中国新疆地区21例头颈部IgG4相关性疾病的临床分析

目的:分析头颈部IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:选取2012年1月-2023年3月笔者医院收治的21例头颈部IgG4相关性疾病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:头颈部IgG4相关性疾病是一种多器官系统疾病,以受累器官肿胀硬化、组织纤维化、血清IgG4升高、IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润为临床特征,CT和MRI也呈现特征性表现。激素为该疾病的一线治疗药物,视病情联合使用免疫抑制剂可控制疾病复发。结论:IgG4相关性疾病临床表现多样,临床医生应警惕该疾病,避免不必要的手术。

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,IgG4诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为1.93 g/L,灵敏度为96.7%,特异度为86.2%,AUC为0.928;IgG4/IgG比值诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为13.9%,灵敏度为90.9%,特异度为84.3%,AUC为0.933。经激素治疗前后,17例IgG4-RD患者血清IgG4水平及IgG4/IgG比值差异有统计学意义(P<0.05),其中有16例患者血清IgG4水平下降率大于IgG4/IgG比值。IgG4-RD组血清指标阳性率较高的3个指标是红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)。其他疾病组中IgG4水平及IgG4/IgG比值较高的为皮肌炎组、强直性脊柱炎组、血管炎组。结论血清IgG4水平、IgG4/IgG比值对IgG4-RD患者有较高的诊断效能。经激素治疗后,IgG4-RD患者血清IgG4比IgG4/IgG比值下降更明显,但在其他自身免疫性疾病及健康人群中血清IgG4及IgG4/IgG比值也存在升高,需要结合其他指标综合判断。

不同血清IgG4临界值对IgG4相关性疾病的诊断效能

目的探讨不同血清IgG4临界值对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断效能。方法选取2013年1月—2021年7月南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院和徐州市第一人民医院首次接受血清IgG4检测的患者5059例,其中IgG4-RD患者38例(IgG4-RD组)、非IgG4-RD患者5021例(非IgG4-RD组);以南京医科大学附属淮安第一医院131名健康体检者作为正常对照组。采用免疫散射比浊法检测血清IgG4水平。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价IgG4鉴别诊断IgG4-RD的效能。分析不同IgG4临界值鉴别诊断IgG4-RD的效能。结果38例IgG4-RD患者中,有35例(92.1%)IgG4>1.35 g·L^(-1),34例(89.5%)IgG4>2.01 g·L^(-1);有23例(60.5%)患者多器官受累。5021例非IgG4-RD患者中,有430例(8.6%)血清IgG4>1.35 g·L^(-1),203例(4.0%)血清IgG4>2.01 g·L^(-1)。正常对照组、非IgG4-RD组和IgG4-RD组血清IgG4水平依次升高(P<0.001)。以1.59 g·L^(-1)为临界值,IgG4鉴别诊断IgG4-RD的曲线下面积(AUC)为0.971,敏感性为92%,特异性为94%。以1.35、1.40、2.01、2.80 g·L^(-1)为临界值,IgG4鉴别诊断IgG4-RD的敏感性和特异性分别为92%和91%、92%和92%、89%和96%、79%和97%。结论IgG4水平升高不仅见于IgG4-RD,还常见于非IgG4-RD。临床应根据不同诊治需求,基于相应的IgG4临界值来辅助诊断IgG4-RD。

