伴血管母细胞瘤成分透明细胞肾细胞癌1例

伴血管母细胞瘤成分透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma with hemangioblastoma like features,cc RCC-HBc)是一种罕见的特殊肾细胞癌类型,单纯从影像学表现无法与透明细胞肾细胞癌鉴别,诊断主要依靠病理学。本文报告1例cc RCC-HBc患者,女,56岁,外院上腹部CT发现右肾占位10 d入院,实验室检查示:天冬氨酸氨基转移酶为53.8 U/L,血糖为8.62 mmol/L。肾磁共振平扫影像表现为右肾下极内见结节状长T1、长T_(2)异常信号,磁共振高分辨率T_(2)WI抑制序列(fat saturation T_(2)-weighted imaging,FS-T_(2)WI)呈高信号,磁共振弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈略高信号,病灶边界清,直径约为1.5 cm,患者于泌尿外科接受手术切除肿物。低倍镜下肿瘤有2种区域,即透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,cc RCC)区域和血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)区域。免疫组织化学染色示:配对盒基因8抗体(paired box protein 8,Pax-8)(+),碳酸酐酶IX(carbonic anhydrase IX,CAIX)(+),琥珀酸脱氢酶复合物铁硫亚基B(succinate dehydrogenase complex iron-sulfur subunit B,SDHB)(+),上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(个别+),证实为cc RCC?HBc。通过对其临床病理特征的分析,可加强临床医师对该类肾罕见肿瘤的认识。

中枢神经系统血管母细胞瘤的诊治进展

血管母细胞瘤是一种较为罕见的中枢神经系统良性肿瘤。它既可散发,亦可作为von Hippel-Lindau(VHL)病的一部分出现,约占颅内肿瘤的2%,占原发性脊髓肿瘤的2%~10%。影像学检查是术前诊断血管母细胞瘤的重要手段,而最终确诊需要依赖于病理诊断。目前,血管母细胞瘤的主要治疗方法为显微手术,病死率较低,远期手术效果良好。近年来,随着研究的深入,临床对于血管母细胞瘤有了新的认识。本文就中枢神经系统血管母细胞瘤的诊治进展作一综述,为临床诊治血管母细胞瘤提供参考。

巨细胞血管母细胞瘤的临床资料及影像学检查特征

目的探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床资料及影像学检查表现。方法回顾性选取2017年5月至2021年7月广州中医药大学附属佛山中医院经手术病理检查证实的3例GCAB患者的临床资料及影像学检查表现。结果3例GCAB患者均为年轻男性,均发生在左膝关节,其中2例在软组织,1例在骨。2例病灶边界清楚,1例与邻近水肿区分界模糊。2例病灶密度或信号不均,其中1例CT平扫骨质破坏区内见斑点状稍高密度影,1例T2加权脂肪抑制成像呈高低混杂信号;1例信号均匀。增强CT扫描1例呈轻度欠均匀强化,1例明显均匀强化,1例未进行增强CT扫描。结论GCAB可发生在骨或软组织,临床资料及影像学检查表现特征性不明显,最终诊断需要依靠病理学检查证实。

