费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病诱导化疗2周后骨髓原始细胞比例及其对完全缓解和总体预后的影响

目的:探讨费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病(Ph^-ALL)诱导化疗2周后骨髓原始细胞比例及其对获得完全缓解和总体预后的影响。方法:选取本院于2012年3月至2016年2月期间收治的172例初治Ph^-ALL患者,对患者诱导化疗2周后的骨髓原始细胞比例进行受试者工作特性曲线(ROC)分析,同时确定其对获得完全缓解以及患者总体预后的影响。结果:患者达到完全缓解的界值为0.075,其曲线下面积为0.763,并且曲线下面积和A_z=0.5相比较,差异具有统计学意义。因此我院将172例患者按照其治疗2周后的骨髓原始细胞比例进行分组,其中骨髓原始细胞比例<0.075的患者有104例,占60.5%;而骨髓原始细胞比例≥0.075的患者则有68例,占39.5%。前者在诱导治疗4周后的获得CR的患者以及最终获得CR的患者分别为89(85.6%)和99(95.2%),显著高于后者的29(42.6%)和52(76.5%),2组患者数据比较差异具有统计学意义(P<0.05)。此外,临床上降低患者OS率和DFS率以及增加患者复发率的影响因素主要有化疗而非移植、诱导治疗4周后未能达到完全缓解、诱导治疗2周后骨髓原始细胞比例≥0.075以及诊断时伴随有中枢神经系统白血病等,而诊断时WBC升高则是影响患者DFS率的不利因素。结论:Ph^-ALL经诱导化疗2周后,骨髓原始细胞比例升高的患者将不利于获得完全缓解,并且总体预后较差。

成人Ph^-急性淋巴细胞白血病诱导治疗第14天骨髓原始细胞比例的预后意义

目的探讨成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病（Ph—ALL）诱导治疗第14天（D14）骨髓原始细胞比例与获得完全缓解（cR）和预后的关系。方法回顾分析166例初治Ph—ALL患者，通过ROC曲线确定影响诱导治疗4周达CR的D14骨髓原始细胞比例。结果166例Ph_ALL患者，男94例，女72例，中位年龄32（18～64）岁。诱导治疗4周CR率为74．7％，总CR率为93．3％。存活者中位随访32（2-175）个月，5年无病生存（DFS）和总体生存（Os）率分别为45．6％和47．2％。D14骨髓原始细胞t〉0．075组与〈0．075组相比，4周CR率（42．7％对85．9％，P〈0．001）和总CR率（75．9％对95．6％，P=-0．001）显著降低，5年DFS率（29．6％对49．8％，P=-0．006）和OS率（32．6％对52．4％，P=0．010）均显著降低。多因素分析显示，发病时高白细胞计数、存在中枢神经系统白血病、D14骨髓原始细胞I〉0．075、诱导治疗4周未达CR、CR后接受化疗而非移植是影响DFS和OS的不利因素。结论成人PlrALL患者诱导化疗D14骨髓原始细胞比例较高是影响获得CR和总体预后的不利因素。

干扰素调节因子8在骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多亚型中的表达研究

目的研究干扰素调节因子8(interferon regulatory factor 8,IRF-8)在骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(Myelodysplastic Syndromes with Excess Blasts,MDS-EB)亚型中是否存在表达异常,并分析其与MDS-EB的相关性。方法收集三组共30例实验标本。其中20例为MDS-EB病例标本,分为MDS-EB1组和MDS-EB2组。10例为健康体检的健康对照组。30例标本均采集自受试者外周静脉血,采集后立即进行外周血总RNA提取,并经逆转录PCR后,以实时荧光定量PCR检测各标本的IRF-8 mRNA表达水平。各组平均表达量以RQ值(x±s)表示。结果三组样本实时荧光定量PCR的平均RQ值:MDS-EB1组(0.59±0.08),MDS-EB2组(0.26±0.10),健康对照组(1.20±0.26),三组表达水平存在显著差异(P<0.01)。MDS-EB组的IRF-8表达水平均显著低于健康对照组(P<0.01),MDS-EB2组内IRF-8表达水平低于MDS-EB1组(P<0.05)。结论 IRF-8在MDS-EB中表达水平降低,表明IRF-8在MDS-EB中表达受抑,组间统计结果提示IRF-8的表达可能与疾病的恶性程度及进展相关。

