缺血性视神经病变的研究进展

缺血性视神经病变(ION)是一种常见的中老年人致盲眼病。根据是否存在视盘水肿,ION可分为前部缺血性视神经病变(AION)和后部缺血性视神经病变(PION),其中AION更为常见(90%);根据是否患有血管炎,又可分为非动脉炎性ION和动脉炎性ION。几种类型ION的临床表现相似,但致病原因、治疗方法和预后却明显不同,动脉炎性ION可快速致盲、致残甚至致死。所以,对于ION,需早期识别是否伴有动脉炎,确定皮质类固醇药物使用的必要性。识别并尽可能控制ION潜在的可改变的危险因素对于防止患眼复发和对侧眼发作有一定的积极意义。文章就几种类型ION的病因、危险因素、诊断和管理做一综述,以期降低此类疾病的漏诊误治,改善其总体预后。

视神经原发性肿瘤临床病理分析(附17例)

目的:分析视神经原发性肿瘤的临床和病理组织学特点,病理诊断和鉴别诊断。方法:收集我院病理科2005年-2022年期间原发性视神经肿瘤患者的病例资料,回顾性分析其临床特征、病理组织学特征、免疫组化特点,并复习国内外相关文献。结果:视神经原发性肿瘤17例中视神经胶质瘤4例、视神经脑膜瘤13例,二者都好发于女性、患者均单眼发病,平均发病年龄视神经胶质瘤为18岁、视神经脑膜瘤为42.4岁,症状都主要表现为眼球突出伴视力下降,视神经胶质瘤对视力危害尤显著。组织学上,视神经胶质瘤(Verhoeff分型)分为粗网型、细网型和粗纤维型,各有其特点;视神经脑膜瘤组织形态与颅内原发脑膜瘤相似,但可见肿瘤包绕压迫视神经。结论:视神经原发性肿瘤少见,最常见的病理组织类型是视神经脑膜瘤和视神经胶质瘤。Verhoeff分型能较好反应视神经胶质瘤独特的组织学特点;视神经脑膜瘤和颅内原发的脑膜瘤的组织学特点相似,但具有肿瘤包绕压迫视神经的特点;诊断时需结合临床、影像和免疫组化与一些组织形态类似的病变进行鉴别。

甲状腺相关视神经病变的研究进展

甲状腺相关视神经病变是甲状腺相关眼病的继发性病变,临床表现包括视力下降、色觉受损、相对性传入性瞳孔障碍、视盘水肿或萎缩等。眼科辅助检查表现为视野异常和视觉诱发电位异常等,影像学检查显示眶尖拥挤可辅助诊断。目前此病的发病机制未明,既往研究提出其与视神经压迫、牵拉和缺血有关。治疗方法包括大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗、眼眶减压手术、眼眶放射治疗和生物制剂等。本文主要回顾流行病学特征、发病机制及临床诊治等方面的进展,以期为临床实践和研究提供参考。

小议“非典型视神经炎”

非典型视神经炎作为“诊断”术语经常应用于不同于典型视神经炎的炎性视神经病中,帮助患者进行分类;近些年在认识上不断有新进展,但仍然存在一些问题,本文旨在小议几个与诊断相关的观念及争议。1非典型视神经炎不是独立疾病实体非典型视神经炎不是独立的疾病实体也非综合征[1],是包括多种疾病的、基于临床特征的描述性分类,准确地讲是症状学分类而非疾病诊断。

与肿瘤相关的视神经病变

与肿瘤相关的视神经病变是一组少见的神经眼科疾病谱,国内外仅有少量个案或小样本的文献报道,目前尚未见关于该疾病谱的综合报道。该组疾病因病种不同临床表现各异,早期诊断并且选择恰当的个体化精准治疗往往可以挽救患者的视力甚至生命。然而,由于眼科医师对该组疾病的认识不足,临床上经常出现误诊或漏诊。本文结合文献及笔者所在的解放军总医院神经眼科团队的经验,首次对该疾病谱的病因、临床特征、诊断及鉴别、治疗及预后加以梳理归纳。

