骨纤维结构不良的临床研究进展

骨纤维结构不良是主要累及儿童胫骨的良性肿瘤。其发病率低,目前对该病认识不足,误诊率高。主要表现为局部肿块。典型的影像学表现为局限于胫骨中段前侧皮质内,单房性或多房性、偏心性、界限清楚的低密度灶。但目前其病因、治疗方式及治疗时机尚未达成普遍共识,现对该病的病因和发病机制、临床表现、影像学表现、诊断及鉴别诊断、治疗展开综述。

98例四肢骨纤维结构不良临床分析

９８例四肢骨纤维结构不良临床分析牛艳辉＊王臻黄耀添李松建我院自１９７７年以来收治四肢骨纤维结构不良（亦称骨纤维异常增殖症）１２６例，经手术治疗、病理确诊并获随访９８例，现就其临床特点及手术治疗总结讨论如下。１临床资料１．１一般资料男４３例，女５５例，...

骨纤维结构不良症^(99)Tc^m-MDP骨显像特点及诊断

目的总结骨纤维结构不良症(OFD)99Tcm-MDP骨显像图的特点,并与原发性骨肿瘤和转移性骨肿瘤进行比较鉴别,以提高OFD的临床诊断率。方法临床诊断OFD患者97例,均接受常规99Tcm-MDP全身骨显像并经手术病理证实。对99Tcm-MDP骨显像进行阅片,统计异常表现的位置、分布和图像特点。结果单骨型OFD有86例,均累及四肢骨,其中股骨最多见,44例(51.14%);其次是胫骨,24例(27.90%)。多骨型11例,骨病灶累及以单侧多发为主(63.63%)。骨显像特点包括:四肢骨和肋骨呈干状或条索状放射性浓集,但骨形不增大;颅骨和髂骨呈块状放射性浓集。结论OFD的99Tcm-MDP骨显像有特征性表现,如结合病史或X线检查有助于对该病的鉴别诊断。

游离腓骨移植重建胫骨骨纤维结构不良病灶切除后骨缺损

目的 探讨吻合血管的游离腓骨移植重建胫骨骨纤维结构不良病灶切除后骨缺损的疗效。方法 对 2 7例胫骨骨纤维结构不良患者 ,行病灶彻底切除 ,所遗骨缺损以吻合血管的游离腓骨移植重建。移植腓骨长 6cm～ 2 6cm ,平均 14 .2cm。术后随访 2年～ 12年 ,平均 6 .6年。结果 移植的腓骨术后平均 4 .2个月 (3～ 8个月 )达到骨性愈合 ,双下肢等长 ,功能接近正常。结论 吻合血管的游离腓骨移植重建胫骨骨纤维结构不良病灶切除后骨缺损 ,可最大限度地恢复患肢功能 。

胸腰椎骨纤维结构不良的影像学诊断

[目的]总结胸腰椎骨纤维结构不良的影像学特征,提高对本病的影像学诊断水平。[方法]回顾性分析5例胸腰椎骨纤维结构不良的X线、CT与MR I资料,总结其影像学特征。[结果]胸腰椎骨纤维结构不良X线表现为圆形或椭圆形囊状低密度影,有清晰的硬化带与周围正常骨组织间隔。CT表现为类圆形低密度影,边界清晰,边缘有完整骨质硬化带,骨皮质略微变薄但连续性未有破坏。MR I表现为T1W I中均匀长T1信号,T2W I中病灶呈混杂偏低信号,在T1W I、T2W I及质子像中病灶周围均有较完整的低或极低信号环状带;增强扫描时病灶信号明显强化。[结论]胸腰椎骨纤维结构不良具有独特的影像学特征,完全不同于骨纤维结构不良发生在脊柱以外的影像学表现,掌握这些特征是正确地做出影像学诊断的关键。

