基于多平面重组后处理技术对支气管内型错构瘤的诊断及教学价值研究

目的 分析支气管内型错构瘤的CT表现特征,加深对此病的影像学认识,提高对该病的诊断水平。方法 回顾性分析自贡市第一人民医院2014年1月至2021年12月的21例经手术及病理证实的支气管内型错构瘤患者,分析其临床及影像学表现,基于多平面重组技术,显示病灶特征与支气管关系。结果 本组21例均为男性,年龄35~77岁;右肺上叶支气管、中叶支气管、下叶支气管各3例;左主支气管6例;左肺上叶支气管6例;6例伴阻塞性肺不张或肺炎;9例病灶内见钙化,9例见脂肪成份;18例行增强扫描,12例未见明显强化,6例轻度强化;2例纵隔内见肿大淋巴结。结论 支气管内型错构瘤是少见的肺部良性肿瘤,多平面重组技术的运用能充分显示病灶的影像学特征及病灶与支气管的关系,更有助于疾病诊断及临床教学。

鼻腔呼吸道上皮腺瘤样错构瘤临床特点分析

目的对12例鼻腔呼吸道上皮腺瘤样错构瘤(REAH)的临床特点进行分析总结。方法对2018年11月-2022年12月聊城市第二人民医院耳鼻咽喉科治疗的12例鼻腔REAH患者进行回顾性研究。12例患者中,男9例,女3例;平均年龄53.16岁。对其好发部位、主要症状体征、影像学特征、手术方法进行分析。结果所有患者随访4年以上,11例未再复发,1例复发。病理改变以被间质组织分隔的广泛增生的圆形或椭圆形腺体结构为主。结论鼻腔REAH好发部位为嗅裂区,临床症状缺乏特异性,病理学诊断是金标准,手术彻底切除病变是有效的治疗手段。

以痤疮及性早熟为主要表现的下丘脑错构瘤1例

下丘脑错构瘤(HH)是一种罕见的先天性脑组织发育异常性疾病,常可引起神经和内分泌系统症状群,包括药物难治性癫痫、认知行为及精神障碍、中枢性性早熟(CPP)等。患儿男性,4岁5个月,主因面部皮疹、胡须、声音变粗3个月就诊。实验室检查为中枢性性早熟,磁共振成像(MRI)显示鞍上肿物。结合临床表现、实验室检查及MRI结果,诊断为HH。

嗅裂区呼吸道上皮腺瘤样错构瘤与鼻息肉患者临床表现及鼻窦CT特征的对比分析研究

目的比较病变位于双侧嗅裂区的呼吸道上皮腺瘤样错构瘤(respiratory epithelial adenomatoid hamartoma,REAH)与鼻息肉(nasalpolyps,NP)患者的临床和影像学特征,为二者的鉴别诊断提供证据。方法纳入2006年6月~2023年8月于北京同仁医院行鼻内镜手术治疗且病理证实为双侧嗅裂区REAH的患者,设为REAH组;纳入2023年1~10月于北京同仁医院行鼻内镜手术治疗且病理证实为双侧嗅裂区NP的患者,设为NP组。对两组患者的人口学特征、临床特征和影像学资料进行比较分析。结果研究纳入REAH组和NP组患者各155例。REAH组以老年男性居多,合并哮喘的患病率低于NP组(P<0.05)。鼻窦CT测量结果显示REAH组的双侧中鼻甲头端距离、双侧上鼻甲头端距离、中鼻甲与鼻中隔最大角度均大于NP组(P<0.05)。结论鼻窦CT有助于术前鉴别REAH并制定相应的治疗方案。

泛发性婴儿纤维性错构瘤一例

婴儿纤维性错构瘤是一种罕见的婴幼儿浅表软组织良性肿瘤。本文报道1例出生仅7天的婴儿纤维性错构瘤女性患儿。患儿自出生起发现腹部、自右侧腹股沟至右膝关节处泛发淡红色、质韧斑块,无疼痛及瘙痒,表面可见毛发增多。经病理学和免疫组化检查诊断为婴儿纤维性错构瘤。

