乳腺血管肉瘤的临床研究进展

乳腺血管肉瘤是一种罕见的异质性恶性肿瘤,侵袭性强,易局部复发和远处转移,预后差。由于其临床及影像学检查的表现缺乏特异性,诊断时极易与其他疾病混淆。目前手术是乳腺血管肉瘤的主要治疗方式,化疗及放射治疗在临床实践中也有一定的应用价值。由于乳腺血管肉瘤较为少见,目前尚无证据及指南可作为管理治疗方式的参考。本文将结合近些年的文献对乳腺血管肉瘤特征、治疗以及预后等方面进行综述。

原发性睾丸血管肉瘤1例并文献复习

原发性睾丸恶性肿瘤是一种比较少见的高度恶性肿瘤,其发病机制不清,诊断较为困难,临床表现无明显特异性,与普通睾丸肿物相似。主要依靠术后病理检查及免疫组化确诊,最具诊断意义的是瘤体中互相吻合、大小不一、形态不规则的血管网。本文报告1例山西医科大学第二医院收治的原发性睾丸血管肉瘤病例情况。该患者因左侧睾丸无痛性增大20 d入院,通过查体、多种影像学检查、病理结果及反复讨论对患者行左侧睾丸行根治性切除术。术后通过病理学和免疫学检测诊断确诊该疾病。术后随访5年1个月未发现复发及转移。本文通过对该病例情况的报告,并回顾文献资料,加深对该疾病的认识,进而提高临床诊治能力。

颅骨多发性血管肉瘤1例报告

目的分析年轻女性颅骨多发性血管肉瘤的临床病理特征。方法回顾性分析1例以右侧颞顶部包块入院的年轻女性诊断为颅骨多发性血管肉瘤的患者,结合文献对其临床、影像及病理学特征进行讨论。结果年轻女性以右侧颞顶部包块为首发症状,头部CT显示右侧顶骨、颞骨及枕骨髓腔内见多个结节,术后病理切片显示为分化程度不一的血管源性肿瘤,结合免疫组化诊断为血管肉瘤。文献复习显示发生于年轻女性,颅骨多发性血管肉瘤极为罕见。影像学可确定其发病部位,最终诊断及鉴别诊断主要依靠术后病理及免疫组化。治疗方式及预后取决于患者年龄、肿瘤大小、发病部位、骨内和骨外病变的程度以及有无远处转移,总体预后不良。结论年轻女性颅骨原发的多发性血管肉瘤极为罕见,需结合临床、影像及病理综合诊治,以避免误诊。

脾脏窦岸细胞血管肉瘤1例

病例女,56岁,因“间断腹痛3月余,加重1周”就诊。入院查体:腹部平坦,全腹无压痛,无腹肌紧张,无反跳痛,肝、脾肋下未触及,Murphy征阴性,腹部未触及异常包块。实验室检查:RBC 3.43×10^(12)L^(-1),WBC 5.11×10^(9)L^(-1),Hb101 g/L,PLT 89×10^(9)L^(-1)。血清胆碱酯酶4.44 U/mL,白蛋白38.1 g/L,其余正常。

弥漫性肝窦状血管肉瘤并发急性上消化道出血1例并文献复习

肝血管肉瘤(hepatic angiosarcoma,HAS)是肝脏一种罕见但具有侵袭性的恶性肿瘤,仅占所有原发性肝脏恶性肿瘤的2%^([1,2])。常见于60岁或70岁的老年人,其中男性发生率是女性的3倍^([3])。虽然一些研究表明,HAS与长期暴露于化学药物,如二氧化钍、氯乙烯、砷、镭和可能的铜等有关,使用雄激素类固醇和慢性特发性血色素沉着病可能促进发病,但75%的肿瘤没有已知的病因,并且环境暴露引起的HAS具有10~40年的延长潜伏期^([2,4])。HAS通常表现为右上腹痛、体质量减轻、腹胀、黄疸和疲劳等非特异性症状,具有不同的影像学特征,放射学检查也较难诊断,肝组织病理学检查是诊断的关键。