急性髓细胞白血病长存者中骨髓外复发二例报导

成人急性髓细胞白血病(AML)近年来缓解率虽不断提高,在国外据 Gale 等综述3～5年的长存者为30%,国内林茂芳等报导5年生存率为13.5%,我院55例完全缓解的急性白血病中,长存者占9例(16%),其中有两例 AML 第一次复发分别在乳腺和子宫及卵巢,兹将该两例报导如下:

联合化疗治疗原始细胞增多型骨髓增生异常综合征临床观察

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组髓系肿瘤,以髓系细胞分化成熟异常,骨髓造血功能衰竭致外周血细胞减少和以一系或多系形态发育异常、高风险向急性白血病转化为特征。目前对MDS的治疗仍很困难。自2000年以来,

三联检测法对低原始细胞MDS与HA的鉴别诊断价值

目的探讨骨髓细胞形态、细胞化学染色及骨髓活检切片三联检测法对低原始细胞骨髓增生异常综合征与溶血性贫血的鉴别诊断价值。方法将2015年1月～2018年1月我院接诊的77例确诊为骨髓髓系原始细胞<5%的MDS患者纳入本研究,作为MDS组。选取溶血性贫血(HA)患者50例作为HA组。进行骨髓细胞形态、细胞化学染色、骨髓活检细胞化学染色检测。观察核型异常及分子生物学异常检测结果、骨髓原始细胞计数、红系比例、粒系病态造血、红系病态造血、巨核系病态造血情况、内铁阳性水平、铁颗粒数、环铁粒幼红细胞阳性率、骨髓活检切片检测结果,并对结果进行联合分析。结果 MDS组核型异常、分子生物学异常检出率高于HA组(P<0.05);MDS组、HA组骨髓原始细胞计数、红系比例对比,P>0.05;MDS组、HA组粒系病态造血、红系病态造血异常检出率对比,P>0.05;MDS组巨核系病态造血异常检出率高于HA组(P<0.05)。MDS组、HA组内铁阳性水平、铁颗粒数对比,P>0.05。MDS组环铁粒幼红细胞阳性检出率高于HA组(χ～2=19.659,P<0.05)。MDS组幼稚前体细胞异常定位(abnormal localization of immature precursors,ALIP)、巨核病态造血检出率高于HA组(P<0.05)。联合检测检出率为89.61%。结论骨髓细胞形态、细胞化学染色及骨髓活检切片三联检测法能够提高低原始细胞骨髓增生异常综合征检出率,辅助临床诊治。

急性白血病骨髓浸润的磁共振研究进展

目前临床上对急性白血病的诊断、病情评估及疗效评价主要依靠骨髓穿刺进行组织细胞学检查实现，骨髓穿刺因取材有限无法在整体水平反映病情，因为有创性操作存在着感染和出血风险．多次反复进行患者不易耐受，白血病主要病理特征为骨髓原始细胞在造血组织中异常增生，正常组织被肿瘤细胞代替，骨髓增生活跃，骨小梁呈溶骨性改变纤细、萎缩…．由于肿瘤细胞浸润致骨髓内细胞及组织成分比例发生变化，在磁共振成像（MRI）上表现异常，MRI对骨髓成像，能直接、准确地反映骨髓的分布及生理、病理状况，近年来随着MRI设备及程序的发展，其在急性白血病骨髓浸润方面的应用研究受到越来越广泛的关注。

骨髓增生异常综合征——已开启个体化治疗新时代?

