静脉滴注大剂量丙种球蛋白治疗Guillain-Barre综合征和多发性硬化的疗效观察

目的 观察静脉滴注大剂量丙种球蛋白 (IVIG)治疗 Guillain- Barre综合征 (GBS)及多发性硬化 (MS)的疗效。方法 应用 IVIG,首日 0 .4g/ kg,继而以 0 .2 g/ kg/ d连用 4天 ,治疗 17例 GBS和 12例MS,与同期应用激素冲击治疗的 2 5例 GBS和 41例 MS的疗效进行比较。结果 IVIG治疗 GBS和 MS组在按功能评定的临床分级及临床见效时间方面优于激素治疗组 ,均 P<0 .0 5 ;而临床有效率两组比较无统计学差异。结论 IVIG治疗 GBS和 MS的近期疗效优于激素冲击治疗组 。

Guillain-Barre综合征合并中枢神经系统脱髓鞘病变的临床研究

目的 探讨Guillain Barre综合征 (GBS)合并中枢神经系统 (CNS)脱髓鞘病变及两者之间的发病关系和可能的发病机制。方法 对 3例合并CNS脱髓鞘病变的GBS患者的临床及实验室资料进行分析。结果 例 1男 ,2 8岁 ,主要表现为全身软瘫和昏迷 ,血气分析结果正常 ,脑脊液有蛋白细胞分离、寡克隆带阳性 ,肌电图提示神经源性损害 ;MRI示双侧脑白质及颈髓广泛多发性脱髓鞘改变 ;应用血浆和免疫球蛋白治疗后好转。例 2女 ,5岁 ,因进行性四肢无力 ,呼吸困难入院 ,应用呼吸机和血浆治疗过程中出现脑干反射障碍 ,后放弃治疗死亡 ;死后行腓肠神经病检示周围神经脱髓鞘病变。例 3男 ,12岁 ,因进行性四肢无力伴大小便困难入院 ;颅脑MRI未见异常 ,脊髓MRI见T5～L4节段广泛脱髓鞘病变 ;脑脊液有蛋白细胞分离 ,寡克隆带阳性 ;肌电图示周围神经传导速度减慢。结论 合并意识障碍的GBS大多病情危重 ,其发病机制不详 。

免疫吸附与双重血浆置换治疗急性Guillain-Barre综合征疗效及安全性的研究

目的比较免疫吸附（IA）与双重血浆置换（DFPP）治疗急性Guillain-Barre综合征（GBS）的疗效及安全性。方法60例急性GBS患者随机分为IA组及DFPP组，分别采用IA及DFPP方法治疗；观察治疗后神经功能改善状况；检测治疗前后血液中免疫系列、补体系列及总蛋白水平。结果IA组与DFPP组神经功能缺损程度均随时间变化而改善；两组间Hughes评分差异无显著性；半年后IA组MRC病情评分显著优于DFPP组（P〈0．05）。两组血液中的补体C3及免疫球蛋白IgG、IgA水平与治疗前相比显著降低（P〈0．05～0．01）；两组间清除免疫球蛋白及补体量差异无显著性。DFPP组并发症的发生率高于IA组，但差异无显著性。结论IA及DFPP均是治疗急性GBS有效的方法，IA疗效及安全性优于DFPP。

淋巴血浆置换治疗Guillain-Barre综合征的疗效观察

目的观察淋巴血浆置换(LPE)治疗Guillain-Barre综合征(GBS)的疗效。方法对34例GBS患者(LPE组)在常规治疗基础上加用LPE治疗,观察肌力开始恢复时间、治疗前后肌力评分差值及临床疗效和不良反应,并与17例加用血浆置换(TPE)治疗的GBS患者(TPE组)进行比较。结果LPE组共接受LPE51次,平均1.5次/例;TPE组共接受TPE治疗33次,平均1.9次/例。LPE组治疗后肌力开始恢复时间为(12.74±7.18)d,显著早于TPE组[(24.35±14.22)d](P<0.05);治疗前后的肢体肌力评分差值大于TPE组(均P<0.05),疗效为进步者(24例)多于TPE组(7例),无效者(2例)少于TPE组(8例),总有效率(94.12%)高于TPE组(52.94%)(P<0.001);平均住院(23.47±12.91)d,短于TPE组的(48.12±39.08)d;差异有统计学意义(P<0.05)。LPE组不良反应有荨麻疹(4例)和低血压(2例),均轻微,对症处理后缓解,不良反应发生率为11.8%,与TPE组(21.2%)比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论LPE治疗GBS疗效显著,不良反应少,是一种安全、有效的治疗方法,值得临床推广应用。

