巨大型恶性潜能未定子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国内外相关文献,发现直径大于10.0cm的肿瘤鲜有报道。尽管可以通过肿瘤组织学形态和具有特征性的免疫组织化学染色结果辅以诊断,但该疾病因缺乏特征性的临床症状及影像学表现,加之发病率极低,临床病例资料较少,故极易造成临床漏诊、误诊。本文回顾1例巨大型恶性潜能未定子宫PEComa患者,以提高临床医生对于该疾病的认知,丰富对该疾病的诊疗经验。

宫颈血管周上皮样细胞肿瘤一例

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组临床上少见的间叶源性肿瘤,主要发生在围绝经期和绝经后的女性,原发肿瘤多位于子宫和腹膜后等部位,其中子宫PEComa多发生于子宫体浆膜下,少数患者发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。报告1例因考虑腹盆腔占位及多发骨转移就诊的宫颈PEComa,该患者因左膝关节反复疼痛在当地医院行骶髂关节CT,发现腹盆腔占位性病变及双侧髂骨及腰骶尾骨多发高密度灶,2023年7月收治后结合影像学检查和盆腔肿物穿刺活检考虑子宫肌瘤恶变,排除手术禁忌证后,在全身麻醉下行腹式全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结活检+盆腔粘连松解术。术后病理提示宫颈PEComa、淋巴管平滑肌瘤病,出院后定期门诊复诊,术后5个月未见复发。宫颈PEComa的临床表现、影像学表现缺乏特异性,临床上易误诊、漏诊,病理诊断是金标准,目前主要治疗手段为手术切除肿瘤组织。

胰腺血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种少见的间叶组织肿瘤,可发生在身体的任何部位。在这个不断增长的间叶肿瘤家族中,最常见的肿瘤包括肾和肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)和淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。其他不太常见的实体包括恶性韧带肌瘤和其他盆腔透明细胞肿瘤。这些肿瘤的组织病理学检查显示,具有血管周围的上皮样细胞特征。特征性免疫组化特征包括黑色素细胞标记物。而发生在胰腺PEComa十分罕见。细针穿刺可被误诊为实性假乳头状瘤、神经内分泌肿瘤或转移性肾脏透明细胞癌等。国内相关文献报道较少,本文报道1例43岁女性患者,发生于胰腺PEComa,同时归纳其临床病理特点、影像特点、诊断及鉴别诊断,以提高国内医师对本病的认识,避免误诊。

腹膜外血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者男,24岁。腹部疼痛不适2天,实验室检查肿瘤标志物均正常。MRI显示腹腔内团块状T1WI等信号、T2WI不均匀稍高信号影,内见囊状T2WI高信号(图1A~1C),DWI呈明显高信号,相应ADC图信号减低(图2A,2B),增强扫描动脉期明显强化,门静脉期及延迟期强化程度减低(图3A,3B),大小约6.6cm×6.4 cm×5.8 cm,边界清,外周见包膜样低信号影,病变周围多发迂曲增粗血管影,可见肝动脉及门静脉分支与病变相通,邻近结构呈受压改变。诊断为腹腔孤立性富血供肿瘤,Castleman病不除外。

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用FISH检测TFE3基因重排,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 4例患者均不伴结节性硬化综合征,病变分别位于子宫颈、宫体和阴道残端。肿瘤主要由上皮样细胞排列呈实性片、巢和束状,瘤细胞胞质丰富、透明或嗜酸性、颗粒状,细胞核异型性轻微或显著,核分裂象多少不等。部分病例可见肿瘤性坏死、多核瘤巨细胞和横纹肌样细胞等。免疫表型:3例手术标本中HMB-45、Melan A、MiTF、TFE3、desmin、SMA和h-caldesmon均阳性,S-100和SOX10均阴性。1例会诊病例的HMB-45、MelanA、desmin和SMA均阳性,S-100阴性。3例FISH检测TFE3基因无断裂重排。结论 女性生殖道PEComa易误诊,结合其典型的组织学、免疫表型和分子遗传学特征,有助于提高诊断准确性。

腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床及病理特征,旨在加深认识该疾病。方法收集解放军总医院第一、第七医学中心5例及文献报道12例子宫体恶性PEComa的相关资料,分析总结该疾病的诊断、鉴别诊断及预后相关因素。结果患者发病年龄23~67岁,主要表现为子宫异常出血和(或)盆腔肿块,个别在体检时意外发现肿瘤。肿瘤由上皮样和/或梭形细胞组成,瘤细胞常围绕薄壁血管呈放射状排列,细胞异型性明显,核分裂易见,常见肿瘤坏死,可见侵犯血管。肿瘤特异性表达肌源性和黑色素标记。所有病例均接受至少全子宫切除等不同手术方式,7例术后接受化疗。随访5~72个月,4例(其中2例接受化疗)术后复发/转移、死亡。结论子宫体恶性PEComa诊断基于病理组织形态及免疫表型。手术切除为主要治疗方案,而辅助治疗效果不明确。长期随访是及早发现疾病进展及治疗的关键。

肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤:附1例报告(英文)

血管周上皮样细胞分化的肿瘤是一组罕见的和血管关系密切的间叶肿瘤,组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞的特征,联合表达黑色素瘤抗体和肌源性抗体。尽管已有相关病例的报道,如良性血管平滑肌脂肪瘤,但对于其起源及分型仍有争议,需深入探讨。我们报道一例肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤,具有不同于一般良性肝脏血管平滑肌脂肪瘤的病理学及免疫组织化学特点。肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤可以被新定义为一种具有"潜在恶性风险"或"低度恶性"生物学行为的罕见肿瘤,需收集相关病例及进行长期随访,进一步研究此类肿瘤的生物学行为,更新肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的病理分型。

伴有TFE3扩增的宫颈血管周上皮样细胞肿瘤

目的探讨伴有TFE3扩增的子宫颈血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasm,PEComa)的病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对1例伴有TFE3扩增的子宫颈PEComa进行光镜观察、免疫组化染色及荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,追踪随访患者预后,并复习相关文献。结果该例PEComa浸润性生长,呈巢状或片状排列,瘤细胞呈上皮样改变,可见灶性坏死。瘤细胞表达TFE3和HMB-45,TFE3基因出现多倍体扩增,未见易位发生。患者第一次术后2个月肿瘤复发,术后5个月盆腔淋巴结转移。结论伴有TFE3扩增的子宫颈PEComa具有侵袭性生物学行为,预后更差,需与其他形态学相似的肿瘤相鉴别。

血管周上皮样细胞肿瘤的命名来源、病理诊断及鉴别诊断

血管周上皮样细胞肿瘤是一组肿瘤,大部分临床和病理医师对其缺乏全面认识。本文查阅相关文献结合实际工作对其命名来源、诊断和鉴别诊断予以总结。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤2例

例1，患者，23岁，未婚。因急性左下腹痛1天于2011年10月5日急诊入院。患者平素月经规则，既往体健，否认性生活史。妇科检查：左侧附件区触及约直径10cm包块，压痛明显。B超检查示：子宫左侧弱回声区，大小108mm×101mm×95mm，部分呈中等回声，周边见彩色血流，提示子宫左侧囊性为主混合块，附件来源可能。肿瘤标志物血清学检测均在正常范围内。术前诊断：腹痛待查，左侧卵巢囊肿蒂扭转可能。

血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComas)是源于间质的罕见肿瘤,肿瘤细胞由独特的血管周上皮样细胞构成,均表达黑色素瘤标志物及黑色素特异性抗体。主要患病人群为女性,临床表现无明显特异性,可累及身体的各个部位,但起源于子宫的较多。良性肿瘤较多,复发及转移性少见,预后良好,手术切除为主要治疗方式,可辅以化疗及靶向治疗。我们基于已发表的文献进行了全面的调查,对PEComas的临床病理特征、分子生物学标记、诊断和鉴别诊断与治疗进行综述。

血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理研究进展

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是一组罕见的间叶源性肿瘤，在组织学和免疫组织化学上有独特的表现［1］。其家族成员包括：血管平滑肌脂瘤（angiomyolipoma，AML）、肺及肺外组织的透明细胞“糖”瘤（clear cell “sugar”tumor，CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（lym-phangioleiomyomatosis，LAM）、镰状韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤（clear cell myomelanocytic tumors，CCMMT）及其他部位罕见的透明细胞瘤［2-6］。1996年，Zamboni等［7］通过报道1例CCST首次提出PEComa的概念。2002年，世界卫生组织（WHO）定义PEComa为“由组织学和免疫表型上具有独特特征的血管周上皮样细胞组成的间叶源性肿瘤”［8］。本文对 PE-Coma的细胞组织来源、临床病理特点和最新研究进展进行综述，并对国内中文报道的病例数进行统计分析。

