蕈样肉芽肿误诊为寻常型银屑病临床分析

目的探讨蕈样肉芽肿的临床特点及误诊为银屑病原因、防范措施。方法对误诊40年蕈样肉芽肿1例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者主因全身红斑鳞屑40年,躯干红色丘疹伴瘙痒4年就诊。40年前双下肢出现皮疹,逐渐增大为斑块,长期诊断为银屑病,治疗效果差。4年前躯干出现粟粒样丘疹伴瘙痒,外院经病理检查考虑蕈样肉芽肿,后因皮疹反复,更换部位病理检查再次诊断为寻常型银屑病,对症治疗效果差。入院后完善相关检查,明确诊断为蕈样肉芽肿(ⅣB期),调整治疗方案,目前病情稳定。结论蕈样肉芽肿早期临床及病理表现不典型,易误诊。对于非典型的或常规治疗无反应的银屑病患者,特别是在开始使用免疫抑制剂之前,建议进行组织病理及其他特异性检查以明确诊断并排除蕈样肉芽肿,降低误诊率,改善患者预后。

间质性蕈样肉芽肿1例

患者女,68岁,因“臀部、双下肢暗红色斑片伴瘙痒2年”就诊。皮肤科检查:臀、双下肢散在暗红色圆形或椭圆形浸润斑片,约柿饼至手掌大小,皮疹形态单一,边界欠清楚,压之退色,触之稍有浸润感。皮损组织病理学检查示:表皮细胞轻度增生伴过度角化,疑似个别淋巴样细胞进入表皮内,真皮乳头层可见少量淋巴样细胞沿真皮与表皮交界处呈线状浸润,真皮血管周围弥漫淋巴样细胞浸润,胶原纤维间散在淋巴样细胞浸润,淋巴细胞部分轻度异形。抗酸染色阴性。

成人色素减退性蕈样肉芽肿1例并文献复习

患者男性,25岁,周身色素脱失斑15个月。专科查体:全身泛发大小不一色素脱失斑,部分皮疹沿皮纹分布,上覆糠秕状鳞屑,境界欠清。皮肤病理:表皮灶性角化不全,真皮浅层血管周围及胶原间可见淋巴细胞为主的浸润,淋巴细胞周边空晕,可见亲表皮现象。免疫组化:CD3、CD4、CD8(+),CD20散在(+),CD30(-)。诊断:色素减退性蕈样肉芽肿(HMF)。

色素减退性蕈样肉芽肿与色素减退性界面T细胞异常增生:进展与争议

色素减退性蕈样肉芽肿(HMF)是一种惰性进展的原发性皮肤T细胞淋巴瘤,临床上以不规则色素减退斑为主要表现,组织病理以亲表皮的异形CD8+T淋巴细胞浸润为特征。CD8+T细胞可能与色素减退、维持辅助性T细胞(Th)1型细胞环境和惰性病程有密切关系。色素减退性界面T细胞异常增生(HITCD)是临床表现类似HMF,组织病理表现具有界面皮炎改变的一类疾病。HITCD与HMF的关系是同一疾病谱的不同阶段还是独立疾病,仍存在争议。光疗是HMF和HITCD的首选治疗方法,需要延长疗程并长期随访。本文对HMF和HITCD的进展与争议作一综述。

蕈样肉芽肿伴大细胞转化的诊疗进展

蕈样肉芽肿是原发于皮肤记忆性辅助T细胞的非霍奇金淋巴瘤,是皮肤T细胞淋巴瘤最为常见的亚型。大细胞转化是原发性皮肤T细胞淋巴瘤的一种特殊形式。其病因及发病机制尚不明确,临床表现及辅助检查无特异性。目前对患者是否需要积极治疗具有争议。本文系统性回顾蕈样肉芽肿伴大细胞转化的病因及发病机制、临床表现、诊断、治疗进展及预后,为临床医生对该病的认识、诊断和治疗提供帮助。