Guillain-Barré综合征患者临床及脑脊液细胞学特点

目的探讨Guillain-Barré综合征(GBS)患者临床及CSF细胞学特点。方法回顾性分析37例GBS患者的临床资料。结果本组患者急性起病33例,亚急性起病4例。临床表现为四肢无力18例(48.6%),双下肢无力16例(43.2%),四肢麻木21例(56.8%),双侧面神经麻痹12例(32.4%),其他颅神经损害5例(13.5%),呼吸肌麻痹3例(8.1%),全自主神经功能障碍及Fisher综合征各1例(5.4%);变异型GBS 6例(16.2%)。腰穿CSF检查示4例(10.8%)患者压力高,11例(29.7%)细胞计数升高,29例(78.4%)蛋白升高,7例(18.9%)免疫球蛋白升高。34例(91.9%)CSF细胞学检查异常,22例(64.7%)患者表现为激活的淋巴细胞反应,12例(35.3%)以激活的单核细胞反应为主。感觉或运动神经传导异常25例(67.6%),F波或H反射异常33例(89.2%)。32例患者给予丙种球蛋白或血浆置换治疗,5例给予糖皮质激素治疗,均有效。结论 GBS多数表现为四肢对称性麻木、无力,部分为变异型。F波、H反射电生理检查早期异常率高。CSF细胞学检查早期以淋巴细胞反应为主,后期以单核细胞反应为主。

大剂量免疫球蛋白治疗Guillain-Barre综合征的疗效观察

目的观察大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗Guillain-Barre综合征(GBS)的疗效。方法将34例急性GBS患者随机分为IVIG治疗组(IVIG组)和常规治疗组(对照组)(各17例),IVIG组用人免疫球蛋白0.4g/(kg.d)静脉注射,连续5d;其他治疗两组相同。治疗21d后评定临床疗效。结果IVIG组治愈率(52.9%)及总有效率(100%)明显高于对照组(11.8%,76.5%)(均P<0.05),且四肢肌力、呼吸肌瘫痪、感觉障碍、脑神经损害开始改善的时间明显短于对照组(均P<0.001)。结论大剂量IVIG治疗GBS有显著疗效,无明显不良反应。

Guillain-Barré综合征患者中枢神经系统内源性免疫反应与脑脊液蛋白的相关性

目的探讨Guillain-Barré综合征(GBS)患者CNS内源性免疫反应与CSF蛋白的关系及临床意义。方法收集69例GBS患者的临床资料,采用免疫散射比浊法测定CSF和血清免疫球蛋白G(Ig G)、白蛋白水平,计算CSF白蛋白/血清白蛋白(QALB)、Ig G指数、24 h鞘内Ig G合成率。结果 CSF蛋白正常与偏高患者性别、年龄、残疾量表评分、上呼吸道感染、胃肠感染、肺部感染、近期疫苗接种比率差异无统计学意义。CSF蛋白正常患者CSF蛋白、QALB、Ig G、24 h鞘内Ig G合成率均显著低于CSF蛋白异常患者(均P<0.01),Ig G指数差异无统计学意义。24 h鞘内Ig G合成率正常患者CSF蛋白[0.49(10.84)]g/L显著低于偏高患者[0.98(12.97)]g/L(U=205.50,P<0.01)。24 h鞘内Ig G合成率与CSF蛋白呈正相关(r=0.599,P<0.01)。结论 GBS患者CSF蛋白水平随CNS内源性免疫反应增强而增加,24 h鞘内Ig G合成率有助于GBS的病情监测及预后评估。

变异型Guillain-Barre综合征的临床特点

目的探讨变异型Guillain-Barre综合征(GBS)的临床特点。方法回顾性分析14例变异型GBS患者的临床资料。结果本组10例为女性,4例为男性;均为急性或亚急性起病,病前11例有相关诱因;临床表现为多脑神经型、急性运动轴索型、Miller-Fish综合征及全自主神经功能障碍型。12例行腰椎穿刺术,11例脑脊液蛋白增高;11例行肌电图检查,9例提示为周围神经源性损害;经个体化治疗所有患者的症状均有改善。结论变异型GBS类型及临床表现多样,以女性患者多见;脑脊液蛋白-细胞分离及肌电图检查为周围神经源性损害有助于诊断。

ROC曲线在评价髓鞘碱性蛋白早期诊断Guillain-Barré综合征中的应用

目的运用受试者工作特征(ROC)曲线评价脑脊液(CSF)及血清(Serum)中髓鞘碱性蛋白(MBP)早期诊断Guillain-Barré综合征(GBS)的价值。方法用ELISA法检测GBS组(36例)中MBP的水平并和对照组(33例)相比较。运用ROC曲线评价CSF及Serum中MBP诊断GBS的敏感性及特异性。结果GBS组CSF中MBP的水平明显高于对照组(P<0.01),Serum中MBP水平和对照组相比差异无统计学意义。CSF MBP诊断GBS的ROC曲线下面积(AUC)为0.804±0.056,最佳分界值为0.65pg/mL。以CSF MBP≥0.65pg/mL来预测GBS,敏感性为80.6%,特异性为78.8%。Serum MBP ROC曲线的AUC为0.548±0.070,最佳分界值为0.20pg/mL。以Serum MBP≥0.20pg/mL来预测GBS,敏感性为44.4%,特异性为69.7%。两条曲线AUC的差异有统计学意义(P<0.01)。结论CSF MBP水平对诊断早期GBS有一定的准确性,可以作为早期诊断GBS较为敏感的指标。

EGRIS模型预测Guillain-Barré综合征患者呼吸衰竭风险的初步研究

目的探讨EGRIS模型对Guillain-Barré综合征(GBS)患者发生呼吸衰竭的预测价值。方法回顾性分析263例GBS患者的临床资料,按住院期间是否发生呼吸衰竭分为两组。绘制EGRIS预测呼吸衰竭的受试者工作曲线分析(ROC),计算曲线下面积(AUC)、最大约登指数时的评分临界值、灵敏度及特异度。结果本组中28例(10.6%)GBS患者发生呼吸衰竭。EGRIS模型显示了极好的预测能力(AUC=0.892, 95%CI:0.835～0.949,P<0.05);当EGRIS分值为3.5时约登指数最大,灵敏度为75%,特异度为85.1%。结论 EGRIS评分模型简便易行,能够在GBS早期准确识别发生呼吸衰竭的高危患者。

类固醇治疗Guillain-Barre综合征的疗效评价

目的 评价类固醇治疗 Guillain- Barre综合征 (GBS)的有效性及安全性。方法 按 Hughes运动功能缺损评分法 ,对 5 6例运动功能缺损评分≥ 3分的 GBS患者分成类固醇治疗组与非类固醇治疗组进行回顾性研究 ,观察两组运动功能缺损评分的动态变化 ,病程 1年时的后遗症 ,以及类固醇的副反应。结果 (1)GBS患者发展至高峰的时间及高峰时病情与是否应用类固醇无关 (P>0 .0 5 ) ,但高峰期持续的时间 ,改善 1分所需时间 ,达到 2分所需时间 ,以及平均住院日 ,类固醇治疗组明显短于非类固醇治疗组 (P <0 .0 5 )。 (2 )在病程 1个月、3个月时 ,类固醇治疗组较非类固醇治疗组运动功能缺损评分明显低 (P <0 .0 5 ) ,但自 6个月起 ,两组运动功能缺损评分无差异 (P>0 .0 5 ) ,在 1年时的后遗症发生率及其程度两组相近 (P>0 .0 5 )。 (3)主要副反应为 Cushing反应及易患上呼吸道感染。结论 类固醇能加快 GBS的恢复 ,缩短平均住院日 ,但对 1年时后遗症的发生率及其程度无影响。

