意义未明的特发性及克隆性血细胞减少症的临床研究

目的探讨意义未明的特发性/克隆性血细胞减少症(ICUS/CCUS)患者的临床表现及相关实验室诊断,评估疾病发展及预后。方法选取2019年1月至2021年2月于该院诊治的14例ICUS/CCUS患者,其中ICUS 7例、CCUS 7例,对其临床表现、骨髓形态及病理、染色体及骨髓增生异常综合征荧光原位杂交检测(MDS FISH)、基因突变进行检测分析。结果7例ICUS患者超过1年随诊,予对症支持治疗为主,1例进展为CCUS;7例CCUS患者中2例进展为MDS伴原始细胞增多亚型-1,1例进展为急性髓系白血病-M5。结论ICUS患者需定期随访,建议定期复查MDS基因突变检测,有进展为CCUS可能;合并有提示预后不良基因突变的CCUS患者需定期复查骨髓,及早干预诊治。

血细胞形态学检验在发热疾病诊断中的应用效果

目的探究分析血细胞形态学检验在发热疾病诊断中的应用效果。方法时间:2023年7月至2023年12月,对象:发热疾病患者51例以及健康体检人员51名。分组:健康体检人员为对照组,发热疾病患者为观察组,予以两组人员血细胞形态学检验,明确其血细胞形态学相关指标以及血细胞形态异常检出率。结果观察组血细胞形态学相关指标与血细胞形态异常检出率均优于对照组(均P<0.05)。结论对于发热疾病患者来说,落实血细胞形态学检验有着重要的意义,可及时明确病情状态,为治疗提供有效的数据支持。

原发性干燥综合征合并血细胞减少中医诊治研究进展

原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性炎症性自身免疫病,除累及外分泌腺之外,还可累及多器官、系统,其中以血液系统受累最为常见,多表现为一系或多系血细胞减少。目前对于pSS合并血细胞减少缺乏统一公认的治疗方案,西医治疗多以糖皮质激素、免疫抑制剂为主,而中医药治疗本病具有较好疗效。通过总结pSS合并血细胞减少的中医诊治经验,并对相关研究进行综述后发现,现代医家认为pSS核心病机为气阴亏虚,久之则产生热、毒、瘀等多种病理产物,相互影响,导致全身气血津液失常,引起血细胞减少。本病病位多责之于肝、脾、肾,治以滋阴、益气、养血之法,辅以清热解毒、化瘀通络之法,并根据其合并血细胞减少类型的不同以及是否使用糖皮质激素用药各有侧重。中医药治疗本病较西药治疗能够更好地改善血细胞水平且不良事件发生率更低,具有一定优势。

EBV相关噬血细胞综合征并发急性肾损伤患者的临床特点分析

目的:分析EB病毒(EBV)感染相关噬血细胞综合征(HLH)患者并发急性肾损伤(AKI)的临床特点。方法:收集2014年1月至2020年12月期间于本院住院治疗的EBV相关HLH患者,对患者的临床特征、治疗、并发AKI情况及预后进行回顾性分析。结果:本研究中EBV-HLH患者的AKI发生率为65.5%,28 d死亡率为15.3%。与未发生AKI组患者比较,并发AKI的EBV-HLH患者的胆红素、乳酸脱氢酶、肌酐、尿素氮、β_(2)-微球蛋白(β_(2)-MG)的水平更高,凝血功能更差,可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)更低。AKI组患者接受化疗、移植、机械通气、应用血管活性药物的比例更高,住院时间更长,住院病死率及28 d病死率更高。AKI患者按照改善全球肾脏预后组织(KDIGO)分级进行亚组分析,白细胞、胆红素、白蛋白、肌酐、尿素氮、β_(2)-MG、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PTA)水平更能反应患者病情的严重程度,KDIGO 2级和3级的患者接受移植、利尿剂、脏器支持(机械通气、应用血管活性药物、肾替代治疗)和入住重症监护病房的比例更高,住院病死率和28 d病死率更高。回归分析发现,肌酐、β_(2)-MG、APTT、移植、化疗是AKI发生的独立危险因素;应用血管活性药物既是AKI发生的独立危险因素,也是28 d死亡的独立危险因素;化疗、住院时间、HGB及纤维蛋白原水平是28天死亡的保护性因素。结论:EBV-HLH患者的AKI发生率高,进展为重症病死率高,应早期重视、加强关注,从而进行早期治疗以改善预后。