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性疾病。此前,给患者制定治疗方案时主要依据MDS国际预后积分（修订）系统（IPSS,IPSS-R）预后分组,IPSS低危和中危1以及IPSS-R极低危、低危和中危组患者归为较低危组MDS,其他患者归为较高危组MDS,较低危组患者的主要治疗目标是改善患者外周血血细胞计数和提高患者生活质量，较高危组患者的主要治疗目标是清除MDS恶性克隆和延长患者生存期。

全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病

我科于1990年开始用维甲酸(RA)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)5例,均获完全缓解(CR)。现报告如下。5例中,男3例,女2例,病程72d～4月,发热、面黄、鼻衄各3例,皮肤淤斑2例,肌痛、肝脾大、头痛,血尿,黑便,右眼玻璃体出血各1例,DIC指标1例(+),Hb(40～78)g/L,血小板(18～30)×10~9/L,白细胞(248.9～489)

化疗药物体外诱导原代白血病细胞凋亡与临床疗效的关系

目的 研究化疗药物体外诱导原代急性白血病 (AL)细胞凋亡与临床疗效的关系。方法 以 2 0例初发AL患者为研究对象 ,DNA片段原位末端标记 (TUNEL)方法检测凋亡细胞。骨髓原始细胞减少指数 (MBDI)作为临床疗效判定指标之一。结果 原代AL细胞体外经化疗药物处理后TUNEL阳性细胞率与化疗后MBDI呈正相关 (r =0 5 86,P <0 0 1)。TUNEL阳性细胞率 >2 7 6%组 ,完全缓解 (CR)率明显高于TUNEL阳性细胞率 <2 7 6%组 [80 0 % ( 8/10 )对 30 0 % ( 3/10 ) ,P =0 0 3]。结论 体外AL细胞凋亡率可以作为其对化疗药物反应的指标之一 。

CMML的表观遗传学治疗进展——第12届骨髓增生异常综合征(MDS)国际研讨会采撷

1 CMML治疗现状 慢性粒单核细胞白血病（CMML）兼具骨髓增殖性肿瘤（MPN）和骨髓异常增生综合征（MDS）的特点，因此，CMML也被定义为MPN／MDS重叠综合征。患者的临床表现、生存期及血常规检查等具有多样性。一般而言，患者的中位OS期约20个月，且可能与骨髓原始细胞的比例有关。

骨髓活检在诊断骨髓异常增生综合征中的意义

目的 分析骨髓活检在骨髓异常增生综合征诊断中的意义。方法 比较 4 0例骨髓穿刺涂片及骨髓活检组织切片的结果。结果 在骨髓活检组织切片中所见的白细胞及红细胞的异常结果与骨髓穿刺涂片大致相仿 ,但其能比骨髓穿刺涂片更早的发现白细胞早期细胞的异常定位 /集落 ,网状纤维的出现。当然 ,骨髓穿刺涂片在对细胞异常的观察有其更细致的优势。结论 在骨髓穿刺涂片不能确认骨髓异常增生综合征时进行骨髓活检有其明显的意义。

骨髓增生异常综合征患者血清乳酸脱氢酶水平动态变化及其意义

目的观察骨髓增生异常综合征(MDS)患者血清乳酸脱氢酶(LDH)的动态变化,并探讨其意义。方法80例MDS患者(其中预后低危10例、中危-1 28例、中危-2 22例、高危20例)为观察组,同时80例健康体检者为对照组。分别于治疗前、治疗6个月、治疗12个月、治疗18个月、治疗24个月时抽取观察组空腹静脉血,对照组抽取空腹静脉血3 m L,LDH测定试剂盒检测血清LDH。分别于治疗前、治疗6个月、治疗12个月、治疗18个月、治疗24个月时采集观察组新鲜骨髓标本观察骨髓原始幼稚细胞百分比。治疗24个月时评估观察组疾病进展程度。结果治疗后观察组、对照组血清LDH水平分别为(169.12±102.23)、(581.86±169.37)U/L,二者比较,P<0.05。预后低危、中危-1、中危-2、高危者血清LDH水平分别为(191.27±61.29)、(295.08±72.37)、(310.15±89.13)、(768.92±346.68)U/L。随预后危险程度增加,血清LDH水平上升(P均<0.05)。治疗6个月后,治疗有效者血清LDH水平及骨髓原始幼稚细胞百分比均降低(P均<0.05),随治疗时间延长,血清LDH水平、骨髓原始幼稚细胞百分比升高更明显(P均<0.05),治疗18、24个月间比较差异无统计学意义(P均>0.05)。治疗6个月后,疾病进展者血清LDH水平及骨髓原始幼稚细胞百分比均升高(P均<0.05),随治疗时间延长,血清LDH水平、骨髓原始幼稚细胞比例升高更明显(P均<0.05)。结论 MDS患者血清LDH水平升高。血清LDH变化可能参与MDS的疾病进展,检测血清LDH变化有助于MDS的预后判断。