CD20阳性的肿瘤期蕈样肉芽肿

报告1例CD20阳性的肿瘤期蕈样肉芽肿。患者女,53岁,背部红斑伴瘙痒渐至全身12年,额部结节半年。皮肤科检查:额部见一直径约1 cm红色半圆形隆起性结节;面部、耳后、颏、颈部、腋下和手掌见较多红色略有浸润感和皱缩的斑疹和斑片,躯干、大腿见较多萎缩性褐色斑片。额部皮损组织病理检查:真皮内见淋巴样细胞弥漫增生,部分围绕附属器生长,大淋巴样细胞>25%,核扭曲,见核分裂象。免疫组化:CD3、CD4、CD5、程序性细胞死亡受体(PD-1)及CD20均(+),CD79a(部分+),CD8(散在+),CD30(>25%+),增殖核抗原(Ki-67)(30%~40%+)。T细胞受体(TCR)基因重排检测到单克隆阳性。诊断:蕈样肉芽肿(肿瘤期)伴CD20+和大细胞转化。

具有多种表现的蕈样肉芽肿1例

报告1例具有多种表现的蕈样肉芽肿。患者男,48岁。全身皮肤出现红斑、脱屑,并伴进行性皮肤松弛,四肢有斑块、破溃8年,秃发6个月。体格检查发现全身皮肤红斑,上覆大片状鳞屑和结痂;颈部两侧可见表皮松弛;四肢皮肤呈暗红色浸润的松弛性斑块和深在的溃疡;枕部头皮呈条片状胶质样秃发斑;颈项部、双上肢及胸部群集表面光亮的肤色丘疹和结节;左腹股沟可触及数个增大的淋巴结。诊断为蕈样肉芽肿,同时具有蕈样肉芽肿的多种表现:鱼鳞病样蕈样肉芽肿、肉芽肿性皮肤松弛症或肉芽肿性蕈样肉芽肿、毛囊性蕈样肉芽肿。

14例儿童色素减退型蕈样肉芽肿诊疗分析

回顾性分析2015年7月至2020年7月在武汉市第一医院皮肤科经临床和病理确诊的14例儿童色素减退型蕈样肉芽肿(HMF)临床、影像、病理、治疗及随访资料。14例患儿中男5例,女9例。诊断年龄4~13岁,发病年龄3~12岁,病程9个月~7年。皮损表现为大小不等、不规则形或类圆形,边界欠清晰的色素减退斑,局部融合。皮肤镜下见色素减退呈波点状、斑马样和网格状模式,血管呈点状、精子样、短细线状和星状血管结构模式。反射式共聚焦显微镜(RCM)下色素减退斑均表现为基底层色素轻度减退,未见明显色素缺失,真表皮交界处及真皮浅层可见较多高折光异形细胞。皮损组织病理示棘层下部和基底层可见异形淋巴细胞浸润,核深染,部分扭曲呈脑回状,部分聚集呈Pautrier微脓疡。免疫组化:CD3均阳性,CD20均阴性,4例仅CD8阳性,10例CD8、CD4均阳性。12例患儿采用NB-UVB照射治疗,8例完全消退,4例部分消退,3例复发再次照射后完全消退。2例分别给予糠酸莫米松和他克莫司治疗,6个月和8个月后消退面积>80%。本研究显示皮肤影像有一定辅助诊断价值,NB-UVB治疗HMF安全有效,HMF预后一般良好,但仍需警惕治愈后有疾病复发及进展可能,需进行长期随访。

CD20阳性的蕈样肉芽肿伴大细胞转化一例

CD20是B细胞的特异性抗体,也是与T细胞淋巴瘤鉴别诊断的最重要的一种抗体,近年有多例CD20阳性的T细胞淋巴瘤报道。MF发生大细胞转化可发生于全病程,但多以肿瘤期常见,大细胞转化常是预后不良的标志。本文报道一例CD20阳性的蕈样肉芽肿伴大细胞转化的病例。

色素性紫癜性皮病样蕈样肉芽肿一例

68岁男性患者,四肢及骶尾部瘀点、瘀斑进行性加重4年。皮肤科检查见双下肢及骶尾部弥漫性或散在分布的瘀点、瘀斑及褐色斑片,双下肢皮损以胫前区为重,瘀斑相互融合成片,皮损间可见正常皮肤。大腿外侧皮损组织病理检查示:棘层增厚,部分皮突下降增宽,灶性海绵形成。真皮浅层血管周围有淋巴样细胞浸润,可见红细胞外溢及少许含铁血黄素沉积,可见核大浓染的淋巴细胞移入表皮。免疫组化示CD3+,CD4+,CD5-,CD8+,CD45RO+,CD20-,CD79a-,提示侵入表皮的淋巴细胞为T细胞表型。TCR基因重排显示单克隆阳性。诊断:蕈样肉芽肿。治疗:重组人干扰素α2b注射液300 IU肌内注射,隔日1次,窄谱中波紫外线(UVB)照射治疗,每周3次,治疗2周后皮损无明显变化。