继发性噬血细胞综合征病因、临床特点及预后分析

目的:了解继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后,以提高对HLH的认识,减少临床HLH的误诊和漏诊率。方法:收集2015年1月至2021年12月经本院收治的75例成人继发性HLH患者的病历资料,对其病因、临床特点、实验室检查结果、治疗及预后等进行回顾性分析。随访至末次出院时间。结果:75例患者中,感染相关HLH最常见(45.33%),其次为淋巴瘤相关HLH(17.33%)。临床表现以发热最为常见(97.67%),实验室指标中NK细胞活性(98.31%降低)、sCD25浓度(93.22%升高)、血清铁蛋白(94.44%升高)在诊断中灵敏度更高。将不同病因HLH患者初诊时临床表现及实验室指标进行比较,性别、淋巴结肿大、骨髓形态是否可见噬血现象对原发病的诊断更有价值(均P<0.05)。将不同病因HLH患者的治疗方案与临床转归进行比较,自身免疫性疾病相关HLH采用激素+环孢素治疗临床缓解率最高(83.3%)(P<0.05)。患者总体12个月的生存率为26.7%,其中感染相关HLH患者12个月的生存率最低(14.7%),自身免疫性疾病相关HLH患者12个月的生存率最高(63.6%)。结论:成人继发性HLH病因和临床特点多样,预后凶险,病情严重程度具有异质性,早期明确病因对HLH预后具有重要意义,需要进一步提高对HLH的认识。

血细胞形态学室间质量评价体系的建立及运行

目的建立血细胞形态学室间质量评价(EQA)体系,对基层医院检验人员细胞形态识别能力进行评价。方法新疆生产建设兵团临床检验中心采用图文摄像系统挑选外周血涂片中具有代表性的细胞或物质图片建立血细胞形态学图谱库,结合EQA管理网络平台构建血细胞形态学EQA体系,并开展2023年160余家基层医院血细胞形态学两次共20幅质量评价(质评)图片的EQA工作。结果构建的图谱库涵盖78类各种血细胞,共1520幅图片,包括红细胞系、粒细胞系、淋巴细胞和浆细胞、单核细胞系、巨核细胞和血小板系。2023年血细胞形态学EQA工作通过EQA管理网络平台进行了数据上报、质评成绩发布及汇总分析等。两次EQA均取得满分成绩的实验室数为27家(16.67%),第1次和第2次合格实验室数分别为123家(75.46%)和138家(85.18%),两次合格率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论该研究构建了较完善的血细胞形态学EQA体系,并在基层医院检验人员细胞形态识别能力的评价中得到了较好的运行,同时也反映出基层医院检验人员血细胞形态识别能力亟待提升。

以“肾占位”起病的类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征1例

类鼻疽病是由类鼻疽伯克霍尔德菌感染所致的传染性疾病,其临床表现多样,常反复发作及合并脓毒症,且易误诊误治,故病死率较高。本文分析1例类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征的病例,并结合国内外文献对该病的临床特点、诊治思路等进一步总结,以期降低该病的误诊误治,提升患者存活率。