磁共振扩散加权成像在小脑实质型血管母细胞瘤的鉴别诊断价值

目的研究小脑实质型血管母细胞瘤鉴别诊断磁共振扩散加权成像(DWI)与表观扩散系数(ADC)的应用价值。方法本研究对24例手术后病理确诊的小脑实质型血管母细胞瘤(HB)患者与45例其他类型小脑实质富血供肿瘤患者的MRI影像学资料进行了回顾性对比分析。本研究测定了肿瘤实质区域与对侧正常小脑区域的平均表观扩散系数(ADC)值,并据此计算出标准化ADC值,即肿瘤实质区ADC值与正常小脑区ADC值的比值。采用独立样本t检验方法比较,对两组病例的平均ADC值与标准化ADC值进行统计。此外,我们还利用受试者工作特征曲线(ROC)分析,对平均ADC值、标准化ADC值以及二者联合使用的诊断效能进行了评估与比较。结果对24例小脑实质血管母细胞瘤(HB)的MRI分析显示,19例在扩散加权成像(DWI)上呈现低信号,5例为等信号,而在表观扩散系数(ADC)图上则表现为等信号或高信号,其平均ADC值为(1.99±0.41)×10^(-3)mm^(2)/s,标准化ADC值为2.86±0.63。对于45例其他类型的小脑实质型富血供肿瘤,DWI检查结果显示,41例肿瘤呈现出高信号特征,3例表现为等信号,另有1例为低信号表现,这些肿瘤的平均表观扩散系数(ADC)值为(0.86±0.17)×10^(-3)mm^(2)/s,而经过标准化的ADC值则为1.25±0.31。对比两组数据,小脑实质血管母细胞瘤的ADC值与标准化ADC值均显著高于其他富血供肿瘤,此差异具有统计学显著性(t=16.144,P<0.001;t=14.266,P<0.001)。设定标准化ADC值2.95为诊断小脑实质型血管母细胞瘤的阈值时,其诊断敏感度为76.12%,特异度为92.45%,受试者工作特征曲线(ROC)下面积为0.805。当联合应用ADC值与标准化ADC值进行诊断时,诊断的敏感度与特异度达到最高,分别为82.25%和88.69%,ROC曲线下面积提升至0.867。结论在区分小脑实质型血管母细胞瘤(HB)与其他小脑实质型富血供肿瘤的鉴别诊断中ADC值及其标准化具有重要价值。且将ADC值与标准化ADC值联合使用是诊断小脑HB的高效能MRI参数。

颅内血管母细胞瘤MRI诊断

目的总结颅内的血管母细胞瘤的MRI表现,MRI对血管母细胞瘤的诊断价值。方法对探讨36例颅内血管母细胞瘤的MRI回顾性对比分析。其中男性,25例,女性,11例,年龄10～70岁,平均年龄35岁。36例均行MRI平扫+增强检查。结果36例病灶,10例位于右侧小脑半球,15例位于左侧小脑半球,3例位于小脑蚓部,1例位于四脑室,3例位于小脑延髓背侧交界处,1例同时累及两侧小脑半球,1例多发,1例位于右颞叶,1例位于左侧丘脑,29例呈类圆形,7例呈圆形。MRI表现为囊性者28例,平扫T1WI囊液呈低信号,T2WI呈高信号、壁结节T1WI为等信号,T2WI呈高信号。增强后囊腔不强化,壁结节明显强化。实性7例,平扫T1WI肿瘤呈低信号,可见流空的血管影,T2WI呈高信号,增强后病灶明显强化,1例单纯囊型。结论MRI检查是诊断血管母细胞瘤的有效方法,文中对几种类似的MRI表现的其他肿瘤作了鉴别诊断分析。

32例后颅窝血管母细胞瘤的临床特征分析

【目的】探讨后颅窝血管母细胞瘤（HB）的诊断和治疗方法。【方法】回顾性分析自2008年1月至2014年1月本院收治的32例后颅窝 HB患者的临床资料。全部患者行M RI检查，实质性肿瘤4例，囊性肿瘤28例，其中包括3例VHL病（ von Hippel‐Lindau＇s disease）。28例囊性肿瘤行囊结节切除术；4例实质性肿瘤，3例行肿瘤全切除术，1例行次全切除术，残留肿瘤行伽玛刀治疗。【结果】28例囊性肿瘤术后神经系统症状明显改善，4例实质性肿瘤中，3例全切除患者术后症状部分缓解，1例次全切除患者术后因脑积水未解除而行侧脑室－腹腔分流术，术后颅高压症状消失，但肢体麻木无力与术前基本相同。本组患者平均随访时间16个月。囊性肿瘤未发现复发，未遗留严重神经功能障碍，3例V H L病术后6～15个月发现肾细胞癌、肾上腺肿瘤行相关手术治疗。3例行全切除的实质性肿瘤随访10～20个月无复发，但仍有轻度的躯体平衡障碍和后组颅神经症状；行伽玛刀治疗的1例实质性肿瘤，随访7个月，肿瘤无增大，但遗留神经功能障碍，本组无死亡病例。【结论】HB诊断主要依靠M RI检查。治疗首选手术，囊性肿瘤手术效果好；实质性肿瘤特别是位于或邻近脑干时治疗仍较困难，采用综合治疗可提高疗效；VHL病因累及脏器多，易复发，预后较差。