单一皮损蕈样肉芽肿一例

患者,男,50岁。右胸部红斑20余年。组织病理示:角化过度,棘层轻度增生,表皮内可见异型淋巴细胞,真皮浅层少量淋巴细胞浸润。免疫组化:CD3(+),CD4(+),CD5(+),CD8(+),CD7(+,丢失不明显),CD20(-),Ki67(表皮内个别淋巴细胞+)。T淋巴瘤克隆性基因重排检测结果:阳性。诊断为:蕈样肉芽肿(斑片期)。给予0.05%地奈德乳膏外用,4周后皮疹明显好转。

蕈样肉芽肿早期诊断的进展

蕈样肉芽肿(MF)是最常见的原发皮肤T细胞淋巴瘤,临床表现多样,且早期皮损组织病理缺乏特异性,因此早期诊断较为困难,往往导致漏诊或误诊,严重影响病人的预后。现对近年来国内外关于MF皮肤组织病理、免疫组化、T细胞基因重排检测方法、早期诊断算法、微RNA(MicroRNA)以及皮肤影像学等研究进展进行总结,以便及早诊断,及时治疗,改善预后。

氮芥凝胶治疗早期蕈样肉芽肿研究进展

蕈样肉芽肿(MF)是一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤疾病。早期治疗常用到烷化剂,氮芥凝胶是第一个国外批准用于治疗MF患者的烷化剂配方。在这篇综述中,我们研究了氮芥凝胶治疗MF患者的回顾性与前瞻性研究和部分真实临床病例,表明氮芥凝胶反应率高、起效快速、不良反应较小、非全身吸收安全性好,可以长期维持治疗。

中国蕈样肉芽肿诊疗及管理专家指南

蕈样肉芽肿(MF)是原发于记忆性辅助T细胞的皮肤淋巴瘤。典型的MF皮损具有典型的3期表现,早期为斑片,逐渐形成浸润性斑块,晚期可出现肿瘤、红皮病,也可能累及淋巴结和其他脏器,自然病程可达数十年。MF早期诊断困难,需要定期随访、重复活检,并结合临床表现、组织病理、免疫表型、分子生物学进行综合判断。MF患者的治疗应根据分期决定,早期MF可选择外用药物、光疗、放疗等皮肤定向治疗,晚期MF或复发难治性早期MF需进行系统治疗,系统治疗均可联合皮肤定向治疗以缓解症状。多学科诊疗模式对于MF患者的管理十分重要,在制订治疗方案时应由多学科诊疗团队对患者进行整体评估,充分权衡可能的获益、患者耐受性及治疗副反应,以延缓疾病进展,改善患者生活质量。本指南参考国外国内的最新研究成果,结合中国的实际情况和专家经验制定,旨在规范中国MF的诊断、治疗与管理流程。

儿童亲毛囊性蕈样肉芽肿一例

患者,女,12岁。5年前项部出现蚕豆大红色丘疹,偶有瘙痒。皮肤科查体:项部皮损干燥及轻度苔藓样变,可见一红褐色斑基础上密集分布肉色或淡红针帽大毛囊性丘疹,部分融合。右侧腰背部见一灰色干燥性皮损,表面见细糠状灰色或褐色鳞屑。结合临床表现、组织病理及皮肤镜检查,诊断为亲毛囊性蕈样肉芽肿。

伴有狮面的蕈样肉芽肿累及毛囊一例

患者,女,67岁。躯干、四肢斑丘疹4年,面部肥厚红斑2年,伴剧烈瘙痒。皮肤组织病理示棘层及毛囊上皮pautrier微脓肿和真皮单一核细胞带状浸润,异形性明显。免疫组化示CD3、CD4强阳性,Ki-6720%。TCR基因重排示TCRγ、TCRβ、TCRδ均阳性。诊断:蕈样肉芽肿肿瘤期累及毛囊。给予口服美卓乐24 mg/d,2周后加量至32 mg/d,隔日肌肉注射一次300万IU重组人干扰素α-2a,2周后患者面部肿胀及瘙痒明显消退。

