儿童肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征临床和病理特征回顾性队列研究

背景国外研究报道肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎(TINU)综合征在儿童急性间质性肾炎(AIN)中的占比较高,但部分患儿临床表现不典型,易漏诊,目前我国关于TINU综合征在AIN患儿中的占比及其预后尚不明确。目的分析AIN患儿中TINU综合征的临床和病理特征。设计回顾性队列研究。方法纳入2012年1月至2022年12月在北京大学第一医院经肾活检病理证实的AIN患儿,根据末次随访时的最终诊断分为TINU组和非TINU组。截取患儿的发病年龄、性别、既往史、前驱感染史、用药史,起病和复诊时临床表现、眼科会诊结果,首次就诊时的实验室检查结果,肾活检病理资料,治疗和随访情况。主要结局指标TINU综合征患儿的肾脏和眼部表现,治疗和预后。结果共21例AIN患儿纳入本研究,占同期肾活检患儿的1.6%。TINU组10例(48%),非TINU组11例(干燥综合征2例,药物相关和结节病各1例,病因不详7例)。TINU患儿中5例在肾活检前或同时、5例在肾活检后1~12个月诊断葡萄膜炎,均为双眼受累,前葡萄膜炎4例,全葡萄膜炎6例;非TINU组中的1例结节病患儿在病初诊断为葡萄膜炎。10例TINU患儿中,男、女各5例,起病年龄8~15岁,3例有前驱感染史,4例有药物治疗史,就诊时均有纳差\体重下降,发热4例,关节痛2例,眼部结膜充血、疼痛、流泪2例;有泡沫尿4例,尿量增多/新发夜尿6例,血压升高2例。经过全身和眼部应用糖皮质激素后,10例TINU组患儿肾脏表现均改善或消失,6例葡萄膜炎好转,未好转的1例予糖皮质激素点眼、3例联合其他免疫抑制剂治疗。随访时间为11(4,21)个月,2例在泼尼松停用或减量时出现AIN症状反复,予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后好转;2例出现眼部并发症(1例双眼继发性青光眼伴双侧视野缺损、1例白内障),3例仍有葡萄膜炎。TINU与非TINU所致的AIN患儿比较,人口学资料、发病年龄、前驱感染史、用药史、首诊时有眼部症状的患儿比例、其他临床症状、实验室检查指标、肾脏病理表现、肾脏复发比例等差异均无统计学意义。结论除眼部病变外,TINU综合征与其他病因所致AIN在临床表现、实验室检查和病理改变均类似;葡萄膜炎的临床表现隐匿,可晚于肾脏症状出现,对AIN患儿应重视眼科病史收集、眼科检查和随诊,以免漏诊TINU综合征。

评价泼尼松治疗急性间质性肾炎的临床疗效

目的评价急性间质性肾炎(AIN)应用泼尼松治疗的临床效果。方法选择急性间质性肾炎患者80例,采用随机数字表法分为对照组和观察组,各40例。对照组行常规对症治疗,观察组在对照组基础上配合泼尼松治疗。对比两组患者临床疗效、生活质量评分及治疗前后肾功能指标[血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)、尿β_(2)微球蛋白(β_(2)-MG)、24 h尿蛋白定量(24 h UP)、尿酸(UA)]。结果观察组总有效率95.00%高于对照组的80.00%(P<0.05)。观察组躯体功能、躯体角色、机体疼痛、总体健康、活力、社会功能、情绪角色、心理健康评分分别为(90.03±3.30)、(91.30±2.30)、(91.05±2.35)、(91.30±3.20)、(91.80±2.80)、(92.20±3.15)、(91.02±3.15)、(92.20±3.30)分,均明显高于对照组的(84.40±2.50)、(85.50±2.20)、(86.02±2.22)、(85.50±2.60)、(86.50±2.30)、(86.60±2.60)、(86.50±2.55)、(86.60±2.30)分(P<0.05)。治疗后,两组BUN、SCr、β_(2)-MG、24 h UP、UA水平均较治疗前下降,且观察组治疗后BUN(6.66±1.88)mmol/L、SCr(215.70±5.50)μmol/L、β_(2)-MG(0.25±0.10)mg/L、24 h UP(0.38±0.30)g/24 h、UA(339.40±9.01)μmol/L均低于对照组的(10.20±2.60)mmol/L、(410.50±8.80)μmol/L、(0.36±0.15)mg/L、(1.22±0.40)g/24 h、(444.02±9.50)μmol/L(P<0.05)。结论泼尼松治疗急性间质性肾炎的临床效果显著,可促进患者肾功能改善,且能提升患者的生活质量。

肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征1例

本研究分析1例肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎(TINU)综合征患者的诊疗过程并总结经验,以期为减少临床上对该类疾病的误诊误治。患者为女性,24岁,因间断发热1月,恶心、呕吐伴视物模糊半月入院,曾到当地卫生院就诊,初步诊断为“眼结膜炎”,对症治疗未见明显改善。遂于枣庄市立医院就诊,入院通过完善查体、血常规、感染性标志物、尿常规及尿蛋白、肾功能、生化检验、肾穿刺活检等检查,确诊为TINU综合征,予以注射用甲泼尼龙琥珀酸钠等药物治疗,定期随访,患者病情明显好转。本研究对确诊的1例TINU综合征患者进行报告,并系统回顾相关文献,以增强临床医师对TINU综合征的认知,优化其早期诊断和治疗策略。

肾康注射液联合马来酸依那普利片治疗肾小球肾炎合并急性间质性肾炎的临床效果

目的 观察肾康注射液联合马来酸依那普利片治疗肾小球肾炎合并急性间质性肾炎的临床效果。方法 回顾性分析2019年1月—2020年1月湖北科技学院附属浠水医院收治的60例肾小球肾炎合并急性间质性肾炎患者病历资料,根据用药方案不同分为观察组和对照组,各30例。在常规治疗基础上,对照组予马来酸依那普利片治疗,观察组在对照组基础上加用肾康注射液治疗,2组均持续治疗2周后比较治疗效果,治疗前后肾功能指标[24 h尿蛋白定量(24 hUPR)、血肌酐(SCr)、尿素氮(BUN)]、血清细胞因子[可溶性血管内皮生长因子受体-1(sFIt-1)、溶酶体关联膜蛋白-2(LAMP-2)、Ⅰ型纤溶酶原激活物抑制剂(PAI-1)、白介素-17(IL-17)]、生化及免疫指标[三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、白蛋白(Alb)、载脂蛋白A(ApoE)、免疫球蛋白G、M(IgG、IgM)]、相关评分(生活质量评分、睡眠质量评分、健康状况评分),以及不良反应。结果 观察组患者治疗总有效率为96.67%,高于对照组的70.00%(χ^(2)=7.680,P=0.006);治疗后,2组肾功能指标、血清细胞因子、生化免疫指标以及睡眠质量评分和健康状况评分均较治疗前降低,生活质量评分较治疗前提高,观察组降低或提高的程度大于对照组(P<0.05或P<0.01);观察组与对照组不良反应总发生率(6.67%vs. 10.00%)比较差异无统计学意义(P=1.000)。结论 肾康注射液联合马来酸依那普利片治疗肾小球肾炎合并急性间质性肾炎的临床效果确切,可以有效改善患者的临床症状与相关临床指标,且安全性高。

加拿大修订奥美拉唑产品专论更新急性肾小管间质性肾炎的风险

2024年5月,加拿大卫生部网站发布消息称,Losec(奥美拉唑)和Losec Mups(奥美拉唑镁)的产品专论已经更新,已在警告和注意事项、不良反应(上市后不良反应)以及患者用药信息部分更新急性肾小管间质性肾炎的相关风险信息。

FAN1基因c.1799A>T突变与巨核细胞性间质性肾炎的关联

目的探究巨核细胞性间质性肾炎(KIN)与FAN1基因突变的关联性。方法2022年10月,发现一个家族聚集性肾炎家系。对家系成员进行全外显子组测序以确定候选基因,并通过Alpine分析、遗传变异判读和Sanger测序分析该基因。结果肾病家系先证者临床表型为肾炎,先证者母亲检出FAN1基因c.1799A>T突变。对家系中杂合性成员采用Sanger测序,也检测到相同的突变基因,依据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)推荐指南,将其归类为意义不明的基因突变。本研究中的家系性肾炎表型与KIN部分相符。结论本研究中家系性肾炎的表型与FAN1基因c.1799A>T位点突变有密切关联。