MRI在脑干血管母细胞瘤的诊断价值

目的：分析脑干血管母细胞瘤的MRI表现特点，讨论MRI诊断价值及鉴别诊断。材料和方法：经手术和病理证实7例，其中男性2例，女性5例，年龄19～45岁，平均28．7岁；均经MRI平扫及增强扫描。结果：7例脑干血管母细胞瘤1例位于延髓，2例位于延髓与脑桥交界处，4例位于脑桥。6例为单发囊性，呈大囊小结节，囊液呈长T1长T2信号，瘤结节呈不规则形，T1WI为稍低或等信号强度，T1WI呈较高信号强度。瘤旁无水肿或水肿较轻。增强扫描瘤结节明显强化，部分囊壁呈环形强化。1例为实质性，T1WI呈中等偏低信号，T1WI呈中等偏高信号，增强扫描肿瘤显著增强。肿瘤实质内及肿瘤旁可见迂曲的血管流空影。结论：MRI对脑干血管母细胞瘤的诊断具有较高的准确性，尤其是增强扫描对定性诊断及鉴别诊断具有重要价值。

小脑血管母细胞瘤MRI特征探讨

目的:探讨小脑血管母细胞瘤的MRI表现,以提高小脑血管母细胞瘤术前MRI的诊断正确率。方法:对经手术及病理证实21例小脑血管母细胞瘤患者的MRI资料进行回顾性分析。所有病例均行MRI平扫、增强扫描、液体衰减反转恢复成像(FLAIR)。结果:右侧小脑半球8例,左侧小脑半球7例,小脑蚓部3例,小脑扁桃体区3例。囊性型18例(85.7%),其中囊性内壁光整,囊液呈长T1、长T2信号,FLAIR上呈稍等、稍高信号。实性成分呈等T2、等T1信号,FLAIR呈稍高、等信号。强化后囊壁未见强化10例,囊壁强化8例,2例强化后结节与邻近囊壁衔接处可见"尾巴"征,瘤体实质部分均明显强化,6例瘤体周围水肿。实质型3例(14.2%),实质肿瘤呈稍长混杂T2、等T1信号,T2WI上均未见流空血管信号影,2例瘤体周围水肿。结论:本研究将小脑血管母细胞瘤MRI表现分为多囊型、单囊型、大囊小结节型、囊旁结节型、单发实质型及多发实质型。充分了解小脑血管母细胞瘤MRI的不同表现形式,以提高小脑血管母细胞瘤术前诊断的正确率。

CXCR4、VEGF在血管母细胞瘤血管生成中的表达及意义

目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤中基质细胞衍生因子-1(SDF-1)受体CXCR4和血管内皮生长因子(VEGF)的表达水平及其与肿瘤血管生成的相互作用及关系。方法通过免疫组化SP法检测40例中枢神经系统血管母细胞瘤CXCR4及VEGF的表达。以CD34单克隆抗体标记瘤组织血管内皮细胞并测定微血管密度(MVD)。结果 CXCR4、VEGF在血管母细胞瘤中阳性表达率分别为95%(38/40)、85%(34/40),其表达强度高于正常脑组织(P<0.001)。CXCR4主要定位于肿瘤基质细胞的细胞核,VEGF主要定位于肿瘤基质细胞和血管内皮细胞胞浆。CXCR4与VEGF的表达呈正相关(r=0.704,P<0.001)。MVD与CXCR4、VEGF的表达状态有关。VHL病相关性和散发性、囊性和实性血管母细胞瘤中CXCR4、VEGF和MVD的差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 CXCR4及VEGF在血管母细胞瘤血管生成中有协同作用。

