为临床治疗的靶核团。内侧苍白球神经元根据形态、标志物、神经递质与受体不同分为不同的亚群,其分布和生理功能也有所不同。不同神经元亚群接受纹状体、外侧苍白球和丘脑底核等上游神经核团的输入,下游主要投射到外侧缰核和丘脑。由此形成具有神经元亚群特异性介导的神经通路,并在运动调控和运动障碍相关疾病如帕金森病及非运动症状中起重要作用。这为基底节在运动和非运动功能调控及其疾病治疗方面提供了新的研究视角,本研究对此进行综述。

新生儿总胆红素水平与苍白球磁共振T1WI信号值相关性研究

目的:探讨新生儿血清胆红素水平与磁共振上苍白球T1WI平均信号强度相关性。方法:年龄大于7天以上新生儿77例分为高胆红素血症组(n=53,总胆红素>205μmol/L)和对照组(n=24,总胆红素<205μmol/L)。分析头颅MRI图像,测得每个新生儿苍白球T1WI平均信号值,通过t检验分析两组之间苍白球平均信号值统计学差异,进一步统计分析两组变量之间是否具有线性相关关系,计算皮尔森相关系数r值。结果:对照组总胆红素水平值范围为124.40±60.24μmol/L,双侧苍白球T1WI平均信号值约713.83±91.54;高胆红素血症组总胆红素水平值约332.76±81.45μmol/L,双侧苍白球T1WI平均信号值约930.47±165.18;两组之间苍白球信号值具有统计学差异,P=0.001。通过皮尔森试验分析发现胆红素水平与T1WI苍白球信号呈线性正相关关系,r=0.78,P=0.005。结论:新生儿胆红素水平与苍白球T1信号强度明显正相关,可提示胆红素沉积程度。

微电泳吗啡和纳洛酮对大鼠腹侧苍白球神经元自发放电活动的影响

目的通过微电泳法探讨吗啡和纳洛酮对大鼠腹侧苍白球(VP)神经元自发放电活动的影响。方法采用微电泳的方法,对30只大鼠VP神经元进行微电泳吗啡和纳洛酮,观察并记录VP神经元的自发放电情况。结果吗啡增加VP神经元的放电频率,纳洛酮降低VP神经元的放电频率(P<0.05)。在微电泳吗啡的基础上进行130 Hz高频电刺激伏隔核(NAc),大部分神经元出现抑制反应。结论吗啡增加VP神经元的放电频率,纳洛酮降低VP神经元的放电频率;在微电泳吗啡的基础上高频电刺激NAC,大多数VP神经元出现抑制反应,可为临床治疗药物成瘾提供实验依据。

苍白球相位干涉电场刺激对帕金森病患者步态表现的影响

目的人帕金森病(Parkinson’s disease,PD)患者的步态障碍是由基底神经节区域病变所致。相位干涉电场刺激(temporal interference stimulation,TIs)是一种可无创调控深部脑区的新兴技术。本研究旨在探究聚焦苍白球的TIs对PD患者步态表现的影响。方法本研究为随机、双盲、交叉设计。11名PD患者(H&Y分期2.0±0.4,年龄72±4.43岁,UPDRS-Ⅲ43±7.86)以随机顺序分别接受TIs和假刺激,刺激时长20 min,两次刺激间的洗脱期为7天。每次刺激前后接受步态生物力测试与运动症状评估,评价指标采用步态的时空参数、步态变异性以及统一帕金森病评定量表第3部分(UPDRS-Ⅲ)。采用双因素方差分析探究不同刺激对PD患者步态表现的影响,显著水平α=0.05。结果TIs后,患者UPDRS-Ⅲ评分显著下降(P<0.05)。步速变异性表现出时间主效应(P<0.05),相比假刺激,TIs后步速变异性存在降低趋势(TIs组下降36.70%;假刺激组下降21.12%)。步长、步宽和步长变异性均表现出时间主效应(P<0.05)。步速、步幅时间、步宽变异性、支撑与摆动相时间则未观察到显著差异。结论研究显示苍白球TIs可显著改善患者运动症状,并有潜力改善PD患者的步态特征。未来值得进一步在更大样本中探究TIs对中晚期PD患者步态表现的干预效果。