外伤性视神经病变

人们对外伤性视神经病变的认识已有几百年了,但目前为止对它的治疗还存有争议本文综述了外伤性视神经病变的受伤机制,临床表现及现有治疗,并对未来研究进行了展望。

线粒体疾病相关视神经病变

线粒体疾病是主要累及全身多系统且临床表现各异的线粒体能量代谢耗竭疾病,其中眼部可单独受累,尤其是视神经病变可为其唯一表现,或是各种综合征的受累器官之一。临床最常见的线粒体相关视神经病变为Leber遗传性视神经病变和常染色体显性遗传性视神经萎缩。随着基因检测技术的发展,越来越多的线粒体基因突变类型及包括视神经萎缩的各种表型已被认识,例如MELAS脑病、Leigh综合征、Wolfram综合征、Charcot-Marie-Tooth病等。本文主要聚焦包括Leber遗传性视神经病变在内的各种线粒体疾病及其综合征的眼部表现,尤其是视神经病变,通过典型的临床特征及针对性的基因检测手段拓展神经眼科医师对视神经萎缩性疾病的认识,有利于对该类疾病的精准诊疗。

视神经减压术治疗外伤性视神经病变有效率的Meta分析

目的系统评价视神经减压术(Optic nerve decompression,OND)治疗外伤性视神经病变(Traumatic optic neuropathy,TON)的有效率。方法计算机检索PubMed、EMbase、The Cochrane Library和Web of Science等网站中,从建库到2023年2月7日的,关于OND治疗TON的回顾性研究。由两位研究人员按照纳入与排除标准对所获文献独立进行筛选、提取,使用纽卡斯尔-渥太华量表(Newcastle-Ottawa Scale,NOS)评定所有纳入研究的质量。结局指标为视神经减压术治疗外伤性视神经病的有效率,区间估计使用95%置信区间(Confidence interval,CI)表示,采用Stata 16.0软件对收集的数据进行Meta分析。结果最终纳入42篇文献,共3579例患者。Meta分析结果显示,OND治疗TON的总体有效率为54.2%(95%CI 49.2%~59.2%)。以不同手术入路进行亚组分析,结果显示:经眶、神经内镜经鼻和经颅入路治疗的有效率分别为56.0%(95%CI 46.2%~65.7%)、52.8%(95%CI 45.1%~60.5%)和50.0%(95%CI 36.1%~63.9%)。伤后≤7 d和>7 d手术减压有效率分别为69.5%(95%CI 55.0%~82.5%)、28.6%(95%CI 21.4%~36.2%);伤后1~2 d手术和3~7 d手术减压有效率分别为71.5%(95%CI 45.2%~92.3%)、51.2%(95%CI 65.3%~100.0%)。术前有、无光感患者的有效率分别为79.2%(95%CI 84.6%~100.0%)、36.3%(95%CI 30.2%~42.6%)。切开视神经鞘联合OND的总体有效率为40.7%(95%CI 27.0%~55.1%)。结论OND是改善TON患者视力的有效方法,不同手术方式相差不大,经眶手术减压有效率最高;手术时机应尽早,术前有光感患者预后较好,术中切开视神经鞘可能对患者的视力恢复有帮助。

全方位视神经管减压治疗无光感外伤性视神经损伤的疗效

目的评估全方位视神经管减压治疗无光感外伤性视神经损伤(TON)的疗效。方法选取2015年1月-2021年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院神经外科收治的67例无光感TON患者的临床资料进行回顾性分析,其中观察组37例接受全程全方位视神经管减压手术治疗,对照组30例接受非全方位视神经管减压手术治疗。两组术前均接受大剂量糖皮质激素冲击治疗及甲钴胺口服治疗。检查并记录两组患者入院与治疗后的视力变化及并发症发生情况。比较两组治疗后的有效率、脱盲率和并发症发生情况。结果观察组与对照组的年龄、性别、受伤至手术时间、术前格拉斯哥昏迷评分(GCS)分值、手术用时、术中出血量等比较差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后,观察组有效率54.1%、脱盲率35.1%,对照组有效率46.7%、脱盲率33.3%;两组有效率和脱盲率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。两组术后均未出现脑脊液漏、癫痫、颅内感染等严重并发症。观察组中,视神经管骨折者治疗后有效率明显低于无视神经管骨折者(P<0.05);受伤至手术时间≤7 d的患者有效率明显高于受伤至手术时间>7 d的患者(P<0.05)。结论全方位视神经管减压可改善无光感TON患者的视力,降低致盲率,是一种有效的手术治疗方法。