长骨骨纤维结构不良的MR诊断

目的 探讨长骨骨纤维结构不良的MRI表现。方法 回顾性分析 15例长骨骨纤维结构不良的MRI表现 ,其中 9例做了增强。结果 单骨型 12例 :股骨 8例 ,胫骨 2例 ,腓骨 1例 ,肱骨 1例 ;多骨型 3例 :2例同时侵犯股骨和胫骨 ,1例同时侵犯肱骨和尺骨。MR表现 :7例T1WI呈不均匀等低信号 ,T2WI呈不均匀高信号 ;6例T1WI呈均匀极低信号 ,其中T2WI上 3例为均匀高信号 ,3例仍为极低信号 ;2例T1WI和T2WI均为较均匀等信号。所有病灶边界均清楚 ,其中 3例病变周围可见完整或不完整硬化带 ,全部患者未见明显软组织肿块及骨膜反应。 9例增强后表现为不同程度强化 ,其中3例为均匀强化 ,6例为不均匀强化。结论 长骨骨纤维结构不良的MRI表现并无特征性 ,信号特点取决于组织结构。

股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的髓内固定疗效

背景:股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形必须进行外科矫形治疗,尽量恢复股骨正常的生物力线。目前尽管截骨矫形方案很多,但楔形外翻截骨已成主流,矫形后单纯外固定并发症较多,螺钉、钉-板系统等髓外固定存在问题较多,难以获得长期稳定的治疗效果,有研究表明,股骨近端处楔形外翻截骨、交锁髓内针内固定可获得较好的中长期治疗效果。目的:观察股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的髓内固定的治疗方法及生物相容性。方法:纳入23例股骨近端髋内翻伴肢体短缩畸形的股骨近端骨纤维结构不良患者,颈干角为56°-110°,平均79°,股骨相对长度较对侧短缩1.9-8.9cm,平均4.0cm。所有患者均行股骨近端处楔形外翻截骨、病灶清除、取肋骨植骨、交锁髓内钉内固定。结果与结论:固定后19例获得随访,随访时间6个月至2年,平均1年。所有内固定物均牢靠。股骨生物力线均基本矫正,截骨面处达骨性愈合,髋内翻畸形的颈干角矫正为90°-125°,平均112°,股骨相对长度矫正后较固定前延长1.5-2.5cm,平均2.0cm,所有患者髋关节功能影响不明显。固定后19例患者中3例正常行走无跛行,7例扶双拐行走,5例扶单拐行走,4例不扶拐轻度跛行。固定后19例患者中12例疼痛消失,6例疼痛明显缓解,加重并出现新疼痛1例。所有患者固定后均无感染、再骨折及畸形进展。结果证实,股骨近端处楔形外翻截骨、病灶清除、取肋骨植骨、交锁髓内钉内固定治疗股骨近端髋内翻伴肢体短缩畸形的股骨近端骨纤维结构不良效果良好,不仅可减少植骨量、充分矫正畸形及预防复发,而且中期随访观察证实截骨面处达到骨性愈合,髋关节功能改善良好,生物相容性较好。

骨纤维结构不良的影像学诊断

目的 :提高对骨纤维结构不良影像学特征的认识。材料和方法 :回顾性分析31例诊断明确的骨纤维结构不良 ,侧重于比较8例X线表现和MRI之间影像学特征的关系和差异。结果 :本组31例骨纤维结构不良在X线平片或CT表现为磨玻璃状、囊状、丝瓜筋状和虫蚀状 ,其中2例磨玻璃状、3例囊状及2例丝瓜筋状在MRI -SE序列T2WI显示为不同的信号强度。结论 :骨纤维结构不良病灶内纤维和骨样组织呈不同的比例 ,X线平片和CT往往难以显示这种比例上的差异 ,而MRI显示则较敏感 ,了解并熟悉纤维结构不良的MRI表现有助于提高诊断的正确率。

骨纤维结构不良临床病理分析

目的探讨骨纤维结构不良的临床病理特点,提高对该疾病的认识。方法观察6例骨纤维结构不良的临床特点及病理形态学特征,并进行组化和免疫组化染色。结果该肿瘤特征性地累及婴儿和儿童的胫骨中段前面的皮质,影像学上病变境界清楚,骨皮质变薄、膨胀甚至消失,边缘有硬化带,组织学上骨纤维结构不良有不规则的编织骨碎片,其边缘常衬覆着板层骨,板层骨由轮廓分明的骨母细胞产生。免疫组化染色显示6例中3例有梭形细胞CK散在阳性,未见CK阳性的上皮细胞巢,S-100阴性。骨纤维结构不良的自然病程是在10岁以前逐渐生长,到15岁左右逐渐自行消退并康复。10岁以下术后复发率高。结论骨纤维结构不良有特征性的病理改变及临床表现,应注意与纤维结构不良等病变鉴别。

