血液系统疾病相关骨损害研究进展

血液系统疾病是继发性骨质疏松症(osteoporosis, OP)的重要病因,除了疾病自身致病因素外,相关治疗方案亦对骨代谢产生负面影响,由此导致了此人群中高OP患病率及骨质疏松性骨折风险。然而,其发病机制目前尚未明确,同时缺乏相关诊疗管理建议。因此,本综述分别从致病危险因素与机制、骨损害表现及诊治进展总结了常见血液系统疾病导致继发性OP最新进展,以期为血液系统疾病相关继发性OP的诊疗及管理提供新的思路。

基于NLRP3炎症小体与类风湿关节炎患者潜在性骨损害的临床研究

目的 探究核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3)炎症小体与类风湿关节炎(RA)患者骨损害的相关性。方法 选择2020年1月—2023年1月本院收治的150例RA患者作为RA组,200例骨性关节炎(OA)患者作为OA组,同期60名健康体检者作为HC组。比较三组研究对象的血清NLRP3炎症小体、类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸多肽(CCP)抗体以及骨代谢指标水平,评估NLRP3对RA的诊断价值和NLRP3与RF、抗CCP抗体的联合诊断价值;并将RA患者按照关节受累数分为<5个组、5~10个组和>10个组三组,比较各组NLRP3水平的差异,Spearman相关性分析NLRP3与骨代谢指标的相关性。结果 RA组的NLRP3、CCP、RF、CRP、ESR、 β-CTx和PINP水平均明显高于OA组和HC组。ROC曲线分析结果显示,NLRP3诊断RA的曲线下面积AUC为0.698,灵敏度为70.7%,特异度为68.8%,且NLRP3联合诊断高于单指标检测效能(AUC0.933 VS AUC0.698)。关节受累数>10个组NLRP3水平高于<5个组及5~10个组,5~10个组高于<5个组(P<0.05)。Spearman相关性分析显示,关节受累数与NLRP3呈正相关(r=0.357)。结论 RA患者血清NLRP3水平升高,并与RA骨代谢及关节受累相关;NLRP3与RF、CCP联合检测可以提高RA诊断价值。

戈谢病骨损害发病机制及诊治的研究进展

戈谢病是一种溶酶体贮积症,属于常染色体隐性遗传病。该病起病原因是葡萄糖脑苷脂酶基因发生突变,导致溶酶体内葡萄糖脑苷脂酶缺乏,葡萄糖脑苷脂无法被正常水解,在肝脏、脾脏、骨骼、脑组织的巨噬细胞溶酶体中贮积,形成戈谢细胞,戈谢细胞浸润组织器官进而引发肝脏肿大、脾脏肿大、骨骼损害、癫痫等。戈谢病患儿骨损害发生率高,严重影响患儿的生长发育及生存质量,因此,本文将对戈谢病骨损害的机制、临床表现、评估以及防治的研究进展作一综述,以期提高对戈谢病骨损害的认识。

骨损害SAPHO综合征1例并文献复习

SAPHO综合征是一种罕见的慢性免疫性疾病,临床主要表现为滑膜炎(Synovitis)、痤疮(Acne)、脓疱病(Pustulosis)、骨肥厚(Hyperostosis)和骨髓炎(Osteomyelitis),其患病率低于1/100000。近年来,虽有越来越多该病的临床报道,但其病因和发病机制尚不清楚,加之临床医生缺乏对本病的整体认识,导致误诊、漏诊以及治疗的延误。现就本院收治的1例漏诊10余年的SAPHO综合征进行报道,旨在分析漏诊原因并提高对SAPHO综合征的认识。

