脊椎骨髓肿瘤－附16例临床病理研究

本文报告了１６例脊椎骨髓肿瘤。１０例为骨单发性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤；５例为Ｂ细胞恶性淋巴瘤，１例为何杰金氏病。此类肿瘤影像学检查多表现为溶骨性病变，与脊椎转移性癌、尤文氏肉瘤、骨髓炎等引起的溶骨性破坏相似。本文讨论了此类肿瘤的诊断、鉴别诊断及肿瘤组织学分型与预后的关系。

骨髓肿瘤

9736893 粘连分子参予于鼠-骨髓瘤细胞结合于骨髓基质成分/Okada T∥Im JCancer.-1995,63(6).-823～830 津医情9736894 多发骨髓病患者中干扰素疗法的反应与 Bcl-2肿瘤蛋白表达相关/Sangfelt O∥Int J Cancer.-1995,63(2).-190～192

骨髓肿瘤

9725236 多发性骨髓瘤患者的麻醉经验[日,英摘]/和气干子//麻醉.-1995,44(9).-1282～1284 冀医情9725237 骨髓瘤细胞株自分泌白介素6(IL-6)的成分及其经抗体而靶向抑制肿瘤生长/Villunger A//Int J Cancer.-1996,65(4).-498～505

骨髓肿瘤

9842115 多发性骨髓瘤[日]/加纳正//临检.-1998,42(1).-7～13 友谊医 9842116 多发性骨髓瘤的影像诊断[日]/田中修//临检.-1998,42(1).-69～75

骨髓肿瘤

9806563 多发性骨髓瘤无骨髓增生不良细胞学证丰处的一例患者诊断急性非淋巴细胞性白血病之前二年,就有8染色体三体/Weh H J//Ann Hematol.-1996,72(2).-81～82 湘医图9806564 在胸水中出现异型浆细胞和M蛋白的多发性骨髓瘤1例[日]/荒水勉//日老医会志.-1996,33(3).

骨髓肿瘤

9802590 骨髓瘤的流行病学和临床[日]/濑崎达雄//临床科学.-1996,32(6).-629～635 冀医情9802591 无症状性原发性胆汁性肝硬变合并多发性骨髓瘤1例[日]/山之内纯//临床と研究.-1996,73(6).

骨髓增殖性肿瘤的心血管并发症

骨髓增殖性肿瘤是一组由体细胞突变引发Janus激酶/信号转导与转录激活子(JAK/STAT)信号通路持续激活的克隆造血增殖性疾病。患者可能发生心血管疾病,如血栓形成、心力衰竭和肺动脉高压等。病理机制涉及炎症反应、促血栓形成和纤维化因子转化。抗炎疗法、JAK抑制剂和转化生长因子-β1抑制剂或有助于改善患者心血管健康,但需进一步临床验证。该文介绍MPN与心血管疾病之间的联系,强调降低相关心血管风险的重要性。

铁死亡在骨髓增殖性肿瘤中的靶向治疗研究

JAK抑制剂治疗在部分骨髓增殖性肿瘤患者中存在耐药性,其机制可能是通过激活旁路增加JAK-STAT信号传导、代偿性激活其他信号传导通路等。在JAK2基因突变的骨髓增殖性肿瘤患者中,活性氧(ROS)的水平升高、铁缺乏与JAK2等位基因负荷相关。铁死亡可能成为治疗JAK抑制剂耐药性的重要靶点。以p53为中心靶点,研究p53调节铁死亡机制,有助于发掘骨髓增殖性肿瘤靶向治疗新靶点。

骨髓增生性肿瘤病人JAK-2和CALR基因表达及其与预后关系

目的探讨骨髓增生性肿瘤(MPN)病人JAK-2和CALR基因表达及其与预后的关系。方法选取2018年7月—2022年7月石家庄市人民医院收治的38例MPN病人纳入研究组,另选取本院无血液系统疾病志愿者40例纳入对照组,采用实时荧光定量PCR技术检测两组骨髓液JAK-2与CALR基因表达。根据预后评价标准将研究组再分为低危组、中危组及高危组3个亚组,比较各亚组病人JAK-2与CALR基因表达,并采用Spearman相关性分析两基因表达与预后的关系。结果相较于对照组,MPN各亚组JAK-2与CALR基因表达显著升高(F=278.674、615.206,P<0.05),其中以原发性血小板增多症的两基因表达最高。随着预后评定级别由低危组到高危组转变,MPN病人两基因表达逐渐升高,且Spearman相关性分析显示,两基因表达均与病人预后呈显著负相关(r=-0.491、-0.503,P<0.01)。结论MPN病人JAK-2与CALR基因表达异常升高,且其表达水平与预后呈负相关,临床可据此评估MPN病人的疗效及预后。