肝脏血管肉瘤的临床病理特征及诊断难点分析

目的探讨肝脏血管肉瘤的临床病理特点,并分析其诊断难点。方法回顾性分析北京医院病理科2013年至2022年诊断的6例肝脏血管肉瘤患者的病理及临床资料。结果6例患者的临床表现及影像表现无特异性,镜下形态多样,高分化血管肉瘤可见肝板萎缩,肝窦内衬覆肿瘤细胞,低分化血管肉瘤细胞异型性较大,需要与其他肉瘤相鉴别,肿瘤细胞均表达血管内皮标记CD31,CD34及ERG等。结论肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,临床表现及影像学检查无特异性,综合分析临床及形态学,并辅以免疫组化染色,有助于病理诊断。

原发性肝血管肉瘤1例报告

1病例资料患者男,49岁,因“间断性上腹部疼痛不适10余天”于2020年7月3日入院。患者既往体健,无特殊病史,无化学毒物及放射性物质接触史。入院后,体格检查示右上腹部轻度压痛,余未见明显阳性体征。实验室检查结果示乙型肝炎表面抗原(hepatitis B surface antigen,HBs Ag)、乙型肝炎表面抗体(hepatitis B surface antibody,HBs Ab)、乙型肝炎e抗原(hepatitis B e antigen,HBe Ag)、乙型肝炎核心抗体(hepatitis B core antibody,HBc Ab)均为阳性,HBV DNA为8.14×10^(5)IU/m L,血小板计数为146×10^(9)/L,甲胎蛋白为5.69 ng/m L,其他生化指标未见明显异常。

卵巢成熟性囊性畸胎瘤恶变为血管肉瘤1例并文献复习

目的探讨卵巢成熟性囊性畸胎瘤(MOCT)恶变为血管肉瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及其治疗。方法收集1例MOCT恶变为血管肉瘤患者的临床病理资料,并对相关文献进行复习。结果患者66岁,间断下腹痛3个月,发现盆腔包块2+月,影像学考虑畸胎瘤可能。肿瘤系列提示CA-125、CA-199均高于正常。专科查体:盆腔包块上界达脐平,质偏硬。镜下肿瘤由空泡状的圆形、多边形细胞,类似脂肪母细胞或泡沫样细胞构成,细胞核圆形、卵圆,核仁清楚,核分裂象多见,呈巢状、片状分布,或呈裂隙状、微小囊状及迷路样腔隙,大部分腔隙内见红细胞。免疫表型:CD31广泛强阳性,Vimentin呈阳性,CD34、CK、CK7、EMA均阴性,Ki-67指数30%+。结论MOCT来源的血管肉瘤十分罕见,预后很差,对于绝经后妇女且肿瘤最大径>10 cm的要尽早行手术完整切除且尽量避免肿瘤破裂。

原发性肾上腺低分化血管肉瘤1例

原发性肾上腺血管肉瘤(primary adrenal angiosarcoma,PAA)是一种罕见的肾上腺恶性肿瘤,低分化PAA更为少见。患者症状并不典型,术前很难通过实验室及影像学检查确诊,术后病理检查可帮助明确诊断。该病恶性程度高,治疗以手术切除为主,但预后较差。本院2023年6月收治1例低分化PAA,报道如下。

血管肉瘤药物治疗进展

血管肉瘤是起源于血管或淋巴管内皮细胞的罕见的软组织肿瘤,占软组织肉瘤的比例<1%,多见于皮肤和表面软组织。血管肉瘤诊断依靠病理,免疫组化常见CD31、ERG、CD34表达阳性,临床分期多按照美国癌症联合委员会(AJCC)软组织肉瘤标准。治疗上,根治性手术是局限性血管肉瘤的首选治疗方法;对于不可切除或转移性血管肉瘤,化疗是主要治疗方法,靶向和免疫治疗近年发展迅速,多种药物联合治疗成为未来热点。

原发性肺血管肉瘤1例

血管肉瘤是一种起源于血管内皮的罕见的高度恶性血管源性肿瘤[1-2]。肺血管肉瘤多为继发性肿瘤,而原发性肺上皮样血管肉瘤(primary pulmonary epithelioid angiosarcoma,PPA)极为罕见[3]。临床症状无特异性,可见咳嗽、咳血、发热、胸痛、呼吸困难等,PPA发病年龄多在40岁及以上,青少年发病少,男性相对多见,复发和转移率高,预后较差。