外侧苍白球注射铁死亡诱导剂对小鼠运动行为的影响

目的 探讨外侧苍白球(GPe)立体定位注射铁死亡诱导剂RSL3或Erastin对小鼠运动行为的影响。方法 将8周龄雄性C57BL/6小鼠随机分为对照组8只、实验组24只(Erastin组12只、RSL3组12只)。借助脑立体定位注射技术,实验组小鼠GPe双侧注射200 nL的RSL3或Erastin(浓度为10μmol/L),对照组小鼠注射等体积生理盐水。两周后,采用步态分析实验检测小鼠的运动能力,采用免疫印迹法检测小鼠GPe中长链酯酰辅酶A合成酶4(ACSL4)和谷胱甘肽过氧化物酶4(GPX4)的表达。结果 与对照组相比,Erastin组和RSL3组小鼠的摆动速度均升高,RSL3组小鼠的最大接触面积、脚印面积和步幅长度均发生明显改变,差异均有显著性(F=5.433~7.486,q=4.039~5.446,P<0.05)。Erastin组和RSL3组小鼠GPe中GPX4表达水平均明显下降,而RSL3组小鼠GPe中ACSL4表达水平明显升高,差异均有统计学意义(F=6.207、19.740,q=3.847~7.735,P<0.01)。结论 小鼠GPe立体定位注射铁死亡诱导剂RSL3或Erastin两周后可发生铁死亡,运动行为增强。

Exendin-4及内源性GLP-1对大鼠苍白球神经元自发放电活动的调控

目的 探究胰高血糖素样肽-1(GLP-1)受体激动剂Exendin-4及内源性GLP-1对大鼠苍白球神经元自发放电活动的调控。方法 利用在体细胞外电生理记录法,在分别微压力注射浓度均为10μmol/L的Exendin-4和GLP-1受体阻断剂Exendin-9-39后,观察二者对正常大鼠苍白球神经元自发放电活动的影响。结果 在记录到的16个正常大鼠苍白球神经元中,微压力注射Exendin-4可以显著增加其中11个神经元的自发放电频率(t=-4.729,P=0.001),与生理盐水对照组相比差异有显著性(Z=2.776,P<0.01),且可以显著改变其放电模式(t=-3.136,P<0.05),放电规律性降低。在记录到的9个正常大鼠苍白球神经元中,微压力注射Exendin-9-39可显著降低其中6个神经元的自发放电频率(t=6.374,P=0.001),与生理盐水对照组相比差异有显著性(Z=-2.739,P<0.01),但不改变其放电模式。结论 Exendin-4可增加苍白球神经元自发放电频率并改变其放电模式,内源性GLP-1参与了苍白球神经元自发放电活动的调节。

苍白球腹后内侧部毁损治疗帕金森病靶点定位研究

目的 探讨MRI定位微电极引导的苍白球腹后内侧部毁损术治疗帕金森病靶点定位方法及其规律。方法 39例原发PD病人施行PVP术 ,UPDRS评分改善率大于 35 %。采用MRI进行靶点解剖定位 ,同时在MRI操作台上测量有关参数。术中用电生理方法对靶点做必要的调整。结果 MRI具有较高的分辨率 ,对靶点定位具有直接、准确等优点 ,Gpi靶点坐标在不同的个体有很大差异 ;靶点坐标X与三脑室宽度 (W )和AC -PC线长度 (L)之间存在线性依从关系 ,即 :^X =10 .0 9+0 .30L +0 .4 8W。 结论 PVP术治疗帕金森病效果满意 :通过MRI扫描 ,实现了Gpi靶点解剖定位个体化 ,提高了定位精度 ;应用电生理学方法调整靶点是必要的 ,并实现了靶点的功能定位 ;靶点X坐标值与三脑室宽度和AC