小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病疗效观察

目的探讨小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床疗效。方法选取医院2017年1月至2020年6月收治的NMOSD患者112例,随机分为观察组和对照组,各56例。两组患者均予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠静脉冲击治疗(1000μg/d)3~5 d,逐渐减至125 mg/d,后改为口服甲泼尼龙片48 mg/d(继续减量至4 mg/d维持或停用);观察组患者加用利妥昔单抗注射液100 mg静脉滴注,每周1次,连续治疗4周,6~12个月重复使用。结果治疗后,观察组患者年复发率、扩展残疾状态量表(EDSS)评分均显著低于对照组(P<0.05),外周血T淋巴细胞CD_(3)^(+)和CD_(4)^(+)水平及CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)均显著高于对照组(P<0.05),血清白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素17(IL-17)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平均显著低于对照组(P<0.05)。两组患者治疗后的天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、血尿素氮、血清肌酐水平均无显著改变(P>0.05)。观察组与对照组不良反应发生率相当(7.14%比12.50%,P>0.05)。结论小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗NMOSD,能有效改善患者的病情及机体炎症状况,提高免疫功能。

奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病疗效分析

目的探讨奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的疗效及安全性。方法纳入2022年4月至2023年3月郑州大学第一附属医院采用奥法妥木单抗治疗方案的25例NMOSDs患者,分为定期给药组(A组,12例)及按CD19+B细胞百分比给药组(B组,13例),计算用药前和用药1年时年化复发率(ARR)、复发例数、复发次数和时间、复发症状,采用扩展残疾状态量表(EDSS)评估神经功能,记录用药期间药物不良反应。结果奥法妥木单抗治疗1年时3例(12%)复发,A组1例患者复发2次,分别为用药后1和5个月;B组2例患者复发,1例复发2次,为用药后2和6个月,1例复发1次,为用药后2个月。两组用药1年时与用药前仅ARR变化幅度差异具有统计学意义(F=29.061,P=0.000),A组用药1年时ARR较用药前下降(t=13.215,P=0.001),B组用药1年时ARR亦较用药前下降(t=19.259,P=0.000)。有8例出现注射部位疼痛、3例注射后发热、1例注射后头痛,其中1例诊断为细菌性脑膜炎;14例感染新型冠状病毒,其中1例因新型冠状病毒感染致肺炎入住重症监护病房;均无残疾、死亡等严重不良反应,EDSS评分均未增加。结论奥法妥木单抗定期给药或依据CD19+B细胞百分比给药均可减少患者复发风险,改善EDSS评分;早期与糖皮质激素联用需警惕感染风险。