脾脏原发性血管肉瘤临床病理及治疗研究进展

脾脏原发性血管肉瘤作为一种罕见的恶性肿瘤,在诊断治疗等方面均尚处于研究阶段。脾脏原发性血管肉瘤的病理机制十分复杂,如肿瘤放化疗、毒物质等均是其影响因素。且脾脏原发性血管肉瘤治疗预后效果极差,手术加放化疗辅助,患者平均生存期不足6个月,且相关治疗方案尚未形成标准化,探索性研究仍是当前对于脾脏原发性血管肉瘤治疗的现状。文章从脾脏原发性血管肉瘤的临床研究出发,以脾脏原发性血管肉瘤、病理、诊断、治疗、进展等为关键词,基于万方、知网、维普等搜索平台,围绕脾脏原发性血管肉瘤的临床病理、治疗方法2个方面就国内外相关研究报道进行文献综述研究,旨在为脾脏原发性血管肉瘤的病理特征研究、临床治疗创新提供更加完备的参考资料。

原发性肾上腺血管肉瘤临床病理分析并文献复习

本文报道了1例原发性肾上腺血管肉瘤(PAA)患者。女性,年龄52岁。体检B超发现左肾上极占位就诊。镜下见肾上腺结构破坏,代之大小不一的相互沟通的血管网浸润性生长,内皮细胞异型明显,核大、深染,核分裂可见。免疫表型:PAA瘤细胞表达Vim、CD34、CD31、ERG及F8,不表达CD117、HHV8、S-100、SMA和D2-40,Ki67增殖指数约20%。该疾病罕见,确诊需结合组织学形态及免疫组化标记,早期诊断,早期完整肿瘤切除,可改善预后。

原发性心脏血管肉瘤的研究进展

原发性心脏血管肉瘤(PCAS)是一种起源于心脏血管内皮的罕见恶性肿瘤,临床表现和体征常缺乏特异性,具有诊断难度大、治疗效果差、预期生存期短的特点。超声心动图常作为初步筛查方法,手术探查是获得病理学检查的有效手段,最终诊断依赖于病理学结果。对于可手术的患者,手术切除是首选治疗方法;对于晚期或无法完全切除的病例,可采用放化疗综合治疗。靶向治疗和免疫治疗被认为具有潜在的应用前景。本文综述了PCAS的流行病学、发病机制、诊断、临床表现、治疗及预后等方面,以期为本病的规范诊治提供参考依据。

肝脏血管肉瘤的影像学表现及病理分析

目的:探讨肝脏血管肉瘤(HA)的影像学表现,结合临床病理分析,加深对HA的认识。方法:回顾性分析2017年1月—2023年11月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的经病理证实的4例HA患者的临床病理及影像学表现。结果:4例HA中3例接受CT检查,2例行MRI检查。2例为多灶型,1例为多发弥漫型,1例为继发转移型。HA表现为肝内多发结节和/或巨大肿块,肿瘤可出血、囊变坏死。MRI较CT显示病灶边界清晰,可见短T_(2)信号影,表观弥散系数(ADC)图病灶为等高信号,增强扫描多呈不完全充填式强化、仅周边强化或无强化,可同时合并脾脏及其他器官,4例的肝功能指标均异常,甲胎蛋白(AFP)及癌胚抗原(CEA)等部分肿瘤标志物阴性。结论:HA具有一定的影像特点,可结合临床信息,综合考虑HA可能性。

基于生物信息学和转录组测序分析血管肉瘤细胞和血管肉瘤干细胞样细胞来源外泌体差异表达谱

目的:借助生物信息学分析探究血管肉瘤细胞ISOHAS与血管肉瘤干细胞样细胞Sphere来源外泌体的关键差异表达基因(DEGs)及富集的生物学功能与信号通路,探寻血管肉瘤新的治疗靶点。方法:对ISOHAS与Sphere来源外泌体进行转录组测序,以|log2FC|>2、FDR<0.05为标准筛选两种细胞来源外泌体DEGs,通过生物信息学分析对DEGs进行GO和KEGG通路富集分析,识别富集DEGs的生物学功能和信号通路,利用STRING数据库筛选关键DEGs。利用iPath对代谢途径进行可视化分析,确定DEGs富集的代谢途径。结果:转录组测序结果显示,ISOHAS与Sphere来源外泌体有91个DEGs;GO和KEGG通路富集分析显示,DEGs主要富集的生物学功能和信号通路分别为对糖皮质激素的反应、TNF信号通路,STRING数据库显示TNF、IL-6为关键DEGs。iPath代谢网络分析显示DEGs主要集中于脂质代谢、核苷酸代谢。结论:Sphere来源外泌体可能通过携带关键基因TNF、IL-6干预糖皮质激素反应、TNF信号通路、脂质代谢、核苷酸代谢等生物学功能和信号通路,对血管肉瘤发生发展产生影响,为血管肉瘤治疗提供了新靶点。

