胃肠道血管发育不良的治疗进展

胃肠道血管发育不良(GIA)或称胃肠道血管畸形(GIVM),是一种可累及整个消化道的疾病,其病灶隐匿、多发且易于再生,导致反复隐匿性消化道出血,老年患者尤为多见。该病症的主要临床特征为慢性消化道出血和难治性贫血。此前,针对GIA的治疗缺乏公认有效、安全的方法和药物干预措施。近年来,有观察性研究和病例报道指出生长抑素类似物可能对GIA出血的治疗有效,但缺乏随机对照双盲研究支持。传统的有创治疗方法如血管造影栓塞、内镜下局部治疗、手术切除等对GIA的治疗作用有限。新近多中心随机对照双盲试验证实沙利度胺在降低GIA的再出血发生率、减少输血量等方面显示出显著疗效。本文旨在总结GIA的治疗进展,以期为临床医师提供参考。

研究证实沙利度胺可治疗小肠血管发育不良出血

血管发育不良导致小肠出血,进而危及患者生命健康,这一问题一直以来困扰着医学界。近日,《新英格兰医学杂志》在线发表上海交通大学医学院附属仁济医院消化科戈之铮、陈慧敏团队牵头组织的前瞻性、多中心、随机、双盲、安慰剂对照临床研究,结果显示沙利度胺治疗复发性小肠发育不良出血疗效显著。该项研究由上海交通大学医学院附属仁济医院、陆军军医大学第二附属医院(重庆新桥医院)等10家大型三甲医院共同参与完成。

上海交通大学医学院附属仁济医院戈之铮团队证实沙利度胺治疗小肠血管发育不良所致出血明确有效

2023年10月2日,上海交通大学医学院附属仁济医院消化科戈之铮教授团队在《新英格兰医学杂志》(The New England Journal of Medicine)发表题目为Thalidomide for recurrent bleeding due to small-intestinal angiodysplasia的研究论文。该研究纳入150例年出血≥4次的小肠血管发育不良患者,按1∶1∶1随机分配至100 mg/d沙利度胺组、50 mg/d沙利度胺组和安慰剂组,发现沙利度胺治疗复发性小肠血管发育不良出血效果显著。作为全球首个探究沙利度胺治疗小肠血管发育不良所致消化道出血有效性的前瞻性、多中心、随机、双盲、安慰剂对照临床研究,其临床意义在于避免了需长期服药而导致不良反应增加及依从性下降的不利治疗局面,有望改变目前临床治疗现状,并改写国际指南。

肠血管发育不良的血管造影诊断及标记定位（附36例报告）

目的：肠血管发育不良是引发消化道出血的原因之一。应用血管造影诊断并同时放置标记物为外科手术定位以减少手术中的盲目性。材料与方法：选择性血管造影术前诊断３８例肠血管发育不良，其中８例放置了钢丝或造影导管作为手术定位标记，并即刻或择期手术。结果：肠血管发育不良造影表现可归纳为：①动静脉疹和静脉早显；②局部异常增多的血管丛；③局部染色浓密；④肠壁内静脉扩张、迂曲。３Ｏ例病理证实中，２例为炎症；诊断正确率为９３％。８例放置定位标记患者中，术中未见肠缺血改变。结论：选择性血管造影是目前诊断该病的最好办法，同时放置定位标记能帮助外科医师顺利寻找并切除病灶，且无并发症。该法是一全新定位方法，值得推广应用。

反应停在治疗血管发育不良所致消化道出血中的作用——附7例疗效观察

背景:血管发育不良所致的消化道出血常反复或持续发作,目前尚缺乏有效的治疗药物,而常规治疗又难以奏效,因此寻找一种安全有效的治疗方法已成为当前较为迫切的问题。目的:观察和研究反应停治疗血管发育不良所致的反复消化道出血患者的疗效。方法:予7例反复消化道出血的患者反应停100mg/d,疗程4个月,观察治疗前与治疗期间患者出血次数和血红蛋白含量的变化。结果:经4个月治疗患者的出血次数显著减少(P<0.05),血红蛋白含量显著上升,与治疗前4个月相比有显著性差异(P<0.01);临床症状亦明显改善(P<0.01)。结论:反应停治疗血管发育不良所致的消化道出血疗效显著。