基于对比学习的急性早幼粒细胞白血病智能检测算法模型在全血细胞分析中的建立与验证

目的利用学习统计软件建立基于对比大模型的急性早幼粒细胞白血病(M3)智能检测算法模型(简称M3模型),并验证其有效性。方法通过实验室信息系统(LIS)和医院信息系统(HIS)检索并统计北京协和医院8256例行全血细胞分析的门诊及住院患者数据,建立M3筛查模型。采用2023年7—10月本院行全血细胞分析的门诊及住院患者数据对M3模型进行验证。结果M3模型对全血细胞分析中M3的筛查具有一定应用价值,在筛查中性粒细胞毒性变化方面有一定作用,成功筛出2例中性粒细胞蓝绿色包涵体。结论M3模型对M3诊断的特异性有待提高。后续研究将增加M3阳性病例以优化模型,在保证高敏感性的同时提高特异性,为全血细胞分析智能审核提供帮助。

多发性骨髓瘤手术治疗患者外周血细胞积分和IL-32与预后的关系

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)手术治疗患者外周血细胞积分和白细胞介素(IL)-32水平与预后的关系。方法选取2019年1月—2021年1月大连市第二人民医院行手术治疗的MM患者102例。检测所有患者术前1 d的单核细胞绝对数(MO#)、血小板(PLT)计数、红细胞平均体积(MCV)和IL-32水平,计算外周血细胞积分。收集所有患者的临床资料和实验室检测结果。对患者进行术后随访(1年),根据MM患者的生存情况分为存活组(76例)和死亡组(26例)。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各项指标判断MM患者术后死亡的效能。采用Kaplan-Meier生存曲线分析MM患者的预后情况,采用Cox比例风险回归分析评估MM患者术后死亡的危险因素。结果死亡组外周血细胞积分2~3分、MO#>0.6×10^(9)·L^(-1)和MCV>100 fL所占比例,以及胱抑素C(Cys C)、IL-32水平均高于存活组(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,外周血细胞积分、IL-32单项检测和联合检测(串联)判断MM患者术后死亡的曲线下面积(AUC)分别为0.811、0.837、0.905。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,外周血细胞积分2~3分组生存率显著低于0~1分组(P<0.05),高IL-32组(IL-32≥62.38 ng·L^(-1))生存率显著低于低IL-32组(IL-32<62.38 ng·L^(-1))(P<0.05)。Cox比例风险回归分析结果显示,外周血细胞积分、IL-32和Cys C均是MM患者术后1年死亡的危险因素[风险比(HR)分别为3.854、3.677、3.575,95%可信区间(CI)分别为1.394~10.650、1.330~10.161、1.294~9.880]。结论外周血细胞积分联合IL-32可作为判断MM患者术后1年死亡的敏感指标。

6.4版Trima血细胞分离机采集血小板发生聚集的原因及2种干预措施的对比

目的:探讨6.4版Trima血细胞分离机采集血小板发生聚集的原因以及2种干预措施的效果。方法:收集2020年61例献血者血小板捐献聚集次(n=61)与非聚集次(n=323)数据,分析聚集原因;将2021年单采过程中出现聚集的72例次随机分为干预A组和干预B组,干预A组提高抗凝剂与血液的比率,干预B组对献血者捐献侧手臂进行电热毯包裹保暖,提高献血者的血流速度。对比2组采集时间、平均血流速度、机器报警次数、抗凝剂使用量、产品下机解聚、献血者枸橼酸盐反应等情况。结果:聚集与平均血流速度呈负相关(r=-0.394),与采集时间呈正相关(r=0.458);经贝叶斯与Fisher判别分析,分别对聚集和非聚集构建了方程式,该方程判别分析预测的正确率为77.1%。2种干预措施效果比较,B组平均血流速度高于A组;采集时间、机器报警次数和抗凝剂使用量、献血者枸橼酸盐反应例数均明显低于A组(P<0.05);2021年的整个队列中,90.28%的产品下机立即解聚,9.72%的产品4 h内解聚,2种干预措施组产品下机解聚情况对比差异没有统计学意义(P>0.05)。结论:单采血小板过程中可用构建的聚集和非聚集方程式进行聚集发生概率的预判,并可提前做出干预。2种干预措施对降低血小板聚集都有效,但措施B具有提高采血速度、缩短采集时间、减少报警次数和抗凝剂用量、降低献血者枸橼酸盐反应发生率等优点。