应用超声分析高原居住时间对急进高海拔人群视神经鞘直径的影响

目的 应用超声测量急进高海拔人群视神经鞘直径(ONSD),并与高原原住居民ONSD进行对比分析,探讨急进高海拔人群ONSD随高原居住时间的变化规律及其影响因素。方法 选取从海拔1100 m急进至海拔3500 m处高原且居住时间不少于6个月的健康志愿者53例(试验组)及高原原住居民健康志愿者137例(对照组),应用超声测量试验组初到高原时及高原居住3、6个月时左、右眼ONSD,以及对照组左、右眼ONSD。比较两组男、女性ONSD,以及试验组不同高原居住时间男、女性ONSD的差异。采用简单线性回归分析两组ONSD与性别、体质量指数(BMI)、吸烟、体质量、年龄、身高、收缩压、舒张压及脉搏的关系;多元线性回归分析筛选两组ONSD的独立影响因素。结果 对照组和试验组初到高原时男性左、右眼ONSD均大于女性,差异均有统计学意义(均P<0.05);且试验组男性和女性左、右眼ONSD均小于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.01)。随着高原居住时间的延长,试验组男性和女性左、右眼ONSD均增大,但女性高原居住3、6个月时左、右眼ONSD与初到高原时比较差异均无统计学意义;男性高原居住6个月时左、右眼ONSD与初到高原时比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。对照组和试验组初到高原时男性双眼平均ONSD均大于女性,差异均有统计学意义(均P<0.05)。简单线性回归分析显示,对照组ONSD与性别、BMI、吸烟及体质量均相关(均P<0.01);试验组ONSD与性别、吸烟均相关(均P<0.01);多元线性回归分析显示,性别为试验组和对照组ONSD的共同独立影响因素(均P<0.05),而BMI为对照组ONSD的独立影响因素(P=0.017)。结论 超声可用于评估急进高海拔人群ONSD;急进高海拔人群ONSD较高原原住居民低,其大小随高原居住时间的延长缓慢增加,且高原居住时间对男性ONSD的影响较女性大。

伴系统性自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析

目的对比分析伴或不伴系统性自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点。方法回顾性收集2019-06—2021-06于郑州大学第一附属医院住院诊治的NMOSD患者资料,按是否伴其他非特异性自身抗体分为阳性组和阴性组,比较2组患者的临床特征、实验室检查结果、影像学表现等。结果共收集到265例患者的临床资料,男女比例1∶4.5,阳性组患者占61.89%(164/265)。与阴性组患者相比,阳性组女性占比更高(90.24%比68.32%,P<0.01),AQP4阳性率更高(84.15%比66.34%,P<0.01),阳性组与阴性组随访扩展残疾状态量表(EDSS)评分分别为4.0(0,6)、2.0(0,3)(P<0.01),阳性组与阴性组脊髓受累阶段数分别为7.5(5,11)、6(4,8.3)(P=0.027),阳性组脑脊液24 h鞘内合成率7.63(3.10,16.17),阴性组为3.45(0.61,11.02)(P<0.01)。结论伴系统性自身抗体阳性的NMOSD患者脊髓受累节段更长,脑脊液炎症反应更明显,随访EDSS评分更高,非特异性自身抗体的存在可能预示不良预后。

经眶筛视神经减压术

头颅外伤合并视觉系统损伤的发病率为3～10％,最常见的损伤部位在视神经管,所引起的视力障碍发展迅速,可导致不可逆的视神经萎缩而致失明。采用手术方法开放视神经骨管,解除视神经受压状态。

妊娠期感染新型冠状病毒并发视神经脊髓炎谱系疾病复发一例

1病例报告,患者女,31岁。因“孕30周6 d,双下肢乏力、视物模糊、视力下降3 d”于2022-12-28入院。患者平素月经周期规则,(5~6)d/28 d,末次月经2022-5-25,预产期2023-3-2,中孕期行口服75 g糖耐量试验,结果显示空腹血糖3.6 mmol/L,1 h血糖10.7 mmol/L。

视神经脊髓炎谱系疾病患儿外周血线粒体DNA及细胞因子的作用研究

目的基于外周血线粒体DNA-TLR9信号通路探讨视神经脊髓炎谱系疾病中线粒体DNA(mtDNA)和细胞因子的功能作用及其影响机制。方法选取2020年12月-2023年12月就诊于本院的20例视神经脊髓炎谱系疾病患者为病例组,并选取同期性别与年龄相似的正常体检的健康儿童20例为对照组。采用化学发光免疫分析法(CBA法)测定病例组患者血清及脑脊液中水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)的表达。利用酶联免疫吸附试验(ELISA)对比两组血清中白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-1(IL-1)、白细胞介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的水平。使用线粒体DNA抽提工具包检测外周血线粒体DNA拷贝数,并对两组进行比较。结果病例组中外周血线粒体DNA拷贝数(0.80±0.02)显著高于对照组(0.78±0.02),差异有统计学意义(t=3.614,P<0.01)。与对照组比较,病例组中IL-6及IL-1β水平有所升高,但差异无统计学意义(P>0.05);与对照组比较,病例组中IL-1及TNF-α水平明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。与AQP4-IgG阴性组比较,AQP4-IgG阳性组TNF-α水平降低,扩展残疾状况量表(EDSS)评分增高,差异有统计学意义(P<0.05);与AQP4-IgG阴性组比较,AQP4-IgG阳性组IL-6、IL-1β、mtDNA降低,IL-1升高,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论视神经脊髓炎谱系疾病的发病机制可能涉及线粒体DNA和细胞因子,这些因子通过天然免疫反应的路径可能对疾病进程产生影响。