Dll4/Notch1在消化道血管发育不良出血患者中的表达以及沙利度胺的干预机制

DII4／Notch1信号通路是肿瘤血管形成、血管发育等领域的研究热点．然而其在消化道血管发育不良（AGD）中的作用机制尚未阐明。沙利度胺常用于治疗AGD所致的消化道出血。目的：探讨DII4／Notch1信号通路在消化道AGD形成中的作用以及沙利度胺的干预机制。方法：收集不明原因反复消化道出血、经胶囊内镜和（或）小肠镜检查确诊为AGD的患者25例和因AGD致消化道出血接受沙利度胺（100mg／d．疗程4个月）治疗者10例，18名健康志愿者作为正常对照。以ELISA法检测血清DII4、Notchl浓度。结果：AGD组血清DII4、Notch1浓度显著高于正常对照组（P〈0．01），且DII4与Notch1间呈正相关（r=0．900，P〈0．01）。沙利度胺治疗前后，AGD患者的血清DII4、Notch1浓度无明显改变；根据性别和疗效进行分层分析，差异亦无统计学意义。结论：DII4／Notch1信号通路可能参与了消化道AGD的形成．沙利度胺对该信号通路的调节作用不明显．

肺血管发育不良性法洛四联症的分期治疗

目的:探讨肺血管发育不良性法洛四联症的治疗策略。方法:2007年11月至2013年12月,29例TOF因肺血管发育不良行分期手术,男性12例,女性17例。一期手术中位年龄15个月;体质量(10.7±5.0)kg;二期手术中位年龄36个月,平均体质量(14.7±5.1)kg。结果:全组无手术死亡。根治病例一期手术和二期手术平均间隔(21.8±9.4)个月。一期手术共计29例,结扎侧枝2例共5支,侧枝融合1例,McGoon比值由(0.78±0.13)增至(1.50±0.20)。两次手术间行肺动脉瓣球囊扩张5例。根治术后发生胸腔积液6例,灌注肺3例,肺不张2例,低心排出量综合征(低心排)与二次开胸止血各1例,均顺利康复出院。结论:肺血管发育不良性TOF分期手术安全有效,一期术后应根据肺血管发育情况适时行二期手术。

DSA对肠血管发育不良的诊断价值

目的 探讨数字减影血管造影 (DSA)对肠血管发育不良的诊断价值。资料与方法 对 9例经临床手术病理证实的肠血管发育不良的DSA资料作一回顾性分析。结果 综合分析DSA表现 ,可归纳为如下几种 :(1)局部畸形血管团伴引流静脉 ;(2 )从肠系膜缘侧至对侧缘走行的直小血管增粗、迂曲 ;(3)病变血管增多、增粗、聚集 ;(4)动静脉瘘和动脉期静脉早显 ;(5 )对比剂外溢。

沙利度胺治疗小肠血管发育不良所致消化道出血的疗效观察

目的观察沙利度胺治疗小肠血管发育不良所致消化道出血的临床疗效。方法收集2010年1月至2013年10月德阳市人民医院消化内科小肠血管发育不良所致消化道出血患者24例,给予沙利度胺100mg/d口服,疗程4个月,随访12个月,观察治疗前、后患者临床疗效和血清血管内皮生长因子(VEGF)浓度变化。结果患者临床疗效总评分由治疗前(14.40±3.25)分降至治疗后(5.26±3.18)分;患者血清VEGF浓度治疗前(182±30.8)pg/mL,治疗后(112±26.7)pg/mL,两组比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论沙利度胺对小肠血管发育不良所致的消化道出血疗效显著,可有效抑制患者的血清VEGF水平,值得临床推广应用。

小肠血管发育不良出血的DSA应用价值

目的 探讨DSA对小肠血管发育不良的应用价值 ,提高对小肠不明原因出血诊断的准确性。方法 肠系膜上动脉选择性插管DSA检查 ,结合手术病理所见 ,对 9例小肠血管发育不良出血者的DSA表现进行分析研究。结果 确诊为出血性毛细血管扩张病 5例 ,表现为节段性肠管小血管增多密集、浓染 ,伴造影剂外溢。动静脉畸形 4例 ,表现为粗大的供血动脉和连接扭曲成团的畸形血管巢 ,以及粗大的引流静脉。结论 DSA检查对小肠不明原因出血的诊断有着不可替代的作用 ,尤其对血管性病变 ,更是主要的检查手段。

