儿童MOG抗体病复发危险因素分析

目的分析儿童MOG抗体病(MOG-AD)复发的危险因素,为临床预判疾病复发提供科学依据。方法收集2016年1月-2020年6月71例MOG抗体阳性且临床首次发生中枢神经系统急性脱髓鞘综合征患儿的临床资料;随访6个月~4年,比较复发与无复发两组患儿的临床资料、实验室检查和影像学特点、治疗及随访结果。结果71例患儿中男29例、女42例,中位年龄6.3(4.4~9.0)岁。首次发作时的临床特点以发热(35例)、偏瘫(28例)、脊髓炎(28例)、脑病(27例)、头痛(22例)、癫痫(20例)、视神经炎(ON,18例)为主。头颅MRI均可见颅内多发病灶,累及大脑皮层下、白质、基底节区、视神经等多部位;脊髓MRI异常35例,表现为脊髓单段、多节段或全脊髓病变。中位随访时间36(18~48)月。复发26例(36.62%),男8例、女18例,中位年龄6.0(4.0~9.0)岁。临床最终诊断为急性播散性脑脊髓炎最为常见(34例),其次为ON(18例)。二分类logistic回归分析发现,首次发作临床特点表现为ON、前驱感染为呼吸道感染、首次治疗仅予静脉注射甲基泼尼松龙(IVMP)是复发的独立危险因素(P<0.05)。结论儿童MOG-AD临床表型多样;首次发作临床特点表现为ON、有前驱呼吸道感染、首次治疗单用IVMP是复发的重要预测因子。

MOG抗体病一例

目的了解一种新的特发性中枢神经系统脱髓鞘病-MOG抗体病的临床特点及诊治思路。方法报道本院收治的1例13岁发病到21岁,病程8年,7次临床发作MOG抗体病患者的临床表现、辅助检查以及治疗预后的特点。结果 MOG抗体病儿童与成人发病的临床表现形式不同,13岁至17岁以类似ADEM的表现形式为主,而17岁至21岁则以复发的视神经炎的表现形式为主。MOG抗体病治疗与其他的特发性中枢神经系统脱髓鞘病的治疗一致,易复发但是激素治疗效果好,预后好。结论儿童期表现为ADEM和ADEM样症状以及成年人表现为视神经炎、AQP4-Ab阴性的NMOSD以及不典型的MS的患者,需要检测MOG抗体有助于诊治。

以癫痫发作起病的MOG抗体病1例报告及文献复习

目的提高对以癫痫发作起病的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(M0G)抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病(简称为M0G抗体病)的认识,防止误诊、漏诊。方法回顾性分析徐州医科大学附属医院神经内科2018年7月收治的1例以癫痫发作起病的MOG抗体病患者的临床资料,随访患者病情转归。结果该患者血液学指标MOG抗体阳性,颅脑MRI增强示右侧额顶叶多发异常强化灶,头颅MRI三维液体衰减反转序列(3D-FLAIR序列)示右侧额顶叶多发异常强化灶。予以激素冲击、改善循环、营养神经等综合治疗后症状好转。结论MOG抗体病可能引起癫痫发作,考虑系累及大脑皮质所致,神经内科医生需要高度警惕此病,防止漏诊。

1例锥体束损害为主的MOG抗体病并文献复习

1临床资料患者女,19岁,因"恶心、呕吐7个月,进行性双下肢僵硬、无力4个月"入院。患者2019年7月无诱因频繁出现恶心症状,胃镜检查正常。9月出现小便费力,10月双下肢无力、发僵,12月底症状明显加速,走平路即感费力、双腿僵硬。无肢体麻木、疼痛,无视力下降。神经系统检查:痉挛性截瘫步态。下肢肌张力折刀样增高。双下肢近端肌力5-级,远端4+级。双侧髂嵴以下音叉振动觉可疑减退。