IgG4相关性疾病患者临床特征和血清炎症免疫八项结果回顾性分析

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征及血清炎症免疫八项[C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、补体C3(C3)、补体C4(C4)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白E(IgE)]在IgG4-RD中的检测价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月郑州大学第一附属医院收治的52例IgG4-RD患者的临床资料和实验室检查数据,以同期年龄、性别相匹配的56例健康体检者为健康对照组。比较两组炎症免疫八项结果。通过Pearson相关性分析评估各指标间的关系。结果52例IgG4-RD患者中,胰腺-胆囊-肝脏为最常见的累及部位,其次为眼、泪腺、唾液腺。40例(76.9%)患者表现为≥2个器官受累,12例(23.1%)患者表现为单一器官受累。血清CRP、ESR、C3、C4、IgG、IgE异常占比分别为44.9%、67.4%、47.5%、32.5%、62.5%、83.3%。与健康对照组相比,IgG4-RD组血清CRP、ESR、IgG、IgE水平升高(P<0.001),C3、C4水平降低(P<0.001);两组IgA、IgM水平差异无统计学意义(P>0.05)。相关性分析发现IgE与IgG4水平呈正相关(r=0.433,P=0.034),与C4水平呈负相关(r=-0.457,P=0.028)。结论IgG4-RD患者临床表现缺乏特异性,常累及多个器官。血清炎症免疫八项检测对IgG4-RD诊断有一定参考价值,IgE或与IgG4-RD发生发展密切相关。

两种系统检测血清IgG4结果一致性研究

目的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种少见的慢性炎症伴纤维化疾病,其临床表现缺乏特异性,易造成漏诊或误诊。评估西门子特定蛋白分析仪BNII(简称西门子)和贝克曼特定蛋白分析仪Immage800(简称贝克曼)检测IgG4结果的一致性,为IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)临床诊断与治疗提供精准的检测结果。方法收集2019年4月至2022年4月在南京医科大学附属淮安第一医院进行血清IgG4检测的患者血清标本127份。采用西门子BNII特定蛋白分析仪(配套试剂)作为参比系统,贝克曼Immage 800特定蛋白分析仪(配某国产试剂)为待评系统,分别检测127份血清标本,高浓度结果西门子系统仪器自动稀释,贝克曼系统手工稀释,比较两种方法检测结果的一致性,拟合Deming回归曲线。结果以西门子结果分组,IgG4水平在1.35~2.7g/L之间时,两系统检测结果间差异未见统计学意义(P=0.27),而IgG4结果在小于1.35、2.7~4.05g/L以及大于4.05g/L组间结果差异存在统计学意义(P<0.05)。127份标本中有10份IgG4异常高浓度结果标本在两系统间差异大,剔除后对剩余的117份标本进行Pearson相关性分析提示两种方法检测IgG4有良好的相关性(r=0.96,P<0.001),Bland-Altman分析两种方法检测的血清IgG4实测值一致性较好,拟合回归曲线为IgG4(贝克曼)=0.8597×IgG4(西门子)+0.1319。结论临床应用西门子仪器(配套试剂)和贝克曼仪器(配某国产试剂)检测血清IgG4时,对于≤4.05g/L的结果两台仪器一致性相对较好,但血清IgG4水平大于12.0g/L时,由于后带现象等因素,使用某国产试剂会使结果严重偏低引起假阴性,不利于疾病的动态评估,需引起临床重视。

IgG4相关性疾病的神经系统损害

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视。IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累[1]。

血清IgG4临床分布特征及在IgG4相关性疾病诊断中的价值

目的:探讨血清免疫球蛋白G4(IgG4)临床分布特征及在IgG4相关疾病(IgG4-RD)中的诊断价值。方法:回顾性分析2018年1月—2021年12月菏泽市立医院1256例患者的临床资料,均采用增强型免疫散射法对其血清标本中的IgG4进行检测,根据测定结果和临床其他相关诊断标准,将1256例患者分为研究A组(均为IgG4-RD患者,19例)和研究B组(均为非IgG4-RD患者,1237例),利用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgG4在IgG4-RD患者中的诊断价值;对非IgG4-RD患者按照疾病类型进行分组,比较不同疾病类型的IgG4检测水平和阳性检出率。结果:研究A组血清IgG4水平高于研究B组(P<0.05);研究A组IgG4阳性检出占比100%,高于研究B组的12.37%(P<0.05)。经ROC曲线分析显示,取最优约登指数0.899时,IgG4诊断IgG4-RD的敏感度为92.05%,特异度为89.14%,曲线下面积(AUC)为0.919[95%CI(0.879,0.965)],最佳临界值为1.95 g/L。研究B组不同疾病类型之间IgG4水平差异均有统计学意义(P<0.05),其中以肿瘤相关疾病和自身免疫疾病患者IgG4水平最高;而不同疾病类型之间IgG4阳性检出率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:IgG4-RD患者多伴有血清IgG4表达异常升高的现象,可累及多组织器官;以1.95 g/L为临界值则可以提高疾病诊断的敏感度和特异度;但为了区分IgG4-RD和肿瘤相关疾病和自身免疫疾病还需结合其他临床诊断加以鉴别。