定向毁损苍白球对大鼠血压的影响

目的 :观察苍白球毁损术对高血压SD大鼠血压的影响 ,探讨苍白球对血压的调节功能。 方法 :选取雄性SD大鼠 2 7只 ,体重 2 0 0～ 2 5 0 g ,参照大鼠脑图谱立体定向毁损苍白球 ,并分别于毁损前 1天和毁损后 10天测量大鼠颈总动脉平均血压 ,形成自身对照。 结果 :2只大鼠死于脑出血 ,5只核团毁损不佳 ,符合要求的 2 0只大鼠颈总动脉平均收缩压术前为 (133± 6 )mmHg ,术后为 (119± 7)mmHg(P <0 .0 5 ) ,通过毁损苍白球可以降低高血压大鼠的血压。 结论 :毁损苍白球对交感神经兴奋性高的高血压病具有降压作用 。

苍白球腹后部毁损术中的靶点定位方法探讨

目的 :总结苍白球腹后部毁损术中靶点定位方法。方法 :进行 MRI扫描 ,前 50例采用坐标定位法计算靶点坐标 ,记录微电极 2～ 4个针道 ,平均 2 .6个针道 ;后 1 91例采用坐标定位和图像定位相结合方法计算靶点坐标 ,每例记录 1～ 2个针道 ,平均 1 .3个针道。结果 :MRI图像能清晰显示苍白球各部分、髓板、内囊及视束等结构。微电极记录可确认苍白球内侧部上下界、视束等结构。前 50例患者靶点 X、Y和 Z轴坐标调整的百分数均明显高于后 1 91例患者 ,分别为 4 0 .0 % vs1 8.8% ,3 8.0 % vs1 5.2 %和 82 .0 % vs62 .3 %。结论 :MRI坐标定位和图像定位相结合 ,减少了个体差异引起的误差 ,使 MRI定位更加准确。微电极记录技术是 MRI定位方法的必要补充。

一次性力竭运动对大鼠苍白球外侧部神经元自发放电活动的影响

目的观察一次性力竭运动后大鼠苍白球外侧部神经元自发放电活动的变化,探讨苍白球在运动疲劳中枢调控中的作用。方法选取雄性SD大鼠为研究对象,随机分为对照组和运动疲劳组;采用跑台递增负荷运动方式建立运动疲劳动物模型。随后结合在体玻璃微电极单细胞记录技术,采集安静和运动疲劳状态下大鼠苍白球神经元自发放电信号,分析神经元放电形式、放电频率、爆发式放电峰峰间隔、爆发指数等指标变化。结果苍白球外侧部神经元主要表现高频间隔放电(HFP)和低频爆发放电(LFB)两种放电形式;运动疲劳后,HFP神经元比例显著降低(P<0.05),LFB神经元比例显著增多(P<0.05),其中LFB神经元放电频率较对照组显著增加77%,峰峰间隔显著降低41%(P<0.01),爆发串频率、平均峰电位个数及爆发指数显著高于对照组(P<0.05)。结论运动疲劳后苍白球LFB神经元放电频率显著增加,比例显著增高,神经元爆发活动得到增强,提示苍白球LFB神经元在运动疲劳中枢调控中发挥着重要作用;运功疲劳状态下,GPe与基底神经节其它核团网络连接更加紧密,神经元放电趋于规则同步化。

力竭运动过程中大鼠苍白球内侧部对皮层的调控作用

目的：探讨力竭运动中大鼠苍白球内侧部对皮层的调控作用。方法：采用皮层脑电（ECoG）及局部场电（LFP。）同步记录技术．动态观察一次性力竭运动中大鼠皮层辅助运动区、苍白球内侧部神经元电活动变化规律。结果：运动开始阶段，大鼠能够自主跟随跑台进行运动，持续约43min（43±11．8min）后．大鼠自主运动能力明显降低，此时，皮层神经元功率谱重心频率显著降低（P〈0．01），提示神经元兴奋性下降．而苍白球内侧部神经元功率谱重心频率显著升高（P〈0．01），提示兴奋性增强：此时给予大鼠一定的外部刺激。大鼠仍可继续运动一段时间直至力竭，皮层神经元功率谱重心频率降至最低（P〈0．01），而苍白球内侧部神经元功率谱重心频率达到最高（P〈0．01）。力竭运动过程中．苍白球内侧部局部场电活动与皮层脑电活动呈相反变化趋势，且不同阶段两区域神经元在0—30H：范围内均显著相干。结论：力竭运动过程中苍白球内侧部神经元兴奋性增强经丘脑中继后对皮层神经元产生去兴奋作用．是导致疲劳及运动能力下降的重要因素之一，提示苍白球内侧部一丘脑一皮层通路在运动疲劳产生过程中起重要调控作用。