基于MRI-DWI不同指数模型构建的列线图模型对肾透明细胞癌与肾错构瘤的鉴别诊断价值

目的:基于磁共振-弥散加权成像(MRI-DWI)不同指数构建列线图模型,探讨其对肾透明细胞癌(ccRCC)与肾错构瘤的鉴别诊断价值。方法:回顾性选择医院经病理确诊的85例ccRCC或肾错构瘤患者作为建模组,其中肾错构瘤54例,ccRCC 31例;选择经病理确诊的105例ccRCC或肾错构瘤患者作为验证组,其中肾错构瘤59例,ccRCC 46例。基于建模组数据比较肾错构瘤与ccRCC组MRI-DWI不同指数模型参数,采用多因素Logistic回归分析筛选鉴别诊断ccRCC与肾错构瘤的影响因子,并建立列线图模型进行内部验证及外部验证。结果:ccRCC组MRI-DWI参数微循环灌注相关快速表观弥散系数(ADC)(Dt)、扩散异质性指数(α)值高于肾错构瘤组,表观弥散系数(ADC)值、单纯扩散相关慢速表观弥散系数值(Dp)、灌注分数(fp)、扩散分布指数(DDC)值低于肾错构瘤组(P<0.05)。经Logistic回归分析显示,Dt、α值是鉴别诊断ccRCC与肾错构瘤的危险因子(OR>1,P<0.05),ADC值、Dp、fp、DDC值是保护因子(OR<1,P<0.05)。根据以上参数建立的列线图模型在建模组与验证组C指数分别为0.941、0.903,校准曲线与理想曲线接近;ROC曲线显示,建模组与验证组的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.962(95%CI为0.921~1.000)、0.903(95%CI为0.846~0.961),敏感度分别为0.907、0.898,特异度分别为0.935、0.804,约登指数分别为0.842、0.702。结论:基于MRI-DWI不同模型参数构建的列线图模型具有良好的区分度、准确性,对ccRCC与肾错构瘤具有较高的鉴别诊断价值。

保留肾单位手术治疗巨大肾错构瘤的疗效观察

目的观察保留肾单位手术治疗巨大肾错构瘤的疗效。方法收集2015年1月至2022年6月于新疆医科大学第一附属医院泌尿外科中心行保留肾单位手术的35例巨大肾错构瘤患者的临床资料,均在通过经腹途径开放手术或腹腔镜手术切除肿瘤的同时保留足够多的肾实质,对患者的手术疗效进行总结分析。结果35例手术均顺利完成,腹腔镜手术者无中转开放手术,无破裂出血。手术时间为65~265(139.82±54.94)min,出血量为20~1100(279.72±310.42)mL。22例开放手术冷缺血时间为15~65(36.43±13.92)min,13例腹腔镜手术热缺血时间为20~40(26.47±4.96)min。术后3~5 d内复查血肌酐为36~110(69.99±17.54)μmol/L。术后拔管时间为3~11(4.84±1.63)d,术后住院时间为4~12(6.71±1.73)d,术后有18例行肾脏发射计算机断层扫描(ECT)分肾功能检查,患侧肾脏肾小球滤过率(GFR)为28.7~57.6(37.38±8.15)mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))-1。术后随访3~87(46.16±26.97)个月,肾功能均正常且未见肿瘤复发。结论保留肾单位手术治疗巨大肾错构瘤在技术成熟的医疗中心是安全可行的。

儿童隐睾并睾丸鞘膜错构瘤1例报告

隐睾是男性儿童常见的先天性疾病,错构瘤可发生于全身任何部位,常见的有肝、肾、脾、肺等。本院近期收治1例儿童隐睾并睾丸鞘膜错构瘤,临床罕见,查询文献未见类似报道,现报告如下。

耳部毛囊皮脂腺囊性错构瘤2例并文献复习

报告2例耳部毛囊皮脂腺囊性错构瘤。2例患者均为先天性,皮损发生于耳部。例1.患者男,20岁。左耳前反复出现溢脓,伴瘙痒和疼痛近20年。皮肤科检查:左侧耳轮脚前方一瘘口,皮肤表面可见一约1cm破溃口,表面红肿。例2.患者女,31岁。出生后即发现右耳郭后方肿物。皮肤科检查:右耳郭后方一隆起的2.0cm×1.2cm类圆形肿物,表面皮肤完整,质中,界清。2例患者皮损组织病理检查均表现为真皮内毛囊漏斗部扩张,毛囊周围皮脂腺呈结节状增生,毛囊及皮脂腺周围的胶原纤维增生、硬化;其中例1可见软骨成分及一些粗大的神经。2例患者均诊断为毛囊皮脂腺囊性错构瘤。

视网膜色素变性伴视网膜星形细胞错构瘤1例

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是以感光细胞、视网膜色素上皮细胞进行性凋亡为特征的遗传性疾病,主要以夜间视力下降、视野缩窄为主要临床表现[1]。而视网膜星形细胞错构瘤(retinal astrocytic hamartoma,RAH)是一种罕见良性病变,主要由神经胶质细胞发展而来,并多见于结节硬化病及神经胶质瘤患者,临床较少见[2]。RAH在其他系统健康的RP患者中则更为少见。现将1例双眼RP合并RAH患者报道如下。