MBP、IL-16在Guillain-Barré综合征发病中的机制

目的探讨髓鞘碱性蛋白(MBP)和白细胞介素16(IL-16)在Guillain-Barré综合征(GBS)发病过程中的变化。方法用ELISA法检测GBS组(36例)中MBP和IL-16的水平,并与多发性硬化(MS)组(45例)及对照组(33例)相比较。结果GBS、MS和对照组3组中CSFMBP的水平均明显高于SerumMBP的水平(P<0.01),而CSFIL-16的水平均明显低于SerumIL-16的水平(P<0.01)。GBS组CSF中MBP的水平明显高于对照组(P<0.01)但低于MS组(P<0.01),Serum中MBP水平和对照组相比无明显差异但低于MS组(P<0.01)。CSF中的IL-16水平明显高于对照组(P<0.05),但与MS组相比无明显差异,Serum中IL-16的水平低于对照组(P<0.01)但与MS组相比无明显差异。结论GBS发病早期神经根髓鞘的脱失可能更严重,中枢神经系统局部产生的IL-16参与了GBS神经根脱髓鞘的炎症过程。

手术相关性Guillain-Barre综合征临床资料分析

目的总结中国大陆地区手术相关性Guillain-Barre综合征(GBS)患者的临床特点。方法计算机检索中文生物医学数据库、万方数据库、维普数据库及中国知网数据库,检索年限为1990年1月—2020年5月,对中国大陆地区已发表的,以及我院确诊的手术相关性GBS病的例临床资料进行总结分析。结果共检索到62篇文献,筛选出45例,加上我院4例,共计49例确诊病例,均符合纳入标准。手术相关性GBS发病以中年人为主,男性多于女性,多有骨科脊柱和颅脑手术的诱因,发病时间为(9.94±7.27)d,大部分病例仍符合GBS双侧对称性的特点,周围神经轴索损伤比例较高,占68.00%,神经节苷脂抗体阳性患者在检查者中占72.73%,重型病例高达81.63%,经有效治疗后仍有40.82%患者预后不佳。结论手术相关性GBS临床表现多样,病情较重,预后较差,及早明确诊断、早治疗有助于促进病情好转,减轻致残、致死率。

Guillain-Barre综合征呼吸危象患者合并低钠血症的临床特点

目的探讨急性Guillain-Barre综合征(GBS)呼吸危象患者并发低钠血症的临床特点。方法回顾性分析11例GBS呼吸危象患者并发低钠血症的临床资料。结果本组患者发生低钠血症时表现嗜睡4例,兴奋、烦躁、易激惹7例。低钠血症出现在发病早期5例,血Na+121～134mmol/L,持续时间2～5d;病程后期6例,血Na+115～134mmol/L,持续5～10d;两者血钠最低值和持续时间差异有统计学意义(均P<0.05)。本组患者皆为抗利尿激素分泌异常综合征,经用高渗盐水补钠纠正低钠血症,以及GBS常规治疗,10例预后很好,1例死亡。结论GBS呼吸危象患者合并低钠血症的发生率较高,持续时间长,常出现精神或意识障碍,如及时治疗,预后较好。

我国Guillain Earré综合征的临床及病理的某些特点

本文共收集到1975年以来国内50多篇文献报道的Guillian-Barre综合征(GBS)6,423例,病例遍布全国各地。根据各作者发表的资料,对GBS的诊断依据为:(1)发病呈急性或亚急性;(2)四肢或双下肢对称性不同程度弛缓性瘫痪;(3)发病后近期内有脑脊液蛋白细胞分离;(4)基本除外其它已知病因的周缘神经病。

Guillain-Barré综合征患者HLA和TNF基因多态性的研究

目的 :探讨空肠弯曲菌 (Campylobacterjejuni,Cj)感染与Guillain Barr啨综合征 (GBS)的关系 ,以及Cj感染与抗 GM1抗体的关系 ;并进一步研究GBS患者人类白细胞抗原 (Humanleukocyteantigen ,HLA)和肿瘤坏死因子 (tumornecrosisfactor,TNF)基因的多态性。方法 :用ELISA方法检测 80例GBS患者血清中Cj的IgG、IgM、IgA抗体及抗 GM1抗体 ,同时从患者的大便中培养Cj;用改良的PCR 限制性片段长度多态性 (PCR RFLP)结合组间特异性引物法分别测定HLA DRB1和 DQB1基因的多态性 ;用PCR和微卫星方法测定TNFα等位基因的多态性。结果 :GBS患者Cj感染率为 5 1.3% ,抗 GM1抗体检出率为 42 .5 % ;近期Cj感染者抗 GM1抗体检出率 ( 6 3.4% )显著高于未感染者 ( 2 0 .5 % ) (P <0 .0 0 1) ;GBS与HLA DR及 DQ等位基因无明显相关性 (P >0 .0 5 ) ,而与TNFα2等位基因有显著相关性 (P <0 .0 5 )。结论 :Cj感染是GBS的重要诱发因素之一 ,血清中抗 GM1抗体的存在与近期Cj感染有关 ;TNFα2等位基因可能是GBS的易感基因。