SF3B1突变型骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多患者临床特征分析

目的探讨SF3B1突变型骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)患者的临床特征并分析SF3B1突变对MDS-EB患者疗效及生存的影响。方法回顾性病例系列研究。分析2016年4月至2021年11月郑州大学第一附属医院血液内科确诊的266例MDS-EB患者的临床资料,观察指标包括血常规、突变基因、总体反应率(ORR)、总生存(OS)、无进展生存(PFS)、无白血病生存(LFS)等。生存曲线采用Kaplan-Meier法绘制,组间生存比较采用Log-rank检验,预后相关因素分析采用Cox回归分析。结果266例患者中,男性166例(62.4%),中位年龄57岁(范围17~81岁)。其中,SF3B1突变型患者26例,SF3B1野生型患者240例。与SF3B1野生型患者相比,SF3B1突变型患者的年龄更大[65(51,69)岁比56(46,66)岁,P=0.033],白细胞计数[3.08(2.35,4.78)×10^(9)/L比2.13(1.40,3.77)×10^(9)/L]、血小板[122.5(50.5,215.0)×10^(9)/L比49.0(24.3,100.8)×10^(9)/L]、中性粒细胞绝对值[1.83(1.01,2.88)×10^(9)/L比0.80(0.41,1.99)×10^(9)/L]及伴DNMT3A基因突变的比例[23.1%(6/26)比6.7%(16/240)]也更高(均P<0.05);而二者间2疗程和4疗程的ORR(P=0.348、1.000)、LFS(P=0.218)、PFS(P=0.179)、OS(P=0.188)差异无统计学意义。单因素Cox分析显示,SF3B1突变不影响MDS-EB患者预后(OS:P=0.193;PFS:P=0.184)。结论SF3B1突变型MDS-EB患者年龄更大,白细胞、血小板及中性粒细胞计数更高,更易伴发DNMT3A突变。在现有的临床实践模式下,整体而言,伴或不伴SF3B1突变的MDS-EB患者的疗效和生存无显著差别。

小剂量三尖杉脂硷和阿糖胞苷联合治疗急性非淋巴细胞白血病13例疗效分析

1984年以来,我们用小剂量三尖杉脂硷和阿糖胞苷联合治疗急非淋13例,现报告如下: 本组病例诊断分型按FAB标准。13例中,男9例,女4例。年龄13～69岁,平均34岁。FAB分型:M27例、M34例、M41例、M51例。初治11例,复治2例。化疗前骨髓原始细胞数30%～82％,外周血白细胞数0.75～2.3×109/L。

急性淋巴细胞白血病患者miR-429表达分析

目的探讨急性淋巴细胞白血病患者miR-429表达情况。方法选取30例急性淋巴细胞白血病患者作为观察组,另选同期30例健康体检者作为对照组。比较两组研究对象miR-429表达水平;比较观察组miR-429不同表达水平患者年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白、乳酸脱氢酶、骨髓原始细胞比例、危险分级、生存时间。结果观察组miR-429表达水平(2.48±0.15)高于对照组的(0.92±0.06),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组30例患者中miR-429低表达16例,高表达14例。miR-429高表达患者年龄、性别、血红蛋白水平与miR-429低表达患者比较差异无统计学意义(P>0.05);miR-429高表达患者白细胞计数、乳酸脱氢酶、骨髓原始细胞比例、危险分级均高于miR-429低表达患者,生存时间短于miR-429低表达患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论miR-429表达和急性淋巴细胞白血病患者的预后有密切关系,可以作为评价预后的参考指标。

