MRI三维重建技术在颅神经血管压迫综合征中的应用价值

目的探讨MRI三维重建技术在颅神经血管压迫综合征责任血管识别和神经受压判定中的应用价值。方法在微血管减压术前对91例三叉神经痛及72例面肌痉挛患者行桥小脑角池段颅神经和血管成像,将获得的MRI原始数据分别进行二维和三维水平(曲面及仿真内窥镜)重建,多维度评价责任血管的数目、来源和颅神经受压程度,并将影像诊断结果与术中所见进行比较。结果三维重建技术对三叉神经痛责任血管的正确识别率为95.6%,对血管压迫神经判定的准确性为94.5%。此技术对面肌痉挛责任血管的正确识别率为91.7%,对血管压迫神经判定的准确性为89.5%。三维重建技术对责任血管与颅神经单纯性接触的判定准确率明显高于二维图像(P<0.05)。结论MRI三维重建技术可以提高责任血管识别的正确率,更加准确地检测颅神经受压程度,对于多支责任血管造成的颅神经复杂性压迫更为适用。

磁共振成像评价颅神经血管压迫综合征研究进展

颅神经血管压迫综合征常见的表现有三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)、面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)等,卡马西平和奥卡西平是长期治疗的首选药物,而微血管减压术(microvacular decompression,MVD)是难治性患者的一线手术,是解除血管压迫神经的有效方式。术前磁共振成像可以观察受累神经的解剖结构、责任血管的来源及状态,显示血管与神经的走行关系。使用特定的磁共振序列作为颅神经血管压迫综合征诊断检查的一部分,可以检测可能的神经血管接触并排除继发原因,同时神经血管接触的证明可用于促进手术决策。本文基于磁共振成像对颅神经血管压迫综合征相关病理机制、临床表现、解剖基础及高分辨率磁共振成像序列和多模态交互式磁共振成像技术研究进展进行综述,旨在为临床诊治提供影像学依据,为患者减轻病痛,减少术中并发症发生,改善患者预后。

先天性颅神经异常支配性疾病的致病基因及其分子机制研究进展

先天性颅神经异常支配性疾病(CCDDs)是由于特定的颅神经核/颅神经发育异常或缺如,轴突生长导向异常,从而引起原发或继发肌肉异常支配的一组先天性眼球运动障碍。CCDDs呈散发或家族性遗传,目前已报道了数个致病基因,包括先天性眼外肌纤维化的致病基因KIF 21A、TUBB3、TUBB2B、PHOX2 A,引起Duane眼球后退综合征的致病基因CHN 1、MAFB、SALL4、HOXA1,引起水平注视麻痹伴进行性脊柱侧弯的基因ROBO 3等。本文基于编码蛋白的亚细胞定位及功能将这些基因分为以下3类:参与微管的生长及组装(KIF 21A、TUBB3、TUBB2 B)、调控基因转录(PHOX 2A/ARIX、MAFB、SALL4、HOXA1、HOXB1)和影响信号转导(CHN 1、ROBO3)。本文就CCDDs的分子遗传学及致病机制研究进展进行综述。

以双侧颅神经麻痹为临床表现的鼻眶脑毛霉菌病的临床特点(附1例报告)

目的探讨以双侧颅神经麻痹为临床表现的鼻眶脑毛霉菌病(ROCM)的临床特点。方法回顾性分析1例以双侧颅神经麻痹为临床表现的ROCM患者的临床资料,并结合相关文献进行分析讨论。结果本例患者青年男性,既往体健,有新发糖尿病及糖尿病酮症酸中毒。该患者急性起病,进展迅速,出现双眼失明、双上眼睑下垂和眼外肌麻痹,CSF二代测序、真菌荧光染色涂片和培养均证实存在毛霉菌。虽然早期积极给予有效抗真菌治疗,但是患者迅速出现脑出血及脑疝,最终自动出院后死亡。结论ROCM是罕见的高死亡率感染性疾病。对于糖尿病/糖尿病酮症酸中毒患者,当双侧颅神经麻痹作为临床症状且不能用其他病变解释时,建议考虑是否存在ROCM。CSF二代测序有助于快速诊断。