儿童MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征3例报告

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendro-cyte glycoprotein,MOG)是中枢神经系统少突胶质细胞膜表面最外层的一种糖蛋白,具有高度免疫原性。近年来研究表明,MOG抗体可在不同中枢神经系统脱髓鞘疾病谱中检测到,包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)等[1]。

NMDA重叠MOG抗体阳性的脑炎2例及文献复习

抗NMDA受体(Anti-N-methyl-D-aspartate receptor)脑炎是一种中枢神经系统的自身免疫性疾病,由抗NMDA受体抗体介导。NMDA受体由2个GluN1亚单位和2个GluN2或GluN3亚单位组成,主要分布于海马、前脑及边缘系统[1]。该病临床表现为急性或亚急性起病,以精神行为异常、自主神经功能障碍、癫痫发作、中枢性低通气、不自主运动等为主要表现。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病复发因素及预防复发方案疗效的回顾性分析

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体病的临床特点、复发因素及预防复发方案的疗效。方法回顾性分析2014年12月至2020年9月在中南大学湘雅医院小儿神经专科住院的41例儿童MOG抗体病患儿的临床资料,根据患儿是否复发分为单相病程组(n=19)、复发组(n=22),复发患儿根据是否采用预防治疗分为预防治疗组及未预防治疗组。分析各组患儿的临床特征及比较各预防方案治疗前、治疗中年复发率(annualized relapse rate,ARR)的差异。结果41例患儿中最常见的首发表现为急性播散性脑脊髓炎(56%,23/41)。54%(22/41)患儿复发,共有57次复发事件,最常见的复发事件为视神经炎(30%,17/57)。复发组急性期皮质激素疗程不足3个月的患儿比例高于单相病程组(64%vs 32%,P<0.05)。预防治疗组和未预防治疗组ARR差异无统计学意义(P>0.05)。评估32例次预防治疗方案发现,使用利妥昔单抗、硫唑嘌呤的治疗中ARR较治疗前ARR降低(P<0.05)。结论超半数儿童MOG抗体病会出现复发,多数复发患儿急性期皮质激素疗程不足3个月;利妥昔单抗、硫唑嘌呤可能减少复发风险。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘病57例临床特征及预后分析

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脱髓鞘病的临床特征及预后。方法回顾分析2014年1月至2019年10月住院治疗的57例MOG抗体相关脱髓鞘病患儿的临床资料,并分析其中随访6个月以上患儿的预后。结果57例患儿中,男28例、女29例,中位起病年龄7.3(5.2~10.5)岁,35例(61.4%)起病前有感染或疫苗接种等前驱事件,颅内高压45例(78.9%),发热43例(75.4%),脑病40例(70.2%)。临床表型以急性播散性脑脊髓炎(ADEM,49.1%)最多见,5例(8.8%)MOG抗体与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体同时存在。患儿的血清MOG抗体滴度高于脑脊液,差异有统计学意义(P<0.05)。52例患儿行头颅MRI,以脑白质(40例,76.9%)、基底节(27例,51.9%)、丘脑(22例,42.3%)受累多见。大部分患儿急性期经静脉注射丙种球蛋白(IVIG)和/或大剂量激素冲击治疗后扩展残疾状态量表(EDSS)评分降低,差异有统计学意义(P<0.001)。29例患儿随访超过6个月,其中14例复发,复发患儿初次发作时更多出现发热症状,且IVIG和/或激素冲击治疗时间距离起病超过2周者更多,差异有统计学意义(P<0.05)。血清MOG抗体滴度与急性期患儿EDSS评分无明确相关性,且不能准确评估或预测病情的稳定或复发。结论儿童MOG抗体相关脱髓鞘病以ADEM最为常见,也可与抗NMDAR抗体同时存在。急性期IVIG和/或激素冲击治疗可有效缓解残疾症状。初次发作时发热、IVIG和/或激素治疗时间距起病超过2周可能与复发有关。