IgG4相关性Riedel甲状腺炎1例并文献复习

IgG4相关性疾病是一类由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,以病变器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化为特征。IgG4相关的甲状腺疾病比较少见,目前已知的IgG4相关的甲状腺疾病包括Riedel甲状腺炎、IgG4相关性桥本甲状腺炎、桥本甲状腺炎纤维样变型及伴高IgG4血症的Graves病等四种类型。其中IgG4相关性Riedel甲状腺炎罕见,容易被误诊为甲状腺淋巴瘤或其他甲状腺恶性肿瘤。本文通过报告1例IgG4相关性Riedel甲状腺炎的诊疗过程并复习文献,旨在提高临床及影像学医师对本病的认识。

金实从络辨治IgG4相关性疾病经验

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病是一种病因尚不明确的自身免疫性疾病,多个组织或器官可同时受累,属于疑难顽疾,临床罕见。结合不同的临床表现,金实教授认为此病属中医“厥证”“虚劳”“黑疸”等范畴,病属本虚标实,因络虚邪袭、瘀阻脉络所致,日久易形成顽疾。临证讲究辨证论治,早期以通为补,中晚期以补充络,不拘泥于一方一法,随证加减,疗效颇佳,为临床工作者提供了新的思路。

IgG4相关硬化性胆管炎累及胰腺1例报道

IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)为IgG4相关性疾病累及胆管,以梗阻性黄疸为主要表现,伴腹痛及体质量减轻。该病发病率低,缺乏特异性临床表现,且无诊断金标准,常被误诊、漏诊。本文对1例IgG4-SC患者的诊治经过报道如下。

sIgE和sIgG4联合检测在过敏性疾病中的应用研究

目的了解过敏性疾病患者过敏原特异性IgE抗体(specific IgE,sIgE)和食物特异性IgG4抗体(specific IgG4,sIgG4)分布特点,为临床诊治提供依据。方法选取2022年5月19日—2023年11月14日在福建省三明市第二医院就诊的过敏性患者1617例为试验对象,联合检测sIgE、sIgG4。结果1617例过敏性患者中,sIgE阳性率为45.83%,sIgG4阳性率为75.02%,sIgE和s IgG4同时阳性占比为42.52%;s IgE检测中吸入性过敏原阳性率户尘螨/粉尘螨最高,为34.45%;食入性过敏原牛奶最高,为8.23%;sIgG4检测阳性率前两位为鸡蛋、牛奶,分别为66.54%、47.68%。sIgE致敏程度集中在1~2级,以1种阳性为主,sIgG4致敏程度集中在3级,以2种阳性为主。男性户尘螨/粉尘螨、蟑螂、混合草、牛奶、蟹和虾sIgE阳性率均高于女性(P<0.05),牛奶、鳕鱼和小麦sIgG4阳性率均高于女性(P<0.05);成年组户尘螨/粉尘螨、混合草和牛奶sIgE阳性率均低于未成年组(P<0.05);牛奶、鸡蛋、大豆、鳕鱼和小麦sIgG4阳性率均显著低于未成年组(P<0.05);通过医生指导过敏原干预后症状改善者占比88.89%。结论sIgE和sIgG4联合检测对防治过敏具有重要的指导意义,通过检测指导干预能有效改善症状。

IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为肝门部胆管癌原因分析

目的探讨IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床特点、分型、临床表现、诊治要点及误诊为肝门部胆管癌(HCCA)的原因,并且总结防范误诊措施。方法回顾分析2021年3月—2022年6月收治的IgG4-SC误诊HCCA的2例病例资料。结果2例均为中老年男性,分别以皮肤、巩膜黄染伴皮肤瘙痒,上腹痛、食欲不振、黄疸为主要表现就诊,体质量减轻,查血肝功能、部分肿瘤标志物异常,影像学检查示肝门部梗阻征象,提示占位性病变,初步诊断为HCCA,行手术治疗。手术病理检查均未发现肿瘤细胞,均见胆管壁大量浆细胞和淋巴细胞浸润,完善IgG4检查均升高(分别为14.3 g/L、141.6 g/L),修正诊断为IgG4-SC。确诊后均予甲泼尼龙静脉冲击治疗,待黄疸症状消失,复查肝功能基本恢复正常后出院,院外均予泼尼松片口服并逐渐减量至维持剂量长期维持治疗,随访至今均无复发,血清IgG4均处于正常水平。结论IgG4-SC临床少见,临床表现与HCCA有相似之处,鉴别诊断较为困难,容易误诊;临床医生应加强对IgG4-SC临床特点、表现、诊断及鉴别诊断相关知识的学习,扩展诊断思维,全面分析病情,及时行血清IgG4检测、糖皮质激素试验性治疗,必要时可行组织病理学检查,以减少临床误诊误治的发生。

Journey to diagnosis:An unfinished exploration of IgG4-related sclerosing cholangitis

IgG4-related sclerosing cholangitis(IgG4-SC)is an inflammatory disease that leads to bile duct stricture,characterized by the infiltration of IgG4-positive plasma cells into the bile duct wall,thickening of the bile duct wall,and narrowing of the lumen.The differential diagnosis of IgG4-SC mainly includes primary sclerosing cholangitis,cholangiocarcinoma,and pancreatic cancer.IgG4-SC is often associated with autoimmune pancreatitis and can be accurately diagnosed based on clinical diagnostic criteria.However,isolated IgG4-SC is difficult to distinguish from biliary tumors.Given the significant differences in biological behavior,treatment,and prognosis between these diseases,accurately identifying isolated IgG4-SC has very important clinical significance.

IgG4相关性耳病

IgG4相关性疾病是近二十年来逐渐被认知的一类新型疾病,为一种由免疫反应介导的纤维化炎性疾病,可累及全身各组织器官。IgG4相关性耳病较少见,其临床表现缺少特异性,临床医生对其缺少充分的认识,易发生误诊误治。现从IgG4相关性耳病的临床流行病学、临床表现、血清学特征、影像学表现、病理学特征、发病机制、诊断、治疗及病情评估、复发及预后进行评述,以期有助于临床医生提高对该病的认识和诊疗水平。

IgG4相关性肝脏炎性假瘤合并肝组织感染1例并文献复习

目的报道1例以多发肺、肝结节为临床表现的IgG_(4)相关性肝脏炎性假瘤(HIPT)合并肝组织感染患者的临床影像特点并复习文献,以期帮助临床医师诊治及鉴别IgG_(4)相关性肝脏炎性假瘤。方法回顾性分析1例多发肺、肝结节的IgG_(4)相关性疾病(IgG_(4)-RD)患者的病例资料,并通过检索中英文数据库,综合文献结果,总结IgG_(4)相关性HIPT和肝组织感染的临床影像特点。结果本例为64岁女性,因“纳差乏力1年余、干咳4个月”至解放军总医院第一医学中心风湿免疫科住院,仅有肺、肝多发结节,无眼睑、腮腺、颌下腺、胰腺等受累,血IgG_(4)(14.1 g/L)及C反应蛋白(CRP,82.1 mg/L)水平均升高。肺CT提示双肺多发实性结节、边界清楚。腹部增强磁共振检查显示肝S7段结节,周围有假包膜,边界清楚,均匀强化;肝S5段结节,边界模糊,环形强化;最终肝结节通过病理和病原学宏基因测序证实S7段结节为IgG_(4)相关性HIPT,S5段结节为肝组织感染。经足疗程抗感染和甲泼尼龙、来氟米特治疗后,复查肺、肝结节基本消失。检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库(截至2023年9月),未见IgG_(4)-RD肝脏受累同时合并感染的病例报道。目前共报道26例IgG_(4)-RD肝脏受累病例,男性居多(92.3%),平均年龄51岁,多以肝功能异常为首发症状就诊,血炎症指标正常,影像表现以单个结节多见(88.5%),边界清楚,均匀强化和环形强化均可见,常同时合并胰腺、胆道受累,病理为确诊该疾病的金标准。结论本例肝内多发结节为IgG_(4)相关性HIPT与感染共存。在诊治以肝多发结节为表现的IgG_(4)-RD患者时,若结节影像学特征不一致,需考虑原发病与其他情况并存的情况,该病容易误诊,须获取病理组织帮助确诊。