长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤临床病理分析

目的探讨长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法对2例长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤进行病理学、免疫组织化学观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果2例长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤患者均为年轻人,临床以小腿疼痛或无痛性肿胀为主,病程较长,影像学均示胫骨骨干病变。光镜下肿瘤主要由梭形细胞和散在的新生编织骨组成,梭形细胞密度较高,呈束状或编织状排列,纤维组织间见少数巢团状或裂隙状的上皮样细胞巢,梭形细胞和上皮样细胞均无明显异型性。免疫表型:上皮细胞巢表达CKpan、CK14和CK19,但不表达CK8、CK18。EGFR阳性表达主要见于上皮样细胞,Ki-67在上皮样细胞和梭形细胞均有少量散在阳性表达。结论长骨骨纤维不良型釉质上皮瘤是一种罕见的好发于年轻人胫骨骨干的低度恶性肿瘤,主要根据影像学、光镜及免疫组化确诊,应与骨纤维结构不良、转移癌、滑膜肉瘤等相鉴别。

股骨纤维结构不良外科治疗的疗效分析

背景:股骨纤维结构不良由于严重程度不同,病变范围差异较大,手术治疗尚缺乏统一原则。目的:探讨不同手术方式治疗股骨纤维结构不良的临床疗效,分析比较影响股骨纤维结构不良手术治疗远期疗效的独立危险因素。方法方法:回顾性分析2000年1月至2016年9月于我中心接受手术治疗的82例患者(84处股骨病灶)的病例资料。收集的临床数据包括:基本数据(性别、诊断时年龄、病灶处初次骨折的年龄),初诊时的主要症状,受累部位(单发型或多发型),股骨病灶部位和病理结果。手术相关数据:手术时间,失血量,植骨类型,内固定方式(髓内固定和髓外固定),早期并发症(感染和血肿)。随访相关数据:相关并发症(是否出现骨折及恶变),影像学资料和末次随访时患者功能评分。结果:3处病灶(3/84,3.6%)住院期间出现早期伤口并发症,其中2处为切口感染,1处为切口血肿,均经伤口清创后愈合。10处病灶采用髓内固定,64处病灶采用髓外接骨板固定。髓内固定组早期切口并发症发生率(2/10,20%)明显高于髓外接骨板固定组(1/64,1.6%,P<0.001)。82例患者中66例获得末次随访,随访比例为80.5%,中位随访时间为47.1个月。1例出现深部感染,1例出现局部复发。随访期间无恶变病例出现。伴有"牧羊拐"畸形组(n=8)和无畸形组(n=58)末次MSTS功能评分分别为(29.1±1.1)分和(29.8±0.6)分,"牧羊拐"畸形组功能明显差于无畸形组(P=0.012)。病理骨折和骨纤类型不是影响预后功能的影响因素。结论:初次骨折时患者年龄是随访期间再次骨折的预测因素,尤其是年龄小于18岁者。"牧羊拐"畸形是影响术后功能的主要危险因素。髓内固定和髓外固定方式均可提供足够的生物学稳定,并在中期随访过程中可获得相同的预后。

额眶部骨纤维结构不良30例:三球法定位视神经管及临床效果评估

目的研究额眶部骨纤维结构不良患者视神经管减压的适应证,以及术中视神经管定位和减压的方法。方法收集我科骨纤维异常增殖病例共30例,术前进行充分的影像学评估,有症状者进行手术,包括眶部成型术和视神经管减压术。手术采用额颞硬膜外入路,如有凸眼则行经眶上缘入路。术中有6例进行了CT和MRI融合导航,协助寻找视神经的眶口或者颅口。术中使用三球法行视神经管减压,确认视神经位置。结果视神经管减压30例,其中1例失明。患者视力和视野有不同程度改善,手术后凸眼消失或者改善。眶顶采用正常内板重建13例,钛板重建5例,未重建9例,2例用增生的碎骨铺于眶顶,但其中复发1例,表现为5年后再次出现眼球突出,而视力无下降。结论额眶部骨纤维结构不良患者应积极手术治疗,视力下降应选择视神经管减压,合并面部畸形的同时做颅面部成型手术和眶减压术;硬膜外入路从眶口或者颅口定位视神经,结合三球法,可以做到安全且彻底的视神经管减压。