新生儿肺泡毛细血管发育不良尸体解剖病理观察和分析

肺泡毛细血管发育不良（alveolar capillary dysplasia,ACD）是一种先天性肺血管系统发育异常疾病,能导致持续性肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension,PPHN），目前该病在我国尚无报道。本院于2009年6月对l例新生儿ACD的死亡病例进行尸体解剖，经过常规病理学和免疫组织及特殊染色观察，结合临床表现，探讨ACD的临床病理特征。

以血管发育不良为主要病因的不明原因消化道出血的诊断和治疗

不明原因消化道出血（obscure gastrointestinal bleeding）指常规胃镜、结肠镜检查结果阴性、持续或反复发作的消化道出血．出血部位大都位于小肠，在消化道出血中约占5％。血管发育不良是不明原因消化道出血的常见原因，占所有出血原因的37％。

胶囊内镜对于不明原因消化系出血与小肠血管发育不良的诊断价值

目的:探讨胶囊内镜对小肠血管发育不良的临床诊断价值,为该类小肠血管病变的临床诊断提供参考手段.方法:选择2008-02/2013-11我院收治的不明原因消化系出血患者180例为研究对象,经胶囊内镜对其出血原因进行检查.对检出的血管发育不良患者进行单气囊小肠镜复检,以对小肠血管发育不良进一步确诊,并验证胶囊内镜对小肠血管发育不良的诊断率.结果:经胶囊内镜检查,180例患者的出现原因主要为小肠血管发育不良、克罗恩病、胃肠间质瘤等,检出小肠血管发育不良38例.小肠血管发育不良患者的单气囊复检结果与胶囊内镜结果一致,小肠血管发育不良的阳性检出一致率为97.37%.结论:胶囊内镜可有效查明不明消化系出血患者的病因,且对小肠血管发育不良具有较高的临床诊断价值,可与单气囊内镜相比拟.

胃肠血管发育不良的流行病学、发病机制、诊断和治疗

胃肠道血管发育不良(angiodysplasia,AD)在临床上较少见,除有呕血、黑便外常无其他相关症状及体征,胃肠镜检查难以明确诊断,治疗效果不甚满意。本文针对AD流行病学、发病机制及诊治进展作一概述。

胃肠道血管发育不良的治疗

胃肠道血管发育不良(AD)临床上常无症状,或是消化道反复出血的原因之一,通常是通过内镜检查发现,部分患者需要通过影像学检查或剖腹探查来诊断。根据患者的具体情况,可用不同方法治疗AD,常用的有内镜下治疗、血管造影术、手术治疗,以及药物治疗如激素、血管生成抑制剂、生长抑素及其衍生物等。

消化道血管发育不良及其内镜诊治

1定义及流行病学消化道血管发育不良（GIAD）或血管扩张一般是指消化道正常黏膜或黏膜下点状的血管结构,表现为管壁变薄、血管扩张及扭曲,主要累及邻近的小静脉、毛细血管及小动脉。它可以是血管本身的病变,同时也可以是系统性疾病或综合征在消化道的表现。目前,GIAD并没有统一的命名,又可称消化道血管扩张、动静脉畸形、毛细血管扩张症及血管畸形等;

幼儿肛管血管发育不良1例报告

病例报告患儿陈某某,男性,3岁,因"间断便血2年余加重1年"为代主诉,于2002年11月6日入院.近2年无明显诱因出现大便后带少量鲜血,每日1～2次,每次量约几毫升,大便干燥时量多,软便时减少,无凝血块、脓便,时重时轻,不伴腹痛腹泻、恶心、呕吐等,与饮食无关,近1年来渐加重,每日用力排便前、便后均有出血,出血量最多可达10毫升,与大便性状无关,伴乏力、头晕、纳差.

结肠血管发育不良合并下消化道出血的临床研究

目的:探讨结肠血管发育不良合并下消化道出血的诊断与外科治疗。方法:回顾性分析13例结肠血管发育不良的合并消化道出血的临床。结果:9例年龄>60岁,8例为急性大出血,5例为间歇性出血;10例纤维结肠镜均无阳性发现,4例99锝红细胞显像均见有异常放射性聚集,8例行选择性肠系膜血管造影均显示病变结肠肠壁血管“静脉相”迂曲、扩张;8例急性大出血作病变结肠肠段切除,痊愈出院。结论:中老年人无明原因出现下消化道出血者需考虑到结肠血管发育不良的可能性。选择性肠系膜动脉造影是首选;用99锝红细胞显像是下消化道出血定位诊断的筛选方法,最终手术切除是可靠的治疗手段。