血清IgG4和IgGR在IgG4桥本甲状腺炎中的应用

目的 探讨血清甲状腺自身抗体、IgG4、IgG水平和IgG比值(IgGR)等免疫指标在IgG4桥本甲状腺炎(IgG4 HT)中的临床应用价值。方法 选取2019年1月至2022年4月来该院就诊的101例IgG4 HT患者为研究对象,结合其临床表现和促甲状腺刺激激素(TSH)结果将其分为HT甲状腺功能亢进组(简称HT甲亢组)33例、HT甲状腺功能正常组(简称HT正常甲功组)36例、HT甲状腺功能减退组(简称HT甲减组)32例。选择41例同时期表观健康者作为正常对照组。分别采集各组的血清标本并检测IgG4、IgG、IgGR、TSH、抗甲状腺球蛋白抗体(Tg-Ab)和抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)项目。通过受试者工作特征(ROC)曲线分析IgG4、IgG和IgGR的检验效能。结果 HT正常甲功组和HT甲减组血清IgG4和IgGR水平与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05);HT正常甲功组和HT甲减组血清IgG4和IgGR水平与HT甲亢组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。HT甲亢组、HT正常甲功组和HT甲减组TPO-Ab和Tg-Ab阳性率与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析显示,IgG4+IgGR联合检测的曲线下面积为0.74(95%CI:0.66~0.82),当以0.96为截断值,灵敏度为0.56,特异度为0.90。结论 血清IgG4及IgGR作为血清学标志物在IgG4 HT诊断和疾病进展研究方面具有潜在的应用价值。

动态增强MRI定量参数对泪腺IgG4相关性病变的诊断及鉴别诊断价值

目的:探讨动态增强MRI(DCE-MRI)定量参数鉴别诊断泪腺IgG4相关性病变(IgG4-RLD)、淋巴瘤、炎性假瘤的价值。方法:搜集2010年9月至2021年12月间经病理证实的泪腺IgG4-RLD、淋巴瘤及炎性假瘤患者的病例资料;比较泪腺IgG4-RLD组、淋巴瘤组、炎性假瘤组的DCE-MRI定量参数(K^(trans)、K_(ep)、V_(e))差异,采用ROC曲线分析上述参数对IgG4-RLD的诊断效能。结果:泪腺淋巴瘤的V_(e)值(0.43±0.21)低于泪腺IgG4-RLD(0.68±0.20)和炎性假瘤(0.74±0.23),差异均有统计学意义(P均<0.05);泪腺IgG4-RLD与炎性假瘤的V_(e)值差异无统计学意义(P=0.397)。泪腺IgG4-RLD、炎性假瘤、淋巴瘤的K^(trans)、K_(ep)差异均无统计学意义(P均>0.05)。K^(trans)、K_(ep)、V_(e)及三参数联合诊断泪腺IgG4-RLD的效能(AUC)分别为0.545、0.540、0.545、0.620,差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论:V_(e)有助于泪腺IgG4-RLD、淋巴瘤、炎性假瘤的鉴别;DCE-MRI定量参数对于泪腺IgG4-RLD的诊断有一定临床价值。