1例放射治疗后大网膜原发血管肉瘤^(18)F-FDG PET/CT表现

患者女,55岁,腹胀、食欲减退半年、加重20天;宫颈癌史6年,曾接受6个疗程规律化学治疗(简称化疗)及25次腹盆腔放射治疗(简称放疗)。查体:腹部膨隆,无压痛及反跳痛,移动性浊音阳性。实验室检查:红细胞计数2.52×10^(12)/L,血红蛋白78.00g/L,血清糖类抗原CA125203.50U/ml。腹盆腔CT及MRI:大网膜广泛不规则增厚,部分呈结节状,增强后明显不匀均强化(图1A~1D);腹盆腔大量积液。全身^(18)F-FDG PET/CT:大网膜多发结节状不规则增厚伴糖代谢异常增高,最大标准摄取值11.20(图1E~1G);腹盆腔大量血性积液。

原发性心脏血管肉瘤伴全身多处转移1例报告并文献复习

原发性心脏恶性肿瘤发病率低,发病率不足1/10万,是临床上罕见的恶性肿瘤,其中原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angiosarcoma,PCAS)是最常见的组织学亚型,约占1/3,最常见于右心房[1]。因无特异性症状与体征,导致难以早发现、诊断及治疗,但恶性程度较高、进展快,大多数患者就诊时已出现肝、肺、骨等远处转移[1-2]。

血管肉瘤四例并文献复习

目的探讨血管肉瘤(angiosarcoma)的影像表现及相关组织病理学特点,以提高对本病的认识与诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的4例原发性血管肉瘤的临床及影像表现,并结合相关文献分析总结。结果4例血管肉瘤中,3例表现为肿块型,1例表现为弥漫结节型,肿块型表现为向心或离心性强化,弥漫结节型表现为环形强化,其中1例发现时已有转移。结论血管肉瘤的临床影像及病理表现有一定的特征性,结合临床资料可提高诊断率。

老年人头面部血管肉瘤2例

报告老年人头面部血管肉瘤2例。患者1,89岁,因头皮及右面部紫红色斑伴溃疡2个月就诊。皮肤科检查:头顶、额部及右侧面部皮肤泛发紫红色水肿性斑片,边界欠清,皮肤紧绷发亮,压之凹陷;头顶及右额颞部各散在一处溃疡结痂,头顶溃疡结痂呈圆形,约2 cm×3 cm,痂黑且厚,边缘肿胀隆起;右额颞部溃疡约4 cm×6 cm,形状不规则,中央结痂,边缘黑紫,其上方散在一黄豆大小黑色结痂。皮损组织病理检查:大部分为坏死组织,组织边缘真皮见异型细胞,似管腔样排列。免疫组化:CD31(+)、CD34(+)、ERG(+)、HHV8灶性弱阳性、P53突变型、Ki-67(约30%+)、CK(-)、CEA(-)。诊断:血管肉瘤。患者及家属拒绝进一步诊治,患者已死亡。患者2,女,81岁,因右侧头面部暗红色斑2个月就诊。皮肤科检查:右侧头面部紫红色斑,融合成片,其上散在多个紫红色丘疹、结节。皮损组织病理检查:棘层稍增厚,真皮全层弥漫性增生内皮细胞浸润,分割胶原,具有异形性,部分区域形成裂隙和管腔,内含红细胞。免疫组化:CD31(+)、CD34(+)、D240(+)、ERG(+)、Ki-67(约35%+)、S100(-)、HMB45(-)、CK(-)。诊断:头面部血管肉瘤。患者转至肿瘤科放疗化疗,后随访已死亡。