骨髓增殖性肿瘤临床病理学特征分析

目的探讨骨髓增殖性肿瘤的骨髓病理组织形态学特点,探讨其临床诊断价值。方法选取2020年1月至2023年3月本院收治的MPN患者138例,对骨髓活检组织作组织学观察及免疫组化行表型分析,同时进行基因学检测。结果138例确诊MPN患者中,BCR ABL阳性CML 39例,BCR ABL阴性MPNs中PV 13例、ET 72例和PMF 11例。经典型MPN骨髓活检组织各具有诊断性形态学特点。CML粒红系比例明显增大伴粒系核右移,巨核细胞均为胞体小、分叶少的巨核细胞,PV粒红系比例明显减小,巨核细胞形态多样,混杂分布;ET粒红系比例大致正常,巨核细胞则为胞体大、分叶多的巨核细胞;PMF巨核细胞形态怪异,核染色质深染浓集,多伴网状纤维显著性增生。结论骨髓活检组织形态在MPN精准诊断和分型中具有重要临床意义。

骨髓增殖性肿瘤患者血清IL-2R、IL-8、VEGF表达情况及检测意义

目的 分析骨髓增殖性肿瘤患者血清白介素-2R (IL-2R)、白介素-8 (IL-8)、血管内皮生长因子(VEGF)表达情况及检测意义。方法 选取2017年10月至2022年10月收治的骨髓增殖性肿瘤患者60例(患者组),另选取健康人60例(对照组),测量其血清IL-2R、 IL-8、 VEGF水平,对比患者组治疗前后及不同类型患者间血清IL-2R、 IL-8、 VEGF水平。结果 患者组血清IL-2R、 IL-8、 VEGF高于对照组(P <0.05);真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)患者的血清IL-2R、 IL-8水平依次递增(P <0.05)。结论 骨髓增殖性肿瘤患者血清IL-2R、 IL-8、 VEGF水平普遍高表达,治疗后明显下降,不同类型患者的血清IL-2R、 IL-8水平有显著差异,可用于诊断鉴别。

伴TP53基因异常骨髓增生异常肿瘤的临床研究进展

骨髓增生异常肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)患者的预后与其细胞遗传学和分子遗传学特征密切相关,TP53基因作为MDS最常见的突变基因之一,其异常是MDS独立的不良预后因素以及向急性髓系白血病(acute myeloid leuke⁃mia,AML)转化的危险因素之一。新近更新的第5版世界卫生组织血液淋巴肿瘤分类标准(the 5th edition of the who classifica⁃tion of haematolymphoid tumours,WHO 2022)以及髓系肿瘤和急性白血病的国际共识分类(international consensus classification of myeloid neoplasms and acute leukemia,ICC)将伴有TP53双等位基因失活(biallelic TP53 inactivation,biTP53)的MDS作为独立的亚型列出,该亚型患者预后极差,生存期极短。目前针对伴TP53基因异常的MDS患者的治疗尚未能有效改善该类患者预后,新型靶向药物、免疫治疗等均在探索中,本文就国内外对伴TP53基因异常的MDS的临床研究进展进行综述。

骨髓增殖性肿瘤患者血栓/出血事件的影响因素分析及其风险预测

目的:分析骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床特征、血栓/出血事件的发生情况,探讨其影响因素并进行风险预测。方法:收集2016年1月至2021年9月就诊于甘肃省人民医院血液科的126例BCR-ABL融合基因阴性的MPN患者的临床资料,对其临床特征、血栓/出血事件发生情况及影响因素进行回顾性分析和总结,并构建风险预测模型。结果:在126例MPN患者中,50例(39.7%)发生过血栓/出血事件,其中发生血栓事件44例(34.9%),出血事件6例(4.8%)。血栓性疾病中以脑血栓最常见(23/44,52.3%),其次是以指端和趾端动脉缺血、闭塞和坏疽为主要表现的四肢动脉血栓,共9例(9/44,20.5%);出血事件包括脑出血和胃肠道出血。单因素分析结果表明,高血压病史、高同型半胱氨酸血症、白细胞计数≥10×10^(9)/L、血细胞比容≥49%、血小板计数≥600×10^(9)/L以及JAK2V617F基因突变是MPN患者发生血栓/出血事件的危险因素,而CALR基因突变是保护性因素。多因素分析结果表明,高血压病史和血小板计数≥600×10^(9)/L为MPN患者发生血栓/出血事件的独立危险因素。构建的风险预测模型拟合优度P=0.872,ROC曲线下面积为0.838。临床验证模型预测的灵敏度为78.85%,特异度为87.83%,准确率为84.13%。结论:高白细胞计数伴有高血压和高同型半胱氨酸血症的MPN患者发生血栓/出血事件的风险更高,控制高血压及高同型半胱氨酸血症,降低白细胞和血小板数,有助于预防血栓/出血事件的发生,从而提高患者生存质量。