51例蕈样肉芽肿临床特征

目的分析蕈样肉芽肿患者的临床特征,提高对本病的认识,指导临床工作。方法回顾性分析1984～2006年我科住院治疗的51例蕈样肉芽肿及其亚型患者的临床资料,包括患者的确诊年龄、皮损特征、皮损组织病理表现、系统表现、误诊、治疗等情况。结果患者平均确诊年龄(44.24±2.05)岁。临床表现多数符合经典的红斑、斑块至肿瘤期的演变过程,亦有多种变异型和亚型的存在。68.6%的患者皮损全身泛发,70.6%的患者伴有瘙痒。组织病理显示68.6%出现嗜表皮现象,52.9%出现Pautriers微脓疡。T细胞受体基因重排的阳性率为81.3%,阳性率与疾病分期无关。64.7%的病例曾被误诊。早期患者经皮肤靶向治疗及生物学治疗可以完全缓解,晚期患者多数给予联合化疗。结论蕈样肉芽肿的临床病理表现多样,临床工作中应提高警惕,注意与其他良、恶性疾病进行鉴别。

NB-UVB治疗早期和晚期蕈样肉芽肿疗效分析

目的评价窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)的疗效。方法回顾性分析本科2008年1月-2010年12月收治的31例经临床和病理证实为MF并接受了NB-UVB治疗患者的临床资料。结果 31例MF中,早期(ⅠA-ⅠB)17例,晚期(ⅡB-Ⅳ)14例。治疗结束后,完全缓解(CR)17例(54.84%),部分缓解(PR)6例(19.35%),无缓解8例(25.81%),有效率为74.19%(CR+PR)。ⅠA-ⅠB期中,CR15例(88.24%),PR2例(11.76%),有效率100%。ⅡB-Ⅳ期中,CR2例(14.29%),PR4例(28.57%),有效率42.86%。ⅠA无复发,ⅠB复发1例,ⅡB-Ⅳ复发5例。MF达到缓解平均治疗(26.92±11.47)次,平均无复发缓解时间(14.83±7.99)月。ⅠA-ⅠB达到CR的治疗次数(23.29±7.27)明显少于ⅡB-Ⅳ(35.71±15.37);ⅠA-ⅠB无复发缓解时间(18.41±7.27)月明显长于ⅡB-Ⅳ(7.86±6.01)月,差异均有统计学意义(P均<0.01)。结论 NB-UVB的早期治愈率和缓解时间均优于晚期,且安全有效;维持治疗有助于延长缓解时间;复发患者可再次选择。NB-UVB可使部分晚期患者获得CR或PR,可作为缓解症状的联合疗法。

窄谱中波紫外线治疗早期蕈样肉芽肿9例疗效观察

目的:观察窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗早期蕈样肉芽肿的疗效及不良反应。方法:使用NB-UVB照射治疗早期蕈样肉芽肿患者9例,初始照射剂量均定为0.5J/cm2。结果:9例患者中完全缓解5例,部分缓解2例,好转2例,有效率为78%。平均照射次数22次,平均累积照射剂量31.09J/cm2。不良反应主要为轻度红斑和瘙痒,其发生率为33%。结论:NB-UVB照射治疗早期蕈样肉芽肿疗效好,不良反应少,操作简便易行,为早期蕈样肉芽肿的治疗提供了一种有效的方法。

不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿1例国内首报

报告1例不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿。患者女,53岁。全身泛发红色毛囊性丘疹伴瘙痒1年。皮肤科检查见躯干、四肢泛发针头大红色毛囊性丘疹,密集分布,互不融合,外观酷似突起的鸡皮疙瘩,触之粗糙。皮损不累及头面部、手掌和足部。皮损组织病理检查:毛囊周围可见以淋巴细胞为主的细胞浸润,部分细胞侵入毛囊上皮和表皮,细胞深染,核周有空晕,异形不明显。免疫组化染色结果证实浸润的淋巴细胞主要是T淋巴细胞。皮损T细胞受体(TCR)基因重排阳性。诊断:不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿。