基于心脏超声造影的AL型淀粉样变性预后评分系统

目的 寻找与AL型淀粉样变性预后相关的心脏超声造影(myocardial contrast echocardiography,MCE)指标,建立预后评分模型。方法 研究纳入北京大学人民医院2017年11月-2021年4月期间首次诊断为AL型淀粉样变性并进行了MCE检查的39例患者,主要终点是总生存期(overall survival,OS)。使用单因素和多因素Cox回归分析确定独立预测因子及预后模型,通过受试者工作曲线确定各指标的截断值,通过Kaplan-Meier法和log-rank检验比较各组间的预后。结果 在为期713天的中位随访时间后,12例患者死亡。研究选择整体纵向应变(global longitudinal strain,GLS)和室壁运动积分指数(wall motion score index,WMSI)进入OS的预测模型:OS评分=0.18GLS(%)+2.07WMSI(χ^(2)=21.134,P<0.001)。为简化模型,通过受试者工作曲线确认GLS和WMSI的截断值分别为-13.77%和1.16。将GLS>-13.77和WMSI>1.16分别设为1分,39例患者被分为3组(0分组21人,1分组11人,2分组7人);Kaplan-Meier法和log-rank检验提示,0分组的OS最佳,其次分别是1分组和2分组(P<0.001)。结论 MCE检测的GLS、WMSI是AL型淀粉样变性患者OS的独立预测因子,结合GLS和WMSI的模型可以很好地预测AL型淀粉样变性患者的预后。

2个小麦AL型细胞质雄性不育系的异交特性分析

提高不育系的异交结实率是杂交小麦制种产量取得突破的重要途径。为明确小麦AL型雄性不育系的异交结实特性,连续3年测定了2个小麦AL型不育系36A和3235A的柱头活力、柱头外露率、颖间距和自然异交结实率。结果表明,36A和3235A的平均自然异交结实率分别为113.02%和44.65%,柱头活力分别为104.96%和76.7%,差异均达到显著水平;二者的柱头外露率和颖间距无显著差异。相关分析表明,授粉天数与柱头活力呈显著负相关,柱头活力随授粉天数的延长而降低;柱头活力与柱头外露率和颖间距、柱头外露率与颖间距间均呈显著正相关。随授粉进程推移,柱头活力、柱头外露率和颖间距均呈先增后减趋势,36A的3个指标均高于3235A,综合表现为异交结实率高。花后第4~11天套袋饱和授粉异交结实率最高,授粉后第6~12天,柱头外露率和颖间距均达到最大。因此,小麦AL型不育系的恢复系扬花始期比不育系推迟2~3 d,小花陆续开放、柱头活力也较强,并持续开颖,可保持较高结实率,为最佳授粉时间。

AL型肾淀粉样变一例报道

1临床资料患者,女,52岁,因“下肢浮肿、泡沫尿2月余,胸闷1月”于2022年09月26日入院。患者于2月前双下肢浮肿,伴尿中泡沫增多,未重视。1月前感活动后胸闷、心悸、气促,伴上腹隐痛、恶心、纳差、乏力,到外院就诊,考虑肾病综合征、胃窦溃疡A2期;予“强的松片50mg/d、环磷酰胺(具体剂量不详)”治疗。

AL型肾淀粉样变性3例临床病理特点并诊疗文献复习

目的通过分析3例AL型肾淀粉样变性患者的临床及病理资料,提升对其的认识,提高诊断敏感性,减少疾病误诊率。方法对2018年1月—2022年1月间腾冲市人民医院肾内科经皮肾穿刺活检确诊AL型肾淀粉样变性的3例患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理检测等进行回顾性分析。结果2例患者表现为典型的肾病综合征,1例患者仅表现为轻度水肿及肾损伤,但病情进展较快。所有患者刚果红染色呈阳性,偏振光显微镜检可见双折光。结论对于老年患者,出现不明原因肾损伤,轻中度蛋白尿,血尿不突出,应考虑AL型肾淀粉样变可能,及早进行肾活检帮助确诊。

AL型冬小麦不育系繁殖技术研究初报

对不育系繁殖的几个重要措施不同父母本行比、母本密度、株高差和喷施赤霉素等综合因素初步研究表明,在父母本行比为2∶2～2∶6时,行比越大,产量越高。当母本密度为11×104株/667 m2时,繁殖产量最高,抽穗50%时喷施2g/667 m2的赤霉素,对繁殖产量和母本异交结实都起一定的作用。

AL型肾淀粉样变性治疗进展

肾淀粉样变性在血液学[1]归于＂副蛋白血症伴发的肾损害＂,后者还有冷球蛋白血症伴发的肾损害和轻链沉积症;在组织学上则属于＂肾小球内细胞外基质中有细纤维结构沉积物的疾病群＂。AL型肾淀粉样变性是一种特殊的类型,包括原发性和多发性骨髓瘤（MM）伴发,

CRH380AL型高铁列车应急疏散及影响因素模拟研究

为揭示乘客携带行李行为、车厢排列布局和站台出口参数等因素对高铁列车疏散的作用,辅助高铁列车疏散安全评估与安全管理,基于PyroSim构建CRH380AL型高铁列车商务座车、一等座车、二等座车和整车车厢的物理模型和疏散模型;通过实地观测高铁列车乘客下车行为,获得乘客携带行李的时间分布特征,量化模型高铁输入参数;设计3种模拟场景,分别得到携带行李人员比例对二等车厢疏散时间、一等和二等座车厢排列对整车疏散时间以及站台出口宽度和位置对整车疏散时间的影响。结果表明:CRH380AL型列车二等座车厢疏散时间与携带行李人员比例之间呈先降后增的非线性关系;车厢排列对整车疏散时间有显著影响且存在最优车厢排列组合;超过6 m的站台出口宽度对整车疏散时间影响不大;站台出口间距对整车疏散时间影响显著且间距为200 m时,对应整车疏散时间最短。

小麦Q型、AL型雄性不育系异交结实力的比较研究

本试验连续2年测定了11个Q型和11个AL型小麦不育系的自然异交结实率和异交结实实现率。研究比较了这二种异源不育细胞质不育系异交结实力的差异。结果表明AL型不育系的异交结实力高于Q型不育系；不育系异交结实能力与抽穗期和开花时气温有一定关系，抽穗早的不育系和开花时气温适宜的年份异交结实率较高；不育系的异交给实率与同型保持系的结实性间没有明显的相关性，它是不育系本身的遗传性状；选出的异交结实力较高的亲本是：QA冀麦26、QA187—2、QA花冬86─16、AL冀麦26、AL80182、AL89（64）、AL89─4114、AL86（9）、AL丰收、AL94测─1。

AL型淀粉样变性的治疗

AL型淀粉样变性是由于单克隆浆细胞产生异常折叠轻链在组织器官沉积而导致的一种系统性疾病,通常预后较差。以化疗及干细胞移植治疗为主。本文就近年来治疗方面的进展作一简述。

Q型、AL型和T型小麦雄性不育系恢保特性的比较研究

以Q型、AL型和T型的 6个小麦雄性不育系为母本 ,分别与两个Q型恢复系、3个T型恢复系、印度圆粒小麦、密穗小麦、斯卑尔脱小麦和圆锥小麦 -节节麦双二倍体各 1份进行测交。结果发现 ,印度圆粒小麦、密穗小麦和圆锥小麦 -节节麦双二倍体是这 3种不育系的保持系 ,而其余 6份材料则能很好恢复这 3种不育系的育性。表明Q型。

小麦AL型细胞质雄性不育系异交结实率的研究

不育系异交结实率的高低是由其遗传特性或栽培措施而决定,高异交结实率的不育系选育将是决定小麦杂交种能否推广的前提。该研究选择20个连续回交5代以上的小麦AL型稳定不育系和小麦杂交种新冬43号为研究对象,2014—2016年连续3年对20个稳定的不育系进行不育度、异交结实率和异交实现率的测定;2014年对新冬43号进行了分期制种,开展了异交结实率和制种产量的测定。结果表明:在相同环境条件下,参试不育系之间自然异交结实率差异达到极显著水平,说明遗传因素对不育系异交结实率影响较大;通过对不育系异交结实率和异交结实实现率进行相关分析,表明上述两个指标之间呈极显著正相关。新冬43号大田制种中,在正常播期和晚播制种情况下(父母本行比均为2∶10),不同母本行之间制种产量差异不显著,父本离母本行之间的距离与不育系异交结实率、制种产量均呈负相关,表明栽培措施对不育系异交结实率存在一定的影响;结果还表明:不育系异交结实率与制种产量的正相关系数均达到显著水平。杂交小麦不育系的异交结实率主要受遗传特性影响,异交结实率和异交结实实现率是判定不育系能否应用到生产上的两项重要指标。

CRH380AL型动车组空调装置常见故障判断与处置

对CRH380AL型动车组空调装置的常见故障进行了原因分析,并提出了故障判断方法及处理措施。

1例达雷妥尤单抗治疗继发于多发性骨髓瘤的AL型淀粉样变性肾病报道

报道1例使用达雷妥尤单抗治疗继发于多发性骨髓瘤的AL淀粉样变性肾病病人临床资料,梳理治疗中护理流程,包括学习药品相关知识、治疗前准备、治疗中给药方案、病情观察、处理措施,治疗后治疗效果评价等,分析病例护理过程,为临床应用达雷妥尤单抗提供参考。

AL型小麦雄性不育细胞质效应的研究

对ＡＬ型小麦雄性不育系与同型保持系的性状差异的研究结果表明，不育系比保持系单株分蘖增加１．３５８个，抽穗提早０．５６４天，穗长增加０．６３３ｃｍ，分别达到５％或１％水平；但是，在叶片电导率、株高、单株穗数、总小穗数和旗叶长宽诸方面的差异均未达显著水平。ＡＬ型胞质败育花粉中有高度和轻度皱缩型及极少数的饱满圆型；而Ｔ型胞质的败育花粉几乎全属高度皱缩型。ＡＬ型与Ｔ型胞质的杂种间除穗长差异０．７１７ｃｍ，达１％水平外，其它７项指标的差异均未达显著水平。总之，ＡＬ型胞质与可育的普通小麦胞质和Ｔ型胞质相比，无不利的副效应。

原发性AL型系统性淀粉样变性

1病历摘要患者男,63岁,因全身浮肿2个月余,皮肤瘀点、瘀斑10余天,于2016年2月3日就诊于厦门大学附属第一医院皮肤科。2个月余前无明显诱因出现全身浮肿,以双下肢为著,伴排尿次数减少,排泡沫尿。10 d前皮肤轻微外伤或受刺激后即可出现瘀点、瘀斑,无瘙痒、疼痛及破溃等。当地医院予对症治疗后无明显好转,肌酐、胆红素逐渐升高,尿量进行性减少,白蛋白下降,皮肤瘀点、瘀斑逐渐增多,个人史、家族史及既往史无特殊。

AL型小麦三系的选育及其利用价值

自60年代以来,国内外小麦育种家对T型小麦不育系进行了广泛深入的研究。由于T型不育胞质对小麦某些农艺性状仍有不良负效应和恢复源难找,恢复力不够强,且受多基因遗传控制等缺点,使得T型三系一直没能在生产上应用推广。自70年代人们提出“新三系”的概念以来,国内外有许多新的小麦雄性不育胞质被发现。

AL型心肌淀粉样变的诊疗进展

心肌淀粉样变性的机制是不可溶性淀粉样蛋白在心肌组织的沉积,进而导致心肌电活动传导受损、心肌肥厚、心肌僵硬度增加、舒张功能下降等心功能紊乱的一种疾病。原发性淀粉样变性和伴发于浆细胞病的淀粉样变所沉积淀粉样物质均是免疫球蛋白轻链,故统称为AL型淀粉样变。心肌淀粉样变患者早期症状不明显,但是随着病情的发展,可出现以心肌舒张功能受限的症状,往往预示着疾病预后不佳。其中AL型心肌淀粉样变较其他类型更为多见,因此本文着重就AL型心肌淀粉样变的早期临床表现、分期及预后和治疗作一综述。

运用辐照技术,开发新颖RC-ⅡAL型胶辊涂料的初探

本文探讨了运用不同剂量的放射性同位素钴－60对胶辊涂料进行辐照处理。经200kr辐照量处理的辐照徐料，敷涂胶辊表面后，渗透性好、不结膜、干燥快、涂料质量稳定而且使用周期较长。

谈谈RC-ⅡAL型胶辊涂料的应用与发展

本文介绍了RC-Ⅱ AL型涂料的特点、使用效果和存在问题,并对今后的研制和进一步推广提出了若干建议。

380 AL型动车组制动系统相比于CRH2型的改进

380 AL型动车组制动系统在CRH2型动车组基础上作了很多改进,主要是采用喷油螺杆压缩机组;变更了制动控制的计算单元;基础制动装置采用气动式夹钳、浮动式闸片等。