原始细胞不增高的骨髓增生异常综合征患者按WHO标准诊断分型的回顾性分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性克隆性造血干细胞疾病，是髓系细胞一系或多系发育异常和无效造血，可以伴有原始细胞增多。WHO于2001年颁布的MDS分型标准已被国际上普遍采用。随着MDS分型标准、预后积分系统及疗效标准的提出并被广泛接受，MDS的分型标准往往被作为诊断标准。在执行上，特别是对于骨髓原始细胞比例不增高（〈5％）的MDS的诊断往往偏于宽泛。2006年维也纳MDS工作会议经讨论一致提出一个MDS最低诊断标准，明确和细化了诊断条件。WHO于2008年颁布了修订后的MDS分型标准，该标准主要对原始细胞比例不增高的MDS的分型诊断进行了修订。

真实世界下含砷中药复方为主治疗骨髓增生异常综合征EB2疗效及有效患者的临床特征分析

目的探究真实世界下含砷中药复方为主治疗骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndromes,MDS)EB2患者的疗效及有效患者的临床特征。方法通过回顾性分析统计2020年10月—2022年3月中国中医科学院西苑医院门诊治疗的32例EB2患者的临床特征,按照中医辨证证型,采用含砷中药复方配合雄激素进行治疗,以3个月为1个疗程,共治疗2个疗程评价疗效。分析疗效及有效患者治疗前后的临床特征。结果(1)含砷中药复方配合雄激素治疗MDS-EB2,2个疗程(6个月)后,3例患者达到完全缓解(Complete Remission,CR)(9.3%),2例患者达到部分缓解(Partial Remission,PR)(6.3%),10例患者达到血液学改善(Haematologic Remission,HI)(31.3%);3例患者达到病情进展(Pro-gressiondisease,PD)(9.4%);32例患者治疗总改善率(CR+PR+HI)为46.9%,总有效率[CR+PR+HI+病情稳定(Stable Disease,SD)]为56.3%。(2)含砷中药复方为主治疗MDS-EB2,年龄≤65岁的疗效较好,有效率达61.5%;女性的有效率达64.29%,远高于男性;气阴两虚证患者疗效最佳,治疗有效率达69.2%;IPSS-R积分5分以下的有效率达92.3%。(3)运用Kaplan-Meier结果表明,染色体不发生突变的患者和IPSS-R危险等级在极高危以下的患者生存状况更佳(P<0.05)。结论(1)含砷中药复方为主治疗MDS-EB2安全有效,可以有效提升外周血血象计数,改善患者生存质量,提高生存率;(2)含砷中药复方为主治疗有效的MDS-EB2患者的特征:中医辨证为气阴两虚型、女性、染色体核型正常、IPSS评分在5分以下,这些患者的预后相对较好。

青黄散联合补肾健脾方及雄激素治疗伴原始细胞增多骨髓增生异常综合征疗效回顾性分析

目的分析青黄散联合补肾健脾方及雄激素治疗伴原始细胞增多的骨髓增生异常综合征(MDS-RAEB)的疗效及安全性。方法回顾分析124例首次以青黄散联合补肾健脾方及雄激素治疗的MDS-RAEB患者资料,比较治疗前后外周血白细胞(WBC)计数、中性粒细胞(ANC)计数、血红蛋白(HGB)、血小板(PLT)计数、红细胞输注依赖比例及骨髓原始细胞计数的变化,评估患者的治疗反应,并记录治疗期间发生的不良反应及处理,统计治疗未进展患者外周血WBC、ANC、HGB、PLT计数随治疗时间的变化。结果青黄散联合补肾健脾方及雄激素治疗MDS-RAEB 6个月后总改善率达29.0%,总有效率达69.4%,不良反应发生率8.1%,对RAEB-Ⅰ与RAEB-Ⅱ的临床治疗疗效相当(P>0.05);治疗后未进展患者外周血WBC、ANC、HGB和PLT计数均升高(P<0.05), HGB在治疗期间持续升高(P<0.01)。结论青黄散联合补肾健脾方及雄激素治疗MDS-RAEB安全有效,可提高患者外周血WBC、ANC、HGB和PLT计数,对外周血HGB的改善更突出且呈持续性。