DxH900血细胞分析仪性能及报警评价

目的评价DxH900血细胞分析仪性能及报警信息。方法参照《WS/T 406-2012临床血液学检验常规项目分析质量要求》,对DxH900血细胞分析仪进行性能验证;评价白细胞分类性能及异常细胞报警信息有效性。结果DxH900测定RBC、Hb和MCV的批内及批间精密度(CV)均≤1.0%,WBC和PLT的批内CV≤2.0%,批间CV≤1.6%。WBC、RBC、Hb和MCV准确度偏差≤5.4%,PLT的偏差≤14%。WBC、RBC、Hb和PLT的携带污染率≤0.45%,以上4项在临床标本覆盖浓度范围内,斜率在1±0.03以内,且R^(2)>0.99;以显微镜镜检为“金标准”,白细胞分类与显微镜镜检结果相比,中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞的相关性较好(r分别为0.913、0.897和0.728,P<0.01),其次为单核细胞及嗜碱性粒细胞(r分别为0.586,0.588,P<0.01);发现异型淋巴细胞及淋巴增殖性疾病的灵敏度达100%,阴性预测值100%;当WBC≥4.0×10^(9)/L时,原始细胞报警灵敏度达100%,阴性预测值100%。结论DxH900血细胞分析仪各项性能良好,符合WS/T406-2012文件要求,适用于临床标本检测,尤其适用于血液系统疾病的筛查。

PRF1突变致家族性嗜血细胞综合征二例

目的探讨PRF1基因突变致家族性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症2型(FLH2型)临床症状和基因型特点。方法报道2例河北省儿童医院神经内科住院一家系患儿的临床资料,提取患儿及其父母基因组DNA,采取靶向外显子捕获测序技术检测致病突变,并对检测到的突变进行Sanger测序验证。结果该家系2例患儿均以共济失调为首发症状,病情反复,查脑脊液白细胞数升高,头颅MRI提示多发脱髓鞘改变。基因检测显示为PRF1基因突变c.1189-1190dupTG(p.H398Afs*23)和c.394G>A(p.G132R)的复合杂合子,前者来自于父亲,后者来自于母亲。妹妹给予干细胞移植治疗,目前病情缓解。结论PRF1基因突变致FLH2型符合基因杂合变异遗传学特点。儿童可以中枢神经系统受累为首发症状,表现为共济失调、周围性面神经瘫痪,基因可早期诊断,干细胞移植治疗是获得长期生存的方法之一。

骨髓增生异常综合征患者外周血细胞计数及病态造血特点分析

目的分析骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血细胞计数及外周血、骨髓细胞病态造血的特点。方法选取2015年1月至2022年12月于该院初诊的40例MDS患者作为试验组,以及17例巨幼细胞性贫血(MA)患者(MA组)、11例再生障碍性贫血(AA)患者(AA组)、24例自身免疫性疾病(AID)患者(AID组)作为非MDS组。采用全血细胞分析仪Sysmex XN20检测各组患者血常规,比较分析4组患者的白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、平均红细胞体积(MCV)、红细胞分布宽度变异系数(RDW-CV);通过人工镜检对4组患者骨髓及外周血细胞形态进行观察并记录,比较分析4组患者中常见病态造血的阳性率。结果与MA组比较,MDS组RBC、Hb明显升高(P<0.05),MCV明显减少(P<0.05);与AA组比较,MDS组WBC、MCV、RDW-CV及PLT均明显升高(P<0.05);与AID组比较,MDS组WBC、RBC、Hb、PLT均明显减少(P<0.05),而MCV及RDW-CV均明显升高(P<0.05)。MDS组外周血原始细胞阳性率明显高于非MDS组(P<0.05);MA组外周血病态造血以大红细胞、粒细胞多分叶为主,病态造血阳性率均明显高于MDS组(P<0.05)。与非MDS组比较,MDS组骨髓涂片中原始细胞增多、细胞质颗粒减少或缺如、假Pelger中性粒细胞、双核粒细胞小巨核5种病态造血阳性率明显升高(P<0.05),而MA组粒系出现多分叶现象及巨变、红系出现巨幼变、大红细胞、嗜碱性点彩红细胞、H-J小体病态造血阳性率明显高于MDS组(P<0.05);AA组及AID组骨髓涂片中病态造血未见或少见。结论特征性的病态造血联合外周血细胞计数,有助于MDS的诊断及鉴别诊断,减少误诊、漏诊发生的可能。