血管母细胞瘤40例临床病理分析

目的探讨血管母细胞瘤临床病理学特征、影像学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法应用HE染色和免疫组化标记等方法对40例血管母细胞瘤进行病理学特征观察,同时分析其CT和MRI影像学特点。结果40例血管母细胞瘤临床表现主要为头晕、头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调等。CT和MRI检查示颅内界限尚清的囊实性病变,内有壁结节,增强扫描后囊性部分无强化,附壁结节明显强化。组织学检查肿瘤主要由两种成分构成:即不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞。免疫组化肿瘤组织中的血管内皮细胞均表达CD34和FⅧRAg,间质细胞大多表达S-100,少数表达NSE,血管内皮细胞和间质细胞均表达vimentin,而一般不表达GFAP、EMA和p53,Ki-67表达较低或不表达。结论血管母细胞瘤主要由不同成熟阶段的毛细血管和来源未定的肿瘤性间质细胞构成。其影像学表现具有一定的特异性。血管母细胞瘤须注意与毛细胞型星形细胞瘤、血管瘤型脑膜瘤、转移性肾癌等鉴别。

颅内实质型血管母细胞瘤的两种常规诊断

目的探讨增强磁共振成像(MRI)联合扩散加权成像(DWI)对脑实质型血管母细胞瘤的诊断价值。方法回顾性分析12例经手术及病理证实为脑实质型血管母细胞瘤患者的资料。12例均行常规MRI、DWI平扫及增强扫描。主要观察肿瘤的磁共振(MR)增强特征、DWI信号特点,测量肿瘤及瘤周正常小脑白质表观弥散系数(ADC)值并计算相应相对表观弥散系数(rADC)值。结果 12例共15个血管母细胞瘤,其中11例为单发实质型血管母细胞瘤,另1例3个实质型血管母细胞瘤同时合并1个囊实性血管母细胞瘤;14个实质型血管母细胞瘤均位于后颅窝,其中11个位于小脑半球,1个位于小脑蚓部,3个位于四脑室底部;实质型血管母细胞瘤T1WI上呈低信号,T2WI及液体衰减反转恢复(FLAIR)上均呈高信号;增强扫描所有实质型血管母细胞瘤均显著强化;DWI上14个实质型血管母细胞瘤均为低信号,肿瘤平均ADC值为(1.86±0.15)×10-3mm2/s,正常小脑实质ADC值(0.66±0.04)×10-3mm2/s,两者相比,差异有明显统计学意义(P<0.01),平均rADC值为2.87±0.27。结论肿瘤实质显著强化且DWI上呈低信号(ADC值增高),是实质型血管母细胞瘤的重要特征,增强MRI联合DWI是实质型血管母细胞瘤一种新的鉴别方法。

68例血管母细胞瘤的组织病理及免疫组化研究

为了解血管母细胞瘤的病理形态变化特点及其间质细胞的组织来源 。对68例 血管母细胞瘤进行了组织形态学观察，并对33例进行了免疫组化染色。52例（76.6%）病程 在2月至1年之间，60例（88.2%）发生于小脑，50例（73.5%）呈囊性包块。从组织形态上可 将该瘤分为三型：经典型30例，富于细胞型21例，网状型17例。33例血管母细胞瘤的间质细 胞均对神经特异性烯醇酶（NSE）阳性，而对八因子（F-Ⅷ）、荆豆凝集素1（UEA-1）、 神 经胶质酸性蛋白（GFAP）、上皮膜抗原（EMA）均阴性。结论：血管母细胞瘤的病理形态改 变有三种基本类型；该肿瘤中的间质细胞对NSE阳性，但对F-Ⅷ、UEA-1、GFAP、EMA阴性 ，很可能具有神经内分泌分化的特点。