胰腺错构瘤1例报告

胰腺错构瘤是一种罕见的胰腺良性病变,缺乏典型的临床症状和影像学特征,术前难以诊断。常由于无法排除恶性肿瘤的风险而行外科手术治疗,从而造成正常胰腺组织的损伤。此外,胰腺错构瘤中出现胃黏膜组织尚未有报道,本文同时回顾了国内外有关胰腺错构瘤的文献,总结其临床表现及影像学特点,有助于术前诊断。

基于CT临床放射组学列线图与深度学习鉴别非典型肺错构瘤和肺腺癌

目的 探讨临床放射组学列线图(CRN)和深度学习卷积神经网络(DCNN)对非典型肺错构瘤(APH)和非典型肺腺癌(ALA)的鉴别诊断价值。方法 从两家医疗机构回顾性收集307例患者。机构1的患者按照7∶3的比例随机分为训练集(n=184:APH=97,ALA=87)和内部验证集(n=79:APH=41,ALA=38),机构2的患者作为外部验证集(n=44:APH=23,ALA=21)。分别建立CRN模型和DCNN模型,并采用德隆检验和受试者工作特性曲线(ROC)对两种模型的性能进行比较。通过人-机竞赛评估人工智能(AI)在肺结节Lung-RADS分类中的价值。结果 DCNN模型在训练集和内、外部验证集中的曲线下面积(AUC)均高于CRN模型(0.983 vs 0.968、0.973 vs 0.953、0.942 vs 0.932),但差异无统计学意义(P=0.23、0.31、0.34)。在放射科医师-AI竞争实验中,AI倾向于下调APH组中更多的Lung-RADS类别,并肯定ALA中更多的Lung-RADS类别。结论 DCNN及CRN在区分APH和ALA方面具有较高价值,前者表现更优;AI在评价肺结节的Lung-RADS分类方面优于放射科医师。

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤合并多发微小脑膜瘤样结节1例报道并文献复习

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤(pulmonary fibroleiomyomatous hamartoma,PLH)是一种极其罕见的肺错构瘤,可发生于肺内任何部位,组织学上由增生的呈束状排列的纤维及平滑肌组织构成,在纤维及平滑肌细胞之间,可见衬覆立方或矮柱状上皮的腺管状或裂隙状结构。

基底细胞样毛囊错构瘤

患儿男,4岁。主诉:颈部褐色丘疹1年。现病史:患儿1年前无明显诱因颈部出现一粟粒大褐色丘疹,无痒痛等症状。皮损缓慢增大至绿豆大,无破溃,未行任何治疗。为明确诊断,于2020年8月13日来我科就诊。既往史及家族史:既往体健,家族中无类似疾病患者。体格检查:全身各系统检查均正常。

促性腺激素释放激素类似物治疗下丘脑错构瘤导致性早熟5例临床分析

目的 探讨儿童下丘脑错构瘤导致性早熟的临床特点和诊疗方案。方法 回顾性分析2017年5月至2021年5月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心诊治的下丘脑错构瘤导致性早熟患儿5例。在万方数据库及PubMed数据库中检索相关文献,总结下丘脑错构瘤导致性早熟的诊治特点。结果 5例患儿初诊年龄为6月~8岁。均以性早熟为突出表现。使用促性腺激素释放激素类似物(醋酸亮丙瑞林注射液或醋酸曲普瑞林注射液)治疗。性发育均获得明显控制。5例患儿性激素水平均明显下降,骨龄均获得明显的控制。病例1月经消失,乳腺从B2期减小到B1期。病例2和病例5阴茎和睾丸没有进一步增大。病例3和病例4乳腺从B3期减小到B2期。结论 部分下丘脑错构瘤患儿主要临床表现为性早熟。若未合并癫痫等神经系统表现,可首先使用促性腺激素释放激素类似物治疗,效果良好,性早熟可得到明显控制,避免手术。