补肾通窍法治疗多颅神经炎验案一则

补肾通窍法治疗多颅神经炎是基于《灵枢·忧恚无言》中“足之少阴,上系于舌,络于横骨,终于会厌……上络任脉,取之天突,其厌乃发也”的经络理论所提出的针灸治疗新观点,临床疗效较好。现报道如下。患者,男,70岁。2023年3月30日初诊。主诉:右侧头痛伴眼痛2月余,吞咽困难1月余。

磁共振三维重建在颅神经血管压迫综合征中的教学评价

目的探讨磁共振三维重建技术在颅神经血管压迫综合征患者影像学教学活动中的应用价值。方法选取在西安交通大学第一附属医院参加影像学学习的80名规培医师和进修医师作为研究对象,随机分为实验组(40人)和对照组(40人)。实验组通过磁共振三维重建图像识别患者的责任血管,对照组通过传统二维图像判断责任血管。根据术中解剖结构比较两组医师判定责任血管的准确率,并收集对两种图像的满意度评价。结果40例患者纳入实验组,40例患者纳入对照组。客观评价显示,实验组规培和进修医师识别责任血管的准确率(85%)高于对照组医师(65%),组间差异具有统计学意义(P<0.05)。主观评价显示,在促进知识理解和提高学习兴趣方面,实验组学生对三维重建图像的满意度均高于对照组学生,两组差异均有统计学意义(P<0.05)。结论磁共振三维重建技术有助于促进规培和进修医师对血管神经压迫地正确识别,同时提高教学满意度,有一定的应用前景。

颈动脉体瘤围手术期颅神经损伤症状评估专家共识

颈动脉体瘤(CBT)是位于颈动脉分叉处血供丰富的副交感神经节瘤,手术切除是CBT的主要治疗方式。由于CBT的特殊解剖位置,手术切除难度较大,术后继发颅神经损伤的风险较高。颅神经损伤可严重影响患者的生活质量,但多数临床医护对颅神经损伤的评估经验并不丰富。中国微循环学会周围血管疾病专业委员会组织多学科专家进行函询及论证会议,经多次深入探讨、总结专家临床经验,并系统回顾国内外文献,对CBT患者围手术期的吞咽障碍、发声障碍、面部表情肌受损3个方面的症状达成评估共识,特制定《颈动脉体瘤围手术期颅神经损伤症状评估专家共识》,融合了临床医疗、护理、康复专家的建议,结果具有科学性、严谨性和权威性,可为临床医务人员开展颈动脉体瘤患者颅神经损伤症状的评估提供参考。

多颅神经、臂丛、腰骶丛广泛受累的神经淋巴瘤病1例

神经淋巴瘤病(NL)是一种罕见而严重的疾病,临床表现多样。现报道1例表现为缓慢进展的多颅神经、臂丛和腰骶神经丛广泛受累的弥漫大B细胞淋巴瘤患者如下。1病例男性,79岁,因“右上肢疼痛、麻木、无力9个月,双下肢疼痛4个月”于2021年2月15日入院。患者9个月前出现右上肢麻木、无力、疼痛,伴有声音嘶哑、饮水呛咳,4个月前出现右小腿疼痛,渐发展为双下肢无力、疼痛,后出现排尿困难,需持续导尿;2个月前不能独立行走,于外院行18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET-CT检查未见异常(图1A)。