脊髓髓内血管母细胞瘤的MRI特征

目的研究脊髓血管母细胞瘤的MRI表现及特征,提高术前正确诊断率。资料与方法回顾性分析35例经手术病理证实的脊髓血管母细胞瘤的MRI表现。结果MRI上肿瘤可分为两种类型:(1)囊肿型(15例),(2)实体型(20例);颈段26例,胸段6例,腰骶段3例。35例均见脊髓空洞和瘤周水肿,继发延髓空洞者13例。囊肿型肿瘤有典型的囊腔内附壁结节;实体型肿瘤可见较大的边界清楚的肿瘤强化影,部分有血管流空征象。结论MRI对髓内血管母细胞瘤的定位、定性诊断有重要意义。T2WI能更清晰地显示脊髓空洞的范围,增强T1WI对诊断最具价值。

DWI及ADC值鉴别后颅窝实质型血管母细胞瘤与其它富血供肿瘤的价值

目的:探讨磁共振扩散加权成像(DWI)及表观扩散系数(ADC)在鉴别后颅窝实质型血管母细胞瘤与其它富血供肿瘤中的应用价值。方法:经手术病理证实的15例后颅窝实质型血管母细胞瘤患者和28例其它富血供肿瘤(包括髓母细胞瘤5例,脑膜瘤5例,听神经瘤4例,室管膜瘤3例,转移瘤3例,淋巴瘤3例,间变型少突胶质细胞瘤1例,毛细胞型星形细胞瘤1例,间变性星形细胞瘤1例,胶质母细胞瘤1例,脉络膜乳头状瘤1例)患者,术前行MRI平扫、增强扫描和DWI检查,评估所有肿瘤病灶的DWI信号并测量ADC值,采用独立样本t检验对两组结果进行比较,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线,评价ADC值对后颅窝实质型血管母细胞瘤的诊断效能。结果:15例后颅窝实质型血管母细胞瘤中,13例于DWI上呈低信号,2例呈等信号,平均ADC值为(2.06±0.46)×10-3 mm2/s;28例后颅窝其它富血供肿瘤中,18例于DWI上呈高信号,6例呈等信号,4例呈低信号,平均ADC值为(0.97±0.28)×10-3 mm2/s;两组中肿瘤的ADC值差异有统计学意义(t=8.373,P=0.000);ROC曲线下面积为0.979(P=0.000),以ADC值1.520×10-3 mm2/s作为阈值,诊断后颅窝实质型血管母细胞瘤的敏感度和特异度分别为93.3%和92.9%。结论:DWI及ADC值有助于鉴别后颅窝实质型血管母细胞瘤与其它富血供肿瘤,在实质型血管母细胞瘤的MRI检查中,DWI应作为一种重要的鉴别手段而纳入常规。

颅内血管母细胞瘤的MRI表现与临床病理对照

目的探讨血管母细胞瘤的MRI影像表现与临床病理特点,提高其诊断准确率。方法回顾性分析18例经手术病理证实的颅内血管母细胞瘤MRI表现和临床病理特点。结果 18例病灶,5例位于右小脑半球,9例位于左小脑半球,3例位于小脑蚓部,1例位于幕上右侧脑室三角区;MRI表现为大囊小结节型9例,囊实型3例,单纯囊型1例,实质型5例。血管母细胞瘤典型MRI表现为大囊小结节,且小结节显著异常强化。大体病理学检查,肿瘤细胞以囊性和实质性两种形态,囊液透明、淡黄色、蛋白含量高,实性部分由丰富的血管和血窦构成;显微镜下见肿瘤由大小不等的血管腔隙和其间的基质细胞构成,在血管内皮细胞核周围细胞区见丰富的网状纤维;临床上该病好发于中青年,男性为主。结论血管母细胞瘤的MRI表现具有一定特征,结合临床较易诊断;对非典型的血管母细胞,则需进行鉴别诊断,MRI增强更有利于对病变的定性诊断。