淋巴结血管肌瘤性错构瘤5例临床病理分析

目的探讨淋巴结血管肌瘤性错构瘤(AHL)的临床病理学特征、发病机制、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析联勤保障部队第九○○医院病理科5例AHL临床资料,总结其病理学特征、免疫表型及预后,并复习相关文献,探讨其可能的发病机制。结果5例AHL中男性3例、女性2例,年龄21~77岁,中位年龄55岁。眼观:病灶处切面灰白色,质韧。镜检:淋巴结实质被不规则增生的厚壁血管、平滑肌及纤维组织所取代,病变从门部向实质内延伸,增生的平滑肌细胞围绕在血管壁周围或不规则穿插在纤维组织中。免疫表型:平滑肌组织表达Desmin、SMA,病理诊断:AHL。结论AHL临床少见,部分病理医师对此病认识不足,提高对本病的认识可避免漏诊与误诊。

超声诊断肝内胆管错构瘤的价值及误诊、漏诊分析

目的:分析超声诊断肝内胆管错构瘤(BDH)的价值及误诊、漏诊原因。方法:以2018年6月至2022年6月本院收治的18例经实验室检查及影像学检查确诊为BDH患者为对象。总结其超声特征,并分析误诊、漏诊情况。结果:18例患者中BDH、多发性肝囊肿、肝硬化、肝实质病变分别为4例(22.222%)、8例(44.44%)、3例(16.67%)、3例(16.67%)。超声检查提示18例患者中66.67%(12/18)可观测到肝内多发性小囊性病变,其形态呈现异型,直径低于1.5cm;22.22%(4/18)患者超声检查可见多发性小片状强回声;27.78%(5/18)患者超声提示肝内存在多发性高回声小结节,其余周围组织的界限清晰。33.33%(6/18)患者超声提示肝实质内粗大强回声。16.67%(3/18)患者超声可见多发性小片状强回声,11.11%(2/18)患者超声提示肝内多发性高回声结节。结论:BDH的超声图像存在一定特征,肝内多发性小囊性病变,同时伴有多发性小片状强回声伴彗尾征等。

肝脏孤立性胆管错构瘤1例

1病例资料患者男性,24岁。胸部CT体检示肝左叶不规则囊性低密度灶,随后行上腹部CT增强扫描示肝左叶不规则囊性低密度灶,边界尚清,无明显强化,提示良性病变,囊腺瘤可能,不除外其它。上腹部MRI示T1WI呈低信号,T2WI示多个囊性灶簇积,部分囊性灶内可见点状低信号,边界尚清,提示良性病变。术后肉眼可见破碎肝组织5.5cm×5.5cm×1.8cm一堆,切面可见多发囊性改变,其内壁光整,切开可见清亮液体流出。病理示良性胆管源性囊性病变,符合胆管错构瘤。

CT鉴别诊断儿童囊实性肝脏间叶性错构瘤与肝脏未分化胚胎性肉瘤

目的观察CT鉴别儿童囊实性肝脏间叶性错构瘤(HMH)与肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的25例HMH(HMH组)及15例UESL(UESL组)患儿的临床及腹部CT资料,比较两组间患儿一般资料及病灶CT表现的差异。结果HMH组及UESL组病灶均单发。2组患儿年龄、血清甲胎蛋白阳性(>20μg/L)占比及病灶最大径、出血、病灶内囊腔数量、囊腔形态、囊腔内壁光滑与否、增强动脉期病灶内见血管与否差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论CT可用于鉴别诊断儿童囊实性HMH与UESL。

先天性平滑肌错构瘤16例临床及组织病理分析

目的:探讨先天性平滑肌错构瘤(CSMH)的临床及组织病理特点。方法:回顾性分析2014年1月-2020年10月于该皮肤医院确诊的16例CSMH患者的临床及组织病理资料。结果:16例患者中女性9例(56.3%),男性7例(43.7%),就诊年龄2~28岁,平均(11±12)岁。其中15例患者(93.7%)出生即有皮损,1例(6.3%)于2岁发病。15例患者(93.7%)表现为单发皮损,1例(6.3%)为多发皮损;皮损发生于面部者11例(68.7%),四肢者3例(18.8%),躯干者2例(12.5%);皮损表现为斑片或斑块者14例(87.5%),表现为群集性丘疹者2例(12.5%);皮损颜色为褐色者11例(68.7%),红色者3例(18.8%),肤色者2例(12.5%);8例患者(50.0%)表现为多毛。皮肤镜下可见病变区域毛发数量增加。皮损组织病理均表现为真皮内无一定走向的成熟平滑肌束,肿瘤细胞胞质呈明显的嗜酸性,细胞核呈雪茄样,两端钝圆。免疫组化示肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白(SMA)及结蛋白(desmin)。结论:CSMH多出生即有,单发多见,可发生于面部、四肢和躯干,主要表现为褐色斑片,少见局部毛发数量增加。该病的诊断主要依靠皮损组织病理检查,皮肤镜可用于辅助诊断。