胰腺血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点

目的:探讨胰腺血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法:对1例罕见的胰腺PEComas进行光镜观察、免疫组织化学染色,并结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果:肿瘤位于胰头部,光镜下可见肿瘤内含有丰富的厚壁和薄壁血管,血管周围及血管间为成巢、成片或器官样排列的上皮样细胞.肿瘤细胞体积较大,呈多边形,胞质丰富,透亮或颗粒状、淡嗜酸性.细胞核小,圆形、卵圆形或不规则形,核分裂象罕见.免疫组织化学显示肿瘤细胞HMB45、Melan-A、SMA、HHF35、Vimentin弥漫强阳性,D2-40和S-100呈弱阳性表达,Syn、CK(Pan)、CD117、CD34、Insuin、Somatostatin、Gastrin、Cal-citonin、α-hCG、ACTH、Serotonin、PP、VIP、Glucagon均阴性.结论:胰腺PEComas是一种生物学行为未定的间叶源性肿瘤,有其独特的组织形态及免疫组织化学表型.目前尚无明确的良、恶性诊断标准.以手术完整切除为主要治疗方法,术后密切随访.

4例胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理学分析

目的 探讨胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床及病理学特点。方法回顾性复习4例胃肠道原发血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料，选取典型蜡块做相关的免疫组化染色，抗体包括黑色素相关抗原HMB45、melan—A、肌源性标记抗原SMA、desmin，以及vimentin、CgA、CK、S-100、CD117、CD34。结果4例PECo—mas中男性3例，女性1例，年龄分别为36、38、42及45岁。其中2例位于升结肠，1例位于降结肠，1例位于乙状结肠。肿瘤大小4．5～10cm，境界清楚，切面灰白色，质地均匀，局部可见出血。镜检：肿瘤细胞呈上皮样排列，细胞质丰富，透亮或嗜酸性颗粒状，细胞核空泡状，有明显的核仁，间质富于毛细血管、血窦以及厚壁血管。细胞异型性小，个别病例局部可见轻-中度异型性，分裂象0～3个／10HPF。免疫组化结果：肿瘤弥漫表达HMB45（4／4），弥漫或片状表达vimentin（4／4）、SMA（4／4）以及desmin（3／4）。CgA、Syn、CK、S-100、CD117、CD10及CD34均阴性。4例患者行局部肠管及肿瘤切除，术后随访8、15、32及36个月均无复发和肿瘤转移。结论胃肠道PEComa少见，为低度恶性潜能肿瘤，形态类似于软组织和其他部位的同类肿瘤，手术切除为首选治疗。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理分析

目的:探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型特征及鉴别诊断。方法:应用HE和免疫组化对4例PEComa进行观察并复习相关文献。结果:胞浆透明或嗜酸的瘤细胞为梭形、上皮样,呈巢状、腺泡状排列,其间见丰富的薄壁血管。HMB45 SMA均阳性表达。结论:子宫PEComa是一种较少见的间叶性肿瘤,易误诊为子宫平滑肌瘤,特征性的联合表达HMB45 SMA。子宫PEComa目前尚无确切的恶性诊断标准,属于恶性潜能未定的肿瘤。

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例报道并文献复习

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种罕见的妇科肿瘤,术前易误诊。本文通过回顾性分析1例诊断为子宫颈恶性PEComa患者的临床资料、影像学表现及病理特点,结合目前子宫恶性PEComa的研究进展进行文献复习,以提高广大医务工作者对该疾病的认识。

肝血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及鉴别诊断。方法报道1例发生于肝的血管周上皮样细胞肿瘤并对其临床表现、组织学形态、免疫表型及生物学行为进行分析,并复习相关文献。结果血管周上皮样细胞肿瘤是起源于血管周细胞的间叶性肿瘤,组织学上由单一的上皮样细胞组成,不含厚壁血管及脂肪组织,该肿瘤黑色素标记物HMB45(+)。结论血管周上皮样细胞肿瘤是一种非常罕见的间叶组织来源的肿瘤,具有独特的形态学和免疫组化特征,生物学行为不确定。临床以手术切除为主,且建议术后长期随访。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤2例

子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一种罕见肿瘤,文献中的报道大多是已生育妇女,将子宫切除后随访观察,而我科诊断的两例均为已婚未育者,现报告如下。1临床资料例1女性,26岁。体检时发现子宫肌瘤9个月,于2008年8月入院。B超检查示宫壁回声不均匀,