颈动脉体瘤切除术后发生颅神经损伤的危险因素分析

目的探讨颈动脉体瘤(CBT)切除术后发生颅神经损伤(CNI)的危险因素。方法收集2015年1月至2020年12月于新疆维吾尔自治区喀什地区第一人民医院就诊的238例行CBT切除术患者的临床资料,按照CBT切除术后CNI发生情况将其分为CNI组(n=57)和非CNI组(n=181)。记录所有患者的一般资料、影像学检查结果、实验室指标结果、临床特征、手术情况以及随访结果,分析CBT切除术后发生CNI的危险因素。结果两组患者Shamblin分型、颈外动脉结扎、高位病变、淋巴结切除数目、手术时间、失血量、术后住院时间、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)比较,差异均有统计学意义(P﹤0.05)。多因素分析结果显示,ShamblinⅢ型、高位病变、颈外动脉结扎、淋巴结切除数目多、失血量﹥1000 ml均是CBT切除术后发生CNI的独立危险因素(P﹤0.05)。结论Shamblin分型较高、高位病变、颈外动脉结扎、淋巴结切除数目较多、术中失血量较多均是CBT切除术后发生CNI的危险因素,临床上应针对上述高危因素人群采取预防措施。

颅神经疾病显微血管减压术中降低FiO_(2)对术后谵妄及气体交换的影响

目的探讨颅神经疾病显微血管减压术(MVD)中吸入氧浓度(FiO_(2))对术后谵妄(POD)及气体交换的影响。方法回顾性分析2014年7月至2023年6月MVD治疗的912例颅神经疾病的临床资料。514例麻醉诱导/苏醒和维持时分别使用1.0和0.5的Fi O_(2)(高FiO_(2)组),398例在麻醉诱导/苏醒和维持给予0.3的FiO_(2)(低FiO_(2)组)。主要终点为术后48 h内动脉血氧分压(PaO_(2))/FiO_(2)比值最小值;次要终点为POD和其他不良事件。结果低FiO_(2)组术后48 h内PaO_(2)/FiO_(2)比值最小值显著高于高FiO_(2)组(P<0.05)。两组POD发生率、发生时间和持续时间均无统计学差异(P>0.05),但是低FiO_(2)组肺不张发生率明显低于高FiO_(2)组(P<0.05)。调整年龄、性别、COPD等因素后,低FiO_(2)组肺不张发生率仍显著降低(OR=1.494;95%CI 1.010~2.211;P=0.044)。结论颅神经夹疾病MVD过程中降低FiO_(2)可能有助于改善术后气体交换,不会增加POD和其他并发症,反而有利于减少术后肺不张。

累及多组颅神经合并低钠血症的Ramsay-Hunt综合征1例并文献复习

目的:提高对累及多组颅神经合并低钠血症、良性阵发性位置性眩晕的Ramsay-Hunt综合征认识,为临床诊疗提供参考。方法:回顾性分析2021年8月25日甘肃省第二人民医院收治的1例合并低钠血症、良性阵发性位置性眩晕累及多组颅神经的Ramsay-Hunt综合征患者的临床资料,并对Ramsay-Hunt综合征的相关文献进行复习。结果:该患者早期给予抗病毒、激素消肿、耳石复位等对症治疗,患者治疗后面瘫、眩晕等症状减轻,后期随访恢复尚可。结论:Ram⁃say-Hunt综合征临床症状复杂多变,早期给予患者抗病毒联合激素治疗,并针对不同病因及时对症治疗可获得较好的临床疗效。

糖尿病性颅神经病变14例临床分析

目的 了解糖尿病并发颅神经病变的临床特征。方法 分析经临床确诊的 1 4例糖尿病并发颅神经病变病人的临床资料。结果 本组病人中单动眼神经麻痹 6例 ,占 4 2 .8% ,面神经麻痹 4例 ,占 2 8.5 % ,听神经麻痹 1例 ,占 7.1 % ,多颅神经麻痹3例 ,占 2 1 .4 % ,其中有 2例为双侧受累 ,占 1 4 .2 %。入院时空腹血糖均大于 7.0mmol/L ,说明本病的发生与血糖控制不良有关。治疗上积极降血糖、营养神经、改善微循环等。结论 加强对糖尿病并发颅神经病变的重视。对糖尿病患者应积极、满意地控制血糖 ,以预防颅神经病变等并发症的发生 ,同时对以颅神经病变为首发的患者应常规查血糖 ,做到早诊断、早治疗 ,使颅神经病变尽早得以恢复。

以多颅神经损害为主要表现的颅内淋巴瘤1例报告

中枢神经系统淋巴瘤分为两种亚型：原发性和继发性中枢神经系统淋巴瘤。颅内淋巴瘤通常侵及软脑膜、大脑半球、基底节、胼胝体、脑室周围以及小脑,少数病灶累及眼球,而以侵犯多个颅神经为主要表现的则比较罕见。多颅神经损害性疾病的病因复杂,颅内淋巴瘤也应该作为鉴别诊断之一予以考虑。

破伤风误诊为颅神经疾病1例报告

病例报告:男,40岁,1989年12月2日入院。两周前,右侧口角被鞭子抽伤,出血,右面部肿胀,当时未予处理。7天后出现右侧口眼歪斜,吞咽困难,声音嘶哑。10年前曾患破伤风。检查:张口二横指,下颌偏右,右额纹消失,右眼闭合无力,右鼻唇沟变浅,右侧软颚麻痹,伸舌偏右。

老年人特发性多颅神经炎(附20例临床分析)

对 2 0例老年人多颅神经炎的临床资料进行回顾性分析。结果颅神经损害以Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ对为主 。

以多颅神经损害为首发症状的神经结节病1例报告

结节病（sarcoidosis）是一种原因不明的非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的系统性疾病,主要累及肺及淋巴结,也可表现为多系统受累,女性多于男性,其临床症状多不典型,易致漏诊、误治,活检组织病理学检查是目前确诊结节病的金标准。仅3.5%-5%的结节病累及神经系统,即神经结节病,其中50%-75%可导致颅神经病变,以面神经麻痹最常见,其中第V、VI、IX、X对颅神经很少受累。现报道1例以多颅神经损害为首发表现的神经结节病。

颅神经型格林-巴利综合征(附10例报告)

格林—巴利综合征(Cuillain-Barre′ syndrome,GBS)是神经科常见病,但单纯以颅神经受损的颅神经型GBS报告较少,我科于1977～1981年共收治10例,占同期收治299例GBS的3.41％,现报告如下。 1 病历摘要见附表。 2 讨论 2.1 临床特点:男性多于女性(男:女为7:3),发病年龄几乎全部是青壮年。

3D-CISS序列与3D-TSE序列对Ⅶ～Ⅸ对颅神经成像质量的比较

目的：通过3D-CISS序列与3D-TSE序列对Ⅶ-Ⅸ对颅神经成像质量的比较，确定3D-CISS序列对脑脊液包绕的Ⅶ-Ⅸ对颅神经和淋巴液充盈的内耳迷路成像显示的优势。方法：应用3D-CISS序列与3D-TSE序列分别对第Ⅶ-Ⅸ对颅神经及内耳迷路进行MR成像，在MPR图像及MIP重建图像上最大程度的显示颅神经及内耳迷路，并对两种序列的成像质量进行统计比较。结果：面神经的脑池段、内听道近段及远段、前庭蜗神经的脑池段及内听道近段、耳蜗、前庭及半规管在两个序列中全部以100％的几率显示；蜗神经、前庭上神经、前庭下神经及舌咽神经在3D-CISS序列、3D-TSE序列的显示几率依次分别为：100％、81．2％；100％、51．4％；100％、42．0％；100％、57．1％；面神经、前庭蜗神经的内听道段、内耳迷路、舌咽神经的3D-CISS序列成像质量明显优于3D-TSE序列成像；面神经、前庭蜗神经的脑池段3D-CISS序列成像质量略优于3D-TSE序列。结论：对于被脑脊液包绕的颅神经和淋巴液充盈的内耳迷路的成像，3D-CISS序列是最佳的选择。