53例急性间质性肾炎临床病理分析

目的 分析急性间质性肾炎（acute interstitial nephr-itis,AIN）的病因、临床表现及肾脏病理改变,探讨联合糖皮质激素治疗AIN的效果及预后.方法 回顾性分析我院自2004年1月至2012年12月经肾活检确诊的53例AIN患者的病因、临床表现、肾脏病理改变及联合糖皮质激素治疗的疗效等.结果 肾活检病例7 965例,确诊为AIN的53例（占0.67%）,其中11例（占20.75%）合并基础肾小球疾病.分析53例AIN的病因,药物相关性急性间质性肾炎（DAIN）32例（占60.38%）,其中抗生素导致的AIN 14例,占DAIN的43.75%.感染导致的AIN 10例（占18.87%）.主要的临床表现包括急性肾衰竭49例（占92.45%）、镜下血尿33例（占62.26%）、贫血31例（占58.49%）、蛋白尿31例（占58.49%）、白细胞尿17例（占32.08%）、发热14例（占26.42%）,少尿14例（占26.42%）、皮疹4例（占7.55%）、关节痛3例（占5.66%）、嗜酸细胞增高2例（占3.77%）.病理表现示肾小管间质水肿伴炎症细胞浸润,肾小管损伤轻重不等,合并有基础肾小球疾病者有肾小球损伤.共有16例（占30.19%）患者行血液透析治疗,除1例患者在肾活检结果出来前死亡外,其余52例患者均予糖皮质激素治疗.治疗好转出院时32例（占60.38%）患者肾功能恢复正常,16例行血液透析治疗的患者10例肾功能好转摆脱透析,5例维持性血液透析治疗,1例死亡.结论 AIN常见的病因为药物和感染,主要临床表现为非少尿性急性肾衰竭、血尿、贫血、蛋白尿等,联合糖皮质激素治疗效果较好.

巨核细胞性间质性肾炎研究进展

巨核细胞性间质性肾炎是一种罕见的常染色体隐性遗传性肾小管间质疾病。通常表现为缓慢进展的慢性肾疾病,导致成年早期终末期肾功能障碍,部分患者可合并其他肾小球疾病。肾病理特征性改变为肾小管上皮细胞核体积明显增大,细胞核深染,外形轮廓不规则,呈灶性分布。病理上需与其他病因导致肾小管上皮细胞核增大相鉴别。FAN1基因突变是诊断金标准。临床上对于肾病理见肾小管上皮细胞核增大患者,及早完善基因检测,以避免漏诊和误诊。目前尚无有效的治疗手段。文章主要就其发病机制、临床特点及治疗进行综述。

急性间质性肾炎34例临床分析

目的分析急性间质性肾炎(AIN)的病因、临床特点、肾脏病理改变、治疗及转归。方法回顾性分析2007年1月至2010年10月经肾活检确诊为AIN的34例患者的病因、临床特点、肾脏病理结果、治疗措施及转归。结果 34例AIN患者中,药物相关性急性间质性肾炎(DAIN)27例,占79.4%,其中抗生素导致的AIN占DAIN的70.4%,最常见的抗生素依次为β-内酰胺类、氨基糖甙类、喹诺酮类、磺胺类;主要临床表现有急性肾功能衰竭(ARF)(100%)、发热(64.7%)、蛋白尿(55.9%)、少尿或无尿(52.9%)、镜下血尿(41.2%)、白细胞尿(38.2%)、皮疹(32.4%)、糖尿(26.5%)及关节痛(14.7%);病理显示肾小管损伤轻重不等,肾小球及肾血管无明显病变;18例(52.9%)口服强的松治疗7,例(20.6%)应用甲基强的松(urbason)冲击,有7例(20.6%)行血透治疗,2例仅给予对症支持治疗;经治疗6周后3,4例患者中,20例患者完全治愈4,例因故好转后出院,7例血透患者有5例摆脱透析治疗,3例未愈患者蛋白尿未完全转阴。入院时患者平均血清肌酸酐(Scr)为(531.64±236.65)μmol/L,尿素氮(BUN)为(19.89±7.28)mmol/L,尿酸(UA)(414.88±141.09)μmol/L,治疗6周后,肾功能的各项指标均有明显降低,平均Scr为(133.29±85.26)μmol/L,BUN为(7.40±2.71)mmol/L,UA(309.39±94.09)μmol/L,与治疗前相比P值均<0.01,有显著疗效。结论 AIN的常见致病因素为药物。临床表现呈多样性,无特异性,发热为其最常见的临床表现。临床及病理改变决定治疗措施,激素及血液透析是治疗AIN的有效方法,及时把握时机,并选取恰当的治疗方法是改善预后的关键。