浙江省11家医院2010-2015年双膦酸盐类药物治疗乳腺癌骨转移相关骨损害及疼痛的利用研究

目的:了解双膦酸盐类药物在浙江省乳腺癌骨转移患者中的应用现状及趋势,为进一步促进该类药物的临床合理使用提供参考。方法:采用金额排序分析和用药频度分析方法,对抽取的浙江省11家医院2010-2015年接受双膦酸盐类药物治疗的乳腺癌骨转移患者样本处方中所使用的该类药物相关品种的使用金额、用药频度(DDDs)和日均费用(DDC)等进行统计、计算、排序及分析。结果:6年间双膦酸盐类药物的使用金额总体稳中有升(其中2011年增幅较大),2015年比2010年增加了96.26%。使用金额排前3位的品种分别是注射用唑来膦酸(进口)、注射用唑来膦酸(国产)和注射用帕米膦酸二钠,其中注射用唑来膦酸(进口)的使用金额总体基本呈上升趋势,而注射用帕米膦酸二钠的使用金额总体基本呈下降趋势。DDDs排前3位的品种分别是注射用唑来膦酸(国产)、注射用唑来膦酸(进口)和注射用帕米膦酸二钠,其中注射用唑来膦酸(国产)和注射用唑来膦酸(进口)的DDDs总体基本呈上升趋势,而注射用帕米膦酸二钠的DDDs总体基本呈下降趋势。双膦酸盐类药物各品种的B/A值介于0.33~2.00之间,其中2012-2015年注射用唑来膦酸(国产)的B/A值均为2.00,注射用唑来膦酸(进口)的B/A值均为0.50。DDC排第1、2位的品种均为注射用氯屈膦酸二钠、注射用唑来膦酸(进口)。结论:浙江省11家医院2010-2015年乳腺癌骨转移患者双膦酸盐类药物的使用金额总体稳中有升,其中疗效确切、安全性较好、价格适中的第二和第三代双膦酸盐类药物的部分品种(如注射用帕米膦酸二钠、注射用唑来膦酸等,尤其是后者)在临床使用中占优势。双膦酸盐类药物的选择与使用基本合理,但价格仍然是限制部分品种进一步广泛应用的首要因素。

^(60)Co与深部X线对豚鼠颌骨损害的对比研究

目的了解６０Ｃｏ与深部Ｘ线对于颌骨的损害效应以深入研究颌骨放射性骨坏死（ＯＲＮＪ）的发病机理。方法采用两种放射源按各种不同剂量分割条件对１２８只豚鼠右侧颌骨照射，并于放疗前后一定时期拔牙，定期进行颌骨局部Ｘ线摄片和组织病理学检查。结果深部Ｘ线照射豚鼠无论是颌骨损害程度还是全身反应远较６０Ｃｏ为严重，照射后１月内成骨细胞抑制，破骨细胞活动亢进，因而出现骨质吸收；２～４月后骨细胞数目减少，核固缩，空虚陷窝增多，牙周膜内小血管闭塞。放疗后３、５月拔牙共有７例（１４．６％）发生了ＯＲＮＪ。结论相同剂量的深部Ｘ线对颌骨组织的损害程度大大超过６０Ｃｏ；

云克联合化疗治疗多发性骨髓瘤骨损害的疗效分析

目的探讨云克(^(99m)Tc-亚甲基二磷酸盐,^(99m)Tc-MDP)合并化疗治疗多发性骨髓瘤骨损害,减轻病人的骨痛,促使病灶骨修复,改善病人的生活质量的疗效。方法 19例多发性骨髓瘤病人伴有骨损害、骨痛给予M_2方案或VAD方案化疗,同时辅以云克治疗骨损害,用法为250ml生理盐水溶解云克3支(16.5mg),缓慢静脉滴注2h以上,连续5天为1个疗程,隔周行第2个疗程,云克治疗前后均行骨X线或骨ECT检查,观察病人骨痛缓解和骨病灶范围减少状况,再评价其疗效。结果 19例病人中显效+有效15例(15/19,78.9%),无效4例(4/19,21.1%);通过X线或骨ECT云克治疗前后比较,发现骨病灶完全消失者3例(3/19,15.8%),骨病灶范围不同程度减少、数量减少9例(9/19,47.4%),骨病灶范围稳定或增大者7例(7/19,36.8%),总有效率63.1%(12/19)。不良反应轻微,肾功能减退者云克减量或慎用。结论云克治疗多发性骨髓瘤骨损害疗效确切,不良反应小。

硼对过量氟引致骨与软骨损害的治疗作用

目的 探讨硼对过量氟所致实验大鼠骨与软骨损害的治疗作用。方法 46只 SD大鼠 ,4～ 5周龄 ,体重 5 0～ 90 g,随机分为 3组 :对照组 (饮蒸馏水 )、低过剂量氟组 (饮用含氟化钠 1 1 0 .5mg/L蒸馏水 ,F-5 0 mg/L ) ,高过剂量氟组 (饮用含氟化钠 2 2 1 mg/L蒸馏水 ,F-1 0 0 mg/L)。实验后 3个月 ,过量氟大鼠模型成功。造模后用硼治疗 ,各过剂量氟组大鼠又分为过剂量氟组与过剂量氟加硼治疗组 ,各治疗组大鼠饮水含氟量与摄氟组相同 ,同时摄取补硼饮食。治疗两个月后观察实验大鼠血清游离氟和硼含量、四肢骨氟含量、血清 NO含量 ,股骨生物力学、骨密度及大鼠肋骨、肋软骨交界处的病理形态学变化 ,肋软骨 型胶原表型表达和蛋白多糖变化。结果 1 )硼治疗后大鼠血清和四肢骨中游离氟及血清 NO含量减少 ;2 )光镜下肋骨生长板的损伤显著恢复 ;3)和对照组及摄氟组相比 ,治疗组大鼠蛋白多糖和 型胶原表达恢复。结论 硼对氟中毒导致自由基代谢异常及软骨基质中蛋白多糖和 型胶原的异常表达有改善作用。

强直性脊柱炎患者HLA-B27抗原表达与骨损害关系的临床研究

目的探讨HLA-B27表达与强直性脊柱炎患者骨代谢功能损伤的关系。方法检测HLA-B27不同型别的强直性脊柱炎患者和对照群体骨代谢功能指标。结果研究显示各组间各项指标存在着不同程度的统计学差异,具体表现为CK检测水平B27+AS>B27-AS和B27-对照(P<0.05),而B27+AS和B27-对照之间无显著差异(P>0.05);AKP检测水平B27+AS>B27-AS>B27+对照和B27-对照(P<0.05),而B27+对照和B27对照之间无显著差异(P>0.05);CT检测水平B27+AS>B27-AS>B27+对照>B27-对照(P<0.05)BGP检测水平B27+AS>B27-AS>B27+对照>B27-对照(P<0.01)。结论强直性脊柱炎患者HLA-B27的表达与骨质损害具有一定的关联性,为临床深入研究提供了有益的线索。

颌骨放射性骨损害的X线诊断

本文通过对36例颌骨放射性骨损害动物(狗)实验模型的连续X线检查,并与临床、病理等检查结果对比分析,发现颌骨放射性骨损害具备与其病损程度基本对应的X线表现特征:密度改变反映骨损害程度较轻;结构模糊提示损害严重;广泛破坏标志骨病理改变不可逆转。颌骨放射性骨损害的X线影象多有相对明确的病变范围。照射后牙齿、牙周及拔牙创改变的X线表现不支持牙齿因素在骨坏死发病学中具有重要意义的传统观点。

Kaposi肉瘤骨损害(附1例报告及文献复习)

Kaposi肉瘤是一种发生在皮肤上的肿瘤 ,通常也侵犯骨骼 ,但发病率很低且骨损害程度有待于X线检查证明。本文通过 1例临床资料及文献复习 ,探讨Kaposi肉瘤骨损害的特点及骨损害的原因。

早期先天梅毒伴骨损害1例

先天梅毒早期临床表现多种多样，且无特异性，骨损害仅骨骼X线片上有一定的特征性改变，临床上容易误诊，现将笔者诊治的1例早期先天梅毒伴骨损害患儿报告如下。

多发性骨髓瘤患者骨损害与肝细胞生长因子血清浓度关系的探讨

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者骨损害程度与肝细胞生长因子(HGF)血清浓度的关系.方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附法检测32例MM患者的HGF血清浓度,观察其与多发性骨髓瘤骨损害的关系.结果不同程度骨损害的MM患者,其血清HGF浓度的差异有统计学意义(P<0.01);MM骨损害越严重,其血清HGF浓度增高越显著.结论 MM患者HGF血清浓度与骨损害程度有关,骨损害程度严重者,HGF血清浓度明显增高.

伴骨损害的结节病

报告1例伴骨损害的结节病。患者女,37岁。下肢、面部、躯干皮疹10年余,右手示指、小指近端肿胀,活动受限3年。皮损组织病理检查示:真皮内可见由上皮样细胞构成的肉芽肿,中央无干酪样坏死,肉芽肿及其周围有淋巴细胞浸润。诊断:结节病。予甲泼尼龙、羟氯喹治疗后好转。

维生素K缺乏与骨损害的关系

维生素K(VK)是特异性骨蛋白中谷氨酸进行翻译后γ-羧化的酶促反应中重要的辅助因子,也是甾族和异生素受体(SXR)介导下维持骨稳态的信号网路中某些基因的转录调节子。此外,VK对骨质再吸收,破骨效应以及炎症反应起着一定的抑制作用。本文对以上几方面进行综述,也提出关于VK在骨代谢方面一些未知的问题,旨在发掘出VK缺乏与骨损害的关系。

一例Ⅰ型戈谢病伴股骨损害患儿的护理

总结1例Ⅰ型戈谢病伴股骨损害患儿的护理。通过密切观察病情变化,重视伊米苷酶药物的储存、配置、输注注意事项以及不良反应的观察与护理、提供饮食及安全指导、加强患儿及家属的心理护理等护理措施,取得了良好的治疗效果,提高了患儿的生活质量。