DWI和SWI在颅后窝实质性血管母细胞瘤的诊断价值

目的:探讨DWI和SWI在颅后窝实质性血管母细胞瘤的诊断价值,提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的19例颅后窝实质性血管母细胞瘤共计27个病灶的MR表现与临床资料。结果:15例单发,位于小脑半球6个,小脑上蚓部3个,下蚓部4个,第四脑室底2个。4例多发,12个病灶,位于小脑半球8个,延髓背侧2个,第四脑室1个,上段颈髓1个。肿瘤表现为均匀或不均匀稍等、长T1及混杂长T2信号,DWI(b=1000s/mm2)为低信号,ADC图为高信号,ADC均值为1.985×10-3 mm2/s。17个病灶内部或周边见流空血管,21个病灶周围可见不同程度水肿,SWI序列3个病灶内部或周边可见回流静脉影,4个病灶周边见低信号含铁血黄素环。增强扫描所有肿瘤呈均匀或不均匀明显强化。结论:颅后窝实质性血管母细胞瘤的DWI和SWI表现具有一定特征性,DWI低信号,ADC值升高,SWI上回流静脉、周边含铁血黄素沉积环的显示有助于明确诊断,但不典型实质性血管母细胞瘤需同成人髓母细胞瘤、脑动静脉畸形、脑膜瘤等疾病鉴别。

颅内血管母细胞瘤MRI影像分析

目的:分析血管母细胞瘤的MRI影像特征。材料与方法:32例经手术病理证实的颅内血管母细胞瘤,均行MRI检查。结果:肿瘤发生于小脑者占88%。囊性者23例,除1例囊腔与结节大小相近外,均表现为大囊、小结节,壁结节邻近软脑膜并异常对比强化;实性者9例,除1例轻度不均匀强化外,其余8例实质部分均匀或不均匀显著强化.2例实质内见囊变区。14例肿瘤实质部分见血管流空信号影,10例瘤周见异常强化的血管影,5例为多灶病例,10例瘤周轻-中度水肿。结论:多数血管母细胞瘤的MRI表现具有一定的特征性,有利于病变的定性诊断。

血管内栓塞联合显微手术治疗颅后窝实质性血管母细胞瘤

目的:探讨术前血管内栓塞治疗对颅后窝实质性血管母细胞瘤手术切除的价值。方法:18例经头颅MRI或CT诊断的颅后窝实质性血管母细胞瘤,术前全部行全脑血管DSA造影,并应用电解弹簧圈或Glubran胶进行术前栓塞治疗。17例于栓塞后3d内行手术切除,1例进行观察。结果:18例病变均位于后颅窝。脑血管造影提示单纯由小脑后下动脉供血的3例,由双侧小脑上动脉供血的5例,由小脑后下动脉、小脑上动脉及小脑前下动脉等多条供血的10例。单纯应用电解弹簧圈进行栓塞治疗3例,单纯应用Glubran胶进行栓塞治疗5例,两者联合应用栓塞者10例。17例栓塞后均顺利实施病灶显微镜下全切除,17例均未出现并发症,术中平均出血(400±60)mL。1例因肿瘤体积缩小及瘤体坏死,进行随访观察。结论:对颅后窝实质性血管母细胞瘤术前血管内栓塞治疗可使肿瘤切除更为容易,临近正常结构不易损伤,手术时间缩短,术中出血明显减少,手术病残率降低。

中枢神经系统血管母细胞瘤的MRI诊断

目的:探讨MRI(常规及DWI等序列)在中枢神经系统血管母细胞瘤诊断中的应用价值。方法:对经手术病理证实的73例血管母细胞瘤共81枚病灶的MRI表现进行回顾性分析。结果:血管母细胞瘤多为单发(67/73),小脑为最常见发病部位(61/81),可分为3型:囊伴结节型53个,实质型22个,单纯囊型6个;DWI序列肿瘤结节及实质型瘤体均呈低信号;19个病灶表现有囊中囊征象。结论:血管母细胞瘤的MRI表现具有特征性,且与其病理基础密切相关,能为手术方式的选择提供依据。