基于改进YOLOv7模型的血细胞检测分类

目的探讨改进YOLOv7算法在血细胞图像不同类型细胞自动检测分类中的应用,以提高血细胞识别分类的准确度。方法将滑动窗口变换器模块引入YOLOv7,同时采用加权双向特征金字塔网络结构,使网络能够获取并传递更加丰富的特征信息,使用斯库拉交并比损失代替完全交并比损失,实现更加精准的目标框定位。结果通过不同算法在BCCD血细胞数据集上展开实验可得,改进的YOLOv7模型对红细胞、白细胞和血小板的识别准确度分别达到89.3%、98.5%和91.5%,平均准确度达93.1%,相比于原YOLOv7模型提升了2.6%。通过与已发表的血细胞人工智能检测算法进行对比可知,本文算法具有更高的准确度。结论改进的YOLOv7模型可以有效应用于血细胞识别分类任务,为血细胞的检测提供重要的参考价值。

以急性肝损伤为主要表现的噬血细胞综合征1例

目的:报告1例以急性肝损伤为主要表现的噬血细胞综合征患者的诊治过程,以引起临床重视。方法:患者女,24岁,入院2周前间断发热、恶心、干呕,实验室检查示肝功能受损,排除肝炎及自身免疫性肝病,骨髓细胞学检查明确为噬血细胞综合征。结果:经化疗后,患者肝功能等指标改善,无不适主诉后返家,继续口服药物治疗,定期复查。结论:成年人噬血细胞综合征并不常见,出现严重的肝功能损伤更为少见,临床医生要提高对该疾病的认识。

以噬血细胞综合征起病的赖氨酸尿性蛋白耐受不良1例并文献复习

报道1例以噬血细胞综合征起病的赖氨酸尿性蛋白耐受不良患儿的临床资料,并进行文献复习。

EB病毒相关嗜血细胞综合征1例报道并文献复习

目的:探讨成人EB病毒(EBV)相关嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状体征和影像学表现,提高临床诊断准确率,减少漏诊和误诊。方法:回顾性分析2021年11月西安医学院第一附属医院呼吸与危重症医学科收治的1例成人EBV相关HPS患者的资料,分析诊疗过程。结果:患者主要临床表现为发热、血小板减少和脾肿大、胆汁淤积、脂肪肝,血NGS对EB病毒DNA检测阳性,结合病史查体及辅助检查结果明确诊断为EB病毒相关嗜血细胞综合征。结论:成人EBV相关HPS临床表现多变,缺乏特异性,血NGS检测和腹部CT可协助明确诊断,提高了临床医师对该病的诊出率,减少误诊漏诊的发生。