IgG4相关性间质性肾炎临床特点及诊治的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是全身性自身免疫性疾病,当IgG4-RD累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病(IgG4-RD)。IgG4-TIN是IgG4-RD最常见的肾脏表现形式。IgG4-TIN的临床表现多种多样,肾脏损伤主要表现为少量至中等量蛋白尿和镜下血尿;病理表现为程度不一的肾间质纤维化,以大量淋巴细胞及浆细胞浸润,席纹状纤维化为主。在IgG4-TIN的治疗方面,糖皮质激素是公认有效的首选治疗方法,而消耗B细胞的利妥昔单抗也被认为是一种有效和安全的治疗方法,在近年来使用增加;对于难治性或经常复发的病例,也可以考虑联合免疫抑制剂进行治疗。

多参数MRI预测弥漫型IgG4相关眼眶病疗效的初步研究

目的:探讨多参数MRI指标在评估弥漫型IgG4相关眼眶病预后中的价值。方法:回顾性分析2012年1月-2020年12月首都医科大学附属北京同仁医院85例确诊为弥漫型IgG4相关眼眶病患者的眼眶MRI,其中40例行DWI检查。患者经过规律随访(中位时间3.5年),根据随访结果将患者分为复发组和未复发组,比较两组间眼外肌受累数、颅神经分支受累数(额神经、眶下神经、上颌神经、翼管神经、腭大神经、下颌神经、鼻睫神经)、脑膜受累情况、受累泪腺、眼外肌、神经的ADC值及ADC-R,以及眶内实性病变ADC值整体直方图的各项参数,分析以上影像学指标在评估患者预后中的价值。计数资料采用卡方分析或Fisher精确检验,计量资料采用非参数检验(Mann-Whitney U检验),以P<0.05为差异具有统计学意义。采用受试者操作特征(ROC)曲线分析对上述有意义的参数进行分析并评价其预测价值。结果:比较复发组和未复发组间的各项影像指标,差异具有统计学意义的指标如下:脑膜受累(χ^(2)=6.143,P=0.013)ROC曲线下面积(AUC)为0.623,敏感度40.4%,特异度84.2%;颅神经分支受累数(U=535,P=0.001)AUC为0.700,敏感度46.8%,特异度92.1%;ADC-R神经(U=5,P=0.026)临界值1.187,AUC为0.848,敏感度100%,特异度81.8%;ADC_(10%)(U=118,P=0.034)临界值0.903×10^(-3)mm^(2)/s,AUC为0.698,敏感度58.8%,特异度91.3%。脑膜受累、颅神经分支受累数越多、低ADC-R神经及低ADC_(10%)表明患者易复发。结论:颅神经分支(额神经、眶下神经、上颌神经、翼管神经、腭大神经、下颌神经、鼻睫神经)受累数、脑膜受累、ADC-R神经、ADC_(10%)对预测弥漫型IgG4相关眼眶病的复发具有提示价值。

IgG4相关疾病临床特征及胸部受累影像学特征研究进展

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种影响全身多个器官的慢性纤维炎性疾病,常见于中老年男性,尽管其确切病因和病理机制尚未完全揭示,但典型的组织病理学特征表现为淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞的浸润、层状纤维化、闭塞性静脉炎以及嗜酸性粒细胞数量增加。许多研究表明超半数IgG4相关疾病患者会出现血清IgG4含量升高,但血清IgG4的上升可出现在其他疾病中且仍有部分患者血清IgG4未见改变,故血清IgG4不作为诊断标准。IgG4-RD具有广泛的器官侵袭性,常见的有淋巴结、唾液腺、肺等器官,临床和影像学表现多种多样,取决于受累部位,但普遍对类固醇反应良好,易复发。在胸部有多种表现形式,涵盖了肺、淋巴结、胸膜、胸壁和纵隔的病变,以及主动脉和冠状动脉的受累情况。IgG4-RD需与肿瘤、炎症和自身免疫病等疾病相鉴别,这使得胸部IgG4-RD的诊断对放射科医生来说是一个挑战。本文回顾了IgG4-RD的病理生理、临床特点和胸部影像学特征,以促进对该疾病胸部受累的诊断和有效评估。