FCGR2A、FCGR3A基因多态性与Guillain-Barre综合征患者易感性的关联研究

目的探讨FCGR2A[编码Fcγ受体(FcγR)a或FcγRIIa基因]、FCGR3A(编码FcγR a或FcγRIIIa基因)多态性与Guillain-Barre综合征(GBS)易感性的相关性。方法采用序列特异性引物多聚酶链反应(PCR-SSP),对64例GBS患者及69例健康对照者的FCGR2A-131和FCGR3A-158基因多态性进行检测,比较各组间等位基因型分布及等位基因频率的差异。结果经比较FCGR2A、FCGR3A的基因型分布、等位基因频率在GBS和正常对照中均无显著性差异(P>0.05)。结论FCGR2A-131、FCGR3A-158基因多态性与GBS易感性无相关性。

Guillain-Barré综合征患者空肠弯曲菌的主要外膜蛋白基因的分子分型(英文)

目的 :研究空肠弯曲菌 (Cj)的主要外膜蛋白 (momp)基因的分子分型。方法 :采用PCR方法对 163株空肠弯曲菌的主要外膜蛋白基因进行扩增 ,用HindⅢ ,HaeⅢ ,MboⅡ和HhaⅠ四种内切酶消化后进行电泳分析 ,并与热稳定性血清型 (HS)和鞭毛蛋白A基因 (flagellinAgene ,falA)分型方法相比较。结果 :共观察到 8种不同的主要外膜蛋白的限制性片段长度多态性的基因型 ,其中主要外膜蛋白基因 3 (momp 3 )占 61%。Guillain Barr啨综合征(GBS)和腹泻患者所有 3 4株HS 19:Cj(fla) 1菌株均属同一个单一基因型 ,即主要外膜蛋白基因 1(momp 1)。结论 :HS 19:Cj(fla) 1:momp 1菌株是空肠弯曲菌的一个特殊类型 ,与HS 19相关的GBS可能是阐明GBS发病机制最好的模型。

Guillain-Barre综合征患者B淋巴细胞辅助受体CD22、CD72表达的研究

目的探讨Gu illain-Barre综合征(GBS)患者外周血B淋巴细胞辅助受体CD22、CD72表达及其与GBS病程和病情的关系。方法 36例GBS患者(GBS组)按病程及病情分为急性期亚组与恢复期亚组和轻症亚组与重症亚组,应用流式细胞术检测外周血B淋巴细胞CD22及CD72蛋白表达,比较CD22与CD72蛋白在不同亚组间的表达;并与正常对照组(20人)比较。结果 B细胞数量GBS组[(606±118)个]较正常对照组[(248±92)个]明显升高,CD72+CD19+阳性细胞率[(62.11±9.14)%]较正常对照组[(69.72±11.42)%]明显降低(均P<0.01);CD22+CD19+阳性细胞率两组间差异无统计学意义。GBS组中,急性期亚组[(682±91)个]B细胞数量较恢复期亚组[(550±111)个]明显升高,CD72+CD19+阳性细胞率急性期亚组[(57.79±7.69)%]较恢复期亚组[(68.14±7.58)%]明显降低(均P<0.01);CD22+CD19+阳性细胞率两亚组间差异无统计学意义;重症亚组[(685±116)个]较轻症亚组B细胞数量[(561±96)个]明显升高(P<0.01);CD72+CD19+及CD22+CD19+阳性细胞率两亚组间差异无统计学意义。结论 GBS患者B细胞数量显著升高,但其中CD22的表达无明显改变;而CD72的表达显著降低,尤其在急性期。