血浆sST2和IL-33在儿童噬血细胞综合征诊断及预后评估中的应用

目的:探讨血浆可溶性致癌抑制因子2(sST2)、白细胞介素-33(IL-33)对儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断及预后预测价值。方法:选取2019年6月—2022年9月本院收治的30例HPS患儿为HPS组,记录其临床资料及实验室指标,并根据生存结局分为存活组20例和死亡组10例;选取非HPS的30例感染患儿为感染组;同期选取本院门诊体检的30例健康儿童为健康组。采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测血浆sST2、IL-33水平;血浆sST2、IL-33水平对HPS的诊断及预后预测价值采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析;采用logistic多因素回归分析HPS患儿预后的影响因素。结果:HPS组血浆sST2、IL-33水平高于感染组和健康组,感染组血浆sST2、IL-33水平高于健康组(P<0.05)。sST2、IL-33及二者联合诊断HPS的AUC分别为0.848、0.857、0.942。死亡组铁蛋白、sST2、IL-33高于存活组,白细胞计数(WBC)低于存活组(P<0.05)。sST2、IL-33是HPS患儿死亡的独立危险因素(P<0.05)。sST2、IL-33及二者联合预测HPS患儿死亡的AUC分别为0.862、0.838、0.952。结论:血浆sST2、IL-33水平检测可能是诊断儿童HPS的重要方法,且二者对于预测HPS患儿死亡有重要参考价值。

苗药花蝴蝶回调CIA模型鼠血细胞变化的初步研究

目的 观察苗药花蝴蝶回调胶原诱导关节炎(CIA)模型鼠外周血细胞变化的初步作用机制。方法 40只大鼠随机分为花蝴蝶低剂量治疗组(花蝴蝶低组)、花蝴蝶高剂量治疗组(花蝴蝶高组)、甲氨蝶呤治疗组(甲氨蝶呤组)、CIA模型组(模型组)和正常组,分别按相关文献资料并结合民间用药经验灌胃给药。观察大鼠足关节肿胀度,检测大鼠外周血白细胞计数、淋巴细胞计数、单核细胞计数、淋巴细胞/单核细胞、红细胞计数、血细胞比容、血小板计数和平均血小板体积等指标,研究大鼠足关节病理切片等。结果 模型组大鼠足关节肿胀指数评分明显高于花蝴蝶低组、花蝴蝶高组、甲氨蝶呤组和正常组(P<0.01);正常组、甲氨蝶呤组、花蝴蝶高组、花蝴蝶低组足关节肿胀指数评分各组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。与其他各组比较,模型组大鼠外周血白细胞计数、淋巴细胞计数、单核细胞计数、红细胞计数、血细胞比容、血小板计数均明显升高,而模型组大鼠外周血淋巴细胞/单核细胞、平均血小板体积均降低(P<0.01)。正常组、甲氨蝶呤组、花蝴蝶高组、花蝴蝶低组外周血相关检测指标各组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。与其他各组比较,模型组大鼠膝关节骨髓腔淋巴细胞、单核细胞评分升高,而脂肪细胞评分降低(P<0.01)。正常组、甲氨蝶呤组、花蝴蝶高组、花蝴蝶低组大鼠膝关节骨髓腔淋巴细胞、单核细胞和脂肪细胞评分各组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 苗药花蝴蝶可能通过回调骨髓淋巴细胞、单核细胞、红细胞、血细胞比容、血小板等指标升高和平均血小板体积、淋巴细胞/单核细胞比值降低,回转CIA模型鼠外周血相应血细胞变化,最终缓解CIA模型鼠症状,这可能是苗药花蝴蝶治疗类风湿关节炎的初步作用机制之一。

外周血细胞预测免疫检查点抑制剂不良反应风险的研究

近几年来,免疫检查点抑制剂(immune check point inhibitors,ICIs)治疗发展十分迅速,是继化学治疗、靶向治疗及抗血管生成治疗等又一针对肿瘤的新兴治疗方案[1]。ICIs治疗是通过抑制免疫检查点分子如细胞毒性T淋巴细胞相关蛋白-4(cytotoxic T lymphocyte antigen-4,CTLA-4)及程序性死亡蛋白受体-1(programmed cell death protein 1,PD-1)的结合,阻断对T细胞的负性刺激来诱导抗肿瘤T细胞活化,达到抗肿瘤的作用[2]。