1例慢阻肺急性发作继发急性间质性肾炎的治疗分析

急性间质性肾炎（AIN）又称急性肾小管一问质肾炎，是一组以肾间质炎细胞浸润及肾小管变性为主要病理表现的急性肾脏病。据病因可分为药物性急性间质性肾炎、感染相关性急性间质性肾炎及病因不明的特发性急性间质性肾炎。迄今为止，药物仍是其最主要的病因。本文患者为老年慢性阻塞性肺疾病急性发作（AECOPD）继发急性间质性肾炎，高度怀疑与药物使用相关。

急性药物过敏性间质性肾炎临床路径

标准住院流程 适用对象 第一诊断为急性间质性肾炎（ICD-10：N14）。

儿童急性间质性肾炎87例临床与病理分析

目的:了解儿童急性间质性肾炎(AIN)的病因、临床表现、肾脏病理及治疗转归。方法:回顾性分析10年内我院急性间质性肾炎87例的临床及病理特点。结果:病因方面,感染性疾病占64例(73.6%),以呼吸道及消化道感染最多见,而非感染性疾病23例(26.4%),以手术后及蜂毒等理化因素为主;87例患儿中药物所致55例(60.9%),其中主要为解热镇痛药和抗生素类药(部分因感染后使用);病原学方面,87例病例共检出病毒抗体(血IgM阳性)35例(40.2%),其中以EBV最常见。尿常规检查87例均有改变,蛋白尿、血尿和白细胞尿常见,合并急性肾功能衰竭(ARF)31例(35.6%)。11例行肾穿刺活检确诊,以中重度小管间质病变为特点,3例伴新月体形成。因ARF行血液净化(血液透析或血液滤过)治疗12例共28人次,行腹膜透析1人,仅3例使用小剂量糖皮质激素,肾功能均在短期内恢复正常。结论:儿童AIN发病原因以感染和药物最常见,临床表现以尿常规改变为主,重者出现急性肾功能衰竭等多脏器功能损伤。肾脏病理以小管间质病变为主。预防感染,合理用药是预防AIN发生的关键。

41例急性间质性肾炎的临床和病理分析

目的了解急性间质性肾炎(AIN)的病因、临床表现、肾病理改变。方法回顾性分析我院自1996年4月至2005年4月肾活检确诊为AIN的患者的临床表现、病理改变、糖皮质激素治疗疗效等。结果①肾活检病例为1352例,确诊为AIN 41例(3.03%)。②药物相关性AIN87.8%,抗生素所致的AIN77.78%。③临床表现包括发热(61.98%),无尿或少尿(61.98%),白细胞尿(48.78%),糖尿(26.83%),皮疹(17.07%),关节痛(12.20%)。26.83%患者需透析替代治疗。④32例(78.04%)患者经甲基泼尼松龙冲击治疗或予口服泼尼松治疗1月后,43.9%的患者肾功能恢复正常,除1例死亡外,其余患者均摆脱透析治疗。⑤治疗1月后肾功能未恢复正常者与肾功能恢复正常者相比,前者原有肾脏病的比例高(43.48%vs11.11%,P=0.026),发病时出现尿糖阳性的比率高(47.82%vs11.11%P=0.0133),但肾组织学上无明显差异。结论AIN临床表现多样,药物是AIN最常见的致病因素。原有肾脏疾病,病程中出现糖尿是预后不良的重要指标。

急性间质性肾炎患者肾间质中炎性细胞浸润的特点及临床意义

急性间质性肾炎（acute interstitial nephritis，AIN），又称为急性小管间质性肾炎（acute tubulointerstitial nephritis，ATIN），最早由Councilman在19世纪90年代定义并描述。AIN在肾活检患者中约占1％～3％，在急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）肾活检患者中约占15．0％～27．0％，是引起AKI的重要病因之一。