丘脑底核脑深部电刺激治疗苍白球联合丘脑腹中间核毁损术后的帕金森病

目的探讨帕金森病单侧苍白球联合丘脑腹中间核毁损术后再行对侧丘脑底核脑深部电刺激术(STN-DBS)的可行性,并对其疗效和安全性作出评价。方法应用MRI及微电极记录技术进行靶点定位,对20例单侧苍白球联合丘脑腹中间核毁损术后的帕金森病人行对侧STN-DBS,在STN-DBS术前及术后1周分别行统一帕金森评定量表(UPDRS)运动和日常生活能力量表(ADL)评分。结果 20例病人症状均有不同程度的改善,术后1周的UPDRS运动及ADL评分较术前均明显减少(P<0.05,P<0.01),无明显并发症。结论对单侧苍白球联合丘脑腹中间核毁损术后的帕金森病人,择期行对侧STN-DBS安全且可行。

新生儿高胆红素血症苍白球的MRI信号强度

目的探讨高胆红素血症患儿不同胆红素水平与MRI信号强度之间的关系。方法 2014年7月～2015年10月,60例新生儿根据血清总胆红素（TSB）水平分为组Ⅰ（TSB 17.1～34.2μmol/L）16例,组Ⅱ（TSB〉34.2～340μmol/L）34例,组Ⅲ（TSB〉340μmol/L）10例。行头部3.0 T MRI检查,测量双侧苍白球T_1WI序列信号强度。结果组Ⅲ双侧苍白球信号强度高于组Ⅰ、组Ⅱ（t〉2.0,P〈0.05）。双侧苍白球T_1WI序列信号强度与TSB水平呈正相关（r=0.408,P〈0.05）。结论双侧苍白球T_1WI序列信号强度增高可为诊断新生儿高胆红素脑病提供定量参考。

丘脑底核电刺激治疗苍白球毁损术后的帕金森病(12例报告)

目的探讨帕金森病(Parkinson's disease,PD)苍白球腹后部毁损术(posteroventral pallidotomy,PVP)后再行丘脑底核(subthalamic nucleus,STN)脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS)的可行性、术中电生理学特点和治疗结果。方法应用MR和微电极记录技术进行靶点定位,对12例单侧PVP术后症状再次加重的PD患者实施STN-DBS手术,其中4例行毁损灶对侧的STN-DBS,8例行双侧STN-DBS。结果STN-DBS对本组12例PD患者症状有不同程度的改善,双侧STN-DBS的效果尤为明显,术后3个月的UPDRS运动及ADL评分较术前明显减少(P<0．05或0．01),美多巴的用量明显减少(P<0．01),无明显术后并发症。术中电生理记录显示毁损灶同侧的细胞放电明显低于正常情况。结论曾行单侧PVP的PD患者如面临二次手术,可以选择DBS手术,以双侧STN的DBS效果最好,可减少药物用量。

脑深部电刺激双侧苍白球治疗Meige综合征3例并文献回顾

目的 Meige综合征是一种特发性累及头面部的肌张力障碍,有时也会影响到颈部。脑深部电刺激（DBS）双侧苍白球内侧部（GPi）治疗肌张力障碍的报道比较多,但治疗Meige综合征的很少。方法对3例双侧GPi-DBS术后的Meige综合征患者进行随访4、6和60个月。所有患者术前术后均采用国际通用的BurkeFahn-Marsden Dystonia Rating量表（BFMDRS）评分,包括BFMDRS-Ⅰ（Movement量表）和BFMDRS-Ⅱ（Disability量表）两个部分。结果 3例Meige综合征患者手术后症状均有明显改善,BFMDRS第一部分和第二部分评分的改善率分别为（78±3.1）%（范围75%-83%）和100%。结论双侧GPi-DBS是治疗原发性Meige综合征的一种有效安全的手术方式。