细胞因子与骨髓增殖性肿瘤:从机制到临床的研究现状

骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组由造血干细胞克隆性增殖引起的骨髓恶性肿瘤。因为基因突变的发现,MPN的发病机制得以阐释,并为MPN提供了分子学诊断标准。近来研究表明,MPN患者存在细胞因子的失调,这些细胞因子失调带来的微环境改变可能对MPN的病理生理及发病机制有重要意义,进而导致患者出现相应的临床症状和不同的预后。本文将对MPN中细胞因子的角色与地位的最新研究进展作一综述。

费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤患者肺动脉高压发生率、危险因素及预后分析

目的:探讨并分析费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤患者肺动脉高压(PH)的发病率、影响因素和对预后的影响。方法:通过回顾性分析271例费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者的临床资料,区分不同疾病亚型分类,依据是否发生PH分为PH^(+)和PH^(-)两组,应用统计学方法,分析患者PH的发病率、危险因素和对预后的影响。结果:271例患者中PH的总体发病率为26.9%且根据疾病亚型分类后发现,原发性骨髓纤维化患者的PH发病率明显高于真性红细胞增多症患者和原发性血小板增多症患者(均P<0.05);多因素回归分析结果显示,高龄、长病程、JAK2阳性和升高的红细胞压积、乳酸脱氢酶、单核细胞计数、尿酸水平是费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者发生PH的独立危险因素(OR>1,P<0.05),且不同疾病亚型的独立危险因素存在一定的差异;生存分析结果显示,除原发性血小板增多症患者外其他类型患者中PH^(+)患者的总生存率明显低于PH~-患者(均P<0.05)。结论:PH在费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者中发病率较高,其危险因素是多样的且合并PH的患者总体生存率降低,因此,临床上应高度警惕此类患者PH的发生。

塞利尼索在非多发性骨髓瘤血液肿瘤中的应用及研究进展

核输出蛋白1(XPO1)是数百种蛋白质的主要转运蛋白。塞利尼索是第一代XPO1抑制剂,目前在多发性骨髓瘤的治疗中获得了较多的关注,同时最新临床试验也证实,无论是单药还是联合其他化疗方案,塞利尼索在白血病、淋巴瘤中同样能取得较好的治疗效果。本文总结了塞利尼索治疗非多发性骨髓瘤血液肿瘤的临床前研究和临床试验结果,旨在探讨未来如何选择塞利尼索单药或联合其他方案进行诱导化疗。

羟基脲联合沙利度胺治疗JAK2V617F阳性骨髓增殖性肿瘤的临床疗效及安全性评价

目的研究羟基脲联合沙利度胺治疗JAK2V617F阳性骨髓增殖性肿瘤(MPN)的临床疗效及安全性评价。方法采用前瞻性分析方法,选取2020年1月—2023年1月在我院门诊或住院接受荧光定量PCR检测确定为JAK2V617F阳性MPN的患者80例为研究对象,根据治疗方案分为观察组(40例)与对照组(40例)。对照组采用沙利度胺治疗,观察组患者采用羟基脲联合沙利度胺治疗。统计并比较两组患者治疗前及治疗后6、12个月的临床疗效,JAK2V617F突变负荷,血小板(PLT)、白细胞(WBC)、血红蛋白(HGB)、红细胞比容(HCT)水平,骨髓纤维化程度,骨髓形态学及用药安全性。结果治疗后,观察组总有效率显著高于对照组(P<0.05);治疗后6、12个月,两组患者JAK2V617F突变负荷,PLT、HGB水平,MPN-10评分,MF分级均显著低于治疗前,且观察组均显著低于对照组(P<0.05);而WBC、HCT水平无明显变化(P>0.05);观察组患者骨髓细胞异常增生发生率明显低于对照组(P<0.05);两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论羟基脲联合沙利度胺治疗JAK2V617F阳性MPN患者具有显著效果,可有效改善临床症状,降低JAK2V617F阳性突变负荷,逆转骨髓纤维化水平。