促红细胞生成素联合甲泼尼龙治疗急性药物性间质性肾炎的疗效研究

目的探讨促红细胞生成素(EPO)联合甲泼尼龙冲击治疗急性药物性间质性肾炎(AIN)的临床疗效。方法 32例AIN患者被随机分为治疗组和对照组,治疗组16例患者采用EPO联合甲泼尼龙治疗,对照组16例患者单用甲泼尼龙冲击治疗。观察两组患者的少尿期、多尿期、血尿和蛋白尿消失时间及肾功能恢复正常时间,比较两组患者的疗效。结果治疗组患者的少尿期、多尿期、血尿和蛋白尿消失时间及肾功能恢复正常时间均短于对照组,差异有统计学意义(P<0.01)。治疗组16例患者中,完全缓解15例,部分缓解1例;对照组16例患者中,完全缓解10例,部分缓解6例,两组患者的疗效间差异有统计学意义(P=0.036)。结论 EPO联合甲泼尼龙冲击治疗AIN比单用甲泼尼龙治疗效果更佳。

不同致病药物相关急性间质性肾炎的临床特点分析

目的分析肾活检患者中药物相关急性间质性肾炎(DAIN)的临床特点及常见致病药物的用药特点。方法回顾性分析2002年1月至2007年5月我院经肾活检诊断的DAIN患者的临床病理资料,比较不同药物所致DAIN的特点。结果急性间质性肾炎(AIN)患者共115例,占同期肾活检患者总数的4.0%,其中DAIN45例,占39.1%。在DAIN患者中抗生素、解热镇痛药、中药相关者分别占73.3%、26.7%、11.1%;其中19例(42.2%)合用两类药物。使用前3位的药物依次为β内酰胺类抗生素(51.1%)、解热镇痛药(26.7%)和喹诺酮类抗生素(22.2%)。消化道症状、乏力是DAIN最常见的全身表现,93%的患者出现急性肾衰竭(ARF)并伴肾小管功能受损,78%的患者出现肾性糖尿。根据用药种类的不同,患者初诊时可分别出现发热、皮疹,新出现的高血压、水肿,检查可见蛋白尿、血尿、无菌性白细胞尿、贫血、外周血嗜酸性白细胞升高等表现。其中,皮疹、血嗜酸性白细胞升高、无菌性白细胞尿常见于β内酰胺类抗生素相关AIN;喹诺酮类抗生素相关AIN者易发生血尿,但贫血相对较轻;解热镇痛药相关AIN的特征不突出。结论目前导致DAIN的药物仍以β内酰胺类抗生素最为常见,其次为解热镇痛类药物,喹诺酮类抗生素相关性AIN较前增多。DAIN临床症状缺乏特异性,用药后监测尿糖及肾功能的变化有助于早期发现DAIN,综合分析临床特点有助于判断致病药物。

改善微循环药物治疗慢性间质性肾炎作用机制的探讨

目的:研究改善微循环药物前列腺素E1((PGE1))治疗慢性间质性肾炎(C IN)的作用机制。方法:30例经肾活检证实为C IN的患者,应用PGE1治疗一个疗程后,测定其用药前后血中血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、6-酮-前列腺素F1α/血栓素B2(6-k-PGF1α/TXB2)、血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr),并采用免疫组织化学法检测其肾组织中碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)的表达。结果:应用PGE1治疗后,C IN患者血中AngⅡ较治疗前明显降低,6-k-PGF1α明显升高,TXB2明显降低,6-k-PGF1α/TXB2明显改善,血BUN、Cr显著降低。C IN中bFGF表达的平均灰度值、平均光密度值及阳性表达面积较正常对照组有显著性差异。结论:PGE1能够改善肾脏血液供应,减轻肾小球硬化及肾脏纤维化。

IgA肾病伴IgG4相关性间质性肾炎1例报道

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）的发现可追溯至对自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）的研究。AIP首先于1995年由Yoshida等[1]提出,并认为该病的发病机制与自身免疫性因素显著相关。2003年Kamisawa等[2]首次引入IgG4系统性疾病概念后,临床医师对AIP等临床症候群进行了重新审视和深入研究。