核素骨显像在骨纤维结构不良诊断中的价值

目的总结骨纤维结构不良(FD)的核素骨显像特征,并与原发性骨肿瘤、肿瘤骨转移以及Paget's病等鉴别。方法回顾性分析2003—2010年在上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科门诊或者病房收治的27例FD患者的临床资料,所有FD患者均接受常规^(99)Tcm-MDP全身骨显像并经手术病理证实。对^(99)Tcm-MDP骨显像结果进行了分析。结果年龄9～75岁的27例患者中,男性10例,女性17例,平均发病年龄(23.15±18.01)岁,其中31岁以下者占55.56%。X线表现为病灶部位呈毛玻璃样变、丝瓜瓤及囊性膨胀性改变等。核素骨显像表现为特征性放射性浓聚,浓聚影与受累骨横径一致,骨形不增大,且多局限于身体一侧。结论大多数FD具有较典型的影像学表现,核素骨显像在FD的诊断和鉴别诊断中有重要价值。

颅骨骨纤维结构不良的诊断和治疗

目的探讨颅骨骨纤维结构不良的诊断和治疗。方法回顾性分析33例经病理证实为颅骨骨纤维结构不良病例的临床资料,探讨其手术原则及其疗效。结果33例颅骨骨纤维结构不良患者中,男13例,女20例;年龄6～58岁,其中小于18岁者15例。该病常见累及额骨、筛骨、蝶骨,其主要临床表现为头痛、局部肿物、眼球突出、视力障碍、面部畸形等。X线平片及CT检查主要表现为局部骨密度增高,出现占位效应。病灶位于颅骨一侧皮质者,边界清楚,可有硬化;而病灶在骨髓腔内者,则多边界不清。CT增强扫描可见病灶明显强化,密度不均匀。MRI检查骨纤维结构不良信号呈多样性,无特异性,因此MRI对其的诊断意义不大。术后随访,33例患者经手术治疗后临床症状均有改善,2例复发。结论该病多见于儿童和青少年,女性较男性多见。外科手术为颅骨骨纤维结构不良的主要治疗手段,早期积极手术可使骨质愈合良好,缓解症状,改善预后。

颌面部骨纤维结构不良与恶变的临床分析（附18例报告）

骨纤维结构不良是一骨或多骨性疾病，由增生的纤维组织代替正常的骨组织。我科自１９７１至１９９５年１月共收治了颌面部骨纤维结构不良１８例，发病年龄以１１～３０岁为多见，其中上颌骨１５例，下颌骨３例，恶变２例。并对该病的病理、诊断、治疗、预后及３ＤＣＴ做了临床分析。３ＤＣＴ对临床的诊断和治疗提供了依据。

113例骨纤维结构不良临床分析

目的探讨骨纤维结构不良症(FD)的临床特征。方法回顾性分析我院2003～2007年收治的113例FD患者的临床资料。结果年龄为2～75岁的113例患者中,男性50例,女性63例,平均发病年龄(26.0±16.3)岁,其中31岁以下占62.8%。主诉局部疼痛者79例,肿胀畸形者42例,活动受限和功能障碍者19例,发生病理性骨折21例;其中单骨型91例(79.6%),共累及全身骨骼161块,以股骨最常受累;46例(40.7%)患者血碱性磷酸酶(ALP)升高,中位数为94 IU/L,3例患者出现低血磷;X线表现为病灶部位呈毛玻璃样变、丝瓜瓤及囊性膨胀性改变等;骨核素显像(ECT)表现为特征性放射性浓聚。结论骨纤维结构不良好发于11～30岁之间,常单骨发病,股骨最易受累,因此,临床上对于局部出现疼痛、肿胀畸形等症状的青少年,应及早行X线和血ALP等检查,以减少误诊。

3D打印在颅骨骨纤维结构不良中的应用

目的评价3D打印技术在颅骨骨纤维结构不良中的应用价值。方法对23例颅骨骨纤维结构不良患者利用Mimics软件三维重建,快速成型制作出钛板模型,利用医用钛合金制造个体化修复块,术中将修复块植入缺损区域,钛钉固定。结果颅骨钛板植入物与缺损区域有良好的适配性,术中无需修正、固定即可。术后随访修复体形态良好,无感染和外露现象发生。结论 3D打印能精确修复颅骨缺损和设计制造个体化假体,简化手术操作,缩短了手术时间,临床效果满意。