肝、肾功能及免疫相关指标在视神经脊髓炎谱系疾病诊断中的应用价值

目的分析肝功能、肾功能、自身抗体指标在神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中的分布特点及其诊断价值。方法回顾性收集2015年6月至2023年6月在首都医科大学附属北京天坛医院确诊为NMOSD、多发性硬化(MS)患者,以及性别、年龄匹配的常规体检健康者肝功能、肾功能和自身抗体检测数据。共纳入95例NMOSD患者(NMOSD组)、230例MS患者(MS组)、244例常规体检健康者(常规体检组),评估各指标对NMOSD的诊断价值。结果与MS组相比,NMOSD组丙氨酸氨基转移酶、α-羟基丁酸脱氢酶、γ-谷氨酰基转移酶水平,以及抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗核糖体P蛋白抗体和Ro-52抗体阳性率等明显升高,白蛋白、间接胆红素、总胆红素水平明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。NMOSD组与常规体检组差异指标与MS组相似。α-羟丁酸脱氢酶、白蛋白、球蛋白、直接胆红素、间接胆红素、总胆汁酸和尿酸碱度7项指标均可用于NMOSD诊断,联合诊断的曲线下面积为0.969,灵敏度和特异度为92.6%和92.9%。结论NMOSD患者多种肝、肾功能指标与MS和常规体检健康者存在差异,NMOSD患者部分自身抗体指标阳性率高于MS患者,临床可将肝、肾功能及自身抗体指标用于辅助诊断,并且多指标联合应用可进一步提升其诊断价值。

中西医结合治疗甲醇中毒性视神经病变1例

甲醇是无色透明、略带酒精气味的挥发性液体,是一种基本的有机化工原料,经由消化道、呼吸道或皮肤吸收可能引起急、慢性中毒。其致死量为30 mL左右,一般5~10 mL可致严重中毒,7~15 mL可致失明[1-2]。急性甲醇中毒主要受损器官是中枢神经系统、视神经和视网膜。

益气活血方联合复方樟柳碱注射液治疗缺血性视神经病变的疗效分析

目的:探讨益气活血方联合复方樟柳碱注射液治疗缺血性视神经病变(ION)的疗效及对患者血清25-羟维生素D、内皮素-1的影响。方法:选本院2021-08-2022-08收治102例ION患者,随机数字表法分观察组(50例)和对照组(52例),对照组患者使用益气活血法治疗,观察组在对照组的基础上联合复方樟柳碱注射液治疗,检测并比较治疗前后两组患者血清25-羟维生素D、内皮素-1、中医证候积分水平、视野缺损度(MD)、视盘各象限视神经纤维层厚度(ATRN-FL)、视野敏感度(MS)等。结果:较同组治疗前比较,治疗后两组中医证候积分水平、MD、ATRN-FL、内皮素-1水平均降低,而血清25-羟维生素D、MS水平升高(P<0.05或P<0.01);且观察组治疗后视物模糊、视疲劳、暗影遮挡、头晕、面色淡白、身倦乏力、气少懒言评分以及MD、ATRN-FL、内皮素-1水平均低于对照组,而25-羟维生素D、MS水平高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.01);观察组临床疗效优于对照组(P<0.01);且两组不良反应差异无统计学意义(P>0.05)。结论:益气活血方联合复方樟柳碱注射液可有效降低缺血性视神经病变患者中医证候积分水平,改善和提升患者视野及视力,利于患者恢复。